В последние годы  сохраняется устойчивая тенденция к росту числа детей с хроническими воспалительными заболеваниями органов пищеварения. Патология желчного пузыря и желчевыводящих путей занимает одно из ведущих мест в структуре гастроэнтерологических заболеваний. Гепатобилиарная патология диагностируется  у большинства детей школьного возраста,  причем девочки болеют в 2-3 раза чаще, чем мальчики, и составляет 80% от всех заболеваний желудочно-кишечного тракта.

      Функциональные нарушения желчевыводящих путей (дискинезии) в настоящее время рассматриваются  как преморбидное состояние, которое  при длительном течении может привести к развитию хронических заболеваний билиарной системы - холециститу,  холецистохолангиту, желчнокаменной  болезни.  Воспалительные заболевания  желчного пузыря и желчевыводящих путей в детском возрасте имеют высокий удельный вес  в  структуре болезней  пищеварительного тракта неинфекционной этиологии.  Распространенность указанной патологии в Республике Беларусь составляет 242,9 случаев на 100 тысяч детского населения.

       Все это свидетельствует о  большом медико-социальном значении  ранней диагностики, рациональной  терапии и о совершенствовании  диспансерного наблюдения за  данным контингентом больных.

ДИСКИНЕЗИЯ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ 

       Дискинезия   желчевыводящих путей  (ДЖВП) – функциональное заболевание, характеризующееся нарушением моторики желчного пузыря и сфинктерного аппарата и клинически проявляющееся болями в правом подреберье.

       В практике педиатра наиболее  часто встречаются сочетанные патологические состояния, характеризующиеся дискинезией желчевыводящих путей и изменениями в смежных органах пищеварения.  Необходимо  учитывать,  что дискинезии   желчевыводящих  путей могут яв-

ляться  только одним из частных случаев нарушения  моторики  всего желудочно-кишечного тракта. 

ЭТИОЛОГИЯ 

       В настоящее время    дискинезии  желчевыводящих путей подразделяют  на    первичные  и вторичные.  К первичным дискинезиям относят  заболевания,  в основе которых лежат нарушения нейрогуморальных регуляторных механизмов. Вторичные дискинезии обусловлены органическими поражениями печени,  желудка,   двенадцатиперстной кишки и возникают по типу висцеро-висцеральных рефлексов.

       Выделяют ряд экзогенных и  эндогенных  факторов,  вызывающих различные нарушения моторики желчевыводящих путей.  Особое значение уделяется лямблиозу.  Вегетируя в слизистой оболочке двенадцатиперстной кишки,  лямблии прикрепляются к микроворсинкам и вызывают выраженные     дистрофические изменения эпителия  кишки,  что  в итоге нарушает координацию работы сфинктерного аппарата двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей. Прослеживается  четкая зависимость возникновения дискинезий от перенесенных инфекционных   заболеваний: вирусного гепатита, сальмонеллеза, дизентерии. Определенную  роль в возникновении и развитии дискинезии желчевыводящих путей играют очаги хронической инфекции, особенно хроническая патология ЛОР-органов - хронический тонзиллит, гайморит и др.    Известна  зависимость   распространения  функциональных  заболеваний желчевыводящих путей от различных невротических состояний. Причинами развития дискинезий могут быть нерациональное питание,  дисбактериоз кишечника, пищевая аллергия, гипокинезия и т.д. 

ПАТОГЕНЕЗ 

       Основу формирования дискинезии желчевыводящих путей составляет  нарушение взаимодействия иннервационной и эндокринной систем,  осуществляющих  последовательность  сокращения  и расслабления желчного пузыря и системы сфинктеров Одди, Люткенса, Мирицци, что приводит к дискоординации их деятельности и нарушению пассажа желчи в кишечник.

       В патогенезе первичных дискинезий  основным  звеном  является расстройство  нейрогуморальной регуляции, преимущественно  осуществляемое кишечными пептидными  гормонами. Холецистокинин-панкреозимин сокращает желчный пузырь,  способствуя поступлению желчи в двенадцатиперстную кишку.  Гастрин,  секретин,  глюкагон обладают несколько меньшим стимулирующим эффектом. Энкефалины, ангиотензины, нейротензин тормозят моторику желчного пузыря.  Нарушение выработки пептидных гормонов и расстройства их взаимосвязи изменяют сократительную функцию не только желчного пузыря,  но и остальных отделов желчевыводящей  системы  и панкреатических протоков.  Все это способствует повышению давления в желчном пузыре, гипертонусу сфинктерного аппарата,  что проявляется болевым синдромом различного характера.

       Определенную роль  в  развитии  дискинезий играют эндокринные  нарушения, особенно выраженные  в период полового созревания.

       Раздражение блуждающего нерва приводит к сокращению желчного пузыря и спазму сфинктеров пузырного и общего протоков. Раздражение симпатического  нерва,  напротив,  ведет  к ослаблению тонуса желчного пузыря и расслаблению сфинктеров. 
 
 
 

КЛАССИФИКАЦИЯ ДИСКИНЕЗИИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ

(по  А.А. Мазурину, А.М.  Запруднову, 1984; В.Л.  Пайкову и соавт., 1998) 

1. Для сфинктерного аппарата желчевыводящих путей: гипертоническая (спазм сфинктеров), гипотоническая (недостаточность сфинктеров), атоническая, смешанная.
2. Для моторики желчного пузыря и желчных ходов: гиперкинетическая, гипокинетическая, смешанная.

       Пример диагноза: Дискинезия желчевыводящих путей по гипертонически-гиперкинетическому типу. 

КЛИНИКА 

       Выделяют две основные формы  дискинезии желчевыводящих путей: гипертоническую и гипотоническую, что представляется все же несколько условным, так как существует много вариантов сочетания измененного тонуса желчного пузыря и сфинктерного аппарата желчевыделительной системы.

       Течение дискинезий у детей отличается выраженным полиморфизмом. Дискинезия  желчевыводящих путей характеризуется ноющими или схваткообразными болями в животе, преимущественно в правом подреберье, иногда с иррадиацией  в правое плечо, диспептическими расстройствами. У больных  детей  нередки  общеневрологические  расстройства. Характерной чертой  дискинезии  является связь болей с нервно-психическими и физическими нагрузками, приемом жирной пищи.

       При пальпации живота  при   дискинезии  желчевыводящих  путей  максимальная болезненность отмечается в правом подреберье,  а при наличии гастродуоденита,  язвенной болезни - и в пилородуоденальной зоне.  Наряду с локальной болезненностью при пальпации в правом подреберье определяются симптомы со стороны  желчного  пузыря (симптомы Кера,  Ортнера,  Мерфи), может наблюдаться и легкое мышечное напряжение.  Типичным симптомом дискинезии желчных путей у детей является увеличение печени до 2-3 см ниже реберной дуги.

       Дифференциальная диагностика различных  форм дискинезии  желчевыводящих  путей  у детей возможна на основании клинических данных и данных инструментальных методов исследования .

        При  гипертонической форме боли обычно острые, приступообразные, режущие, колющие. Возникают боли через 30-40 мин после приема пищи, особенно холодной, или после эмоциональных нагрузок. Боли локализуются в правом подреберье,  реже - в правом  подреберье  и околопупочной области. Длительность приступа болей обычно не превышает 5-15 мин.  Этой форме дискинезии свойственны меньшая  длительность заболевания (до 6 месяцев),  лабильность вегетативной нервной системы, сопутствующие невротические состояния. При пальпации живота болезненность  отмечается в правом подреберье.  Увеличение печени встречается редко. Пузырные симптомы слабоположительные.

        При  гипотонической  форме  дискинезии больные предъявляют жалобы на боли в области правого подреберья,  слабость,  быструю утомляемость, периодическую тошноту.  Болевой синдром постоянный,  периодически усиливается.  Боли тупые,  ноющие,  давящие.  Они возникают через 60-90 мин после приема пищи, особенно жирной, или после физических нагрузок. Длительность болевого синдрома составляет от 1 до 2 часов. Нейровегетативные симптомы встречаются редко. При пальпации живота болезненность отмечается  чаще  всего  в области правого подреберья или правого подреберья и пупка. Пузырные симптомы положительные.  Наблюдается увеличение печени.  Длительность заболевания составляет 1-1,5 года.

ДИАГНОСТИКА 

        Распознавание дискинезии  желчевыводящих  путей представляет определенные трудности и требует комплексного обследования.  Наиболее доступным методом лабораторной диагностики является непрерывное фракционное дуоденальное зондирование по F.Lopez и соавт. (1950). Впервые в отечественной педиатрической практике данный метод обследования апробировался В.Л. Пайковым и Л.И. Кравченко в 1973 году.  Однако следует указать на необходимость критического  отношения к результатам дуоденального зондирования ввиду недостаточной его физиологичности,  связанной с введением в двенадцатиперстную кишку и длительным  нахождением в ней дуоденального зонда с металлической оливой на конце.

        Наиболее важное значение в  диагностике дискинезии желчевыводящих  путей на современном этапе  имеет ультразвуковой метод.  При проведении ультразвукового  исследования желчного пузыря и желчевыводящих путей форма,  положение и опорожнение  желчного  пузыря меняется в  зависимости  от типа дискинезии.

       Для определения типа дискинезии  желчного пузыря используют показатель двигательной функции желчного пузыря (ПДФ) (табл. 1), который рассчитывается по формуле: 

ПДФ= (d₂ x l₁) / (d₁ x l₂),

       где d₁ – поперечник желчного пузыря до приема желчегонного завтрака;  l₁ – длинник желчного пузыря до приема завтрака; d₂ – поперечник желчного пузыря после приема завтрака; l₂ – длинник желчного пузыря после приема завтрака.

       У здоровых детей ПДФ равен  0,59- 0,75 (59-75%).   При гипертонической  форме обнаруживается уменьшенный  желчный пузырь.  Опорожнение  его ускорено. При  гипотонической  форме  желчный пузырь увеличен в размерах, опорожнение его замедленное даже после повторных введений желчегонных стимуляторов.

Таблица 1

Виды  нарушений двигательной функции  желчевыводящей системы 

         Результаты ультразвукового исследования  подтверждают наличие функциональных изменений  в желчевыводящей системе,  исключая при этом аномалии развития желчного пузыря  и  желчевыводящих  путей, желчнокаменную болезнь  и воспалительный процесс в желчевыводящей системе.

        Высокоинформативными методами  являются  также рентгенологическое и сцинтиграфическое исследования.  Однако с учетом лучевой нагрузки на детский организм эти методы диагностики функциональных заболеваний билиарной системы используются крайне редко. 
 

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ  ДИАГНОСТИКА 

        Дифференциальная диагностика различных форм дискинезии желчевыводящий путей между собой и с  воспалительными  заболеваниями желчевыводящих путей представлена в табл.2. 
 
 
 
 
 
 
 

   Таблица 2                                       

Дифференциально-диагностические  критерии

заболеваний печени и желчевыводящих путей 

         Продолжение табл. 2 

ЛЕЧЕНИЕ

       Лечение дискинезии желчевыводящих  путей  должно  быть  комплексным,  с учетом всех заболеваний  и функциональных нарушений органов  пищеварительной системы.  Лечебная  тактика определяется характером   дискинетических  расстройств   и  выраженностью вегетативных

реакций.

       Всем больным  независимо  от  формы дискинезии рекомендуется  лечебное питание (диета №5) с  исключением острых, соленых, копченых  и жареных блюд,  экстрактивных  веществ,   тугоплавких  жиров.    Необходимо                                                                         

обеспечить  оптимальную возрастную потребность  в  белках, жирах, углеводах, витаминах. Белки животного происхождения  должны составлять не менее 60%  от общего количества белка.  Пища должна готовиться на пару. Принимать пищу рекомендуется не менее 5 раз в сутки.

       При гипотонической форме дискинезии  желчевыводящих путей показаны  пищевые  продукты,  обладающие  желчегонным действием.  Реко-

мендуются сливочное и растительное масло,  сливки, сметана, яйца. Показано употребление значительного количества  фруктов,  овощей, черного хлеба,  что  рефлекторно стимулирует эвакуаторную функцию кишечника и желчного пузыря.

       Одно из ведущих мест в комплексной  терапии больных с билиарной патологией занимает назначение желчегонных средств,  которые могут быть разделены на 2 группы:

       I. Усиливающие образование желчи  клетками печеночной  паренхимы  (холеретики).

       II. Способствующие продвижению желчи   по  желчевыделительным путям  и выделению ее в кишечник (холекинетики).

       К холеретикам относят:

      1. Препараты, усиливающие секрецию  желчи и стимулирующие образование  желчных кислот (истинные холеретики):

        а) препараты,  содержащие желчные  кислоты, - аллохол, холензим, кислота дегидрохолевая, хологон;

        б) препараты химического синтеза  - никодин,  оксафенамид, циквалон  и др.;

        в) препараты   растительного  происхождения (холосас,  фламин,  холагол,  холафлукс,   холагогум)  и отвары лекарственных трав (бессмертник,  кукурузные рыльца,  мята,  пижма, плоды шиповника, куркума и др.).

      2. Препараты,  увеличивающие секрецию  желчи  преимущественно за  счет водного компонента, - салицилат  натрия, минеральные воды, экстракт  кукурузных рылец, экстракт валерианы  и др.

       В группу холекинетиков входят:

        1. Препараты,  вызывающие повышение  тонуса желчного пузыря и снижение  тонуса  желчных путей, - сульфат  магния, ксилит, холецистокинин, растительные  препараты из барбариса, куркумы,  в том числе холагогум.

       2. Препараты, вызывающие расслабление  тонуса желчных путей - атропина  сульфат,  платифиллина гидротартрат,  эуфиллин, метацин, экстракт белладонны.

       Желчегонную терапию  необходимо  проводить длительно,  прерывистыми  курсами, систематически чередуя желчегонные средства, что предотвращает     дистрофию  гепатоцитов     и     привыкание организма к ле-

карственным средствам.

       При   выборе препарата в  первую очередь  необходимо  учитывать форму  дискинезии  желчевыводящих путей,  исходный  тонус желчного пузыря и сфинктерного аппарата.  У детей наилучшими  желчегонными средствами  являются препараты растительного происхождения,  обладающие щадящим физиологическим действием и редко  вызывающие  побочный эффект.

       Тактика лечения  детей  с  гипертонической формой дискинезии желчевыводящих путей. В лечении больных широко используют холеретики, постепенно  переходя на желчегонные травы.  С учетом частых нарушений функции вегетативной нервной системы назначают препараты брома, рудотель, триоксазин, седативную микстуру. Целесообразно включение фенобарбитала,  который стимулирует секрецию желчи, обмен билирубина,  экскрецию  желчью экзогенных веществ,  оказывает седативное действие. Всем больным необходимо назначение спазмолитиков. Из  физиотерапевтических процедур рекомендуются аппликации озокерита, электрофорез папаверина на область правого подреберья. При проведении лечебной физкультуры исключают большие нагрузки на мышцы брюшного пресса.  Хороший эффект наблюдается при применении минеральных вод низкой минерализации, без содержания газов, в подогретом виде 4-5 раз в день малыми порциями (по 40-50 мл).

       Тактика лечения  детей  с  гипотонической  формой дискинезии желчевыводящих путей.  При данной форме дискинезии необходимо правильно подбирать желчегонные средства.  Наиболее эффективно сочетание  истинных  холеретиков  и  холекинетиков или сульфата магния в виде тюбажа по Демьянову.  После 2 курсов лечения желчегонными препаратами переходят на желчегонные травы. Из физиотерапевтических процедур в остром периоде применяют аппликации озокерита, электрофорез сульфата магния, синусоидальные модулированные токи (СМТ) на область правого подреберья.  Минеральные воды высокой минерализации комнатной температуры назначают из расчета  3-4 мл/кг массы тела в 2-3 приема. 

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ 

       Диспансерное    наблюдение   осуществляется участковым педиатром  в поликлинике в течение 1 года. После выписки из стационара  профилактическое лечение проводится  в течение 2 месяцев. В комплекс  мероприятий при диспансерном наблюдении включаются:  контроль и рекомендации врача по диетотерапии, периодическое назначение желчегонных средств в течение 2 недель и  физиотерапевтических процедур (не менее 2 раз в год), регулярная санация очагов хронической инфекции.  В период стойкой ремиссии (при  отсутствии  обострений  заболевания более 1 года) противорецидивное лечение не проводится.

ОСТРЫЙ   ХОЛЕЦИСТОХОЛАНГИТ 

       Изолированное поражение желчного  пузыря и желчевыводящих путей  у  детей  диагностируется   крайне редко,  так как клиническая картина холециститов и холангитов однотипна и топическая диагностика их затруднительна. Поэтому наиболее целесообразно и правильно использовать термин “холецистохолангит”.

       Холецистохолангит -  это одновременное воспаление желчного пузыря и желчных путей.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ 

       В  большинстве  случаев   причиной заболевания является  кишечная палочка,  кокковая флора  (стафилококк, стрептококк), реже - условно-патогенная  грамотрицательная флора (протей, клебсиелла, синегнойная палочка). В отдельных случаях имеет значение  инвазия  гельминтами  (аскаридами,  описторхисами  и др.). Развитию заболевания могут способствовать вирусные  гастроэнтериты, острые  респираторные вирусные инфекции.  Проникновение инфекции в желчный пузырь происходит преимущественно гематогенным путем.

       Паразитирование лямблий в тонкой  кишке также может  способствовать  развитию острого холецистохолангита. Лямблии, поражая кишечник, особенно  двенадцатиперстную  кишку,  вызывают  различные формы дискинезий желчевыводящих путей, вследствие чего происходит изменение координированной работы сфинктерного аппарата двенадцатиперстной кишки и желчевыводящих путей.  В результате этого возможно вторичное  инфицирование билиарной системы.

       В настоящее  время   немаловажное значение в развитии воспалительных заболеваний билиарной системы придается пищевой аллергии.

       Изменения в гепатобилиарной  системе обусловлены спазмом  сфинктеров, гипотонией желчного  пузыря и холестазом.

       Возникновению заболевания могут способствовать аномалии развития желчного пузыря, наличие в нем камней, забрасывание ферментов поджелудочной железы,  затруднение оттока желчи, травмы, хронические очаги инфекции и т.д.

     Патогенез воспалительных  заболеваний   желчевыводящих  путей представлен на рис.1. 

      ДИСКИНЕЗИЯ ДИСХОЛИЯ