Врожденные пороки сердца и беременность

Врожденные  пороки сердца и беременность.

1.

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение  в строении сердца, нарушающее его  функцию. Пороки сердца могут быть врожденными  и приобретенными. Врожденные пороки сердца встречаются гораздо реже приобретенных. Они возникают в  результате нарушения нормального  развития сердца и магистральных  сосудов во внутриутробном развитии и составляют 1-2% от всех заболеваний  сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Предложено несколько  классификаций врожденных пороков  сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков  по их влиянию на гемодинамику. 

Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется  объединением их, в основном по влиянию  на легочный кровоток, в следующие 4 группы. 

- I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным  кровотоком: аномалии расположения  сердца, аномалии дуги аорты, ее  коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца. 
 

- II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа

2) сопровождающиеся  цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту 
 

- III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола

2) сопровождающиеся  цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка 
 

- IV. Комбинированные  пороки с нарушением взаимоотношений  между различными отделами сердца  и крупными сосудами: транспозиция  аорты и легочного ствола (полная  и корригированная), их отхождение  от одного из желудочков, синдром  Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др. 

Цианотические:

• Тетрада Фалло
• Транспозиция магистральных артерий

Без цианоза:

• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Открытый артериальный проток
• Врожденный стеноз устья аорты
• Стеноз легочного ствола
• Коарктация аорты

1. Белые (бледные,  с лево-правым сбросом крови,  без смешивания артериальной  и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный  пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный  аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного  нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная). 

2. Синие (с право-левым  сбросом крови, со смешиванием  артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.). 

2.

Особенности течения беременности:

Ведение беременности и родов у женщин с пороками сердца — настоящее искусство, требующее  совместных и скоординированных  усилий акушера-гинеколога и кардиолога или терапевта, поскольку это  состояние предъявляет повышенные требования к сердечно-сосудистой системе будущей мамы. Это вызвано изменениями, которые обусловлены сосуществованием двух организмов — матери и плода. 

Говоря о сочетании  болезней сердца и сосудов с беременностью  необходимо отметить, что беременность и обусловленные ею изменения  кровообращения, обмена веществ, массы  тела (ее увеличение на 10-12 кг к концу  беременности), водно-солевого обмена (за время беременности общее содержание воды в организме увеличивается  на 5-6 л, а содержание натрия в организме  возрастает уже к 10-й неделе беременности в 2 раза) требуют от сердца усиленной работы и нередко отягощают течение сердечно-сосудистого заболевания. Все эти изменения связаны с тем, что у беременной женщины появляется дополнительное кровообращение — маточно-плацентарный кровоток. И соответственно изменяются нагрузки на сердце. Эти увеличенные нагрузки зависят от вида порока и от того, как сердце справляется с возложенной на него задачей. 

Ведение беременности у женщин с пороками сердца, как  уже было сказано выше, проводится с участием нескольких специалистов. Оно требует не только координированной деятельности специалистов женской  консультации, но и дисциплинированного  поведения самой женщины: ранней постановки на учет в женской консультации, своевременного посещения врачей и  сдачи анализов, полного обследования, своевременного комплексного лечения. 

Если есть возможность, то, конечно, лучше доверить свое здоровье крупному медицинскому центру, специализирующемуся  на данной проблеме. Это может быть отделение для женщин с сердечно-сосудистой патологией при институте или специализированное отделение на базе крупного роддома, где грамотные специалисты, имеющие опыт ведения пациенток с такой патологией, смогут эффективно помочь. 

Течение беременности у женщин с пороками сердца имеет  свои особенности. Часто встречаются  такие осложнения, как гестозы (осложнения беременности, проявляющиеся появлением отеков, белка в моче, повышением артериального давления), которые характеризуются скрытым течением и плохо поддаются лечению. Беременность у таких пациенток часто осложняется угрозой прерывания — число самопроизвольных абортов и преждевременных родов значительно превышает средние показатели. Кроме того, течение беременности может осложняться нарушением маточно-плацентарного кровотока, что приводит к гипоксии (кислородному голоданию) или задержке внутриутробного развития плода. Высок также риск отслойки плаценты. Накопление тромбов в плаценте ведет к выключению части плаценты из кровотока и усилению кислородного голодания плода. 

По всем приведенным  выше причинам женщины с пороками сердца и, другой патологией сердечно-сосудистой системы за время беременности должны быть госпитализированы в стационар не менее трех раз: 

Первая госпитализация — на 8-10-й неделе беременности для  уточнения диагноза и решения  вопроса о возможности сохранения беременности. Вопрос о прерывании беременности до 12 недель решают в зависимости  от выраженности порока, функционального  состояния системы кровообращения и степени активности ревматического процесса. 

Вторая госпитализация — на 28-29-й неделе беременности для  наблюдения за состоянием сердечно-сосудистой системы и, при необходимости, для поддержания функции сердца в период максимальных физиологических нагрузок. Это обусловлено тем, что именно в этот период в норме значительно возрастает нагрузка на сердце (один из периодов максимальной физиологической нагрузки) — почти на треть увеличивается так называемый сердечный выброс, в основном за счет увеличения частоты сердечных сокращений. 

Третья госпитализация — на 37-38-й неделе для подготовки к родам и выбора метода родоразрешения, составления плана родов. 

При появлении признаков  недостаточности кровообращения, обострения ревматизма, возникновении мерцательной аритмии (частого неритмичного сокращения сердца), гестоза или выраженной анемии (снижения количества гемоглобина) и других осложнений необходима госпитализация независимо от срока беременности. 

Вопрос о прерывании беременности на более поздних сроках является достаточно сложным. Нередко  врачам приходится решать, что менее  опасно для больной: прервать беременность или позволить ей развиваться  дальше. В любых случаях при  появлении признаков недостаточности  кровообращения или каких-либо сопутствующих  заболеваний больная должна быть госпитализирована, подвергнута тщательному  обследованию, лечению. 

Если же ситуация не требует таких кардинальных мер, беременная должна соблюдать максимальную осторожность. Прежде всего необходимо позаботиться о достаточном отдыхе и продолжительном, 10-12-часовом сне. Полезен дневной 1-2-часовой сон. Достаточно эффективными средствами лечения и профилактики являются лечебная физкультура, утренняя гимнастика, прогулки на свежем воздухе. Комплекс утренних упражнений должен быть самым простым, не приводящим к чрезмерным перенапряжениям, усталости. 

Питание необходимо сделать максимально разнообразным, полноценным, с повышенным содержанием  белковых продуктов (до 1,5 г/кг массы  тела). Необходим прием поливитаминов. Кроме того, врач может назначить сеансы гипербарической оксигенации (сеансы в барокамере, куда под давлением подается воздух с повышенным содержанием кислорода), общее ультрафиолетовое облучение.

III. Общие принципы  ведения беременности и родов  при болезнях сердца  

А. Прогноз оценивают  индивидуально. Для этого проводят обследование. Оно включает тщательное изучение анамнеза, физикальное, лабораторные и инструментальные исследования. Риск осложнений оценивают в зависимости от функционального класса сердечной недостаточности по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (см. табл. 4.1). Поскольку эта оценка основана преимущественно на субъективных признаках, дополнительно можно назначить рентгенографию грудной клетки (с экранированием живота). В некоторых случаях более эффективна ЭхоКГ. Также можно назначить сцинтиграфию миокарда с 201Tl (доза облучения, получаемая плодом, невысока — около 0,008 Гр). Здоровые женщины во время беременности нормально переносят физическую нагрузку, повышающую потребление кислорода до 70% максимального [2]. Однако сведений об использовании нагрузочных проб у беременных с заболеваниями сердца пока нет. Катетеризацию правых отделов сердца беременным проводят по тем же показаниям, что и небеременным. Катетеризацию левых отделов сердца назначают только в крайних случаях, поскольку эта манипуляция требует большего количества контрастного вещества, что может вредно сказаться на состоянии плода. Данные физикального и лабораторных исследований во время беременности имеют некоторые особенности.  

1. Физикальное исследование. При аускультации сердца отмечаются усиление и расщепление I тона, изредка выслушивается III тон. В норме IV тон во время беременности не появляется. Мезосистолический шум, напротив, часто встречается в норме. При обнаружении диастолического шума требуется тщательное обследование.  

2. Рентгенография  грудной клетки. В поздние сроки  у беременных усиливается поясничный  лордоз, что сопровождается уменьшением  переднезаднего размера грудной  клетки. В результате дуга левого  предсердия выпрямляется, имитируя  его расширение. Из-за высокого  стояния диафрагмы сердце располагается  горизонтально, тень его на  рентгенограмме увеличивается. Легочный  рисунок часто усилен.  

3. ЭКГ. Из-за  горизонтального расположения сердца  возможен сдвиг его электрической  оси влево. Часто наблюдаются  преходящие изменения зубца T и сегмента ST.  

4. ЭхоКГ. Обнаруживают увеличение конечно-диастолического и конечно-систолического объемов левого желудочка в отсутствие изменения толщины его стенки. Систолическая функция левого желудочка не изменяется. Часто развивается незначительная трикуспидальная недостаточность, обусловленная увеличением ОЦК.  

5. Катетеризация  легочной артерии позволяет определить  ДЗЛА, ЦВД и среднее давление  в легочной артерии. Во время  беременности эти показатели  обычно не изменяются [3].  

Б. Дородовое наблюдение  

1. Уровень физической  активности во время беременности  определяют индивидуально. При  сердечной недостаточности может  потребоваться строгий постельный  режим.  

2. Диета. Ограничивают  потребление поваренной соли  и рекомендуют избегать переедания.  

3. Лечение сопутствующих  заболеваний. Сопутствующие заболевания  могут существенно утяжелять  состояние больных с сердечной  недостаточностью. Наиболее распространены  и часто протекают бессимптомно  анемия, болезни щитовидной железы  и инфекции (особенно инфекция  мочевых путей). При обнаружении  такой патологии следует незамедлительно  назначить лечение.  

4. Профилактика  инфекционного эндокардита показана  всем беременным с врожденными  (кроме дефекта межпредсердной перегородки типа ostium secundum) и приобретенными пороками сердца. Профилактика проводится при стоматологических процедурах (например, удаление зубов, зубодесневых отложений), операциях на челюстно-лицевой области и некоторых вмешательствах на верхних дыхательных путях и ЖКТ. Большинство авторов считают необходимым проведение профилактики и при родах через естественные родовые пути.  

5. Сердечно-сосудистые средства во время беременности не отменяют, за исключением тех, которые неблагоприятно влияют на плод. К последним относятся варфарин и ингибиторы АПФ. Варфарин вызывает у плода пороки развития (гипоплазию хрящей носа, умственную отсталость и атрофию зрительного нерва), ингибиторы АПФ — развитие у новорожденного тяжелой ОПН или гибель плода. Препараты, опыт применения которых во время беременности невелик, лучше не назначать.  

В. Ведение родов  

1. Положение тела. Положение лежа на спине неблагоприятно как для матери, так и для плода. При этом из-за сдавления маткой развивается синдром нижней полой вены — уменьшается венозный возврат, развивается артериальная гипотония. В момент схватки сердечный выброс снижается, а между схватками — наоборот, значительно возрастает. Уменьшение плацентарного кровотока в момент схватки может вызывать внутриутробную гипоксию, а значительное повышение сердечного выброса — развитие или усугубление сердечной недостаточности у роженицы.  

2. Широко применяют  обезболивание, поскольку боль  и эмоциональное напряжение увеличивают  нагрузку на сердце. В большинстве  случаев используют эпидуральную анестезию. Введение местных анестетиков в эпидуральное пространство вызывает периферическую вазодилатацию — снижение ОПСС. Снижение посленагрузки при аортальном стенозе может сопровождаться усилением артериальной гипотонии и декомпенсации состояния больной. В этом случае для эпидуральной анестезии лучше использовать наркотические анальгетики.  

3. Второй период  родов сокращают, так как переутомление  роженицы и длительные потуги  приводят к повышению давления  в правых отделах сердца и  могут усугубить сердечную недостаточность.  Назначают акушерские щипцы или  вакуум-экстракцию. Метод выбирают  на основании обычных акушерских  показаний.  

4. Поскольку кесарево  сечение не предотвращает гемодинамических  нарушений и осложнений, его выполняют  только по акушерским показаниям.  

5. Мониторинг гемодинамики  в течение родов показан при  сердечной недостаточности III и  IV функциональных классов. Для  этого требуется катетеризация  легочной артерии.  

IV. Ведение беременности  при отдельных заболеваниях сердца  

А. Врожденные пороки. В последнее время число беременных с врожденными пороками сердца значительно  увеличилось. Благодаря современным  методам лечения эти больные, ранее погибавшие в детстве, доживают до детородного возраста.  

1. Дефект межпредсердной перегородки — самый распространенный врожденный порок сердца у беременных.  

а. Гемодинамика. Заболевание  часто протекает бессимптомно. При  физикальном исследовании выслушивается систолический шум. В результате сброса крови слева направо увеличивается легочный кровоток. Однако тяжелая легочная гипертензия развивается редко.  

б. Течение беременности. Тактика ведения беременности и родов у женщин с дефектом межпредсердной перегородки зависит от тяжести легочной гипертензии. В отсутствие легочной гипертензии беременность переносится хорошо и не влияет на течение заболевания. Напротив, легочная гипертензия повышает риск синдрома Эйзенменгера, при котором материнская смертность достигает 50% (см. гл. 4, п. IV.А.9). Назначают ЭхоКГ и катетеризацию правых отделов сердца.  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 15% [4].  

г. Ведение беременности. При легочной гипертензии тактика  ведения такая же, как при синдроме Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). В остальных случаях показано обычное наблюдение.  

2. Дефект межжелудочковой  перегородки  

а. Гемодинамика. Тяжесть  сердечной недостаточности зависит  от величины дефекта. При небольшом дефекте заболевание протекает благоприятно, легочный кровоток возрастает незначительно, при большом — сброс крови слева направо приводит к гипертрофии левого желудочка вследствие его объемной перегрузки. Значительное увеличение легочного кровотока приводит к легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. По мере нарастания легочной гипертензии меняется направление сброса крови (справа налево).  

б. Течение беременности. В отсутствие легочной гипертензии беременность благоприятно влияет на течение заболевания за счет снижения ОПСС и увеличения сердечного выброса. В случае давней гипертрофии левого желудочка увеличение ОЦК, характерное для беременности, повышает риск сердечной недостаточности. При легочной гипертензии повышается риск синдрома Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). У женщин, которым ранее была проведена хирургическая коррекция порока, беременность протекает без осложнений.  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 22% [4].  

г. Ведение беременности. При легочной гипертензии беременность ведут как при синдроме Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). В остальных случаях показано обычное наблюдение и профилактика инфекционного эндокардита.  

3. Открытый артериальный  проток — один из самых распространенных  пороков сердца у беременных  в прошлом. Сейчас встречается  редко благодаря своевременной  хирургической коррекции.  

а. Гемодинамика изменяется так же, как при дефекте межжелудочковой перегородки (см. гл. 4, п. IV.А.2).  

б. Течение беременности. При небольшом диаметре открытого артериального протока беременность протекает благоприятно. Развитие легочной гипертензии повышает риск синдрома Эйзенменгера и его осложнений (см. гл. 4, п. IV.А.9).  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет 10—15%.  

г. Ведение беременности. При легочной гипертензии беременность ведут как при синдроме Эйзенменгера (см. гл. 4, п. IV.А.9). В остальных случаях показано обычное наблюдение и профилактика инфекционного эндокардита.  

4. Коарктация аорты часто сочетается с такими пороками, как двустворчатый аортальный клапан и мешковидные аневризмы церебральных артерий.  

а. Гемодинамика. Вследствие препятствия кровотоку, как правило, резко повышается систолическое  АД и развивается гипертрофия  левого желудочка. Снижается кровообращение в нижней половине тела.  

б. Течение беременности. При коарктации аорты беременность обычно протекает благоприятно. В редких случаях (при длительно существующей гипертрофии левого желудочка) развивается сердечная недостаточность. Кроме этого, у беременных меняется структура сосудистой стенки, что повышает риск расслаивания аорты.  

в. Влияние на плод. Из-за снижения плацентарного кровообращения возможна внутриутробная задержка развития. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет примерно 20% [4].  

г. Ведение беременности. Для предупреждения расслаивания и  разрыва аорты назначают гипотензивные  средства. Проводят профилактику инфекционного  эндокардита.  

5. Тетрада Фалло — порок сердца, включающий стеноз устья легочного ствола, гипертрофию правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки и декстропозицию аорты. Это самый распространенный среди врожденных цианотических пороков сердца у беременных.  

а. Гемодинамика. Вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка возникает сброс крови справа налево и в большой круг поступает кровь с низким содержанием кислорода. Развивается гипертрофия правого желудочка.  

б. Течение беременности. Беременные, которым проведена полная хирургическая коррекция, не входят в группу риска. Без хирургической коррекции порока больные редко доживают до детородного возраста. Снижение ОПСС (характерное для беременности) усугубляет сброс крови справа налево. Уменьшается sO2. При гематокрите ниже 60%, насыщении гемоглобина артериальной крови кислородом менее 80%, обмороках в анамнезе и значительном повышении давления в правых отделах сердца прогноз крайне неблагоприятный. Во время беременности после неполной хирургической коррекции, например операции Блелока—Тауссиг (наложение анастомоза между правыми подключичной и легочной артериями), Поттса (наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной артерией) или Уотерстона в модификации Кули (наложение анастомоза между восходящей аортой и правой легочной артерией), высок риск усугубления сердечной недостаточности, даже если до беременности состояние было удовлетворительным. Для уточнения прогноза проводят тщательный сбор анамнеза, определяют гематокрит, sO2 и измеряют давление в правых отделах сердца.  

в. Влияние на плод. Из-за низкого sO2 велик риск внутриутробной задержки развития. Риск врожденного порока сердца у ребенка достигает 15—20% [4].  

г. Ведение беременности. Усугубление обструкции выносящего тракта правого желудочка и увеличения сброса крови справа налево очень  опасно. В связи с этим важно  избегать гиповолемии. Для профилактики гипоксии назначают ингаляцию кислорода.  

6. Аортальный стеноз  бывает врожденным и приобретенным.  Врожденный аортальный стеноз  чаще всего возникает на фоне  двустворчатого аортального клапана.  В детском возрасте заболевание  обычно не проявляется, но с  возрастом, по мере увеличения  размеров сердца, симптомы аортального  стеноза нарастают.  

а. Гемодинамика. Если площадь отверстия аортального клапана меньше 1 см2, развивается обструкция выносящего тракта левого желудочка с последующей его гипертрофией. Ограничение сердечного выброса влечет за собой снижение коронарного кровотока и ишемию миокарда. В этом случае любая дополнительная нагрузка может вызвать приступ стенокардии или развитие острой левожелудочковой недостаточности.  

б. Течение беременности. Поскольку беременность значительно увеличивает нагрузку на сердце, при тяжелом аортальном стенозе прогноз неблагоприятный. Вследствие обструкции выносящего тракта левого желудочка увеличение сердечного выброса достигается только за счет повышения ЧСС. Тахикардия укорачивает диастолу. Это, соответственно, снижает коронарный кровоток и время наполнения левого желудочка. Снижение ОПСС, обусловленное беременностью, в сочетании с ограниченным сердечным выбросом приводит к артериальной гипотонии и обморокам. При тяжелом аортальном стенозе показано прерывание беременности, поскольку материнская смертность достигает 15%.  

в. Влияние на плод. Из-за осложнений у матери аортальный стеноз сопровождается высокой перинатальной смертностью. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет примерно 20% [4].  

г. Ведение беременности. При тяжелом аортальном стенозе  показан строгий постельный режим. Для поддержания венозного возврата проводят профилактику гиповолемии и рекомендуют ношение эластичных чулок. Проводят лечение сердечной недостаточности. При механическом протезе клапана показана антикоагулянтная терапия. Поскольку в I и во II триместрах беременности варфарин противопоказан, больной назначают гепарин. Во всех случаях аортального стеноза проводят профилактику инфекционного эндокардита.  

7. Стеноз клапана  легочной артерии. В отличие  от аортального стеноза, заболевание  обычно не прогрессирует с  возрастом.  

а. Гемодинамика. Легкий стеноз обычно протекает бессимптомно, тяжелый — вызывает обструкцию выносящего тракта правого желудочка и его  гипертрофию. Кроме того, при тяжелом  стенозе снижаются давление наполнения левого желудочка и сердечный  выброс. Клинические проявления тяжелого стеноза включают одышку при физической нагрузке и быструю утомляемость.  

б. Течение беременности. При легком стенозе беременность протекает благоприятно, при тяжелом — фиксированный сердечный выброс и увеличение ОЦК (характерное для беременности) повышают риск сердечной недостаточности.  

в. Влияние на плод. Риск врожденного порока сердца у ребенка составляет примерно 20% [4].  

г. Ведение беременности. Проводят профилактику инфекционного  эндокардита, гипер- и гиповолемии. Лечат правожелудочковую недостаточность. Если медикаментозное лечение неэффективно, показаны баллонная вальвулопластика или вальвулотомия.  

8. Синдром Марфана — это наследственная болезнь соединительной ткани. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется миксоматозной дегенерацией клапанов сердца (чаще митрального) и кистозным медионекрозом аорты, ведущим к развитию аневризм.  

а. Гемодинамика. В  большинстве случаев наблюдается  пролапс митрального клапана. При  этом вследствие регургитации возникают дилатация левого предсердия и компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Со временем развивается левожелудочковая недостаточность. Дилатация левого предсердия повышает риск мерцательной аритмии и тромбоэмболических осложнений. При поражении аорты развивается дилатация ее корня. Это приводит к аортальной регургитации, хронической перегрузке и дилатации левого желудочка. При значительной дилатации корня аорты возможен ее разрыв.