Врожденные пороки сердца. Виды и нарушения гемодинамики

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Курсовая  работа по

патологической  физиологии

на тему: «Врожденные пороки сердца. Виды и  нарушения гемодинамики» 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

СОДЕРЖАНИЕ 

• Введение…………………………………3 стр
• Стеноз устья легочной артерии………..3 стр
• Комплекс Эйзенменгера………………..5 стр
• Тетрада Фалло………………………….6 стр
• Коарктация аорты……………………….7 стр
• Незаращение боталлова протока……….8 стр
• Незаращение межпредсердной перегородки (откртытое овальное отверстие) ……….9 стр
• Изолированный дефект межжелудочковой перегородки……………………………..10 стр
• Бленда Уайта Гарленда………………...12 стр

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Человеческое  сердце – это внутренний насос  всего организма, который качает и распределяет кровь по всем, даже самым мельчайшим, сосудикам. Надежная работа этого органа напрямую зависит  от его верного строения. 

Как правило, человеческое сердце состоит из четырех  камер, две верхних камеры называются предсердиями, а две нижние –  желудочками. Кровь поступает из предсердий в желудочки, а оттуда и ко всем органам. Зачастую даже самые  небольшие изменения в строении сердца и его структуре приводят к нарушению кровотока во всем теле. Подобные изменения и называются пороками сердца.

Врожденные  пороки сердца – это такие нарушения  в структуре сердца, которые возникли у малыша еще до его появления  на свет. Причины, по которым возникают врожденные пороки сердца, бывают самыми разными. Наиболее распространенными являются такие причины, как: 

•    Воздействие на организм матери радиации

•    Употребление беременной матерью алкоголя, никотина и наркотиков, а также некоторых лекарственных препаратов, содержащих в своем составе литий

•    Перенесенные женщиной в течение  первых трех месяцев беременности болезни

•    Нарушения в здоровье и плохое состояние организма отца 

В некоторых  случаях дети, имеющие врожденные пороки сердца даже после рождения выглядят вполне здоровыми и остаются таковыми на протяжении первых десяти лет их жизни. Однако, потом малыш начинает отставать от сверстников в физическом развитии, при различных физических нагрузках у него появляется одышка, кожа становится очень бледной, а иногда принимает и синий оттенок. Для того, чтобы правильно установить диагноз, ребенок начинает нуждаться в качественном комплексном обследовании сердца, которое сегодня стоит сравнительно много.

Чтобы избежать врожденных пороков сердца у детей, специалисты настоятельно рекомендуют каждому человеку вести исключительно здоровый образ жизни. 

Стеноз  устья легочной артерии  

Описаны единичные случаи, когда этот порок  был вызван септическим эндокардитом вследствие больших полипоидно-тромботических разрастаний на клапанах. Ревматическое происхождение стеноза встречается крайне редко, хотя иногда в клапанах обнаруживают ревматические гранулемы.

Сдавление легочной артерии в надклапанной части может быть вызвано опухолью, лимфатическими узлами, аневризматически расширенной аортой. Смещение сердца влево вследствие плевропульмонального фиброза бывает причиной небольшого сужения легочной артерии и появления систолического шума.

Относительный стеноз устья легочной артерии может  быть следствием значительного расширения легочной артерии и ее склероза.

Гемодинамические  нарушения связаны с затруднением поступления крови в легочную артерию из правого желудочка, что  ведет к его расширению и гипертрофии. Во время систолы внутрижелудочковое давление значительно повышается, достигая в ряде случаев 80 мм. рт. ст., а иногда даже 190 мм рт. ст., диастолическое давление остается в пределах нормы или повышается при ослаблении правого желудочка. В легочной артерии давление остается нормальным (20/14 мм рт. ст.) либо пониженным (до 12/0 мм рт. ст.). Градиент давления между желудочком и легочной артерией всегда увеличен. В связи с неполным опорожнением правого желудочка усиливается сокращение правого предсердия, волна «а» на кривой венного пульса становится высокой.

Симптомы  

Больные предъявляют различные жалобы. Часто  наблюдаются выраженная слабость, головокружение, сонливость. При физическом напряжении отмечаются быстрая утомляемость, тяжесть  в области сердца или одышка.

При осмотре  наблюдается отставание в физическом развитии (инфантилизм). Цианоз незначительный (резко выраженный цианоз дает основание предполагать сочетание с незаращением межжелудочковой перегородки или другим пороком). Руки часто синюшные, холодные на ощупь, фаланги пальцев имеют форму барабанных палочек. Иногда обнаруживается так называемый сердечный горб. Часто бывает заметной широкая систолическая пульсация пред-сердечной области и около мечевидного отростка

При пальпации  обнаруживаются усиленная пульсация  правого желудочка и систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях слева. Перкуторно определяется смещение правой границы относительной сердечной тупости вправо. При аускультации над легочной артерией I тон усилен, он может быть расщеплен вследствие появления тона открытия легочных клапанов. Второй тон на легочной артерии ослаблен или раздвоен. Характерный признак стеноза легочной артерии — грубый, громкий систолический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины, проводящийся к левой ключице. Пульс обычно малый, мягкий. Артериальное давление часто. понижено, пульсовое давление иногда уменьшено.

Нередко наблюдается умеренная полиглобулия, насыщение артериальной крови кислородом понижено.

На ангиокардиограмме  выявляется увеличение полости правого  желудочка и характерное замедление исчезновения контрастного вещества из правого желудочка по сравнению с нормой. В случае подклапанного стеноза обнаруживается суженный канал в области стеноза.

На ЭКГ  отмечаются отклонение электрической  оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, иногда блокада правой ножки и гипертрофия правого предсердия — высокий зубец Рво II и III правом грудном отведениях.

Фонокардиограмма, снятая во втором межре-берье, позволяет  обнаружить во время систолы шум  обычно ромбовидного типа с очень высокими колебаниями; колебания II тона небольшие.

При апекскардиографии  на кривой верхушечного толчка часто  имеется отрицательная волна  во время систолы. На кривой, снятой с эпига-стральной области, можно  обнаружить высокие предсердную  и желудочковую волны. На флебограмме отмечается высокая предсердная волна.

По мере прогрессирования стеноза отмечаются укорочение периода изометрического  сокращения и удлинение фазы изгнания, определяется обратная корреляционная зависимость между длительностью  изометрической фазы сокращения и уровнем систолического давления в правом желудочке.

Наиболее  частым осложнением сужения легочной артерии являются легочные эмболии, инфаркт легкого; может развиться  подострый септический эндокардит. К тяжелым осложнениям относится туберкулез легких, который обнаруживается примерно в одной трети случаев.

При прогрессировании болезни усиливается одышка, однако хроническая недостаточность кровообращения развивается сравнительно редко. Печень может быть увеличена, определяется ее пульсация.

В дифференциально-диагностическом  отношении следует исключить  незаращенный артериальный проток, незаращение  межжелудочковой перегородки (болезнь  Толочиноза), синдром Фалло и другие врожденные пороки.

В настоящее  время клинический эффект у больных  со стенозом легочной артерии достигается только при оперативном лечении. 

Комплекс  Эйзенменгера 

Большой дефект межжелудочковой перегородки  в сочетании с гипертонией  малого круга кровообращения в настоящее  время выделяется как комплекс Эйзенменгера. При этой форме порока межжелудочковая перегородка уменьшена или даже отсутствует, поэтому аорта и легочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. В таких условиях венозная кровь, поступающая в правый желудочек, смешивается с кровью левого желудочка и поэтому в периферическое артериальное русло поступает малооксигенированная кровь. Это приводит к характерному для данного порока выраженному цианозу.

Наряду  с наличием венозно-артериального  шунта гемодинамические нарушения  при комплексе Эйзенменгера обусловлены  также гипертонией малого круга. Повышение сопротивления в легочных сосудах является следствием нескольких факторов: во-первых, поступлением крови в легочную артерию под таким же высоким давлением, как и в аорту, что вызывает спазм прекапилляров, и, во-вторых, изменением строения стенки мелких артерий.

Симптомы  комплекса Эйзенменгера 

При этом пороке клиническая картина очень  разнообразна. Установлено, что данная аномалия лучше переносится больными, чем другие врожденные пороки, сопряженные  с цианозом. Частыми жалобами являются слабость, быстрая утомляемость, одышка при сравнительно небольшом физическом напряжении. Больные нередко занимают вынужденное положение, «сидя на корточках», уменьшающее одышку. При осмотре отмечается выраженный цианоз, часто сердечный горб, пульсация в предсердечной области слева от грудины. При аускультации II тон акцентуирован над легочной артерией; отмечается грубый систолический шум над областью сердца, который нередко сопровождается «кошачьим мурлыканьем». Иногда выслушивается диастолический шум в результате недостаточности полулунных клапанов легочной артерии.

При рентгеноскопии в большинстве случаев определяются шаровидная форма сердца, выбухание  ствола легочной артерии. Сосудистый рисунок  легких усилен. На ЭКГ возможны появление  увеличения зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаки гипертрофии правого желудочка. Диагноз устанавливают на основании ангиографического исследования и зондирования сердца. Важным диагностическим симптомом является значительное снижение ар-териовенозной разницы по кислороду за счет снижения напряжения кислорода в артериальной крови.

Наиболее  частым осложнением является бактериальный  эндокардит, развившийся как в  зоне дефекта межжелудочковой перегородки, так и в клапанном аппарате сердца.

Смерть  в большинстве случаев наступает в возрасте 20—30 лет в результате недостаточности правого сердца.

Лечение 

Успешным  может быть только оперативное лечение. Оно должно проводиться до развития необратимых изменений в стенке легочной артерии.

Радикальная операция включает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, которое производится в условиях искусственного кровообращения. В некоторых случаях возможна паллиативная операция, направленная на частичное сужение легочной артерии капроновой повязкой, для уменьшения легочной гипертонии. Симптоматическая терапия направлена на улучшение сократительной функции миокарда, на снижение гипертензии малого круга и уменьшение застойной недостаточности кровообращения.

Без оперативного лечения больные редко доживают до взрослого возраста.

Тетрада Фалло 

Тетрада Фалло является одним из самых  частых врожденных пороков, сопровождающихся стойким цианозом и относительно продолжительной жизнью больных. Он характеризуется: 1) сужением или атрезией легочной артерии, 2) высоким дефектом межжелудочковой перегородки, 3) изменением положения начальной части аорты с отхождением над дефектом в перегородке, 4) гипертрофией правого желудочка. Иногда к перечисленным выше аномалиям присоединяется и незаращение межпредсердной перегородки.

В подавляющем большинстве случаев наблюдается инфундибулярный стеноз или атрезия легочной артерии и только в небольшом числе случаев обнаруживается стеноз устья легочной артерии без поражения инфундибулярного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки располагается в области ее перепончатой части под устьем аорты. За счет гипертрофии миокарда правый желудочек увеличен, занимает почти весь передний отдел сердца и в некоторых случаях образует даже его верхушку. Левые камеры сердца нормальных размеров или уменьшены.

Так как  правый желудочек нагнетает часть  крови в легкие через суженную легочную артерию, а часть крови  прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке, то в аорту попадает смешанная  кровь из обоих желудочков, что  и является причиной выраженного  цианоза.

Декстропозиция  аорты бывает выражена в подавляющем  большинстве случаев тетрады  Фалло.

Симптомы 

Болезнь характеризуется цианозом, который  может быть постоянным или возникает  после небольшого физического усилия или волнения. Больной внезапно становится синим, появляется сильная одышка и иногда потеря сознания, наступает атония мышц, рефлексы ослабевают. Во время одного из таких приступов может наступить смерть. Причиной приступа является спазм начальной части легочной артерии.

Наряду  с одышкой, цианозом отмечаются резкое ограничение физической активности, нервные расстройства, диспепсия. В типичных случаях порока задерживается физическое развитие и рост.

Порок сопровождается систолическим шумом  по левому краю грудины и ослаблением II тона. Рентгенологическое исследование показывает, что сосудистый пучок узок, дуги легочной артерии нет, нередко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх. При зондировании сердца обнаруживается поступление контрастной массы (или даже конца зонда) из правого желудочка в левый через Отверстие в межжелудочковой перегородке. Давление крови в правом желудочке и насыщение крови кислородом повышены. Электрокардиограмма выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, наличие высоких зубцов Р, особенно в стандартных отведениях. Имеет место вторичный эри-троцитоз — до 10" в 1 л (10 000000 в 1 мкл ). Содержание гемоглобина увеличено.

Лечение 

Оперативное вмешательство включает устранение синдрома стеноза легочной артерии  путем создания обходных анастомозов  — между подключичной артерией и левой ветвью легочной артерии, между легочной артерией и аортой или же рассечение суженного устья легочной артерии.

Тяжесть состояния больных с тетрадой Фалло обусловлена в первую очередь  выраженностью сужения легочной артерии. Прогноз при тетраде Фалло серьезный. Больные умирают в большинстве случаев в детском возрасте от присоединения медленного сепсиса, тромбоза сосудов мозга, интеркуррентных инфекций. 

 

Среди врожденных пороков сердца также  присутствуют коарктация аорты (стеноз перешейка аорты), незаращение артериального (боталлова) протока, о которых вы можете прочесть на данном сайте пройдя по соответствующим ссылкам. 

Коарктация  аорты (стеноз перешейка  аорты)

 

Аномалия  состоит в сужении участка  аорты (вплоть до полного закрытия) в любом месте на протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто сужение локализуется в области перешейка аорты.

Выше  места коарктации аорта часто  бывает расширена. Шейные сосуды, особенно левая подключичная артерия, значительно  расширены. Непосредственно ниже сужения аорта также бывает расширена. Обнаруживается ограниченное фиброзное утолщение интимы. В больший стве случаев коарктация аорты встречается в виде изолированной аномалии. В результате затруднения кровотока создаются анастомозы — коллатерали, соединяющие артерии верхней половины туловища с нижней. Коллатерали от подключичных и подмышечных артерий выше места сужения идут к межреберным артериям, отходящим ниже стеноза, или они образуются между внутренней грудной артерией и нижней эпигастральной артерией. Кровь, оттекающая из аорты выше стеноза, в дальнейшем возвращается или в аорту ниже стеноза, или в бассейн ее разветвлений.

Симптомы 

Выраженность  клинического синдрома коарктации аорты  зависит от степени сужения. К  наиболее частым жалобам относятся ощущения жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, звон в ушах, одышка, сердцебиение, онемение нижних конечностей. Одним из основных признаков порока является повышение артериального давления в артериях верхней половины тела и его понижение в артериях нижней половины тела, в том числе в артериях бедра и голени. Разницу давления можно определить по состоянию пульса на лучевой артерии (пульс напряженный и полный) и артериях ног (слабый, малый).

При осмотре  можно обнаружить наличие коллатералей либо по пульсирующим межреберным артериям на боковой и задней стенке грудной клетки, либо по наличию бухтообразных неровностей контуров ребер при рентгенографии, возникающих от сдавления костной ткани артериями.

При аускультации определяется сосудистый шум у левого края грудины в области нисходящей части грудной аорты. Он проводится на сосуды шеи и в меж лопаточное пространство. Особенно хорошо шум  регистрируется при исследовании «акустическим  зондом», введенным в пищевод. Этот шум имеет систолический или систолодиа-столический характер. При ангиокардиографии определяется не только уровень, но и протяженность стенозированного участка аорты, а также степень стеноза.

Лица  с данной аномалией долго не чувствуют  себя больными, однако могут наступить и тяжелые последствия этого порока, среди которых на первом месте стоит нарушение мозгового кровообращения, а также раннее развитие атеросклероза аорты и коронарных артерий. Сердечная недостаточность по левожелудочковому типу наблюдается редко.

Лечение  

Для устранения порока проводятся резекция суженного  отрезка аорты и сшивание концов аорты или замещение иссекаемого  участка пластмассовым протезом, а также гомотранс-плантатом. Операция обеспечивает нормальный ток крови  по аорте и кровообращение в нижней половине туловища и конечностях. Артериальная гипертония, как правило, чаще всего исчезает, хотя в ряде случаев она остается вследствие развившихся изменений в почках. Поэтому рекомендуется проводить оперативное лечение до возникновения вторичных изменений. 

Незаращение артериального (боталлова) протока 

Эта аномалия заключается в том, что ствол  легочной артерии и аорта сообщаются между собой вследствие незаращения  боталлова протока. Так как давление в аорте выше, то кровь поступает по протоку в легочную артерию. Легочная артерия получает кровь как из правого желудочка, так и из аорты через открытый боталлов проток. В результате нарастания давления в системе легочной артерии миокард правого желудочка гипертрофируется. Позже наступает гипертрофия и левого желудочка, так как в него поступает больше крови из переполненных сосудов малого круга.

Симптомы  

Данный  дефект развития долгое время не дает о себе знать. Среди прочих врожденных пороков это самый частый и  менее тяжелый. У больных пороком нет цианоза. Он развивается только при значительной легочной гипертонии или при развитии сердечной недостаточности.

Сердечный толчок чаще разлитой. Во втором мсжреберье слева определяется пульсация легочной артерии. При перкуссии регистрируется увеличение сердца в поперечнике. По левому краю грудины выявляется зона тупости на уровне второго — третьего межреберья за счет расширения дуги легочной артерии, что подтверждается при рентгенологическом исследовании. Во втором межреберье слева вследствие прохождения крови через открытый проток выслушивается систолический шум. Обычно он грубый, передается по ходу сонной артерии и в межлопаточную область, чаще слева у позвоночника. Второй тон над легочной артерией акцентуирован.

Может выслушиваться и диастолический шум, так как ток крови через открытый артериальный проток происходит и во время диастолы. Кроме того, при выраженном расширении легочной артерии может возникать относительная недостаточность ее клапана, что сопровождается появлением диастолического шума.

Оба шума хорошо регистрируются на фоно-кардиограмме. Иногда устанавливается постоянный его характер («машинный»). Артериальное давление может иметь увеличенную  амплитуду, свойственную недостаточности  аортальных клапанов, вследствие того, что часть крови, выбрасываемой сердцем в аорту, поступает через открытый проток в малый круг. При широком протоке может определяться пульс, напоминающий скачущий. В этом случае пульсируют и артерии шеи. Электрокардиограмма или нормальна, или имеет левый тип.

В течение длительного времени у больных с небольшим диаметром незаращенного артериального протока не обнаруживается явлений сердечной недостаточности. При наличии широкого протока между аортой и легочной артерией развивается типичная картина недостаточности кровообращения врожденного порока с цианозом, одышкой. Прогноз в этих случаях неблагоприятный.

Хотя  данный порок обычно не сопровождается сердечной недостаточностью, для  ее предупреждения рационально оперативное  устранение дефекта. Операция состоит  в наложении двойного шва на проток и рассечении его между ними. 

Незаращение межпредсердной перегородки (открытое овальное отверстие)

 

Патогенез 

Могут наблюдаться различные формы  дефектов, вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Вследствие дефекта в перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к перегрузке правых отделов сердца. В результате этого развивается гипертрофия стенки правого предсердия и желудочка, дилатация его полости, гипертония малого круга. При повышении давления в правых отделах сердца «сброс» крови меняется, венозная кровь правого предсердия поступает в левое, и у больных развивается артериальная гипоксемия и отмечается расширение левого предсердия.

Симптомы  

Клиническая симптоматика зависит от степени  межпредсердного дефекта и направления «сброса» крови.

Небольшой дефект не вызывает изменений общего состояния и часто является находкой на вскрытии. При выраженном дефекте  отмечаются одышка, акроцианоз, расширение сердца вверх за счет увеличения левого предсердия, систолический шум слева у грудины на уровне III ребра. Возможно появление также и диастолического шума, поскольку кровь из правого предсердия может поступать в левое во время паузы сердца.

На ЭКГ  отмечаются правограмма, блокада ножки  пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала Р—Q, расщепление комплекса QRS.

При рентгеноскопии выявляются повышенное кровенаполнение  и усиленная пульсация сосудов  корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого  желудочка, а на прямой рентгенограмме и в правой косой проекции — выбухание расширенной легочной артерии.

При зондировании сердца отмечается более высокое  содержание кислорода в крови  правого предсердия, чем в венозной системе. Давление в правых полостях сердца повышено. При ангиокардиографии можно видеть, как контрастная смесь, поступающая из полых вен в правое предсердие, частично переходит в левое предсердие.

В большинстве  случаев клиническое течение  изолированного порока доброкачественное, редко осложняется недостаточностью кровообращения.

Лечение  

При дефектах межпредсердной перегородки лечение  оперативное — ушивание дефекта  перегородки.

Дефект  межпредсердной перегородки в сочетании  врожденным сужением митрального или  аортального отверстия обозначается как синдром Лютамбаше (1936). Он характеризуется исключительно большим по своим размерам увеличением сердца, сердечным горбом, бледностью, резким акцентом II тона над легочной артерией, систолическим шумом, определяемым в виде дрожания над всей областью сердца. При рентгенологическом исследовании установлены расширение легочной артерии, иногда до гигантских размеров. При зондировании сердца зонд проходит через отверстие в сравнительно недавно в значительной мере зависел от присоединения медленного сепсиса. В настоящее время благодаря возможности антибиотикотерапии порок редко осложняется сепсисом и больной может дожить до пожилого возраста. Оперативное вмешательство состоит из двух манипуляций: устранения стеноза (митральная или аортальная комиссуротомия) и закрытия дефекта в межпредсердной перегородке. 

Изолированный дефект межжелудочковой  перегородки 

Дефект  межжелудочковой перегородки (болезнь  Толочинова — Роже) относится к  наиболее частым врожденным порокам  сердца. Большей частью он сочетается с другими врожденными аномалиями.

Дефект межжелудочковой перегородки, как правило, располагается в верхней, перепончатой части перегородки, значительно реже — в мышечной части.