Геморрагические диатезы. 2

Геморрагические диатезы - группа наследственных и приобретенных болезней, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость-наклонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Первичные геморрагические  диатезы  относят к врожденным семейно-наследственным заболеваниям, характерный признак которых- дефицит какого-либо одного фактора свертывания крови; исключением является болезнь Виллебранта, при которой нарушаются несколько факторов гемостаза. Симптоматические геморрагические диатез характеризуются недостаточностью нескольких факторов свертывания крови.

Патогенетическая классификация  геморрагических диатезов и основные их виды:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная);
• Симптоматические тромбоцитопении (лекозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.);
• Тромбоцитопатии (нарушение агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов);
• Геморрагическая тромбоцитемия.

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

1.   Нарушение тромбопластинаобразования или 1-й фазы свертывания крови: Гемофилия А,В,С

2. Нарушение тромбинообразования или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии): Гипопроакцелеринемия (парагемофилия), гипопроконвертинемия, недостаточность фактора Х (Стюарта-Прауэра).
3. Нарушение фибринообразования или 3-й фазы свертывания крови:

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии;

Недостаточность фибринстабилизирующего фактора (XIII).

4. Нарушения фибринолиза: Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (ДВС-синдром, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.
5. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами)

3. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии): геморрагический васкулит (бодезнь Шенлейна-Геноха), геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими, нейроэндокринными воздействиями. Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), скорбут.

4. Сочетанные (тромбоцитарные, коагулогические и сосудистые нарушения)

 

Типы кровоточивости:

1. Гематомный тип кровоточивости

Гематомный тип характеризуется обширными, напряженными, очень болезненными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, под надкостницу и профузными кровотечениями из мест порезов и других травм, почечными, носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями; особо характерно поражение опорно-двигательного аппарата — дефигурация суставов, ограничение подвижности в них, атрофия мышц конечностей, хромота и т.д. Такой тип кровоточивости Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови - наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).

2. микроциркуляторный тип кровоточивости

Вызывается количественным или качественным дефектом тромбоцитов. Особенностями данного типа являются мелкие, размерами от точки до булавочной головки, кожные кровоизлияния, возникающие при минимальных ушибах - петехии. Наряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров — экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Они безболезненные, ненапряженные, не сдавливают окружающие ткани. Множественные поверхностные петехии и экхимозы не исчезают при надавливании. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью.

Наряду с кожными проявлениями для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые и десневые кровотечения, могут возникать почечные и маточные кровотечения. Очень опасны хирургические вмешательства на органах полости рта и в области носоглотки. Экстракция зубов и удаление миндалин нередко вызывает массивные кровотечения, угрожающие жизни больного. Гематом нет.

Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания  крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов

3. Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости наблюдается при дефиците факторов протромбинового комплекса (факторов II, VII, Х и У), передозировке антикоагулянтов непрямого действия или отравления ими (ведущий лабораторный признак — снижение протромбинового индекса), передозировке гепарина или препаратов фибринолитического действия (стрептокиназа и др.), болезни Виллебранда и синдроме дессеминированного внутрисосудистого свертывания крови (при этих формах нарушаются все показатели гемокоагуляции). Для данного типа кровоточивости характерно первоначальное появление синячков, а затем гематом (чаще в подкожной и забрюшинной клетчатке, нередко с парезом кишечника).

4. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется появлением симметричных геморрагий на воспалительной основе (диаметром до 0,5-1 см) на нижних конечностях, реже — на верхних и в области нижней части туловища (ягодицы). Такой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезни Шейнлейна — Геноха) и некоторых других системных васкулитов иммунного или вирусного генеза.

5. Микроангиопатический тип кровоточивости

Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии).

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА.

 

Выделяют первичные и вторичные  тромбоцитопенические пурпуры. К первичным относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа), наследственные изоиммунные (врожденная — при несовместимости плода и матери по тромбоцитарным антигенам, посттрансфузионная — после переливаний крови и тромбоцитной массы), врожденную трансиммунную (транзиторная тромбоцитопения новорожденных от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, красной волчанкой). Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у детей развиваются чаще первичных и могут наблюдаться в острый период инфекционных заболеваний (особенно часто при перинатальных инфекциях, в первую очередь группы герпеса), при аллергических реакциях, коллагенозах, других аутоиммунных расстройствах, ДВС-синдроме, злокачественных заболеваниях системы крови (лейкозе, гипопластических и витамин В¹²-дефицитных анемиях), болезнях, сопровождающихся спленомегалией и дисспленизмом, врожденных аномалиях сосудов (гемангиомы) и обмена веществ (Гоше, Нимана—Пика и др.).

ВРОЖДЕННАЯ ИЗОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА обычно возникает при  наличии у плода тромбоцитарного антигена PLA I и отсутствии его у матери (в популяции таких лиц 2—5%), что и приводит к сенсибилизации матери, синтезу ею антитромбоцитарных антител, которые, проникая через плаценту, вызывают тромбоцитолиз у плода. Заболевание диагностируют у 1 на 5000—10 000 новорожденных; характеризуется появлением в первые часы жизни петехиальных и мелкопятнистых геморрагии на коже. При тяжелом течении (позднее появление геморрагического синдрома) возможны кровоизлияния на слизистых оболочках, мелена, носовые, пупочные, легочные кровотечения, внутричерепные геморрагии (у 10—12% больных). Типична умеренная спленомегалия. Диагноз основан на клинико-лабораторных данных, положительной реакции тромбоагглютинации кровяных пластинок ребенка в сыворотке крови матери. Тромбоцитопения держится от 2 до 12 недель, а иногда и дольше, хотя нарастание геморрагического синдрома купируется при рациональной терапии в первые дни жизни.

ВРОЖДЕННАЯ ТРАНСИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ в период новорожденности наблюдается у 30—50% детей от матерей, больных идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. В половине случаев не сопровождается геморрагическими расстройствами. Генез тромбоцитопении связан с проникновением от матери к плоду антитромбоцитарных антител и сенсибилизированных к аутотромбоцитам материнских лимфоцитов. Клинические проявления развиваются обычно в первые дни жизни. Как правило, кровоточивость нетяжелая, но описаны случаи внутричерепных геморрагии. Диагноз основан на анамнестических и клинико-лабораторных данных с обнаружением у матери антитромбоцитарных аутоантител, а у матери и ребенка — сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов. Выздоровление наступает через 5— 12 недель. Переход в идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру наблюдается в 1—3% случаев.

 

 

 

 

 

 

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ  ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) – первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза. Характерными признаками болезни являются:

1.изолированная тромболитическая тромбоцитопения при отсутствии иных отклонений при подсчете форменных элементов в мазке крови;

2. генерализованный геморрагический синдром;

3. нормальное или повышенное число мегакариоцитов в костном мозге

4. отсутствие у пациента клинических проявлений других заболеваний или факторов, способных вызвать тромбоцитопению (системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, лейкоз, миелодисплазии, прием некоторых лекарственных препаратов)

5. присутствие на поверхности тромбоцитов и в сыворотке крови больных антитромбоцитарных антител, вызывающих повышенную деструкцию тромбоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ:

ИТП – заболевание с  наследственным предрасположением, заключающемся в наличии у больных наследственной тромбоцитопатии, в связи с чем перенесенные вирусные инфекции (ОРВИ. Корь, краснуха и др.), профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы могут привести к нарушению антигенпрезентующей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса – пролиферации сенсибилизированных к аутотромбоцитам  лимфоцитов, синтезу антитромбоцитарных аутоантител. Антитромбоцитарные аутоантитела направлены к различным гликопротеинам мембраны тромбоцитов. Такие образом генез тромбоцитопении при ИТП – повышенная деструкция тромбоцитов в селезенке, которая одновременно является местом синтеза антитромбоцитарных аутоантител. Тромбоцитопоэз при ИТП повышен, на что указывает большое количество мегакариоцитов в крови.

Кровоточивость у больных  ИТП обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза. Сосудистый эндотелий подвергается дистрофии, что приводит к повышению проницаемости сосудов, спонтанным геморрагиям.

 

 

 

 

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ:

По течению:

- с редкими рецидивами;

- с частыми рецидивами;

- непрерывно рецидивирующие.

По периоду болезни:

- обострение (криз);

- клинико-гематологическая  ремиссия.

По клинической картине:

- «сухие» (только кожный  геморрагический синдром);

- «влажные» (пурпура в  сочетании с кровотечениями).

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Клиническое проявление заболевания  – генерализованный геморрагический синдром микроциркуляторного типа, выраженность которого зависит от числа тромбоцитов в периферической крови. Геморрагический синдром обычно представлен внутрикожными кровоизлияниями (петехии, экхимозы), кровоизлияниями в слизистые оболочки, склеры. Типичным симптомом ИТП являются носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, маточные кровотечения. Реже можно наблюдать мелену, гематурию, кровоизлияния в суставы и внутренние органы. Наиболее тяжелым осложнением, является кровоизлияние в головной мозг.

Характерные черты пурпуры  у детей:

- полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски – от красновато-синеватых до зеленых и желтых);

- полиморфность (наряду с экхимозами имеются петехии);

- несимметричность.

 

 

 

 

 

ДИАГНОСТИКА:

1. Определение типа кровоточивости, выявление преморбидного фона и возможных провоцирующих факторов.
2. Осмотр с акцентом на поиск сопутствующих заболеваний и симптомов, одним из признаков которых может быть тромбоцитопения.
3. Эндотелиальная проба на резистентность микрососудов («щипка», «манжеточная»). Проведение их нецелесообразно при наличии генерализованного кожного геморрагического синдрома.
4. Клинический анализ крови с обязательным подсчетом количества тромбоцитов и ретикулоцитов. Определение длительности кровотечения.
5. Пункция костного мозга и анализ миелограммы. В миелограмме при ИТП наблюдается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов.
6. Морфологическое исследование тромбоцитов у больного и его родственников.
7. Оценка состояния коагуляционного звена гемостаза по показателям аутокоагуляционного теста, фибриногена, протромбинового времени.

 

ЛЕЧЕНИЕ:

Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 недель кормят донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастными потребностями. Учитывая катаболический эффект глюкокортикойдов и влияние их на минеральный обмен, диету обогащают белком и солями калия. Детям с повышенной кровоточивостью и постгеморрагической анемией назначают обильное питье. 

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение е-аминокапроновой кислоты (0,05—0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон 0,025% раствор 0,5-2 мл внутривенно, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза е-аминокапроновую кислоту необходимо вводить 1—2 раза в день внутривенно капельно.

Иммуноглобулин для внутривенного  введения (только препарат, специально приготовленный) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора), 1 раз в сутки в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 3/4 больных, хотя лишь у 25—30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Однако, это достаточно дорогой метод, и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона.

Показаниями к назнагению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, «влажная» пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы. Преднизолон назначают на 2—3 недели в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Интерферон-сх² (реаферон, интрон А) эффективен у 72,5% больных (у 15% эффект полный). Детям до 5 лет доза препарата составляет 500 МЕ/сут., 5— 12 лет — 1 млн МЕ/сут. и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сут. Препарат вводят подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 месяцев. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6—7 недель, у большинства больных эффект отмечался уже через 2 недели.

Трансфузии тромбоцитной массы — неэффективны, и к ним прибегают очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в головной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается, и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП: «влажная» пурпура, продолжающаяся более 6 месяцев и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов, острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии, подозрение на кровоизлияние в мозг. У 85% детей, больных ИТП, спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии, либо значительному уменьшению кровоточивости. В случае неэффективности спленэктомии, вновь кратковременно применяют глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов и купированию геморрагии, назначают винкристин (1,5 мг/м²) внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2—4 введений. Используют после спленэктомии и даназол (20 мк/кг/сут., не более 800 мг) в течение 1 — 12 месяцев.

Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до года), так как риск сепсиса в этом случае около 1—2%. Учитывая, что спленэктомированные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции (лишь в первый год после операции), рекомендуется провести иммунизацию пневмококковой вакциной либо в течение первого года после операции 1 раз в месяц вводить бициллин-5.

 

ПРОГНОЗ:

 У детей намного чаще ИТП протекает остро и имеет более благоприятный исход. Летальность не выше 2—3%. 75% больных с острой ИТП выздоравливают спонтанно в течение 6 месяцев. Частота перехода острой ИТП в хроническую примерно 10%.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (ГВ) (болезнь Шенлейна-Геноха, анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз) — заболевание, характеризующееся системным, васкулитом и проявляющееся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, обычно в сочетании с болью и отечностью суставов, болями в животе, поражением почек. Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет, пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 - 7 и 12 - 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре - ноябре и феврале - марте.

ЭТИОЛОГИЯ:

Геморрагический васкулит – полиэтиологическое заболевание, развитию которого способствуют сенсибилизирующие факторы:

1. перенесенные острые вирусные, бактериальные инфекции (чаще стрептококковые – 50%);

2. профилактические прививки;

3. гельминтозы;

4. пищевая и лекарственная аллергия. Из пищевых продуктов большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду.

5. У 25% детей болезнь может возникнуть без видимых причин.

 Специфическое наследственное  предрасположение имеется лишь  у небольшого числа больных,  тогда как отягощение родословной  аллергическими болезнями есть  у большинства детей. 

 

ПАТОГЕНЕЗ:

 

Ведущую роль в патогенезе играет III тип аллергических реакций  — иммунокомплексный. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывается поражение стенки сосудов, приводит к повышению их проницаемости, отеку, запускает механизмы гиперкоагуляции, ухудшаются реологические свойства крови, возможно истощение антикоагулянтного звена свертывающей системы, что приводит к ишемии и пурпуре различной локализации.  У 1/3 детей с ГВ имеется ДВС-синдром.

Подтверждением иммунокомплексного поражения сосудов при ГВ является обнаружение в местах поражения (в коже, внутри сосудов) иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, СЗ-комплемента. Такие изменения находят у 2/3 больных, хотя у всех имеются отложения в сосудах почек комплексов с IgA. Обращают внимание на то, что маркером васкулита может служить высокий уровень в крови фактора Виллебранда (ФВ). Поражение почек вызвано иммунными комплексами IgA и может носить характер очагового, сегментарного (по типу IgA-нефропатии), реже — острого или подострого диффузного гломерулонефрита.

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ:

 

По формам выделяют:

1. Кожная и кожно-суставная;
2. Простая;
3. Некротическая;
4. С холодовой крапивницей и отеками;
5. Абдоминальная и кожно-абдоминальная;
6. Почечная и кожно-почечная (в том числе с нефротическим синдромом);
7. Смешанная.

 

По течению:

1. Молниеносное (часто у детей до 5 лет);
2. Острое течение (разрешается в течение1 месяца);
3. Подострое (разрешается до 3 месяцев);
4. Затяжное (разрешается до 6 месяцев);
5. Хроническое.

 

По степени активности:

I степень активности – состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час;

II степень активности – состояние средней тяжести, выражен кожный синдром, повышение температуры тела до 38 градусов, выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгия), выражен суставной синдром, умеренно выражен абдоминальный и мочевой синдромы. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ до 40 миллиметров в час, в крови снижено содержание альбуминов, диспротеинемия.

III степень активности – состояние тяжелое, выражены симптомы интоксикации. Выражен кожный, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота с примесью крови), почечный синдромы. Может быть поражение периферической и центральной нервной системы. В крови выраженное повышение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение уровня тромбоцитов.

 

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА:

Клиническая картина ГВ характеризуется  следующими синдромами в различном  их сочетании: кожный, суставной, абдоминальный, почечный, церебральный, легочный, кардиальный. Все перечисленные синдромы могут встречаться изолированно или комбинироваться друг с другом, быть разной степени выраженности, развиваться одновременно или следовать друг за другом. В диагнозе следует давать полную расшифровку синдромов, не ограничиваясь указанием формы заболевания.

Кожный синдром (purpura simpex) у детей встречается в 100% случаев. Он характеризуется папулезно-геморрагической сыпью на коже. Размер элементов 2-5 мм, с тенденцией к слиянию. Сыпь не исчезает при надавливании, всегда симметрична, локализуется на коже разгибательных поверхностей крупных суставов верхних и нижних конечностей, области ягодиц, и исключительно редко - лица, шеи, области груди и живота. Высыпания часто появляются в местах давления и физиологических складок, нередко им предшествует слабый зуд, жжение. Элементы сыпи могут сливаться в пузыри, наполненные кровью (буллезная форма). Сыпь иногда оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию (чаще у детей старшего возраста). Весьма характерен ортостатизм: возобновление высыпаний в вертикальном положении, после стояния и ходьбы.

 
Суставной синдром возникает чаще всего вместе с кожным или предшествуя ему. Характеризуется поражением крупных суставов (голеностопные, коленные, реже локтевые). Суставы отечны, болезненны, объем движений в них ограничены. Эти проявление являются следствием аллергического синовиита. Характерна летучесть артралгий. Суставной синдром, как правило, существует 2 - 5 дней и проходит самостоятельно, не оставляя деформации суставов. В отличие от детского ГВ, у взрослых поражение суставов в виде изолированного синдрома при ГВ может существовать годами.

Абдоминальный синдром наиболее часто встречается у детей  до 10 лет (от 50 до 70 % случаев ГВ) и  обусловлен геморрагическими высыпаниями  и микрокровоизлияниями в слизистую кишечника и субсерозно, в брыжейку, брюшину, микротромбозом брыжеечных сосудов. Проявляется схваткообразными или постоянными болями в животе, рвотой (кровавой или «кофейной гущей»), тенезмами, диарреей (возможно с кровью) или запором.

У детей, примерно в 1/3 случаев, абдоминальный синдром предшествует кожным высыпаниям. Начало ГВ с абдоминального синдрома особенно трудно для диагностики, так как абдоминальный синдром  симулирует инвагинацию кишечника, острую кишечную непроходимость, острый аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника и др. Возможны хирургические осложнения абдоминального синдрома ГВ - перитонит, некроз участка кишечника, перфорация стенки кишки, геморрагический панкреатит. Трудности дифференциальной диагностики в подобных ситуациях приводят к тому, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам. Но эта ошибка менее трагична, чем отказ от своевременной операции.

Абдоминальный синдром обычно длится 2-3 дня, затем купируется на фоне адекватной терапии. При ошибочной  терапевтической тактике он может  принимать затяжное течение до 2-х  недель и более.

Почечный синдром встречается  в 22 - 65 % случаев при ГВ у детей  и начинается, как правило, через 1 - 3 недели от дебюта болезни. Тяжесть  поражения почек не коррелирует с интенсивностью других синдромов при ГВ. Почечный синдром клинически протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро - или (реже) макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, умеренной лейкоцитурией, артериальная гипертензия редка.

Обусловлен почечный синдром  отложением иммунных комплексов в клубочках  почек, что активирует систему гемостаза  и приводит к микротромбообразованию (локальному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Интенсивность последнего определяет тяжесть поражения почек, прогноз и исход заболевания.

Динамика развития почечного  синдрома неодинакова в различных  возрастных группах. У детей раннего  возраста в большинстве случаев  почечный синдром проходит бесследно, ОПН наступает у 1 % больных, хроническое  течение почечного синдрома отмечено в

2 - 4 %, переход в ХПН  крайне редок. Для детей старше 10 лет характерна длительная (в  течение нескольких лет) персистенция  изолированного мочевого синдрома  без нарушения функции почек.  Такой исход почечного синдрома  при ГВ является капилляротоксическим нефритом или IgA нефропатией. Учитывая частоту развития капилляротоксического нефрита и его прогрессирующее течение, следует признать, что прогноз и исход заболевания обусловлены именно почечным синдромом. Наиболее неблагоприятным в прогностическом плане является поражение почек с гиперхолестеринемией и протеинурией.

Церебральный синдром  отмечается в 1 - 2 % случаев ГВ у детей, обусловлен отеком мозга или мелкими  кровоизлияниями в вещество мозга  и характеризуется головной болью, заторможенностью, раздражительностью, плаксивостью, парестезиями, невралгиями, миалгиями. возможны ассиметрия сухожильных рефлексов, симптомы поражения черепных нервов, а так же судорожные эпилептиформные припадки, потеря сознания, временная потеря зрения, парезы.

Кардиальный синдром является редким проявлением ГВ у детей, характеризуется  болями за грудиной, чувством нехватки воздуха, приглушенностью сердечных  тонов, тахи- или брадикардией, функциональным систолическим шумом на верхушке и в V точке, иногда миокардитом.

Легочной синдром встречается  крайне редко (0,5 - 1 % случаев) при ГВ, клинически проявляется как стенозирующий ларинготрахеит. У детей старшего возраста 10 лет могут возникать «сосудистые» пневмонии с кровавой мокротой.

Лихорадка не является обязательным симптомом для ГВ и, как правило, указывает на инфекционный анамнез  в генезе ГВ. Однако лихорадка может  встречаться в начале заболевания  или в период обострения на фоне генерализованного кожного синдрома, особенно в сочетании с абдоминальным или почечным синдромами.

 

ДИАГНОСТИКА:

Диагностический алгоритм при геморрагическом васкулите

I этап – клинический:

Анамнез. Необходимо установить время  появления заболевания и его  связь с атопией, инфекциями, изменением пищевого режима. Следует обратить внимание на наличие предшествующих инфекционных заболеваний (ангина, грипп, обострение хронических инфекционно-воспалительных процессов), переохлаждения, эмоциональных и физических перегрузок, введение вакцин, сывороток, глобулинов. Обязательным является выяснение аллергологического анамнеза: проявления атопического дерматита, наличие пищевой и медикаментозной аллергии, наследственной отягощенности по развитию атопических реакций и иммунологических заболеваний.

Данные осмотра. При первичном  осмотре обращается внимание на общее  состояние, положение в постели, реакцию больного на осмотр.