Перечислите наследственные нарушения обмена отдельных аминокислот в организме человека. (Решение → 31239)
Заказ №38738
7. Перечислите наследственные нарушения обмена отдельных аминокислот в организме человека.
Ответ:
Нарушение метаболизма отдельных аминокислот в большей части представляют наследственные энзимопатии. У человека известно много различных наследственных нарушений аминокислотного обмена. В основе этих нарушений лежит мутация какогонибудь гена, кодирующего определенный фермент, участвующий в превращении данной аминокислоты. В результате наследственно измененный фермент либо неактивен вообще, либо проявляет часть присущей ему активности. Большинство врожденных нарушений аминокислотного обмена у человека сопряжено с накоплением тех или иных промежуточных продуктов этого обмена. При некоторых наследственных заболеваниях такого рода нарушается нормальное развитие нервной ткани, что приводит к умственной отсталости. При нарушении фенилаланин-тирозинового пути могут возникать три вида врожденных нарушений обмена. Дефект фенилаланин-гидроксилазы, катализирующего гидроксилирование фенилаланина до тирозина может служить причиной фенилкетонурии (1: 10 000) (рис.1). В результате на первый план выступает второстепенный путь обмена фенилаланина, в норме мало используемый. На этом пути фенилаланин претерпевает трансаминирование в реакции с α-кетоглутаратом, что приводит к образованию фенилпирувата. Фенилпируват и фенилаланин накапливаются в крови и тканях, а затем выводятся с мочой. Избыток
- Установить влияние на сумму изменения прямых материальных затрат изменения объема и структуры выпущенной продукции, а также уровня материалоемкости отдельных видов продукции (табл. 6.2). Удельный вес прямых материальных затрат в их общей сумме принять в размере от 70 до 80 %.
- «Кислота», «основание» с точки зрения теории электролитической диссоциации. Как диссоциируют многоосновные кислоты?
- Составьте молекулярные и ионно-молекулярные уравнения реакций взаимодействия в водных растворах между веществами.
- Задание 7. Для изучения тесноты связи между суммой издержек обращения на одно торговое предприятие (результативный признак - y) и размером товарооборота (факторный признак - x) по данным задания 2 вычислите эмпирическое и теоретическое корреляционные отношения.
- Новая автоматическая линия сборки изделий позволила использовать в производстве более совершенную технологию, обеспечивающую снижение себестоимости единицы продукции с 29 до 28,5 руб. Линия рассчитана на выпуск 90000 изделий и стоит 500 тыс руб. Производство 70000 изделий на действующем оборудовании требует 300 тыс. руб.
- В декабре по требованиям накладным списана краска: - в основное производство 400 банок для окраски выпущенной продукции -спортзал – 20 банок для текущего ремонта -вспомогательное производство -10 банок.
- Синтез фосфолипидов. Напишите уравнения реакций синтеза фосфатидилсерина.
- Определить экономическую целесообразность применения специального расточного приспособления вместо расточки по разметке. Штучное время при расточке без приспособления (по разметке) составляет 5,9 мин., время на разметку 4,1 мин.; при расточке в приспособлении 8,2 мин.
- Окислительно-восстановительные реакции протекают по приведенным схемам. Для каждой реакции укажите: а) окислитель и восстановитель; б) какое вещество окисляется, какое вещество восстанавливается.
- Цех предприятия на производственной площади 1200 м2 осуществляет сборку электродвигателей. Режим работы предприятия: прерывная 74 пятидневная неделя, одна смена, продолжительность смены – 8 ч.
- Какова сумма оборотных средств, высвобождённых предприятием, если был запланирован выпуск продукции на 50 млн руб., а фактически было произведено продукции на 58 млн руб. Величина нормируемых оборотных средств составляла 5 млн руб.
- Электролиты тканей, минеральные вещества и микроэлементы, их роль в организме.
- Какая из двух указанных ниже солей при равных молярных концентрациях и одинаковой температуре в большей степени подвержена гидролизу? Почему?
- Предприятие выпустило основной продукции на сумму 325,6 тыс. руб. Стоимость работ промышленного характера, выполненных на сторону, составила 41,15 тыс. руб.