Особенности детей с синдромом Ушера

Министерство образования  и науки

Российской Федерации

Федеральное Государственное  бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального  образования

ЧЕЛЯБИНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ  ПЕДАГОГИЧЕСКИЙ

УНИВЕРСИТЕТ

(ФГБОУ ВПО «ЧГПУ»)

Отделение заочного образования

Факультет коррекционной  педагогики

Контрольная работа

По дисциплине Комплексные  сенсорные и интеллектуальные нарушения

ТЕМА: «Особенности детей с синдромом Ушера».

Выполнила: студентка группы 541-5

Специальность «СДПП»

Семак О.В.

Проверила: преподаватель

Сошникова Н.Г.

Челябинск, 2013

Содержание

Введение                                                                                                                   3

1. Классификации синдрома Ушера.                                                               5
2. Психолого-педагогическая характеристика слепоглухих детей

а) Особенности развития познавательной сферы детей с нарушениями зрения и слуха.                                                                                                                     9

б) Особенности личности и эмоционально-волевой сферы

слепоглухих детей.                                                                                                10

в) Особенности деятельности слепоглухих детей.                                             11

г) Основные причины недостатков социально-личностного развития

слепоглухих детей.                                                                                                14

3. Особенности обучения и воспитания детей

с синдромом Ушера                                                                                               17

Заключение                                                                                                            24

Список литературы                                                                                                26

Приложение                                                                                                            28

Введение

Все возрастающее внимание к проблеме обучения детей со сложными дефектами стало одной из тенденций  развития современной специальной  педагогики. Ею пройден большой исторический путь развития, чтобы, наконец, по-настоящему обратиться к исследованиям в  этой области. Вместе с тем все  предыдущие исследовательские работы в плане построения и развития реабилитационной помощи детям касались в основном отдельных видов сложного дефекта, т. е. частных его случаев.

Наибольший вклад был  сделан в разработку психолого-педагогической системы воспитания слепоглухих  детей. Обращение к столь трудной  с педагогической точки зрения категории  детей и успехи в этом направлении  не прошли бесследно для всей проблемы сложных дефектов в целом. Ведь изучение данной проблемы в ее целом виде в ходе систематического исследования предполагает нахождение общих решений, выяснение принципиальных отличий  процесса развития ребенка со сложным  дефектом от развития детей с отдельными формами первичных нарушений.

В число первоочередных задач, возникающих перед специалистами, входит задача возможно более ранней диагностики сложного дефекта. Слишком  поздняя диагностика — типичное явление в практике работы с такими детьми. Случаи своевременной, достаточно ранней и вполне подготовленной существующими  методами исследования диагностики  являются скорее исключениями из этого  правила, чем общей практикой. Вследствие этого дети со сложными нарушениями  развития обычно слишком поздно попадают в сферу специального обучения. Нередко  такая возможность возникает  для них лишь к началу школьного  возраста, а то и позднее.

Многие и многие родители, столкнувшись с тяжелыми нарушениями  развития своего ребенка в первые годы его жизни, ищут помощи лишь исключительно  у медиков, совсем не обращаясь к  специалистам-педагогам. Многие дети со сложными нарушениями действительно  проходят необходимый курс лечения в больницах, где они подвергаются длительной культурной и материнской депривации, что неблагополучно сказывается на их эмоциональном и умственном развитии.

В ранней диагностике усиливается  значение нейрофизиологических методов  объективного исследования. Современная  наука и техника позволяют  достаточно рано, на первом году жизни  ребенка, диагностировать наличие  сенсорных нарушений при их средней  и большей степени выраженности. Так, отсутствие речи у двух-трехлетнего  слабовидящего ребенка может  побудить к выдвижению гипотезы о  задержке психического развития ребенка  как первопричине отсутствия у него речи. Однако обнаружение тугоухости у этого ребенка при одноразовом  электрофизиологическом исследовании позволяет назвать другую, более вероятную причину, приводящую к задержке формирования речи у ребенка, и соответственно указать совсем другие средства компенсации.

Важное значение имеет  медико-генетическое исследование, поскольку  подавляющее большинство сложных  нарушений связано с действием  генетического фактора. Принципиально  важно, что выявление синдромальных форм позволяет во многих случаях иметь прогноз возможного развития или инволюции имеющихся физических и психических функций.

Так, своевременное установление одной из форм синдрома Ушера у глухого ребенка позволяет заблаговременно поставить задачу постепенно подготовить ребенка к будущей потере зрения: обучить его осязательному чтению рельефно-точечных текстов по системе Брайля, полезным приемам перцептивной деятельности в новых для подростка условиях восприятия, подготовить психологически к новому состоянию зрения и т.д.

1. Классификации синдрома Ушера.

Синдром Ушера. Сочетание глухоты с пигментным ретинитом было описано F. Graefe в 1858 г. В 1914 г. S. Usher провел наиболее значительное документально подтвержденное исследование этого синдрома и подчеркнул его генетическую природу. Синдром Ушера характеризуется врожденной (от умеренной до резко выраженной степени) нейросенсорной потерей слуха с вестибулярной гипофункцией и медленно прогрессирующим пигментным ретинитом. У некоторых больных могут наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы.

Распространенность синдрома Ушера среди детей с глубокой глухотой достигает от 3 до 10% (M. Vernon, 1959; G. Fraser, 1964; и др.). Рассчитано, что один из 100 людей является носителем гена синдрома Ушера (Б.В. Конигсмарк, Р.Д. Горлин, 1980). У гетерозигот могут быть выявлены: отсутствие реакции на вращение и повышение порога темповой адаптации или негрубое снижение остроты зрения.

Диагноз пигментного ретинита, установленный офтальмологом при  офтальмоскопии, должен быть подтвержден  электроретинографией, электроокулографией, исследованием поля зрения и определением способности к темповой адаптации (Л. Кацнельсон и др., 1981).

К сожалению, до сих пор  не существует методов эффективного лечения синдрома Ушера. Дети в большинстве своем начинают обучение в школах для глухих, реже - для слабослышащих. Снижение остроты зрения у них диагностируется поздно. Испытывая затруднения в учебе, они, как правило, попадают в группу стойко неуспевающих. Между тем своевременное выявление у них пигментного ретинита, прогрессирующего до практической слепоты снижения зрения, и в соответствии с этим создание адекватных педагогических условий предотвращают возможность стрессового состояния, возникающего в связи с потерей зрения у глухого человека, и способствуют более полной социальной реабилитации таких людей.

Существует несколько  классификаций синдрома Ушера, которые свидетельствуют о клиническом и генетическом полиморфизме синдрома (R. Hauschild, E. Hauschild, 1980; и др.). Так, S. Davenport, G Omenn (1977) выделили четыре генетические формы синдрома Ушера, установив тем самым его генетическую гетерогенность.

При первой - у пробанда отмечается врожденная глухота, а пигментный ретинит  с прогрессирующим снижением  остроты зрения выявляется в 10-12 лет. Вестибулярные нарушения при  этом типе синдрома отсутствуют. Около 90% случаев врожденной глухоты с  пигментным ретинитом относится  к первой форме синдрома Ушера.

Вторая форма характеризуется  глубокой врожденной глухотой, а пигментный ретинит с прогрессирующим снижением  зрения и сужением полей зрения выявляется в конце подросткового возраста или несколько позже (15-17 лет), вестибулярные  реакции нормальны или не резко снижены. К этой форме синдрома относится около 10% наблюдений.

Третья форма отличается прогрессирующей (до глухоты) потерей  слуха и пигментным ретинитом  со снижением остроты зрения, выявляющимися  в подростковом возрасте. Эта форма  синдрома Ушера встречается редко.

Четвертая форма по клиническим  проявлениям сходна со второй, но передается в семьях по рецессивному Х-сцепленному  типу. Клинические проявления синдрома отмечаются только у мужчин. Женщины - носительницы мутантного гена в Х-хромосоме, как правило, внешне здоровы.

Третья и четвертая  формы синдрома Ушера составляют менее 1% всех случаев.

При классическом синдроме Ушера у всех больных имеются врожденные нейросенсорные нарушения слуха. У 90% из них степень потери слуха достигает 90 – 100 дб, у остальных – отмечается двусторонняя  симметричная тугоухость II или III степени. Для всех больных характерны вестибулярные расстройства, выявляющиеся при проведении пробы на вращение. У многих при клиническом обследовании можно выявить нарушения равновесия или атактическую походку.

Изменение сетчатки начинаются постепенно. Первым симптомом болезни  является нарушение темновой адаптации, которое проявляется в виде ночной слепоты. В дальнейшем пигментный ретинит медленно прогрессирует. Снижение остроты зрения становиться очевидным примерно к 10-летнему возрасту. К 40 –50 годам развивается полная слепота.

До настоящего времени  не известны методы эффективного лечения  синдрома Ушера. Поэтому, особенно большое значение приобретает профилактика этого тяжелого наследственного заболевания путем своевременного предупреждения семьи о риске повторного рождения больного ребенка. Это заболевание наследуется по аутосомно – рецесивному типу, то есть, считающие себя здоровыми родители больных детей являются скрытыми носителями гена болезни. Это может быть установлено или, хотя бы, заподозрено при помощи вестибулярных проб, электроретинографии и аудиометрии

Ранняя диагностика синдрома Ушера чрезвычайно важна для правильного планирования коррекционно-педагогических мероприятий по обучению и воспитанию детей с данным заболеванием. Большую роль в этом играет проведение динамических углубленных офтальмологических обследований всех учащихся школ для детей с нарушением слуха, выявление  среди них лиц с нарушением зрения, с пигментным ретинитом. Педагогам и родителям следует обращать внимание на детей с нарушением слуха, у которых ухудшается зрение.

Как правило, дети, имеющие  синдром Ушера, начинают обучение в школах для глухих и слабослышащих. Снижение зрения у них диагностируется поздно. Из-за стойкой неуспеваемости они попадают в группу отстающих учеников. Между тем своевременное обучение по брайлеровской системе, развитие навыков осязания могли бы стать основой формирования словесной речи в письменной форме, что смягчило бы стрессовую ситуацию, связанную у глухого человека с потерей зрения.

Слухопротезирование лиц с синдромом Ушера проводится в зависимости от тяжести и характера поражения у них слуховой функции.

Таким образом, для определения правильного подхода к педагогической коррекции необходимо рано и точно диагностировать все имеющиеся у детей дефекты, определить характер и прогноз нарушенных функций, степень поражения зрения, слуха и состояния интеллекта.

2. Психолого-педагогическая характеристика

слепоглухих детей

а) Особенности развития познавательной сферы детей с нарушениями зрения и слуха.

Психическое развитие детей  со сложным сенсорным нарушением опирается на сохранные интеллектуальные и сенсорные (обоняние, вибрационная и кинестетическая чувствительность) возможности и их совершенствование. Наблюдения за развитием маленьких  детей с врожденной слепоглухотой и сохранными возможностями познавательного развития показывают большие возможности осязания и обоняния. Если не препятствовать развитию сохранной активности такого ребенка и способствовать его своевременному хватанию, сидению, прямохождению и самостоятельности в бытовых действиях, можно добиться совершенно свободной ориентировки в помещении и развития полноценных предметных действий. Такой ребенок способен уже в раннем детстве совершенно свободно передвигаться по знакомому помещению, узнавать близких ему людей по запаху, характерным движениям и по ощупыванию ног и обуви, доставать понравившиеся ему предметы и игрушки и действовать с ним в соответствии с их назначением.

Ощущение и восприятие у детей со сложными сенсорными нарушениями  имеет ряд особенностей. Кожная чувствительность и двигательная память становятся у слепоглухих особым способом познания окружающего. И.А. Соколянский описывал, как легко слепоглухие дети находят окна и двери даже в незнакомом помещении благодаря восприятию кожей лица изменений воздушной волны и температуры, излучаемой окном.

Тактильная чувствительность позволяет воспринимать предметы только касанием и действием с ними в  непосредственном контакте. Однако человек, лишенный зрения и слуха, может получать информацию от окружающего и на расстоянии, дистантно. У слепоглухих людей отмечается необыкновенная тонкость обоняния. Обоняние позволяет почти всем слепоглухим отыскивать на расстоянии знакомого или незнакомого человека, узнавать погоду на улице по запахам из открытого окна, определять особенности помещений и отыскивать в них нужные предметы.

Благодаря тактильно-вибрационной чувствительности к звукам, производимым при передвижении предметов и  людей, ребенок может ощущать  происходящее вокруг него также на определенном удалении. С возрастом  слепоглухие способны определять на расстоянии приближающихся людей по походке, узнавать, что кто-то вошел  в комнату, слушать рукой звуки  музыки, определять ногами направление  громких звуков, производимых в доме и на улице и т.д. Вибрационные ощущения могут стать основой  для восприятия и формирования устной речи у слепоглухого ребенка.

Наряду с этими полностью  сохранными возможностями обонятельной, вкусовой, осязательной, тактильно-вибрационной чувствительности слепоглухие должны по возможности пользоваться остаточными  зрением и слухом.

б) Особенности  личности и эмоционально-волевой сферы слепоглухих детей.

Не следует заботу о  развитии ребенка направлять только на решение познавательных задач. В  случаях сложного сенсорного нарушения  особенно велика вероятность ущербного, иждивенческого, эгоистического развития личности ребенка. Возможность такого развития личности объясняется рядом  причин (Соколянский И.А., Басилова Т.А., Благосклонова Н.К.).

Первое - это причины, обусловленные  собственно сложным нарушением, которое  приводит к разной степени изолированности  ребенка от внешнего мира. Такая  изоляция неизбежно ведет к вторичным  нарушениям развития - слабости и искаженности эмоциональных и социальных связей с широким миром людей, к эгоцентризму.

Вторая группа причин связана  с отношением к нему окружающих людей. Как правило, окружающие слепоглухого ребенка близкие люди, осознав  его тяжелые нарушения, могут  проявлять излишнюю тревогу и  жалость. Требования к ребенку могут  резко снизиться, а оценка успешности его действий стать излишне высокой  или даже неадекватной. Может создаться  ситуация гиперопеки, когда ребенок становится центром существования семьи и интересы всех других ее членов отодвигаются на второй план, считаются незначительными.

К третьей группе причин можно отнести проблемы, связанные  с практикой обучения и воспитания, при которой сам ребенок на протяжении всего дошкольного и  школьного обучения остается его  объектом. Его учат и воспитывают, а не он сам учится и воспитывается. В особых условиях специального дошкольного  и школьного учреждения, где ребенок  постоянно находится среди таких  же детей, как он сам, у него не возникает  потребности осознать свои нарушения.

Таким образом, учитывая причины  сложных нарушений и типы воспитания слепоглухих детей, следует выделить такие особенности личности и  эмоционально-волевой сферы как  слабость социальных связей, эгоцентризм, несамостоятельность, низкая самооценка, слабое развитие самовоспитания, неосознанность своего нарушения.

в) Особенности деятельности слепоглухих детей.

При сохранных познавательных возможностях и правильном поведении  родителей слепоглухой ребенок  способен к определенному спонтанному  развитию. Показателем успешного  развития является появление общения  между ребенком и его близкими с помощью естественных жестов. Однако усвоение словесной речи возможно только при специальном обучении.

В развитии слепоглухого ребенка  дошкольного возраста на ведущее  место выступает формирование первых средств общения - жестов. Благодаря  взрослому, ребенок постепенно усваивает  очередность повседневных бытовых ситуаций (утренний туалет, завтрак, игры, обед, дневной сон, полдник, прогулка, ужин, вечерний туалет и подготовка ко сну и т.п.). Предмет или жест, изображающий действие с предметом, могут стать сигналом каждой такой значимой для ребенка бытовой ситуации. Самостоятельное освоение слепоглухим ребенком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определенного отдельного предмета и действия с ним. Все это подготавливает замену естественного жеста условным знаком, дает возможность в дальнейшем заменить жест дактильным словом, а затем и письменной фразой (написанной большими буквами или рельефно-точечным шрифтом Брайля).

Огромное значение для  формирования правильных представлений  об окружающем имеет для слепоглухого ребенка лепка, моделирование, рисование  и игра. Именно эти виды деятельности позволяют контролировать адекватность представлений ребенка об окружающем, с их помощью происходит обобщение  значения первых слов детей, когда одним  названием можно обозначить реальный предмет и его изображение, реальный предмет и предмет, замещающий его в игре.

Однако слепоглухой ребенок  с дополнительными нарушениями  часто ограничен или даже лишен  возможности самостоятельно наблюдать  и подражать действиям взрослого. Его обучение идет через организацию  совместных со взрослым действий (взрослый действует руками ребенка или  руки ребенка «следят» за действиями взрослого), которые постепенно превращаются сначала в разделенные со взрослым (взрослый начинает действие, а ребенок  заканчивает его) и, наконец, в полностью  самостоятельные действия. Но, научив ребенка действовать самостоятельно, необходимо попытаться организовать его  самостоятельные наблюдения за занятиями окружающих его людей.

Для этого слепоглухого ребенка  учат спокойно наблюдать руками за тем, как его близкие едят, пьют, одеваются и т.д. Благодаря этим наблюдениям ребенок получает первые представления о действиях других людей, формируются условия для  подражания, что очень важно для  полноценного социального развития человека. Расширяется и обобщается значение жестов и слов, обозначающих не только конкретную чашку для питья  самого ребенка, но и других чашек, из которых пьют мама и папа, гости  и т.д.

Организуя наблюдение ребенка  за повседневными действиями окружающих, мы расширяем его собственный  опыт и представления о занятиях других людей. Например, прежде чем  приступить к обучению слепоглухого ребенка чтению и письму, у него нужно формировать «установку на чтение» - его учат, не мешая действиям  других людей, наблюдать их; прежде чем обучать ребенка действиям  с сюжетными игрушками - куклами, надо научить его «видеть» реальные действия других людей.

Наблюдения за развитием  игры у детей со сложными сенсорными нарушениями показывают, что сюжетные игрушки сначала выступают у  них как реальные предметы. Слепоглухой  или слепой ребенок пытается сам  улечься в кукольную кроватку или попить из маленькой чашечки, после того как действия с этими  игрушками были продемонстрированы взрослым с помощью куклы. Настоящая  же сюжетно-ролевая игра развивается  у таких детей значительно позднее, в школьном возрасте.

Любой ребенок не может  развиваться как личность, не овладев  предметным миром, не научившись самостоятельно ориентироваться во времени и  в окружающем пространстве, не владея навыками самообслуживания. В обучении детей со сложными нарушениями этот период может занять и дошкольный и школьный возраст ребенка. Овладение  письмом и чтением часто занимает весь школьный период развития такого ребенка.

г) Основные причины недостатков социально-личностного развития слепоглухих детей

В результате ограниченности общения детей со взрослыми и  между собой у слепоглухих  возникает недоразвитие речи как  средства общения, недостаточность  представлений ребенка о явлениях социальной жизни и своем месте в ней.

Негативное влияние на социальное развитие слепоглухих детей  оказывает и пребывание в интернатных учреждениях, что обуславливает ограниченность социальных контактов, снижает социальную направленность коммуникативной деятельности, приводит к неумению наладить сотрудничество со взрослыми и детьми. Исследования показали, что дети из школ-интернатов более неуверенны при самооценке, имеют черты жесткой регламентации. Это структурированная коммуникационная среда, стабильная по составу сверстников, устойчивая по распределению социальных ролей, ограниченная по числу взрослых, с которыми может взаимодействовать слепоглухой ребенок. Общение взрослых и детей в этих условиях скорее строится по формальным принципам, а не по индивидуально варьирующимся эмоциональным. Дети, воспитуемые в семье, более эмоциональны и тревожны.

Следовательно, в социально-личностном развитии слепоглухих детей большое  значение отводится взрослому и  другим детям, окружающим слепоглухого. Мир людей отражается через сюжетно-ролевую  игру, в которой объектом интереса становится их поведение и взаимоотношения. Охватывая сензитивные периоды жизни детей с аномалиями в развитии, игра повышает их абилитационные возможности, способствует коррекции и компенсации дефектов. Как зона ближайшего развития ребенка, игра рассматривается как средство всестороннего развития, способ познания окружающего мира. Однако глубокое нарушение зрительного и слухового анализаторов создает трудности при овладении всеми структурными компонентами игровой деятельности: у детей отмечается бедность игрового сюжета, содержания игры, схематизм игровых и практических действий.

Нарушения эмоционально-волевой  сферы также являются причиной недостатка социально-личностного развития слепоглухих  детей. Так как для слепоглухих  детей характерны трудности понимания  окружающих событий, направленности и  смысла поступков взрослых и детей, у них возникают затруднения  при понимании чувств людей, овладении  нормами поведения, формировании нравственных представлений и чувств. В развитии эмоций и чувств у таких детей  большую роль играет социальное окружение  и адекватные условия: слепоглухой  ребенок более зависим от общества и организации коррекционно-педагогических условий его жизни.

Из-за неумелого руководства  родителей, допустивших множество  неудачно окончившихся попыток в  удовлетворении ребенком своей потребности  в движении и освоении пространства, у детей возникает страх перед  неизвестным, пространством, наполненным  предметами с их опасными для ребенка свойствами.

Распространено мнение о  том, что слепоглухие менее эмоциональны, более спокойны и уравновешенны, чем нормально развивающиеся  люди. Это впечатление объясняется  отсутствием отражения их переживаний  в мимике, жестах, позах. Исследования понимания слепоглухими эмоциональных  состояний человека по голосу, интонации, темпу, громкости и другим экспрессивным  признакам речи свидетельствуют  о том, что слепоглухие обнаруживают большую точность в распознавании  эмоциональных состояний говорящего. Оценивая эмоциональные состояния, они выделяют и адекватно оценивают  такие качества личности говорящего, как активность, доминантность, тревожность.

Для социально-личностного  развития слепоглухого ребенка важное значение имеет семья, в которой  он воспитывается. В зависимости  от типа воспитания ребенка (гипо- или гиперопека) велика вероятность ущербного, иждивенческого, эгоистического развития личности.

У слепоглухих детей следует  выделить такие особенности личности и эмоционально-волевой сферы, как  слабость социальных связей, эгоцентризм, несамостоятельность, низкая самооценка, слабое развитие самовоспитания, неосознанность своего нарушения.

Таким образом, основными  причинами недостатков социально-личностного  развития слепоглухих детей являются:

ограничение общения детей со взрослыми и сверстниками и, как результат этого, недоразвитие речи как средства общения;

пребывание детей в учреждениях интернатного типа;

недостатки игровой деятельности;

нарушения эмоционально-волевой сферы;

типы семейного воспитания ребенка.

3. Особенности обучения и воспитания детей

с синдромом Ушера

Психическое развитие слепоглухих  детей опирается на сохранные  интеллектуальные и сенсорные возможности  и их совершенствование. Постоянное расположение окружающих ребёнка предметов  и соблюдение временного распорядка дня способствуют его ориентации во времени и пространстве.

Самостоятельное передвижение по дому и освоение действий с предметами создаёт предпосылки для успешного  познавательного и речевого развития. Благодаря взрослому ребёнок  постепенно усваивает очерёдность  повседневных бытовых ситуаций. Предмет  или жест могут стать сигналом каждой такой значимой для ребёнка  бытовой ситуации.

Самостоятельное освоение слепоглухим  ребёнком сначала отдельных действий, а затем и целого цикла действий внутри каждой бытовой или игровой  ситуации позволяет сделать естественный жест знаком определённого отдельного предмета и действия с ним. Всё  это подготавливает замену естественного  жеста словом. Огромное значение для  формирования правильных представлений  об окружающем имеют лепка, моделирование, рисование и игра. Обучение словесной  речи возможно через освоение письма и чтения. Освоив обычное письмо большими буквами или рельефно-точечным шрифтом слепых (шрифт Л. Брайля), ребёнка учат последовательно описывать  собственные действия. Из описаний своих действий складываются первые тексты для чтения, состоящие из простых нераспространённых предложений.