Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении

Федеральная служба по надзору  в сфере образования и науки

Государственное учреждение высшего  профессионального образования

Российский государственный  социальный университет

Факультет психологии, социальной медицины и реабилитационных технологий

Курсовая работа

по предмету

клиника интеллектуальных нарушений

на тему:

«Клиника и  патогенез ведущего нарушения (основного  симптома) олигофрении. Олигофрения  при хромосомных заболеваниях».

                                                                                          Выполнила: студентка

                                                                                          3 курса, 1 группы заочной

                                                                                          формы обучения

                                                                                          специальность

                                                                                          «Специальная психология»

                                                                                          Морозова Ю.В.

                                                                                          проверил: преподаватель

                                                                                          Горбатенко Г.Л.

Москва 2010.

Содержание

1. Введение…………………………………………………. .3
2. Структура дефекта при олигофрении……………….. .5
3. Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении………………………………... 7
4. Олигофрения при хромосомных заболеваниях……. 13
1. Синдром Дауна……………………………………………………... 13
2. Синдром Шерешевского-Тернера…………………………………. 15
3. Синдром Клайнфелтера…………………………………………… 16
4. Синдром XYY………………………………………………………..  17
5. Заключение……………………………………………... 18
6. Литература……………………………………………… 21

1.Введение.

В клинической  психиатрии принято выделять две  основные формы интеллектуальных нарушений: умственную отсталость (олигофрению) как  разновидность дизонтогенеза  и  деменцию. При олигофрении отсутствует  нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций.

Олигофрения - врожденное или рано приобретенное слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики в целом. Олигофрения - не прогредиентный процесс, а следствие перенесенной болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по стандартным психологическим тестам. Олигофрения нередко сопровождаются пороками физического развития.

Причинами олигофрении  могут служить:

1. наследственные факторы, в том числе патология генеративных клеток родителей (к этой группе олигофрении относятся болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы);
2. внутриутробное поражение зародыша и плода (гормональные нарушения, краснуха и другие вирусные инфекции, врожденный сифилис, токсоплазмоз);
3. вредные факторы перинатального периода и первых 3 лет жизни (асфиксия плода и новорожденного, родовая травма, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, конфликт по резус-фактору, травмы головы в раннем детстве, детские инфекции, врожденная гидроцефалия).

Идиотия - наиболее глубокая степень олигофрении, характеризующаяся почти полным отсутствием речи и мышления. Идиотам недоступна осмысленная деятельность. Эмоциональная жизнь исчерпывается примитивными реакциями удовольствия и неудовольствия. У одних преобладают злобно-гневливые вспышки, у других - вялость и безразличие ко всему окружающему. Идиоты произносят лишь отдельные звуки и слова, часто не понимают речи окружающих, не отличают родственников от посторонних. Они не владеют элементарными навыками самообслуживания, не могут самостоятельно есть, иногда даже не пережевывают пищу, неопрятны, нуждаются в постоянном уходе и надзоре.

Имбецильность - средняя по тяжести степень олигофрении. Имбецилы понимают речь окружающих, сами могут произносить короткие фразы. Некоторые имбецилы способны производить элементарные счетные операции, усваивать простейшие трудовые навыки и навыки самообслуживания. Эмоции имбецилов более дифференцированы, они привязаны к родным, адекватно реагируют на похвалу или порицание. Мышление имбецилов примитивно, они лишены инициативы, инертны, внушаемы, легко теряются при изменении обстановки, нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Дебильность - самая легкая степень слабоумия. Дебилы обычно заканчивают вспомогательную школу, способны вести самостоятельную жизнь. У них преобладает конкретно-описательный тип мышления, в то время как способность к абстрагированию почти отсутствует. Некоторым дебилам при задержке общего психического развития и малой продуктивности мышления свойственна частичная одаренность (отличная механическая или зрительная память, способность производить в уме сложные арифметические операции и др.). Среди дебилов различают эретичных (возбудимых), вялых апатичных, злобно-упрямых, мстительных и торпидных (заторможенных).

Трудности в  диагностике олигофрении могут  возникнуть при необходимости отграничения от рано начавшейся шизофрении. В отличие  от олигофренов у больных шизофренией задержка развития носит парциальный, диссоциированный характер; наряду с этим в клинической картине обнаруживается ряд свойственных эндогенному процессу проявлений - аутизм, патологическое фантазирование, кататонические симптомы.

Олигофрению дифференцируют также от деменции - приобретенного слабоумия, при котором, как правило, выявляются элементы имевшихся знаний, большее разнообразие эмоциональных проявлений, относительно богатая лексика, сохранившаяся склонность к абстрактным построениям.

Специфическая терапия проводится при некоторых  видах олигофрении с установленной  этиологией (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.); при олигофрениях, связанных  с нарушениями метаболизма (фенилкетонурия и др.), назначают диетотерапию; при  эндокринопатиях (кретинизм, микседема) - гормональное лечение. Для стимуляции психической деятельности используют пирацетам, аминалон (гаммалон), а также другие психоактивирующие средства и витамины группы В. Лекарственные средства назначают также для коррекции аффективной лабильности и подавления извращенных влечений (неулептил, феназепам, сонапакс). Большое значение для компенсации олигофренического дефекта имеют лечебно-воспитательные мероприятия, трудовое обучение и профессиональное приспособление.

В реабилитации и социальной адаптации олигофренов наряду с органами здравоохранения играют роль вспомогательные школы, школы-интернаты, специализированные ПТУ, мастерские для умственно отсталых и др.

Профилактика  некоторых наследственных форм олигофрении  начинается во время беременности: обследование беременных для выявления сифилиса, токсоплазмоза, резусотрицательного фактора в крови; предупреждение заболевания беременных краснухой и другими вирусными инфекциями; квалифицированная помощь во время родов, а также предотвращение травм и тяжелых инфекций у новорожденных и маленьких детей.

2.Структура  дефекта при олигофрении.

Олигофрения представляет собой особую клиническую форму  умственной отсталости, характеризующую  общее необратимое недоразвитие мозговых структур, и прежде всего наиболее поздно формирующихся в онтогенезе корковых мозговых структур, особенно лобных и теменно-височно-затылочных отделов коры головного мозга.

Структура дефекта  при олигофрении характеризуется  тотальностью и иерархичностью недоразвития познавательной деятельности, в особенности мышления и личности. Тотальность проявляется в недоразвитии всех нервно-психических функций. Иерархичность — в преимущественном недоразвитии познавательных функций, и прежде всего абстрактного мышления. Мышление при олигофрении имеет конкретный, ситуационный характер: дети испытывают наибольшие затруднения в процессах обобщения, в понимании причинно-следственных отношений.

В старшем дошкольном возрасте они не справляются с  заданиями на дифференциацию предметов  по существенным признакам, в связи с чем особые затруднения испытывают в заданиях на классификацию, выделение четвертой «лишней» картинки, при понимании скрытого смысла рассказа. Недостаточность абстрактного мышления обусловливает трудность в усвоении детьми счета и особенно в решении задач. Не понимая смысла задач, они решают их часто механически, с трудом воспринимают помощь взрослого.

Особенно затруднен  при олигофрении перенос усвоенного в конкретном задании способа  действия в новые аналогичные  условия.

Это обусловлено как спецификой самого мышления, так и малой подвижностью, инертностью психических процессов. Для детей с олигофренией характерна склонность к стереотипности в мышлении и действиях.

Все мыслительные процессы при олигофрении характеризуются  выраженной тугоподвижностью. Все виды деятельности и поведения детей однообразны, стереотипны, с преобладанием элементов подражания и копирования. Недоразвитие мыслительной деятельности и инертность мыслительных процессов при олигофрении неблагоприятно сказываются на формировании всех познавательных процессов, и прежде всего восприятия.

Недоразвитие  аналитико-синтетической деятельности при олигофрении обусловливает  специфическую особенность восприятия: дети способны выделить в предметах  лишь отдельные конкретные их свойства и качества (цвет, форму, размер), но не могут установить связи между ними и составить самостоятельно целостное представление о предмете. Естественно, что эти нарушения проявляются по-разному в зависимости от возраста, степени выраженности интеллектуального дефекта и обучения. Не умея выделить основное в предметах и явлениях, дети испытывают основные трудности в операциях сравнения по существенным признакам. Они не могут устанавливать различия в сходных предметах и общее — в различных.

Л. С. Выготский писал, что конкретность в области мышления и тугоподвижность в области динамических систем внутренне связаны и представляются единством, а не двойным случайно сочетающимся у слабоумного ребенка признаком. Конкретность мышления и действия слабоумного ребенка означает, таким образом, то, что всякая вещь и всякое событие приобретают свое значение в зависимости от ситуации. Поэтому всякое абстрагирование затруднено. Все связанное с понятием, с воображением, с ирреальным оказывается в высшей степени затруднительным для такого ребенка.

При диагностике  олигофрении выделение основного  расстройства познавательной деятельности позволяет правильно понять всю  структуру дефекта, т. е. взаимосвязь  и взаимообусловленность симптомов  в целостной клинической картине. Таким ведущим симптомом при олигофрении является недоразвитие познавательной деятельности. Дефект познавательной деятельности характерен для всякого олигофренического слабоумия вне зависимости от степени его выраженности. Именно недоразвитие познавательной деятельности при неосложненной форме олигофрении приводит к специфическим нарушениям речи, аффективно-волевой сферы, моторики и личности. Так, особенностью речи при олигофрении является не только более позднее развитие активной речи, но и значительное отставание в понимании обращенной речи.

При олигофрении  отмечается недостаточная сформированность как фонетико-фонематической, так  и лексико-грамматиче-ской стороны  речи. Кроме того, при олигофрении  значительно чаще, чем у детей  с нормальным интеллектом, отмечаются стойкие нарушения звукопроизношения. Это связано как с недоразвитием аналитико-синтетических процессов, функции самоконтроля, недоразвитием фонематического восприятия и анализа, нарушениями артикуляционной моторики различного генеза, так и с инертностью психических процессов.

Такие характеристики аномального развития, как нарушения  словесного опосредования и формирования понятий, особенно резко выражены у умственно отсталых детей (В. И. Лубовский, В. Г. Петрова).

Особенностью  эмоциональной сферы детей с олигофренией является недоразвитие более сложных и дифференцированных эмоций, наиболее поздно развивающихся в постнатальном онтогенезе. В своих эмоциональных переживаниях, так же как и в мыслительной деятельности, дети не могут отделить главное от второстепенного, в связи с чем они могут давать бурные эмоциональные реакции по ничтожным поводам и слабо реагировать на серьезные жизненные события. Актуальными для них являются лишь непосредственные переживания, они не могут оценить возможные последствия тех или иных поступков, событий, как и в мышлении характерна тугоподвижность, слабая переключаемость, инертность и стереотипность эмоций. Познавательные эмоции у этих детей обычно не развиты, часто наблюдается неадекватность эмоциональных реакций, неспособность подавлять свои непосредственные влечения. При олигофрении с трудом формируются абстрактные понятия добра и зла, чувства долга, способность к самоконтролю и прогнозированию последствий своих поступков.

Особенности нарушений  эмоционально-волевой сферы при  основной, «ядерной», неосложненной форме олигофрении находятся в соответствии со степенью снижения интеллекта.

Неспособность к абстрактному мышлению проявляется  во всех сферах нервно-психической  деятельности. В процессах восприятия отмечается недостаточность аналитико-синтетической деятельности, поэтому восприятия детей бедные, они неполно отражают окружающую действительность, отсутствует активный творческий характер восприятия. Как отмечала Г. Е. Сухарева, «умственно отсталый ребенок мало видит тогда, когда смотрит, и мало слышит, когда слушает».

При олигофрении  также имеют место недостаточность  произвольного целенаправленного  внимания, нарушение его распределения  в процессе мыслительной деятельности, слабость логической памяти. В запоминаемом материале ребенок не может выделить существенное и установить логические связи в сюжете. Характерным для олигофрении проявлением преимущественного недоразвития наиболее молодых и специфически человеческих функций является тесная взаимосвязь недоразвития познавательной деятельности, и прежде всего абстрактного мышления, и произвольной регуляции всей психической деятельности, функций самоконтроля, высших эмоций, речи, тонкой дифференцированной моторики. Это определяет основную специфику дефекта при олигофрении — тотальность и иерархичность.

3.Клиника и патогенез ведущего нарушения (основного симптома) олигофрении.

Какими бы приемами ни исследовались дети-олигофрены (клиническое наблюдение, экспериментально-психологическое исследование, исследование высшей нервной деятельности) отчетливо выступает ведущий симптом - недоразвитие способности к отвлечению и обобщению (М. С. Певзнер). М. С. Певзнер выделяет   ведущий,  основной симптом, который и позволяет установить   закономерную взаимосвязь между отдельными   симптомами в самой картине олигофренического слабоумия.

Как показали исследования Е. Н. Правдиной-Винарской, у всех обследованных  детей-олигофренов была обнаружена остаточная, преимущественно    кортикальная, неврологическая симптоматика. У части детей обнаруживались остаточные симптомы поражения других отделов (стволовая часть мозга, подкорково-диэнцефальная область и мозговые оболочки).  Наличие у исследованных детей остаточной неврологической симптоматики является доказательством перенесенного в прошлом органического поражения центральной нервной системы.

Исследование  электрической активности мозга  детей-олигофренов, проведенное Л. А. Новиковой, показало, что в подавляющем  большинстве случаев электрическая  активность мозга исследованных  детей-олигофренов отличается от электрической активности мозга нормальных детей того же возраста.

Электроэнцефалограмма олигофренов характеризуется худшей выраженностью альфа-ритма. Альфа-ритм в затылочной области коры регистрируется у 75% исследованных нормальных детей 13—16 лет и только в 19% у детей-олигофренов того же возраста. По сравнению с нормой при исследовании детей-олигофренов резко возрастает число случаев, в которых регистрируются патологические медленные волны. Особенно большое значение имеет тот факт, что у многих олигофренов на электроэнцефалограммах среди медленных волн встречаются типичные «дельта-волны», отличающиеся большой амплитудой и своеобразной конфигурацией. «Дельта-волны» характеризуют глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов и обычно встречаются при органических поражениях мозга. Характерным для электроэнцефалограммы детей-олигофренов является изменение электрической активности мозга во всех областях коры.

Исследование  электрической активности мозга  у олигофренов выявило различия в зависимости от степени выраженности дефекта.

При исследовании наряду с регистрацией электроэнцефалограммы  в состоянии покоя применялся метод записи биотоков при ритмическом  световом раздражении. Эти исследования, проведенные в электрофизиологической лаборатории Института дефектологии АПН РСФСР Н. Н. Зислиной, показали, что кора нормально развивающегося ребенка усваивает частые ритмы световых мельканий, что свидетельствует о ее высокой функциональной подвижности. В то же время у подавляющего большинства детей-олигофренов наблюдалась   либо очень    нечеткая перестройка корковых ритмов на высокую частоту световых мельканий, либо ее полное отсутствие. В отличие от здоровых детей у олигофренов можно было наблюдать настройку на низкие частоты световых мельканий.

 Отсутствие у олигофренов перестройки на высокие ритмы световых мельканий и наличие перестройки на низкие частоты световых мельканий служат показателем сниженного уровня функциональной подвижности мозга у детей-олигофренов.

Исследование  особенностей высшей нервной деятельности  детей-олигофренов проводилось В. И. Лубовским. В результат проведенных исследований, в которых была применена двигательная условно-рефлекторная методика с речевым подкреплением, у   детей-олигофренов удалось установить наличие ряда   патологических изменений высшей нервной деятельности.

Уже при проверке связей,   сложившихся в прошлом  опыте детей,   наблюдались  отклонения от нормы, которые сводились в основном к недостаточной концентрации раздражительного процесса и некоторым проявлениям  инертности. Отклонения    от    нормы    выступали особенно   отчетливо при  образовании     новых     условных     связей, но  были   неодинаково выражены при выработке простых и сложных систем связей. Простые   положительные   условно-рефлекторные связи у    большинства    исследованных    детей-олигофренов образуются так же быстро и легко, как и у нормальных детей; у большинства олигофренов в степени дебильности  легко  вырабатываются и простые дифференцировки. Существенные  затруднения   наступают у олигофренов   при   выработке относительно более сложных систем    связей,    для    образования которых   ребенку   необходимо    абстрагировать из совокупности признаков непосредственного   условного сигнала какой-нибудь мало выделяющийся  признак.

Это имеет место  при выработке у ребенка системы  из положительной  связи  и дифференцировки   к   ней   по   длительности действия   сигнала   (в   качестве   условных раздражителей применялись цветные   лампочки),   когда,   следовательно,    сигнальным     признаком является не повторявшийся ранее и наиболее     наглядный     признак - цвет раздражителя, а дополнительный — продолжительность. Дети-олигофрены не могут выделить отвлеченный от основных, наглядных свойств сигнала количественный признак, и связь вырабатывается не скачкообразно, как это имеет место у нормальных детей, а постепенно, после большого числа сочетаний. Выработанная связь остается неустойчивой, непрочной, она зависит от конкретных условий подачи сигналов, легко разрушается при небольших изменениях этих условий, не формулируется в речи.

В основе замедленной  и затрудненной выработки относительно сложных связей лежат нарушения  дифференцировочного и запаздывающего торможений. Особую роль в этих затруднениях играет патологическая инертность. Патологическая инертность, проявляясь в наибольшей степени в словесных связях,   обнаруживается и на более элементарных уровнях высшей нервной деятельности (В. И. Лубовский).

В двигательной сфере эта инертность проявляется  в тонических двигательных реакциях, лишних движениях персеверативного характера, неполной или непрочной переделке условного значения раздражителей, восстановлении старых условных связей без подкрепления, в практической невозможности переделки невербализованных систем связей и т. д. Тонические (затянутые) движения наблюдаются у большинства детей-олигофренов уже при исследовании простых двигательных реакций на прямой приказ. У всех детей-олигофренов отчетливо выражены лишние движения персеверативного характера, которые устойчиво сохраняются на протяжении всего опыта. У нормальных детей, если и появляются однократно такие движения, то они очень легко тормозятся.

Неполная или непрочная  переделка условного значения раздражителей также является показателем инертности нервных процессов. Об инертности нервных процессов у детей-олигофренов свидетельствует восстановление старых связей при устранении подкрепления. Ярким свидетельством инертности нервных процессов могут служить резкие затруднения в переделке невербализованных систем связей.

На уровне второй сигнальной системы обнаруживаются: грубая инертность старых словесных связей (в отчетах), персеверации в речевых реакциях, легкость образования словесных  стереотипов (отщепляющихся от непосредственных реакций), инертность словесных связей после переделки непосредственных условных реакций.  Персеверации в речевых реакциях ярко выступали в тех случаях, когда наряду с двигательными реакциями дети-олигофрены давали на сигналы речевые ответы. В этих речевых ответах и проявлялась инертность.

У всех исследованных детей-олигофренов  отмечались нарушения словесного отчета вследствие инертности ранее выработанных словесных связей. Так, при выработке дифференцировки по длительности дети говорили, что они нажимали на светлый огонек и не нажимали на темный, что соответствовало ранее выработанной и вербализованной дифференцировке по интенсивности, а не дифференцировке по длительности, которая вырабатывалась в данном опыте.

 При исследовании особенностей  последействия двигательной реакции  у детей-олигофренов  сравнительно с нормальными детьми (И. В. Равич-Щербо) было установлено, что реакция олигофренов характеризуется общей замедленностью и большим количеством пропущенных реакций при небольшом количестве других ошибок. Автор на основе всех данных делает вывод, что эти явления объясняются инертностью нервных процессов у детей-олигофренов. Особенно отчетливо это положение подтверждается при сопоставлении экспериментальных и клинических данных по отношению к отдельным детям. Дети с наиболее легкой степенью олигофрении давали наименьшее количество пропусков. У тех же детей, у которых по клиническим данным отмечалась наибольшая глубина поражения, выявлялись значительно более выраженные признаки инертности.

Патофизиологические   исследования   указывают   на то, что среди всех   патологических   изменений   высшей нервной деятельности детей-олигофренов ведущее место занимает патологическая инертность нервных процессов. Что же касается степени инертности нервных процессов, то она оказывается в соответствии   со   степенью отсталости ребенка (В. И. Лубовский, И. В. Равич-Щербо).

Изучая патологию высшей нервной деятельности, И. П. Павлов придавал большое значение нарушениям подвижности нервных процессов. И. П. Павлов обратил особое внимание на персеверации при различных психических заболеваниях и расценил их как проявление   нарушения подвижности нервных процессов, патологическую инертность. О важнейшей роли параметра подвижности в высшей нервной деятельности говорят результаты ряда сравнительно-физиологических исследований (Л.   Г.   Воронин, Д. А. Бирюков и др.).

В этих исследованиях было показано, что совершенствование общих свойств центральной нервной системы в эволюционном аспекте в наибольшей мере идет по линии увеличения подвижности нервных процессов. Результаты исследований высшей нервной деятельности   детей - олигофренов и многочисленные клинические факты дают основание считать, что нарушение подвижности  нервных процессов является тем патологическим изменением высшей нервной деятельности, которое тормозит возможность складывания сложных функциональных систем и тем самым лежит, в основе ведущего симптома при олигофрении.

Следует, однако, подчеркнуть, что инертность нервных процессов является не единственной патофизиологической особенностью олигофрении, а лишь определяющей причиной основного симптома. Инертность, возникающая с самых ранних этапов развития ребенка, приводит к нарушению образования сложных функциональных систем, являющихся специфической формой деятельности больших полушарий головного мозга человека. Это и приводит к недоразвитию всей познавательной сферы.

  Таким образом, если  при неврологическом исследовании  у детей-олигофренов выявляется  диффузная остаточная симптоматика  преимущественно коркового характера,  а данные электроэнцефалографии указывают на глубокое нарушение функционального состояния корковых нейронов, если изучение высшей нервной деятельности обнаруживает наличие патологических изменений динамики нервных процессов и преимущественное нарушение их подвижности, то в клинической картине эта корковая недостаточность проявляется в недоразвитии наиболее сложных форм психической деятельности (способности к отвлечению и обобщению).

При анализе  восприятия предметов и их изображений, а также восприятия сюжетных картин видно, что олигофрены правильно воспринимают отдельные признаки вещей и отдельные вещи, но те сложные системы связей, которые существуют между предметами и явлениями, обычно этими детьми не отражаются. Именно поэтому описание воспринимаемых предметов носит у олигофренов гораздо более бедный, узкий и косный характер. Восприятие сюжетной картины, а тем более последовательной серии картинок, отражающих тот или иной сюжет, оказывается у детей-олигофренов резко затрудненным. Дети-олигофрены часто перечисляют отдельные детали картинок или воспроизводят отдельные прочно закрепленные суждения, но оказываются не в состоянии выделить существенные особенности изображений и включать их во все новые и новые системы связей.

Такие же трудности  испытывает ребенок-олигофрен и  в понимании читаемых ему литературных текстов. Там, где необходимо абстрагировать существенное, установить связь между отдельными элементами текста, найти основной смысл, а иногда выделить и подтекст рассказа, уловить мотивы действующих лиц и мораль всего текста в целом, олигофрен чаще ограничивается лишь констатацией того наглядного события, которое непосредственно содержится в тексте или же воспроизводит те прочные старые связи, которые возникают у него под влиянием какой-либо части прочитанного ему отрывка. Восприятие текста носит, поэтому у ребенка-олигофрена фрагментарный и упрощенный характер и сложнейшая работа над установлением многообразных связей и отношений между отдельными частями текста почти полностью выпадает. Естественно поэтому, что понимание метафор, иносказательных выражений и пословиц оказывается недоступным для детей-олигофренов.