Олигофрения

Содержание

1.Общие сведения

2.Этиология

3. Классификация умственной отсталости

4.Формы умственной отсталости

5. Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а так же родовой травмой.

6. Лечение олигофрении

7.Заключесние

8.Литература

1.Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

2.Этиология

     Все этиологические факторы олигофрении принято подразделять на эндогенно-наследственные и обусловленные экзогенными (органическими и социально-средовыми) воздействиями. Наряду с преимущественно наследственными или экзогенными формами олигофрении в клинической практике часто наблюдаются случаи, в которых роль наследственных и экзогенных факторов выступает в сложном взаимодействии.

     Большое значение в этиологии олигофрении отводится хромосомной патологии. Известно, что при определенных, неблагоприятных условиях внешней среды происходит повреждение хромосом, которое приводит к появлению зигот с аномальными хромосомными комплексами. Причины хромосомных мутаций еще мало изучены. В литературе имеются указания на то, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды.

     Другую группу этиологических факторов олигофрении составляют экзогенные вредности, либо действующие на развивающийся плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др.

     В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушениям развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное влияние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода, что доказано рядом исследований. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают избирательным нейротропным действием.

     В генезе олигофрении могут играть роль некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства.

     Определенная роль в происхождении олигофрении отводится хроническому алкоголизму родителей. Однако эта точка зрения не является общепринятой. А. Roc показал, что две группы детей (от больных алкоголизмом и здоровых родителей) не отличались друг от друга по уровню интеллектуального развития. В то же время токсическое влияние на плод алкоголя, употребляемого матерью во время беременности, не исключается.

     В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов олигофрении чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития.

     К экзогенным факторам, способствующим возникновению олигофрении, относится также иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору.

     Таким образом, этиология олигофрении чрезвычайно разнообразна. Умственное недоразвитие может быть обусловлено рядом наследственных, экзогенно-органических и микро-социально-средовых факторов. В одних случаях заболевание возникает в результате влияния одного из этих факторов, в других - в результате сложного взаимодействия многих патогенных вредностей. Установление основного этиологического фактора в каждом конкретном случае имеет важное значение для правильной терапии и профилактики различных форм умственной отсталости.

3.Классификация умственной отсталости

     Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени психического недоразвития (по глубине и тяжести психических расстройств) - идиотию(IQ не больше 20), имбецильность(IQ = 20–50) и дебильность(IQ = 50–70).

     1.Идиотия (от греч. idioteia - невежество) - наиболее тяжелая форма олигофрении, характерной чертой которой является недостаточность реакций на окружающее (она или отсутствует, или неадекватна, недифференцированная). Речь, как правило, не развивается, речь окружающих воспринимается с крайним трудом, смысл ее остается непонятным, воспринимается лишь интонация.

     Страдающие идиотией нуждаются в постоянном уходе со стороны окружающих и без их помощи не могут жить. Они безучастны к окружающему, пассивны, элементарную реакцию могут проявлять на голод и холод в виде нечленораздельных звуков. Эмоции крайне скудны и связаны с самочувствием, с удовлетворением элементарных потребностей. Нередко выражены аффекты злобы и гнева, которые находят внешнее проявление в двигательном возбуждении со склонностью к ярости и с агрессией по отношению к окружающим и к себе. Действия олигофренов (в стадии идиотии) - инстинктивные автоматические акты или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители.

     Эти психические особенности сочетаются с грубыми физическими дефектами (выражена диспластичность, деформации черепа и скелета), наблюдаются неврологические симптомы (параличи, парезы, судорожные пароксизмы).

     Описанные проявления идиотий довольно стабильны и с трудом поддаются терапевтическому воздействию.

    2.Имбецильность (от лат. imbecillus - слабый, незначительный) - средняя степень олигофрении. Психическое развитие у имбецилов значительно выше, чем у страдающих идиотией, реакции на окружающих разнообразнее и оживленнее.

     Имбецилам удается овладеть речевой функцией, однако словарный запас ограничивается несколькими десятками слов, иногда они произносят даже короткие фразы, речь состоит только из существительных и глаголов, аграмматична, косноязычна. Мышление крайне конкретное, хотя имеется способность к элементарному обобщению. Отмечается ограниченная способность к механическому запоминанию, арифметическим действиям (сложение и вычитание) в пределах нескольких единиц. Суждения крайне бедны, несостоятельны - они подражают окружающим, копируя их. Больные с имбецильностью обладают элементарными навыками самообслуживания. Иногда их удается вовлечь в простейшие трудовые процессы, и они овладевают отдельными операциями. Самостоятельно жизнь они вести не в состоянии и нуждаются в постоянной опеке и уходе. Эмоции у имбецилов малодифференцированы, но богаче, чем при идиотии. Аффективная деятельность более разнообразна. В элементарных ситуациях они часто теряются, робеют и стесняются. Бывают обидчивы, злопамятны, некоторые из них отличаются злобностью и агрессивностью. Психические дефекты имбецилов сочетаются с физическими и неврологическими расстройствами.

     3.Дебильность (от лат. debilis - слабый, хилый) - легкая степень олигофрении, отличающаяся характерными чертами интеллектуальной недостаточности в виде рутинности мышления, отсутствия способности к абстрактному мышлению.

     Дебильность значительно труднее распознается, поскольку отсутствуют такие грубые расстройства, как при имбецильности. Дифференцирование особенно осложняется в случаях, когда больной обладает достаточным запасом слов, и еще более затрудняется, если имеется хорошая механическая память, что может затруднить выявление слабости суждения.

     Дебилам под силу простейшие обобщения, но более высокий уровень абстрактных понятий им не удается. Словарный запас у дебилов может быть достаточно большим, но речь их однообразна, бедна, мышление малопродуктивно. Они иногда неплохо ориентируются в простейших жизненных, чаще бытовых, вопросах и способны к самостоятельной жизни. Они могут закончить начальную и вспомогательную школу, устраиваются на простую работу, вступают в брак.

     Эмоциональные и волевые особенности личности при дебильности более развиты и выражены ярче, чем при имбецильности, характерологические особенности их разнообразны, но отличаются и общими чертами - недостаточной способностью к самообладанию, к подавлению влечений, повышенной внушаемостью, в связи с чем они легко могут попадать под влияние других. Двигательная сфера у дебилов совершеннее, чем у имбецилов, но движения их все же отличаются размашистостью, неуклюжестью.

     Наиболее легкую форму олигофрении - дебильность - необходимо отграничивать от других, еще более легких форм пограничной умственной недостаточности. Дети с пограничными формами интеллектуальной недостаточности отличаются недоразвитием личности: наивностью, недостаточной критикой, снижением познавательной деятельности, недифференцированностью эмоций. Особую группу составляют дети с нарушением прежде всего целенаправленной деятельности, построения и выполнения задач. Для них характерны двигательная расторможенность, нарушение целенаправленной деятельности, рассеянность, большая отвлекаемость и нарушение концентрации внимания, они склоны к фантазии.

Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев).

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

     1.Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

     2.Состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

     3.Состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

4.Формы умственной отсталости

     Синдром Дауна относится к олигофрениям, обусловленным хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности в сравнении с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенным переносьем, неправильно растущие, кариозные зубы, высокое небо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает. Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами («мошоночный язык»). Уши маленькие, деформированные. Волосы на голове сухие, редкие. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец. У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации; позже они принимают вид светлых полосок. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо маловыразительное, тупое, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательностью. Однако в сравнении с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется относительно сохранной. Преобладают черты эротического темперамента, но встречаются и торпидные больные.

     Синдром Клайнфелтера присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и больше) из-за лишней Х-хромосомы. Клинические проявления синдрома Клайнфелтера складываются из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвиты или атрофичны; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоидные пропорции, во многих случаях гинекомастию, бесплодие.

     Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижения интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.

     Синдром Тернера присущ только лицам женского пола. Обусловлен недостатком одной Х-хромосомы, в связи с чем отсутствует и половой хроматин. Больным свойственны половой инфантилизм, дисплазии, малый рост, короткая широкая шея с характерной крыловидной кожной складкой от сосцевидного отростка височной кости до акромиального отростка лопатки. Уши низко расположенные, деформированные. Нередки пороки сердечно-сосудистой системы. Умственная отсталость отмечается не всегда, бывает различной степени, чаще не резкой.

     Истинная микроцефалия встречается довольно редко. Помимо малых размеров черепа, существуют диспропорция между небольшим черепом и нормальным ростом, резкое недоразвитие мозговой части черепа по сравнению с лицевой, низкий покатый лоб, чрезмерное развитие надбровных дуг, вытянутая форма головы. Интеллектуальная недостаточность обычно соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Несмотря на значительное слабоумие, отмечаются эмоциональная живость, повышенная подражательность и внушаемость. Микроцефалы эмоционально неустойчивы и подвержены аффекту гнева.

     Ложная, церебропатическая, микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной микроцефалии, и сочетается с диспластичным телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжелое, больные вялы, апатичны, угрюмы. Четкой грани между истинной и ложной микроцефалией нет.

     Синдром Рада — редкая аномалия, сочетание ихтиоза с олигофренией. Наследуется по рецессивному типу. Кожа покрыта легко отходящими сухими чешуйками, напоминающими рыбью чешую. При тяжелых формах ихтиоза дети быстро умирают. Психическое недоразвитие часто сопровождается судорожными припадками. Существуют формы ихтиоза без слабоумия и других психических расстройств.


     Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения) связана с нарушением межуточного обмена фенилаланина; наследуется по рецессивному типу. Слабоумие сочетается с депигментацией (от альбинизма до светлого цвета волос и радужной оболочки глаз) и приблизительно в 30% случаев с судорожными припадками. Слабо развита мозговая часть черепа. У некоторых больных есть эпикант, гипертелоризм; иногда от них исходит своеобразный запах («мышиный», или «запах волка»). Отмечается питекоидная поза и неловкая походка, движения плохо координированы, с обилием стереотипии, атетоидных и хореоподобных гиперкинезов. Мышечный тонус изменен. Резко выражено слабоумие. Признаки психического недоразвития обнаруживаются еще в грудном возрасте. На протяжении первого года жизни возможна тенденция к прогрессированию слабоумия, после 4 — 8 лет состояние стабильное.

     Гомоцистеинурия связана с нарушением обмена метионина, наследуется по рецессивному типу, сопровождается задержкой психомоторного развития, судорогами, мышечной слабостью или спастичностью. Типичны глазные симптомы (эктопия хрусталика, катаракта, дегенерация сетчатки и др.), покраснение кожи в области скуловых дуг.

     Галактоземия, фруктозурия и сукрозурия относятся к энзимопатиям углеводного обмена, наследуются по рецессивному типу. Клиническая картина: с младенчества — поносы, гипотрофия и другие тяжелые соматические расстройства, приводящие в большинстве случаев к смерти. Психическое недоразвитие выражено сильно, сопровождается значительной вялостью, иногда судорожными припадками.

     Гаргоилизм (мукополисахаридоз, множественный дизостоз) обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках рети-кулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушено энхондральное и периостальное окостенение. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Строго говоря, гаргоилизм относят к олигофрениям без должного основания.

     Арахнодактилия (синдром Марфана). Редко встречающаяся, наследственно обусловленная аномалия развития; передается по доминантному типу. Характерен внешний облик больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук. Пороки развития скелета сочетаются с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз. Слабоумие — от глубокого до самого легкого; иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластических волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к наблюдаемым при мукополисахаридозах.

     Синдром трипло-Х наблюдается только у женщин, характеризуется лишней Х-хромосомой и двойным половым хроматином в клеточных ядрах (формула кариотипа 47,ХХХ). Частота синдрома трипло-Х выше, чем синдрома Шерешевского — Тернера. Клиническая картина во многом сходна, но более полиморфна. Отставание в умственном развитии отмечается почти у всех больных с синдромом трипло-Х и выражено больше, а половой инфантилизм — меньше, чем при синдроме Шерешевского — Тернера. Рост и физическое развитие нормальные.

     Синдром дубль-Y (XYY) встречается только у мужчин и связан с лишней Y-хромосомой. Характерны сочетание высокого роста с евнухоидными пропорциями и агрессивное поведение. Психическое недоразвитие выражено мало, отмечается приблизительно у 80% больных.

     Рубеолярная олигофрения — наиболее изученная вирусная эмбриопатия, связана с поражением зародыша вирусом краснухи от болеющей матери. Частота рубеолярной олигофрении коррелирует с частотой краснухи. Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5 — 9 нед). Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов: пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Психическое недоразвитие больных бывает обычно очень глубоким, сопровождается возбуждением, импульсивностью.

     Олигофрения, обусловленная врожденным сифилисом, чаще возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врожденного сифилиса складывается из остаточных явлений перенесенного плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия проявляются очень рано, выражены в различной степени. Помимо психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), часты признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое небо, седловидный нос, искривление конечности и т. д.) и нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы — РИБТ).

     Олигофрения, вызванная токсоплазмозом, проявляется в основном как аномалия развития, но может быть и следствием внутриутробного или перинатального воспалительного процесса, касающегося прежде всего головного мозга и глаз. Слабоумие сочетается с тетрадой симптомов: глазные нарушения (хориоретинит, колобома, микрофтальмия, катаракта), внутримозговые обызвествления, гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформация черепа, асимметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, неба, зубов и другие пороки. Возможно поражение внутренних органов. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие достигает глубокой имбецильности, идиотии. Нередки эпилептиформный, психо патоподобный и астенический синдромы. Для диагностики имеют значение исследования глазного дна, рентгенография черепа и лабораторные данные (положительная внутрикожная проба, реакция связывания комплемента в крови), а также эпидемиологические данные и анамнестические сведения о выкидышах у матери.

     Олигофрения, обуслоаленная листериозом, обычно связана с внутриутробным поражением плода или (гораздо реже) с поражением головного мозга ребенка в раннем постнатальном периоде. Психическое недоразиитие при этом бывает очень глубоким, сочетается с признаками органического поражения ЦНС.

     Гипотиреоидная олигофрения (кретинизм) — выраженный врожденный или рано возникший гипотиреоз, самая частая из всех форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эндемический кретинизм — врожденный гипотиреоз, возникший внутриутробно вследствие недостаточного содержания йода в питьевой воде, и спорадический кретинизм (наблюдается в любой местности), вызванный наследственным дефектом синтеза гор монащитовидной железы. Самостоятельная разновидность гипотиреоза — врожденная или рано приобретенная микседема; в ее основе лежит эмбриональный порок развития или атрофия щитовидной железы.

     Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорожденных, возникает при иммунологической несовместимости крови матери и плода, чаще по резус-фактору. В результате происходит гемолиз эритроцитов новорожденного и развивается гипербилирубинемия, приводящая к поражению базальных ганглиев и коры головного мозга («ядерная желтуха», или билирубиновая энцефалопатия). Триада симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормального до выраженной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

     Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а так же родовой травмой. Во внутриутробном и перинатальном периодах имеют значение и другие вредные факторы. Клиническая картина неоднородна: с одной стороны, симптомы недоразвития, с другой — остаточные явления повреждения головного мозга (энцефалопатия новорожден ного). Слабоумие (от легкой дебильности до тяжелой идиотии) сочетается с неврологическими симптомами, явлениями астении, психопатоподобными особенностями поведения, а иногда и судорожными при падками.

     Олигофрении, обусловленные ранними постнаталъными инфекциями и травмами, имеют ряд общих особенностей. Отсутствуют характерные для врожденных форм олигофрении диспластичность телосложения и пороки развития отдельных органов. В связи с органическим поражением чаще обнаруживаются резидуалыше неврологические симптомы, диэнцефальные и гипертензионные явления. Психическое недоразвитие сочетается с симптомами органической деменции. Отмечаются психопатоподобный или эпилептиформный синдром, стойкое снижение работоспособности.

     Олигофрения, вызванная гидроцефалией, наблюдается только при тяжелой водянке головного мозга. Слабоумие колеблется от легкой дебильности до идиотии. Речь развита гораздо лучше, чем мышление; благодаря хорошей механической памяти больные обладают относительно большим запасом слов, пользуются заученными речевыми штампами и сложными оборотами, не понимая их смысл. У больных хороший музыкальный слух, способность к устному счету. Они болтливы, эйфоричны, благодушны, лишь некоторые раздражительны, угрюмы, склонны к аффективным вспышкам. Нередко бывают судорожные припадки. Физические, признаки выраженной врожденной гидроцефалии очень типи чны: большой череп с выпуклым лбом и уплощенными орбитами, треугольное лицо — маленькое в сравнении с большим черепом. Роднички долго не зарастают и сильно выбухают. Кожа на голове тонкая, с просвечивающим усиленным рисунком вен, особенно на висках и у корня носа. Почти у всех больных наблюдаются те или иные двигательные нарушения (парезы, параличи конечностей), застойные диски и атрофия зрительных нервов, диэнцефальные симптомы, а также поражение слуха и вестибулярного аппарата. Давление спинномозговой жидкости при пункции повышено.

     Крапчостеноз — следствие преждевременного заращения черепных швов: резкая деформация черепа, на рентгенограмме изменение формы и структуры костей черепа, отсутствие одного или нескольких швов. В клинический картине значительное место принадлежит повышению внутричерепного давления (головная боль, рвота, расстройства сознания, снижение зрения). Умственная отсталость бывает различно выраженной, сочетается с признаками органического психосиндрома.

     Олигофрения, сочетающаяся с детским церебральным параличом (ДЦП), наблюдается приблизительно в 60% случаев этого заболевания, выражена в различной степени, характеризуется неравномерностью и сложной структурой. Больные возбудимы, суетливы, отмечаются эмоциональная и сенсорная гиперестезия, истощаемость. Возможны медлительность, плохая переключаемость и ригидность.

5.Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а так же родовой травмой.

     Причины родовой патологии разнообразны (узкий таз, преждевременное отхождение вод - "сухие роды", слабость родовой деятельности, неправильное предлежание и т. д.).

     Многообразны при этом и механизмы вредоносного воздействия на мозг ребенка. Однако, несколько схематизируя, можно выделить два основных фактора, в той или иной пропорции имеющих место почти в каждом случае родовой патологии и часто взаимообусловливаемые:

а) аноксия - кислородное голодание мозга,

б) механические повреждения.

     Кислородное голодание мозга, к которому нервная ткань особенно чувствительна - очень важный фактор при родовой патологии. Вызванная различными причинами аноксия не только ведет к нарушению клеточного метаболизма, но может влиять на ликворообращение мозга.

     Внутриутробная асфиксия плода, например, может привести к расстройству мозгового кровообращения и, в частности, к внутричерепным кровоизлияниям.

     Помимо асфиксии, тяжелые поражения мозга могут быть вызваны и прямой механической травмой, при которой в свою очередь также имеется нарушение питания нервной ткани.

     Наиболее частым следствием механического воздействия являются внутричерепные кровоизлияния различной локализации (в вещество мозга, субдурально и т. д.).

     Помимо кровоизлияний, вызванных разрывами синусов, мозжечкового намета, повреждением различных сосудов и т. д., при родовых травмах может происходить и непосредственное повреждение мозга и оболочек (например, осколками черепных костей).

    Олигофрении вследствие родовых травм нередко сопровождаются различными очаговыми поражениями и эпилептиформными припадками, иногда - характерной клиникой, свойственной гидроцефалии. Степень олигофрении при этом различна - от самой легкой до резко выраженной.

     Меньшая роль в этиологии олигофрении принадлежит механическим травмам, полученным внутриутробно или в постнатальном периоде. Возможность лечения последствий родовой патологии весьма ограничена.

     Поэтому чрезвычайно большое значение имеет профилактика родовых осложнений и в первую очередь разного рода асфиксий.

6.Лечение олигофрении

     В лечении больных олигофренией необходим комплексный и индивидуальный подход с широким использованием медицинских и педагогических мероприятий. Применяют витаминотерапию, гаммалон, глутаминовую кислоту, церебролизин, при гипертензионном синдроме - дегидратационную терапию. Широкое применение находят лекарственные средства, стимулирующие мозговую деятельность и активизирующие церебральный метаболизм.

     При психотической декомпенсации назначают нейролептические средства в индивидуальных дозах: седуксен, аминазин, френолон, трифтазин, галоперидол, этаперазин, финлепсин.

     Одним из основных направлений в терапии олигофрении является проведение комплекса лечебно-педагогических мероприятий. Чем раньше начинается по специальной программе и методике целенаправленное воспитание и обучение олигофренов, тем успешнее адаптация их и трудоустройство в дальнейшем. Особое значение имеет коррекция поведения этих больных, формирование навыков самообслуживания, развитие адаптационных возможностей, хотя эта деятельность весьма ограничена устойчивостью и необратимостью интеллектуального дефекта.

7.Заключение

     Большое многообразие клинических форм олигофрении, а также различный подход к данной проблеме привели к созданию значительного числа классификаций олигофрений. Только в странах английского языка их насчитывается свыше 20. В основу большинства из них положены различные критерии, выбор которых находится в зависимости от того, каким целям должна служить эта классификация. Это нередко приводит к тому, что представители разных специальностей (психиатры, психологи, педагоги, социальные работники) относят одни и те же заболевания в разные группы или объединяют различные формы олигофрении.

Литература

1. Исаев Д.Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. СПб.: Речь, 2003.

2. Равич-Щербо И. В. Психогенетика. – М., 2003.

3. Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. - М.: Издательский центр «Академия», 2003.

4. dic.academic.ru

19