Современное состояние проблемы РДА

1. Современное состояние проблемы РДА

Психопатологический феномен под названием «аутизм» введен Е.Блейлером как «оторванность ассоциаций от данных опыта, игнорирование действительных отношений» (1920). Несколько позже В.П.Осипов рассматривал аутизм как «разобщенность больных с внешним миром» (1931). В.А.Гиляровский говорил об аутизме как «своеобразном нарушении сознания самого Я и всей личности с нарушением нормальных установок к окружающему» (1938).

Изначально аутизм рассматривался в рамках шизофрении или шизофренического мышления. Последующие исследования данного феномена привели к пониманию, что состояния психики, по некоторым своим проявлениям сходные с аутизмом можно наблюдать в ряде различных психических заболеваний и пограничных состояний: шизофрении, олигофрении, задержки психического развития, депрессиях, психопатиях, шизоидной акцентуации личности, неврозах, соматопсихических и психосоматических расстройствах и многих других. В психологии понятиями «аутизм», «аутистическое мышление» нередко пользуются для характеристики нормальной психики.

Спорным остается вопрос начала и течения РДА. По одним данным, РДА закладывается в пренатальном периоде; по другим данным, начинается либо сразу после рождения или в конце первого года жизни, а может быть и позже. По-разному трактуется психопатологическая структура симптомов РДА, широкий разброс мнений в нозологической трактовке РДА.

Аутизм как синдром требует в каждом конкретном случае строгой клинической дифференциации.

В настоящее время существуют различные спорные вопросы диагностики аутистических состояний, и решение этих вопросов во многом зависит от позиции, которую занимает диагност по отношению к РДА.

Мнение различных исследователей проблемы РДА может быть представлено в следующих позициях.

1. Эта позиция отражает  мнение Л.Каннера, что РДА - особая и самостоятельная форма аутизма, характеризующаяся специфической клинической картиной. Дети, страдающие этой формой аутизма, требуют особых форм психотерапевтической работы и специального биологического лечения. По всем критериям РДА отличается от шизофрении и других видов аутизма, которые являются только лишь одним из проявлений в клинической картине каких-то других заболеваний.

Частично или полностью этих взглядов придерживаются такие отечественные исследователи как В.Ефроимсон - концепция наследственного происхождения РДА; в монографиях К.С.Лебединской, О.С.Никольской, Е.Р.Баенской, М.М.Либлинг, Р.К.Ульяновой, Т.И.Морозовой (1989) и В.В.Лебединского, О.С.Никольской, Е.Р.Баенской, М.М.Либлинг (1990) РДА рассматривается как самостоятельная форма (в нозологическом отношении) патологии психического развития детей.

2. Эта позиция сформулирована  С.С.Мнухиным, Д.И.Исаевым, В.Е.Каган которые, рассматривая резидуальные детские энцефалопатии, формулируют положение о том, что синдром детского аутизма резидуально-органического происхождения является сборным и может проявляться в форме раннего инфантильного аутизма, аутической психопатии и др., т.е. это сборная группа дизонтогенеза психики у детей.

Аналогичного мнения придерживается и В.В.Ковалев, который в своей работе о взаимоотношении между РДА и аутистической психопатией утверждает, что это абсолютно идентичные состояния, возникающие после энцефалита у детей. Клиническое своеобразие РДА автор объясняет наследственным предрасположением и особой реакцией на болезнь ребенка.

3. Сторонники этой позиции  сомневаются или отрицают значение  органического поражения головного  мозга в происхождении РДА. Например, исследования G.Gaffney и др. не обнаружили специфических изменений в головном мозге у детей с РДА; T.Ward, B.Hoddint на основании клинического, психометрического электроэнцефалографического изучения больных исключают возможность органической и соматической природы РДА.

4. Это позиция, рассматривающая  РДА в рамках детской шизофрении (наиболее распространенный подход).

5. Эта позиция сведена  к положению о том, что РДА  является лишь одним из синдромов  детского аутизма (ДА) в ряду множества  других синдромов аутизма, поэтому  ДА по своему происхождению  полиэтиологичен, синдромов ДА существует множество. Эти синдромы рассматриваются с позиций Э.Крепелина. Анализируется повреждающая и провоцирующая роль инфекций (микробных, вирусных, простейших микроорганизмов). Обсуждается роль «минимальной мозговой дисфункции» как необходимого звена в ряду множества причин детского аутизма.

Таким образом, на данном этапе знания мнения различных исследователей проблемы РДА остаются противоречивыми, неопределенными, что затрудняет диагностический процесс.

Изучение закономерностей аномалий детского развития психики сосредотачивается в трех областях знаний: детской патопсихологии, дефектологии (специальной психологии и педагогике) и детской психиатрии.

При исследовании психически больного ребенка в центре внимания патопсихолога обычно стоит вопрос о психологической квалификации основных психических расстройств, их структуры и степени выраженности.

В отечественной патопсихологии методы исследования разрабатывали Б.В.Зейгарник, А.Р.Лурия, В.Н.Мясищев, С.Я.Рубинштейн и др.

Оценка психических нарушений в детском возрасте должна учитывать и отклонения от стадии возрастного развития, на которой находится больной ребенок, т.е. особенности дизонтогенеза, вызванного болезненным процессом либо его последствиями.

Другой областью изучения аномалий развития является детская психиатрия (Л.Каннер, Г.Е.Сухарева, Г.К.Ушаков, В.В.Ковалев и др.). Если объектом дефектологических исследований является дизонтогенез, обусловленный, как правило, уже завершенным болезненным процессом, то детская психиатрия накопила ряд данных о формировании аномалий развития в процессе текущего заболевания (шизофрения, эпилепсия), динамике дизонтогенетических форм психической конституции (различные формы психопатий) и аномальном развитии личности в результате деформирующего влияния отрицательных условий воспитания.

Значительный вклад в изучение аномалий развития сделан Л.С.Выготским, который сформулировал ряд общетеоретических положений, оказавших фундаментальное влияние на все дальнейшее изучение аномалий развития:

· Положение о том, что развитие аномального ребенка подчиняется тем же основным закономерностям, которые характеризуют развитие здорового ребенка.

· Положение о первичном дефекте, наиболее близко связанном с повреждением нервной системы, и ряде вторичных дефектов, отражающих нарушение психического развития в условиях первичного дефекта (1936). Выготским было показано значение этих вторичных дефектов для прогноза развития и возможностей психолого-педагогической коррекции.

Данные, полученные детской патопсихологией, дефектологией и клиникой, освещают различные стороны аномалий развития. Исследования в области детской патопсихологии и дефектологии показали связь механизмов аномального и нормального развития, а также ряд закономерностей системогенеза так называемых вторичных нарушений, являющихся основными в аномальном развитии. Клиницисты же описали соотношения симптомов болезни и аномалий развития при различных психических заболеваниях.

Сопоставление данных, накопленных в этих различных областях знаний, может способствовать углублению представлений об искаженном развитии в детском возрасте и систематизации его психологических закономерностей.

2. Этиология, патогенез детского аутизма

В настоящее время большинство авторов полагают, что РДА является следствием особой патологии, в основе которой лежит именно недостаточность ЦНС. Был, выдвинут целый ряд гипотез о характере этой недостаточности, ее возможной локализации, однако, несмотря на интенсивность исследований в настоящее время однозначных выводов пока нет. Эта недостаточность может быть вызвана широким кругом причин: генетической обусловленностью, хромосомными аномалиями, врожденными обменными нарушениями. Она может также оказаться результатом органического поражения ЦНС в результате патологии беременности и родов, последствий нейроинфекции, рано начавшегося шизофренического процесса.

Э.Орниц выявил более 30 различных патогенных факторов, способных привести к формированию РДА. Аутизм может проявиться вследствие самых разных заболеваний (врожденной краснухи, туберкулеза). То есть специалисты указывают на полиэтиологию (множественность причин возникновения) РДА и его полинозологию (проявление в рамках различных патологий).

Чаще всего РДА описывается при шизофреническом процессе (М.Ш.Вроно, В.М.Башина, 1975; В.М.Башина, 1980, 1986; К.С.Лебединская, И.Д.Лукашева, С.В.Немировская, 1981), реже - при органической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, энцефалопатии, интоксикации свинцом и т.д.) - С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев, 1969; В.Е.Каган, 1981.

РДА описывается при различных врожденных дефектах обмена, прогрессирующих дегенеративных заболеваниях (например, синдром Ретта).

M. Lebojer (1987) сопоставляя данные генетических исследований РДА предположил, что РДА - это гетерогенная форма патологии, и что наследуется не аутизм, а уязвимость к патологии, в спектр которой кроме аутизма могут входить умственная отсталость, нарушения речи.

Литературные данные о патогенезе и нозологической сущности РДА противоречивы, некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие - самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи - проявлением ранней детской шизофрении.

Как известно, практически любое более или менее длительное патологическое воздействие на незрелый мозг может привести к отклонению психического развития. Его проявления будут различны в зависимости от этиологии, локализации, степени распространенности и выраженности поражения, времени его возникновения и длительности воздействия, а также социальных условий, в которых оказался больной ребенок. Эти факторы определяют и основную модальность психического дизонтогенеза, обусловленную тем, страдают ли первично зрение, слух, моторика, интеллект, потребностно-эмоциональная сфера.

Основным качеством (признаком) нарушения психического развития при детском аутизме является асинхрония - нарушение иерархической последовательности формирования психических функций, каждая из которых имеет свою хронологическую формулу, свой цикл развития.

В.В.Лебединский выделяет следующие основные проявления асинхронии:

1. явление ретардации - незавершенность  отдельных периодов развития, отсутствие  инволюции более ранних форм;

2. явления патологической  акселерации отдельных функций, например, чрезвычайно раннее (до 1 года) и изолированное развитие речи  при раннем детском аутизме;

3. сочетание явлений патологической  акселерации и ретардации психических  функций, например сочетание раннего  возникновения речи с выраженным  недоразвитием сенсорной и моторной сферы при РДА.

В отечественной дефектологии подход к проблеме РДА характеризуется комплексностью исследований - применением клинико-психолого-педагогического метода, как в изучении аномалии развития, так и в формировании системы коррекционных мероприятий.

Исследования отечественных дефектологов исходят из оценки РДА как целостной клинико-дизонтогенетической структуры, в которой признаки того или иного заболевания сочетаются со специфической аномалией развития (а нередко и перекрываются последней). Сходство в структуре аномалии развития при разных нозологических формах заболевания может быть объяснено общностью какого-то звена патогенеза этих болезней или генетических предпосылок.

В зависимости от нозологической принадлежности РДА (шизофрения, хромосомная недостаточность, наследственные пороки развития ЦНС, органическое повреждение мозга) признаки дизонтогенеза по типу РДА могут сочетаться со специфической симптоматикой болезни (например, бредовые идеи при шизофрении и т.д.). При остром течении заболевания в клинической картине будут превалировать признаки болезненного процесса, при вялом течении - на первый план могут выступать явления дизонтогенеза, аномалии развития.

3. Классификация детского аутизма

Аутичные дети значительно различаются по глубине дезадаптации, тяжести проблем, прогнозу возможного развития, поэтому, разработка адекватной классификации всегда являлась насущной проблемой

В качестве критериев для классификации выдвигались: оценки речевого и интеллектуального развития; характер социальной дезадаптации (Л.Винг), где за основу берутся производные проявления нарушения.

Были попытки клинической классификации, опирающиеся на этиологию синдрома, различение форм биологической патологии, обусловливающей развитие.

Д.И.Исаев, В.Е.Каган выделяют следующий ряд групп детского аутизма:

1. Аутистические психопатии - в анамнезе указания на поздний  возраст родителей, легкие токсикозы  и асфиксии в родах, психотравма матери в период беременности, слабость родовой деятельности, заболевания первого года жизни (прививочные реакции, отит и.т.д.). Проявления начинаются с 2 - 3 лет на фоне качественного и количественного изменения требований среды (устройство в д/с, изменение семейной обстановки, места жительства). Интеллект высок, склад мышления проблемный, речь развивается раньше ходьбы. Трудности коммуникации вследствие неумения наладить контакт, соблюдать субординацию, общепринятые правила, двигательная неловкость.

2. Органические аутистические  психопатии - в анамнезе выявляются  анте- и интранатальные вредности, тяжелые соматические заболевания на первом году жизни. Характерны: выраженная двигательная неловкость, неуклюжая манера держаться и странная форма общения с окружающими, интеллект может быть средней нормы или пограничный, склонность к витиеватой речи, недостаточность психического напряжения, зависимость поведения от внешних раздражителей, не способность к глубоким эмоциональным контактам с окружающими.

3. Аутистический синдром  при олигофрении - неполноценность  связана с грубой эмбриопатией и интернатальными вредностями, с тяжелыми заболеваниями (энцефалиты, травмы головы, тяжелыми осложнениями вакцинаций в раннем детстве). Обращает внимание странность и чудаковатость в поведении, неспособность к выраженному психическому напряжению, монотонная активность по типу застревания, нарушения в сфере инстинктивных проявлений, неловкая моторика. Тепло относятся к родителям, но практически не способны к эмоциональным контактам со сверстниками. Крайние трудности в обучении и бытовой адаптации вследствие грубых нарушений пространственно-временной координации и ориентации.

4. Аутизм детей с эпилептическими  припадками - нарушения поведения  и интеллекта чаще связаны  с внутриутробными вредностями. При этом недостаток интеллекта  перекрывается аутистическими проявлениями. Это дети неуклюжие с неловкой  моторикой, хорошо запоминают длинные  стихи, сказки. Инстинктивные и эмоциональные  проявления у них бедны. Они  склонны к резонерству, фантазированию, мудрствованию.

5. Аутистические реакции  и патологическое развитие личности  по аутистическому типу - здесь  в рамках единого патогенеза  действуют различные факторы: психогенный, соматогенный и фактор продолжительности  личностного реагирования, зависящего  от ряда условий (дефекта внешности, длительных заболеваний и состояний, ограничивающих двигательные возможности  и т.п.), все это ведет к снижению  притока информации и затрудняет общение. В формировании имеют значение возрастные кризы, средовые особенности и характер реагирования референтной группы на проявление особенностей ребенка и его собственное отношение к ним.

В современных клинических классификациях детский аутизм включен в группу первазивных, т.е. всепроникающих расстройств, проявляющихся в нарушении практически всех сторон психики: когнитивной и аффективной сферы, сенсорики и моторики, внимания, памяти, речи, мышления.

О.С.Никольская (1985-1987) предлагает классификацию, основным критерием которой является доступность ребенку тех или иных способов взаимодействия со средой и людьми и качество разработанных им форм защитной гиперкомпенсации - аутизма, стереотипности, аутостимуляции.

У детей I группы речь идет об отрешенности от внешней среды, II - ее отвержении, III - ее замещении и IV - сверхтормозимости ребенка окружающей его средой.

Дети первой группы характеризуются наиболее глубокой аффективной патологией, наиболее тяжелыми нарушениями психического тонуса и произвольной деятельности. Эти дети мутичны. Наиболее тяжелы проявления аутизма: дети не имеют потребности в контактах. Нет и активных форм аффективной защиты от окружающего, стереотипных действий, заглушающих неприятные впечатления извне, стремления к привычному постоянству окружающей среды. Дети этой группы имеют наихудший прогноз развития, нуждаются в постоянном уходе и надзоре. В условиях интенсивной психолого-педагогической коррекции у них могут быть сформированы элементарные навыки самообслуживания; они могут освоить письмо, элементарный счет и даже чтение про себя, но их социальная адаптация затруднена даже в домашних условиях.

Дети второй группы характеризуются определенной возможностью борьбы с тревогой и многочисленными страхами за счет аутостимуляции положительных ощущений при помощи многочисленных стереотипий: двигательных (прыжки, перебежки и т.д.), речевых (скандирование слов, стихов и т.д.), сенсорных (самораздражение зрения, слуха, осязания) и т.д.

Эти дети обычно малодоступны контакту, спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции на окружающее, стереотипные бытовые навыки. У них наблюдается примитивная, но предельно тесная «симбиотическая» связь с матерью.

При адекватной длительной коррекции они могут быть подготовлены к обучению в школе (чаще - массовой, реже - вспомогательной).

Дети третьей группы характеризуются большей произвольностью в противостоянии своей аффективной патологии, прежде всего страхам. Эти дети имеют более сложные формы аффективной защиты, проявляющиеся в формировании патологических влечений, компенсаторных фантазиях, часто с агрессивной фабулой, спонтанно разыгрываемой ребенком как стихийная психодрама, снимающая пугающие его переживания и страхи. Внешний рисунок их поведения ближе к психопатоподобному. Характерны развернутая речь, более высокий уровень когнитивного развития. Эти дети менее аффективно зависимы от матери, поэтому их эмоциональные связи с близкими недостаточны, низка способность к сопереживанию.

Нозологическая квалификация этой группы представляет определенные трудности. Здесь нельзя исключить вариант самостоятельной дизонтогении.

Прогноз - эти дети при активной медико-психолого-педагогической коррекции могут быть подготовлены к обучению в массовой школе.

Дети четвертой группы характеризуются сверхтормозимостью. У них менее глубок аутистический барьер, меньше патологии аффективной и сенсорной сфер. В их статусе на первом плане - неврозоподобные расстройства: чрезвычайные тормозимость, робость, пугливость, особенно в контактах, чувство собственной несостоятельности, усиливающее социальную дезадаптацию. Значительная часть защитных образований носит не гиперкомпенсаторный, а адекватный, компенсаторный характер: при плохом контакте со сверстниками они активно ищут защиты у близких; сохраняют постоянство среды за счет активного усвоения поведенческих штампов, формирующих образцы правильного социального поведения; стараются выполнять требования близких. У них имеется не витальный, а эмоциональный симбиоз с матерью, с постоянным аффективным «заражением» от нее.

Эти дети могут быть подготовлены к обучению в массовой школе, а в небольшой части случаев - обучаться в ней без предварительной специальной подготовки.

Выделенные клинико-психологические варианты РДА отражают различные патогенетические механизмы формирования этой аномалии развития, быть может разную степень интенсивности и экстенсивности патогенетического фактора (о чем говорит возможность их перехода друг в друга в сторону ухудшения при эндогенных колебаниях, экзогенной или психогенной провокации и, наоборот, улучшения, чаще при эффективности медико-коррекционных мероприятий, а иногда и спонтанно), разный характер генетического патогенного комплекса, особенности «почвы», как конституциональной, так и патологической.

4. Особенности психологического развития аутичного ребенка

Л.Каннер (1943) описывая аномальных детей, развитие которых резко отличалось от развития детей с известными формами психического дизонтогенеза, указывает на то, что основным для этих детей было «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным, стереотипным формам поведения, нарушения или полное отсутствие речи, манерность движений, неадекватные реакции на сенсорные стимулы.

Сходные случаи были описаны Г.Аспергером (1944) как более легкие формы РДА, характеризующиеся меньшей глубиной аутизма, использованием речи как средства общения, нередкой одаренностью в разных областях знаний, искусства, которые названы синдромом; и отечественным исследователем С.С.Мнухиным (1947).

Сегодня РДА имеет репутацию одного из самых загадочных нарушений развития, здесь речь идет не о нарушении отдельной функции, а о патологическом изменении всего стиля взаимодействия с миром, трудностях в организации активного приспособительного поведения, в использовании знаний и умений для взаимодействия со средой и людьми.

О.С.Никольская полагает, что это связано нарушением развития системы аффективной организации сознания и поведения, ее основных механизмов - переживаний и смыслов, определяющих взгляд человека на мир и способы взаимодействия с ним.

К первичным нарушениям при РДА можно отнести характерное сочетание двух факторов создающих патологические условия его развития (В.В.Лебединский, О.С.Никольская, 1985):

1. нарушение возможности  активно взаимодействовать со  средой, дающее о себе знать  через специфическую недостаточность  общего, в том числе психического  тонуса и через трудности в  организации активных отношений  с миром;

2. снижение порога аффективного  дискомфорта в контактах с  миром, проявляющая себя как особая  сенсорная и эмоциональная гиперестезия, т.е. болезненная реакция на обычные свет, звук, прикосновение, а также повышенная чувствительность, ранимость при контактах с другим человеком.

Первый фактор - это нарушения проявляющиеся, прежде всего в очень низкой психической активности с тяжелой пресыщаемостью, обусловливающей дискретность в восприятии окружающего, затруднения в охвате целого, трудности сосредоточения активного внимания, грубые нарушения целенаправленности, произвольности. Эти условия препятствуют правильному формированию высших психических функций. Недоразвитие высших психических функций является одной из причин плохой ориентации в окружающем, восприятии его как нецелостного и поэтому в значительной мере непонятного.

В основе этого патологического фактора лежит изначальная, часто врожденная недостаточность безусловно-рефлекторного фонда (безусловно-рефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др.), важнейших стволовых аппаратов, возможно ретикулярной формации, что отрицательно отражается на формировании корковой деятельности, что делает поведение детей аморфным, хаотичным дезорганизованным, а их самих - практически беззащитными и беспомощными.

Кора головного мозга этих детей неплохо и пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в поле их зрения, но утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды.

Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного (С.С.Мнухин) преобладания тормозного процесса имеются гипноидные фазы - парадоксальная и ультрапарадоксальная. В связи с этим, по-видимому, малодейственны любые сильные раздражители реальной обстановки и весьма активны следы прошлых впечатлений и восприятий, имитирующие «отгороженность», «аутизм» и др.

Второй фактор - являются наиболее значимой причиной основных нарушений аффективной сферы, проявляющихся в общей тревожности с готовностью к диффузным страхам. Для такого ребенка обычны малая выносливость в общении с миром, быстрое и болезненно переживаемое пресыщение даже приятными контактами со средой ребенком. Для большинства таких детей характерна тенденция, надолго фиксироваться на неприятных впечатлениях, формировать жесткую отрицательную избирательность в контактах, создавать целую систему страхов, запретов, ограничений.

Эти первичные расстройства относятся к кругу болезненных, продуктивных симптомов и имеют особый, на настоящем уровне наших знаний неясный механизм формирования.

Оба фактора действуют в одном направлении, препятствуя развитию активного взаимодействия со средой и создавая предпосылки для усиления самозащиты.

С первичными тесно связаны вторичные образования, относящиеся к проявлениям специфического аутистического дизонтогенеза - это гиперкомпенсаторные проявления: аутизм и аутостимуляторные действия.

В настоящее время основная клинико-психологическая структура РДА, в период своей наибольшей выраженности (в возрасте от 3 до 5 лет), представлена следующим образом - это стойкое сочетание двух видов расстройств: 1) аутизм; 2) стереотипность поведения.

Аутизм (от латинского слова authos - сам) проявляется как отрыв от реальности, отгороженность от мира, отсутствие или парадоксальность реакций на внешние воздействия, пассивность и сверхранимость в контактах со средой в целом.

Аутизм - это малая переносимость контактов со средой и людьми, вынужденная самоизоляция в условиях недостаточно понятного и пугающего внешнего мира. Прежде всего, аутизм связан с нарушением адекватной эмоциональной связи с людьми.

Стереотипность поведения - выражается в стремлении к сохранению привычного постоянства в окружающем: есть одну и ту же пищу; носить одну и ту же одежду; повторять одни и те же движения, слова, фразы; получать одни и те же впечатления; сосредоточенность на одних и тех же интересах; тенденция вступать в контакт со средой и взаимодействие с людьми одним и тем же привычным способом. Разрушение стереотипных условий жизни вызывают у ребенка диффузную тревогу, агрессию или самоагрессию.

В условиях дискомфорта у аутичного ребенка обязательно развиваются особые патологические формы компенсаторной аутостимуляции, которые позволяют такому ребенку поднять свой тонус и заглушить дискомфорт. Это двигательные, речевые, интеллектуальные явления, поведенческие стереотипии, компенсирующие дефицит положительных раздражителей извне и являющиеся мощным средством защиты от травмирующих впечатлений.