Ph-негативные миелопролиферативные заболевания (истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, первичный миелофиброз) у взрослых. Лечение истинной полицетемии и эссенциальной тромбоцитопении (по утвержденным клиническим рекомендациям) [Ответы] (Решение → 25644)

Непрерывное медицинское образование

• Ответы в файле выделены жирным шрифтом

1. В случае дефицита железа, вызванного кровопусканием/эритроцитоферезом или анемией, развившейся вследствие кровотечений, возможно

1)переливание плазмы крови; 2)переливание тромбоцитарной массы; 3)переливание эритроцитарной массы; 4)терапия препаратами железа.

2. Гидроксикарбамид может иметь следующие токсические эффекты

1) артрит;

2) гастроинтестинальные симптомы; 3)изменение со стороны кожи и слизистых; 4)лихорадка;

5)пневмонит.

3. Для коррекции гиперурикемии при лечении истинной полицитемии применяется препарат

1)аллопуринол; 2)глюкокортикоиды; 3)дексаметазон; 4)фуросемид.

4. Для пациентов с истинной полицитемией группы низкого риска развития тромбогеморрагических осложнений показана циторедуктивная терапия в случаях

1) наличия признаков прогрессирования болезни;

2) наличия симптома Бадда-Киари;

3) плохой переносимости кровопусканий/эритроцитофереза; 4)симптоматической или прогрессирующей спленомегалии; 5)частых кровопусканий.

5. Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии второй линии у больных эссенциальной тромбоцитемией у пациентов старше:

1) 40 лет при непереносимости гидроксикарбамида;

2) 40 лет при резистентности к гидроксикарбамиду;

3) 60 лет при непереносимости гидроксикарбамида;

4) 60 лет при резистентности к гидроксикарбамиду.

6. Интерферон альфа рекомендуется как препарат выбора в качестве терапии первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией

1) с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;

2) с высоким риском развития тромбозов в возрасте старше 40 лет;

3) с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;

4) с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте старше 60 лет. 7.К критериям резистентности гидроксикарбамида относятся

1) АЧН (абсолютное число нейтрофилов) <1,0 х109/л или тромбоциты <100 х109/л или гемоглобин <10 х109/л при максимальной дозе гидроксимочевины;

2) невозможность редуцировать массивную спленомегалию или невозможность облегчить симптомы вызванные спленомегалией;

3) неконтролируемая миелопролиферация (тромбоциты >400 х109/л и лейкоциты >10х109/л);

4) необходимость кровопусканий для поддержания гематокрита <45%;

5) токсические эффекты, вызванные приемом гидроксимочевины.

8. К методам удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов относится

1) гемоэксфузия;

2) лучевая терапия;

3) циторедуктивная терапия;

4) эритроцитаферез.

9. Клопидогрел назначается в случае

1) наличия противопоказаний к назначению ацетилсалициловой кислоты;

2) непереносимости ацетилсалициловой кислоты;

3) неэффективности ацетилсалициловой кислоты;

4) снижения биодоступности ацетилсалициловой кислоты при использовании низких доз препарата.

10. Кровопускания или эритроцитоферез проводится с целью

1) ликвидации симптомов интоксикации;

2) поддержания гематокрита на уровне 40–45%;

3) предупреждения развития острой почечной недостаточности;

4) снижения уровня лейкоцитов и тромбоцитов.

11. Механизмы действия анагрелида на клеточном уровне

1) активация митохондриальной ДНК;

2) активация фибриногена;

3) подавление фосфодиэстеразы типа 3 с последующим увеличением уровня цАМФ;

4) реорганизация цитоскелета.

12. Назначение препаратов ацетилсалициловой кислоты совместно с анагрелидом при эссенциальной тромбоцитемии не может быть рекомендовано пациентам

1) с атипичными болями за грудиной;

2) с головной болью и головокружениями;

3) с кровотечениями в анамнезе;

4) с парестезиями.

13. Относительным противопоказанием к назначению ацетилсалициловой кислоты является

1) геморрагический диатез;

2) гемофилия;

3) желудочно-кишечное кровотечение;

4) расслаивающая аневризма аорты;

5) тромбоцитоз >1500х109/л.

14. Пациентам с длительным трансфузионным анамнезом и признаками перегрузки железом перед аллогенной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток рекомендуется проведение

1) антибактериальной терапии;

2) гемотрансфузии;

3) иммуносупрессивной терапии;

4) курса хелаторной терапии.

15. Под клинической аспиринорезистентностью понимают

1) недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, на фоне проводимой гемоэксфузии;

2) недостаточное подавление функции тромбоцитов на фоне приема препаратов ацетилсалициловой кислоты, установленное по результатам различных лабораторных тестов;

3) неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у группы пациентов;

4) неспособность препарата предотвратить тромботический эпизод у конкретного больного.

16. Показаниями к назначению анагрелида являются

1) терапия второй линии у пациентов с низким риском развития тромбозов старше 60 лет;

2) терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с высоким риском развития тромбозов в возрасте младше 40 лет;

3) терапия первой линии у больных эссенциальной тромбоцитемией с промежуточным риском развития тромбозов в возрасте младше 60 лет;

4) терапия первой линии у пациентов с низким риском развития тромбозов младше 40 лет.

17. При лечении препаратом Руксолиниб, в случае если концентрация гемоглобина снижается ниже 80 г/литр, показано

1) отменить препарат;

2) продолжение терапии препаратом;

3) рассмотреть возможность снижения дозы препарата;

4) снизить дозу препарата.

18. Применение препарата Гидроксикарбамид у молодых пациентов и беременных ограничено в связи с

1) возможным лейкозогенным эффектом;

2) возможным молекулярным ответом;

3) генотоксичностью препарата;

4) плохой переносимостью препарата.

19. Рекомендованными методами терапии эссенциальной тромбоцитемии являются

1) диетотерапия;

2) лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии);

3) профилактика тромботических осложнений;

4) санаторно-курортное лечение;

5) циторедуктивная терапия.

20. С целью уменьшения риска тромбозов на фоне гемоэксфузии проводится внутривенная инъекция

1) ацетилсалициловой кислоты;

2) гепарина натрия;

3) клопидогрела;

4) фраксипарина.

21. У пациентов группы промежуточного-2 и высокого риска моложе 60 лет без выраженной сопутствующей патологии в первую очередь обсуждается возможность проведения

1) аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;

2) симптоматической терапии;

3) спленэктомии;

4) химиотерапии;

5) циторедуктивной терапии.

22. Цели терапии истинной полицитемии

1) контроль симптомов опухолевой интоксикации;

2) предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений;

3) предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций;

4) санация очагов хронической инфекции;

5) сведение к минимуму риска развития вторичного острого миелоидного лейкоза и постполицитемического миелофиброза.

23. Циторедуктивная терапия у пациентов с эссенциальной тромбоцитемией группы низкого риска проводится

1) в случаях тромбоцитоза более 1500;

2) в случаях тромбоцитоза менее 1500;

3) перед плановыми хирургическими вмешательствами;

4) при появлении осложнений – тромбоза или кровотечения;

5) при прогрессировании болезни.