Ирина Эланс

Автор который поможет с любыми образовательными и учебными заданиями

Генодерматозы

ГОУ ВПО ПГМА им. ак. Е. А. Вагнера Росздрава

Кафедра дерматовенерологии

Реферат

Генодерматозы

Выполнил: студент 422 гр.,леч.фак.

Ренжин Д.В.

2011г.

СОДЕРЖАНИЕ

1. Введение

2. Генодерматозы с герменативными мутациями

2.1. Буллезный врожденный эпидермолиз

2.2. Ихтиозы

2.3. Группа кератодермий

3. Генодерматозы с соматическими мутациями

3.1. Экзема

3.2. Псориаз

3.3. Диффузный нейродермит (Атопический дерматит)

4. Список литературы

1. ВВЕДЕНИЕ

Раздел медицинской генетики, изучающий патогенез наследственных дерматозов, называется дерматогенетикой. Решающее значение генетического фактора до настоящего времени установлено более чем при 200 кожных заболеваниях, т. е. на долю генодерматозов приходится около 10% всех ныне известных кожных болезней. Общепринятой классификации наследственных дерматозов до сих пор не существует. Наиболее целесообразно ввиду возможного наследования мутационных изменений, как в половых, так и соматических клетках, все генодерматозы рассматривать в двух аспектах - генодерматозы с герменативными мутациями (группа буллезного эпидермолиза, группа ихтиоза, кератодермий и др.) и генодерматозы с соматическими мутациями. К последним относятся болезни, при которых тип наследованной передачи четко не определяется в результате существенного влияния факторов окружающей среды (псориаз, экзема, атопический дерматит и др.).

2. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ С ГЕРМЕНАТИВНЫМИ МУТАЦИЯМИ

2.1. Буллезный врожденный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз (ерidеrmоlуsis bullоsа hеrеditariа) характеризуется возникновением пузырей на коже и слизистых оболочках без воспалительных симптомов. Пузыри образуются в ответ на незначительное давление, трение или травму. Точные данные о популяционной частоте этого генодерматоза отсутствуют, хотя имеются сведения о повсеместном распространении заболевания. По клинической и цитологической характеристике высыпаний буллезный эпидермолиз (врожденную пузырчатку) подразделяют на две подгруппы - простой буллезный эпидермолиз и дистрофический, включающий гиперпластическую и полидиспластическую разновидности. Простая форма и дистрофически-гиперпластическая наследуются по аутосомно-доминантному типу, а дистрофически-полидиспластическая и летальная - по аутосомно-рецессивному типу.

Простой буллезный эпидермолиз. Заболевание начинается с рождения, но может выявиться и в более позднем возрасте.

Клиническая картина. Образуются тонкостенные пузыри размером от горошины до грецкого ореха, иногда крупнее, наполненные серозным содержимым, сопровождающиеся болезненностью. После искусственного или самостоятельного вскрытия пузырей болезненные ощущения уменьшаются, заживление происходит быстрее. Излюбленная локализация - места наибольшей травматизации (локти, колени, лодыжки, кисти, стопы, ягодицы). Обострение заболевания наступает в летнее время, после теплых ванн. Спонтанные ремиссии наблюдаются зимой и с наступлением пубертатного периода. Болеют чаще мальчики. Общее состояние не изменяется, но у части детей и у взрослых (2-3%) поражаются слизистые оболочки рта и гениталий. Возникают напряженные пузыри с желтоватым или геморрагическим содержимым на фоне неизмененной слизистой оболочки на месте травмы (при еде, стоматологических манипуляциях, прикусывании и др.). Эрозии на месте пузырей быстро эпителизируются, рубцы не образуются. Симптом Никольского отрицательный. После заживления пузырей субъективно отмечаются зуд или жжение. Изменения со стороны зубов, ногтей и волос отсутствуют.

Особой формой простого буллезного эпидермолиза является летний буллезный эпидермолиз (синдром Вебера-Коккейна). Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте. Пузыри возникают при продолжительном и грубом бытовом травмировании и повышении температуры кожи (ходьба, теплая обувь, жаркое лето). Высыпания локализуются на кистях и стопах. Процесс сочетается с гипергидрозом ладоней и подошв. Рубцов и милиумподобных элементов не образуется, Гистопатология: Пузыри формируются в результате вакуолизации и цитолиза клеток базального и супербазального слоев над интактной базальной мембраной.

Дистрофический буллезный эпидермолиз. Заболевание протекает в трех формах - гиперпластической, альбопапулоидной и полидиспластической. Гиперпластический буллезный эпидермолиз проявляется после рождения, в грудном или раннем детском возрасте. Клиническая картина: Появляются постравматические пузыри. Наиболее частая локализация - на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, кистях, стопах, ягодицах. Часто наблюдаются ладонно-подошвенный гиперкератоз, утолщение ногтей, гипергидроз, иногда гипертрихоз. Симптом Никольского бывает положительным, но редко. У 20% больных поражаются слизистые оболочки рта, гениталий, конъюнктивы. В этих случаях пузыри быстро вскрываются, образуя вяло и медленно эпителизирующиеся эрозии. Пузыри, располагающиеся на гладкой коже в местах травмы, после заживления образуют рубцы, часто келоидные с псевдомилиумами. На слизистых оболочках на местах высыпаний остаются атрофические рубцы, деформирующие язык, затрудняющие речь, движения языка и прием пищи. Гиперпластическая форма дистрофического врожденного эпидермолиза часто сочетается с дистрофией зубов, гипертрихозом или ихтиозом. Течение болезни доброкачественное с обострением в летнее время. Процесс может обостриться и зимой под влиянием тепловых воздействий (теплая ванна, теплая одежда, обувь). Гистопатология. Отмечается субэпидермальный пузырь, образованный в результате дезинтеграции и вакуолизации базальных и супрабазальных клеток и волокон базальной мембраны. В верхних отделах сосочкового слоя отек, дистрофия эластических и коллагеновых волокон, расширение кровеносных и лимфатических сосудов, воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, фибробластов, гистиоцитов и плазматических клеток.

Диагностика и лечение буллезного эпидермолиза

Диагноз. Основывается на своеобразии морфоклинической симптоматологии, генетическом анализе, гистологическом исследовании. Дифференциальный диагноз проводится с пузырчаткой новорожденных, синдромом Лайелла и синдромом стафилококковой обожженной кожи.

Лечение. Эпидермолитические типы буллезных дерматозов связывают с повышенной продукцией аномального термозависимого белка в цитоплазме кератиноцитов или повышенной активностью цитолитических ферментов. Поэтому в последние годы в лечении всех видов наследственного буллезного эпидермолиза широко используются анаболические препараты или средства, подавляющие синтез коллагеназы (дифенин, ретиноиды), витамин Е, кортикостероидные гормоны. В комплексе с ними назначают вещества, стимулирующие метаболические и иммунные процессы: метилурацил, пентоксил, левамизол, натрия нуклеинат. С целью общеукрепляющего действия применяют препараты кальция, железа, цинка, серы, алоэ, взвесь плаценты, а также гемотрансфузии, переливания плазмы, эритроцитарной массы, гамма-глобулина. Наружное лечение включает вскрытие пузырей, применение дезинфицирующих и эпителизирующих средств. Поэтапно назначаются 0,1-0,5% раствор этакридина лактата, 0,1% раствор фурацилина, фукорцин, другие анилиновые красители с последующим применением мазей с антибиотиками или мазей, кремов и паст, обладающих регенерирующими, эпителизирующими свойствами. Среди них в настоящее время имеются в обращении "Солкосерил", пармидиновая, "Ируксол", "Ацемин", "Фастин", а также крем Унна или цинковая паста с добавлением 2-5% винилина или цигерола. На свежих эрозиях можно создать защитную пленку путем смазывания 5% раствором калия перманганата, цинк-водной взвесью, жидкой пастой с добавлением настойки календулы, софоры или применяют жидкость Новикова. Закончить лечение поврежденного участка рекомендуется растительными маслами (шиповника, подсолнечного, облепихового, персикового, каратолина), если они не вызывают раздражения кожи. Эти же масла применяют для обработки эрозий на слизистой оболочке полости рта. Необходимо помнить о максимальном устранении травмирующих кожу и слизистые оболочки воздействий и манипуляций (грубого пеленания, стесняющей одежды, тесной обуви, необязательных медицинских повязок, уколов и др.). Больные должны находиться под систематическим диспансерным наблюдением, применять противорецидивные курсы терапии, соблюдать диетический режим. У больных с легкими формами дерматоза улучшение процесса наступает в осенне-зимний период.

2.2. Ихтиозы

Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, напоминающее рыбью чешую (от греч. ichthyosis- рыба). К группе ихтиозов относятся многие заболевания. Наиболее распространенными являются обыкновенный ихтиоз, врожденный ихтиоз и буллезная форма врожденной ихтиозиформной эритродермии.

Обыкновенный ихтиоз. Заболевание имеет большее распространение, чем другие формы. Болезнь начинается в возрасте от 1 года до двух лет, изредка раньше, но не бывает у детей до трехмесячного возраста. Максимального развития процесс достигает к 9-10-лстнему возрасту и может продолжаться всю жизнь с улучшением в летний период и во время полового созревания. Вариации экстенсивности дерматоза разнообразны. У детей до 4-5 лет в процесс вовлекается при распространенной локализации кожа лица, особенно в лобной и щечной областях, где расположены пластинчатые или отрубевидные чешуйки сероватого цвета. Общей характерной особенностью всех клинических разновидностей ихтиоза является наличие повсеместной сухости кожи с шелушением (особенно на боковых поверхностях туловища, на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей), без воспалительных явлений и эритематозной окраски кожи. Участки кожи на ладонях, подошвах, в крупных складках и области промежности изменены с явлениями кератодермии. В зависимости от внешнего вида чешуек, их формы, выраженности сухости кожи различают несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза. Так, при наличии едва заметного отрубевидного шелушения выделяют ксеродермию (хerodermiа), при наличии более выраженного шелушения и сухости с обилием пластинчатых чешуек констатируют простой ихтиоз (ichthyosis simplex). Когда чешуйки образуются в более значительных количествах и имеют слегка блестящую поверхность, употребляют термин "блестящий", или "перламутровый", ихтиоз (ichthyosis nitida). Если чешуйки образуются более плотными, более грубыми, имитируют пластинчатый рисунок кожи змеи, то речь идет о змеевидном ихтиозе (ichthyosis serpentina). Наиболее тяжелой формой ихтиоза является иглистый (ichthyosis hystrix), при котором чешуйки приобретают вид шипов или иголок, напоминающих иглы дикообраза. Темная окраска чешуек обозначается как ichthyosis nigricans и наблюдается в старческом возрасте. Все перечисленные формы не являются отдельными заболеваниями, а представляют собой варианты экспрессивного течения обыкновенного ихтиоза.

Клиническая картина. Частым клиническим признаком ихтиоза является изменение красной каймы губ, проявляющееся в диффузной сухости и шелушении. Вследствие этих изменений красная кайма губ приобретает белесоватый оттенок, покрывается сероватыми чешуйками по всей поверхности вплоть до линии смыкания губ (зоны Клейна). Часто на фоне сухости и шелушения образуются мелкие, но глубокие трещины. Изменения слизистой оболочки полости рта наблюдаются примерно у 30% больных. Чаще они проявляются в виде небольшого, иногда диффузного помутнения слизистой оболочки щек, иногда выявляются гиперкератоз и гипертрофия нитевидных сосочков языка. Процесс на губах и слизистой оболочке полости рта отличается хроническим, длительным течением. Волосы и ногти при легких формах ихтиоза не изменены, и общее состояние больных остается достаточно удовлетворительным. Однако у детей с более выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или полностью прекращается пото- и салоотделение, волосы становятся сухими, истонченными, разреженными. Наблюдаются различной степени ониходистрофии. Больные ихтиозом часто астенизированы, отстают в физическом и интеллектуальном развитии. У них отмечаются иммунодефицитные состояния, склонность к возникновению пиодермитов, пневмоний, отитов, псориаза, нейродермита, экземы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нарушение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышенное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы, гемералопию. Хотя в летнее время течение заболевания заметно смягчается, в условиях недостаточного солнечного облучения, дефицита питания у больных могут возникнуть рецидивы в летний период. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола. Гистопатология. Отмечается гиперкератоз с гранулезом (гипертрофия зернистого слоя) на фоне истонченного росткового слоя эпидермиса (мальпигиева слоя) и фолликулярного гиперкератоза. В дерме скудные периваскулярные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов. В глубоких слоях дермы гиалинизация коллагеновых волокон, сгущение аргирофильных волокон вокруг потовых желез и в мышцах, поднимающих волосы. Рецессивный, сцепленный с полом, обыкновенный ихтиоз наблюдается наряду с аутосомно-доминантной формой, но менее часто, так как имеет место рецессивная, сцепленная с полом, передача болезни. Фенотипические отличия рецессивного, сцепленного с полом, ихтиоза заключаются в более резко выраженном генерализованном шелушении и сухости с локализацией поражения в не типичных для доминантной формы местах - в подмышечных, локтевых и подколенных ямках, на туловище по всему кожному покрову и на лице. В области волосистой части головы отмечаются не только сухость, шелушение и разрежение волос, но даже образование очагов облысения. Цвет чешуек более темный, они бывают более крупными и плотными. Помимо своеобразия кожных поражений, рецессивный, сцепленный с полом, ихтиоз чаще сопровождается умственной отсталостью, эпилепсией, катарактой, скелетными аномалиями и другими дисплазиями. Рецессивным, сцепленным с полом, ихтиозом болеют только лица мужского пола, а женщины являются гетерозиготами, не имеющими видимых проявлений болезни.

Диагностика и лечение ихтиозов Диагноз. Основывается на состоянии генерализованно пораженного кожного покрова при рождении ребенка с гиперкератозом рогового слоя в виде панциря на фоне генерализованной эритродермии (плод Арлекина, фетальная форма) с явлениями эктодермальных дисплазий. При легкой форме явления гиперкератоза очаговые, но сочетаются с утолщением всех крупных складок кожи с кератодермией ладоней и подошв, эктропионом век и деформацией ушных раковин, что отличает врожденный ихтиоз от обыкновенного. От врожденной ихтиозиформной эритродермии врожденный ихтиоз отличается более значительной степенью инфильтрации, роговых наслоений и эритродермии в сочетании с кератодермией ладоней и подошв, деформациями лица, ушных раковин, конечностей, выявляющимися непосредственно при рождении.

Лечение. У больных различными формами обыкновенного ихтиоза основным средством общего лечения являются витамины А и Е, которые применяются систематически, месячными циклами с перерывом 1-2 мес. Детям до 3 лет ретинола ацетат целесообразнее назначать в масляном растворе (3300 МЕ) по 2-3-5 капель после еды 1-2 раза в день, 15-20-30 дней с учетом переносимости. Одновременно применяют витамин Е (токоферола ацетат) 5% по 5-10 капель 2 раза в день. Детям старше 3-5 лет дают масляный раствор витамина А по 3-5-7 капель 1-2 раза в сутки с едой, 15-20-30 дней с интервалом 1-2 мес. Витамин Е - синергист витамина А, и применяют его одновременно в виде 5% раствора по 5-10 капель 2 раза в сутки после еды. Предпочтительнее назначать аевит по 1-2 капсулы в день, циклами до 20 дней. Детям старше 10-12 лет более целесообразно внутримышечное введение витамина А по 1 мл или аевита также по 1 мл через 1 день, 10-15 инъекций. Вместе с витаминами А и Е или аевитом назначают рибофлавин, никотиновую, аскорбиновую кислоты, пиридоксальфосфат. В последние годы в лечении различных форм ихтиоза используют ароматические ретиноиды (аналоги кислоты витамин А) - тигазон, этринат, роаккутан, но только для детей старше 10 лет из расчета 1 мг на 1 кг массы тела в сутки на 2 приема. С целью нормализации процессов ороговения дополнительно вводят кальция пангамат и калия оротат в дозах, соответствующих возрасту и массе тела ребенка. При тяжелых формах ихтиоза в комплексе с витаминами А и Е назначают гамма-глобулин, спленин, солкосерил, алоэ, апилак, препараты железа, взвесь плаценты, анаболические препараты. Отмечены благоприятные результаты от приема внутрь тиреоидина, пилокарпина. При обменных нарушениях назначают липамид, метионин, фестал. В зимнее время проводят УФО, соллюкс, оксигенотерапию.. Для улучшения процессов ороговения, пото- и салоотделения рекомендуются ежедневные водные процедуры: общие ванны с морской солью, натрия хлоридом, рапные, с настоем лекарственных трав. Благоприятное действие оказывают баня, сауна. Наружное лечение включает применение кератопластических и кератолитических препаратов в виде мазей и кремов, содержащих солкосерил, салициловую кислоту, натрия хлорид, 10-15% мочевину, 5% кислоту молочную, 2% цигерол и 1% белую осадочную ртуть. Эффективны мази и кремы, содержащие ароматические ретиноиды, ретинол, токоферола ацетат. При тяжелых формах ихтиоза рекомендуется добавлять в мази и кремы глюкокортикоидные препараты в соотношении 1:4 или 1:5. Эффективны мази с ихтиолом в сочетании с масляным раствором аевита. Лечение врожденного ихтиоза и врожденной ихтиозиформной эритродермии отличается.

2.3. Группа кератодермий.

Врожденная пахионихия (синдром Ядассона - Левандоеского) Заболевание системного генеза, характеризуется сочетанным поражением ногтей в виде онихогрифоза, ладонно-подошвенным кератозом, акнеиформным фолликулярным кератозом лица, гипергидрозом ладоней и подошв, разнообразной патологией волос (сухость, ломкость, поредение, появление облысения) и заболеванием слизистой оболочки полости рта. Наиболее ранним и выраженным симптомом является изменение слизистой оболочки рта. Имеются сведения, что именно начало заболевания связано с патологией слизистой оболочки рта, причем с рождения или вскоре после рождения, так же как изменения ногтей. Наиболее выраженные поражения локализуются в местах травмы - на языке (трение при сосании) и слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов. На спинке языка начальные изменения формируются в виде белесоватых пятен, напоминающих лейкоплакии. Процесс заканчивается почти сплошным ороговением спинки языка, имеющим вид белого налета, не снимающимся при попытках к удалению. На слизистой оболочке щек формируются лейкоплакии, вначале по линии смыкания зубов, а затем диссеминированно. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Диагноз основывается на характеристике симптомов, составляющих комплексную нозологию синдрома Ядассона - Левандовского. Лечение проводится по системе, применяемой для обыкновенного ихтиоза.

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) Заболевание относится к группе факоматозов, т. е. к таким заболеваниям, которые характеризуются пороками развития (аномалиями) глаз, кожи, нервной системы, внутренних органов и костей. Заболевание проявляется сочетанным образованием множественных мягких опухолей типа фибром, пигментных пятен различных размеров типа "печеночных" и других изменений на коже в виде невусов, а также поражением нервных стволов, на которых образуются невриномы или неврофибромы (иногда глиомы). Часто наблюдаются изменения со стороны глаз по типу факоматоза сетчатки - пигментное невоидное образование сетчатой оболочки глаза. Слизистая оболочка рта также поражается с образованием опухолевидных фибром тестоватой консистенции с гладкой поверхностью. Иногда они располагаются в толще слизистой оболочки, но чаще выступают над ее уровнем. Скелетные изменения могут быть весьма разнообразными в виде гипо- или гиперплазии костной ткани, однако главным из них является кифосколиоз, который при длительном существовании приводит к нарушению функций спинного мозга. Отмечаются также снижение интеллекта, депрессивные состояния. Наследование аутосомно-доминантное, регулярное. Среди лиц, страдающих данным дерматозом, чаще наблюдаются мужчины (приблизительно в 2 раза чаще женщин - андротропия). Диагноз не представляет трудностей из-за своеобразия наружной симптоматики. Лечение симптоматическое в зависимости от течения заболевания в каждом отдельном случае. Рекомендуются хирургические пластические операции для удаления или исправления косметических дефектов.

3. ГЕНОДЕРМАТОЗЫ С СОМАТИЧЕСКИМИ МУТАЦИЯМИ

3.1. Экзема

Экзема - хроническое, рецидивирующее заболевание с островоспалительными симптомами, обусловленными серозным воспалением эпидермиса и дермы. Название данного дерматоза происходит от греческого слова есzео, что значит "вскипать", и этим словом объясняется характерное свойство экзематозных пузырьков быстро вскрываться, наподобие пузырьков кипящей воды.

Этиология и патогенез. На разных этапах развития учения об экземе главенствующее значение в этиологии и патогенезе заболевания придавали нервной системе, эндокринно-метаболическим нарушениям, инфекционно-аллергическим факторам, генетической отягощенности и иммунной недостаточности. Поскольку решающее значение тех или иных эндогенных и экзогенных влияний остается спорным, а чаще они выступают в сложных взаимоотношениях, принято считать экзему полиэтиологическим заболеванием. В настоящее время аллергические процессы трактуются как патологическая иммунная реакция, сопровождающаяся повреждением с воспалением тканей организма, поэтому в патогенезе экзематозного процесса основное значение уделяют различным иммунным сдвигам. Установлено, что у больных экземой выражена дисгаммаглобулинемия (избыток IgG, IgE и дефицит IgM), уменьшено число функционально активных Т-лимфоцитов, снижено общее число Т-клеток, изменено соотношение хелперных и супрессорных субпопуляций, в связи с чем количество В-лимфоцитов увеличено. Наиболее выраженная иммунопатология была выявлена у больных, носителей изоантигенов А, М, N и резуса D+. Слабость иммунитета при наличии инфекционных антигенных раздражителей проявляется персистенцией микробных и бактериальных антигенов с формированием хронического рецидивирующего воспаления в эпидермисе и дерме. При этом возникают патологические циркулирующие иммунные комплексы, повреждающие собственные микроструктуры с образованием серии аутоантигенов, инициирующих формирование аутоагрессивных антител. Вместе с тем длительное время существует понимание экземы как нейрогенного заболевания. Наиболее убедительным фактором, свидетельствующим о роли нервной системы в патогенезе экземы, является возможность ее возникновения вследствие повреждения периферических нервов. Примером является так называемая посттравматическая экзема, возникающая вокруг раневой поверхности. В свете современных представлений о взаимосвязи иммунной системы с функциональным состоянием ЦНС, вегетососудистых процессов следует признать, что патогенетический процесс формирования экземы включает комплекс не конкурирующих, а дополняющих друг друга нейроиммуновегетодистонических, инфекционно-аллергических и метаболических механизмов. Формирование экземы на основе генетической предрасположенности, зависящей от присутствия в хромосомах гена иммунного ответа, создаст предпосылки для наследования ее в последующих поколениях. При этом имеет место полигенное мультифакториальное наследование с выраженной экспрессивностью и пенетрантностью генов. Клинические и патогенетические особенности экземы послужили основанием для классификации экземы в клинических вариантах. Различают истинную, себорейную, дисгидротическую, микробную, профессиональную и тилотическую (роговую, мозолевидную) разновидности экземы.

Клиническая картина. Истинная, или идиопатическая, форма экземы характеризуется островоспалительной отечной эритемой с последующим высыпанием группы мельчайших серопапул или пузырьков - микровезикул, которые быстро вскрываются, не успев прочно оформиться. На месте быстро вскрывшихся серопапул и везикул обнажаются точечные эрозии, так называемые серозные колодцы, из глубины которых выделяется серозный экссудат, образуя обильно мокнущую поверхность. Постепенно серозная жидкость подсыхает, образуя серовато-желтые корки, под которыми наступает эпителизация. Таким образом, в течении экземы четко выступают стадии - эритематозная, папуловезикулезная, мокнутия и корковая. Вследствие волнообразного развития процесса все первичные элементы - эритема, серопапулы и везикулы - выступают одновременно, создавая один из наиболее характерных признаков экземы - эволюционный полиморфизм. Переход острого течения в хроническое совершается постепенно и выражается в нарастающей инфильтрации, уплотнении пораженного участка кожи и усилении кожного рисунка, что называется лихенизацисй. Окраска кожи принимает более застойный характер, на поверхности, помимо корок, появляется значительное шелушение. Наряду с этими неостровоспалительными симптомами продолжается появление свежих серопапул и везикул с образованием мокнущих "серозных колодцев" и серозных корочек. Такое чередование островоспалительных и инфильтрированных проявлений характерно для течения истинной экземы, которую всегда сопровождает выраженный зуд, усиливающийся при обострении процесса. Очаги экземы не имеют четких границ, правильных очертаний. Сравнительно редко процесс ограничивается одним участком. Более характерно наличие нескольких очагов, разделенных внешне не измененной кожей и поэтому напоминающих архипелаг островов в морс. Процесс начинается большей частью с лица, кистей и может распространяться по всему кожному покрову. Остро начавшийся процесс постепенно переходит в хроническое течение, которое может продолжаться годами. Микробная экзема развивается на месте хронических очагов пиодермии: вокруг инфицированных ран, трофических язв, свищей, ссадин, царапин. Образуются островоспалительные, резко отграниченные, крупные и крупнофестончатые очаги с хорошо оформленным отторгающимся роговым слоем по периферии, представляющим собой остатки стрептококковых фликтен. Помимо серопапул и папуловезикул, мокнущих эрозий, на поверхности очагов образуется массивное наслоение гнойных корок. Расположение элементов сплошное, без прослоек здоровой кожи. Очаги склонны к периферическому росту. Вокруг них на внешне здоровой коже часто видны отсевы - отдельные мелкие пустулы, сухие шелушащиеся очаги типа pityriasis simplex. Количество и распространенность отсевов варьируют в широких пределах. Процесс сопровождаются зудом. Развившийся очаг микробной экземы вначале бывает асимметричным и часто располагается в области нижних конечностей.

Профессиональная экзема возникает в результате воздействия профессиональных вредностей у рабочих и служащих отдельных производств.

Дисгидротическая экзема отличается локализацией на ладонях и подошвах, где из-за толщины рогового слоя эпидермиса эритематозная стадия выражена слабо, но преобладают хорошо сформированные "зерна саго". Пузырьки или вскрываются, превращаясь в эрозии, или подсыхают в слоистые серозно-гнойные корки, иногда сливаются в крупные многокамерные пузырьки. Постепенна увеличиваясь, очаг дисгидротической экземы может распространиться на тыл кистей, стоп и другие части верхних и нижних конечностей. В таких случаях происходит трансформация в идиопатическую экзему с образованием микровезикул, мокнутия. "серозных колодцев". У многих больных дисгидротическая экзема сопровождается трофическими изменениями ногтей.

Тилотическая (роговая, мозолевидная) экзема, так же как и дисгидротическая, ограничивается областью ладоней и подошв. Эритематозная стадии выражена незначительно из-за утолщенного рогового слоя, который особенно гиперплазируется с образованием участков гиперкератоза в виде омозолелостей на месте пузырьковых элементов. Поскольку экзематозный процесс в любой его клинической разновидности является системным заболеванием, нередко одновременно с высыпаниями на коже формируется экзема красной каймы губ или экзематозный хейлит. Поражение может проявляться диффузным отечно-эритематозным изменением красной каймы нижней губы с отдельными точечными эрозиями или поперечной срединной трещиной. В большинстве случаев в клинической картине превалируют очаги подострого воспаления с образованием маленьких тонких корочек и чешуек, возможно появление многочисленных трещин с кровянистыми корочками. Непораженной остается часть красной каймы губ, которая прилежит к зоне Клейна.

Детская экзема отличается выраженностью экссудативного компонента. Экзема у детей возникает часто при наличии аллергической реактивности у родителей. В раннем детском возрасте и особенно у детей грудного возраста вместо термина "экзема" применяется термин "экссудативный диатез".

Гистопатология. При остром течении экземы в эпидермисе обнаруживают паракератоз, очаговый спонгиоз и отек сосочкового слоя дермы с расширением сосудов и преимущественным лимфоци-тарным инфильтратом вокруг них. Позднее в эпидермисе выявляются акантоз, паракератоз, спонгиоз, сочетающиеся с выраженными скоплениями лимфоцитов в межспонгиозных пространствах. В дерме - выраженная инфильтрация сосочков, преимущественно лимфоцитами и гистиоцитами,

Диагноз. Характерной особенностью экзематозного процесса является острый воспалительный отек, сопровождающийся высыпанием серопапул, микровезикул с образованием "серозных колодцев" и мокнутием. Наибольшее сходство истинная экзема имеет с диффузным нейродермитом (атопическим дерматитом). Однако при нейродермите превалируют симпатергические процессы (белый стойкий дермографизм, высокий тонус пиломоторного рефлекса), проявляющиеся также преобладанием инфильтрации с лихенизацией. Поэтому у больных диффузным нейродермитом не наблюдается спонтанного длительного мокнутия, а если оно и возникает, то лишь кратковременно, ограниченно, на местах расчесов. У больных диффузным нейродермитом наблюдается спонтанное улучшение вплоть до клинического выздоровления в летнее время года. Поражение красной каймы губ с лихенизацией ограничивается преимущественным расположением в углах рта с переходом на кожу. В трудных для диагноза случаях исследуют биоптаты.

Лечение. Общее и наружное лечение назначаются индивидуально с учетом эндогенных и экзогенных факторов, лежащих в основе развития болезни. Методы неспецифической патогенетической терапии разнообразны. Это прежде всего антигистаминные препараты - диазолин, супрастин, фенкарол, димебон, дипразин (пипольфен), тавегил, перитол, задитен, бикарфен в комплексе с кальция глюконатом, кальция пантотенатом. При выраженном отечном синдроме применяют мочегонные средства. Эффективными средствами дегидратационного и детоксикационного действия являются гемодез и полибнолин, обладающие к тому же противовоспалительным и гипосенсибилизирующим влиянием. С целью иммуномодулирующего действия рекомендуется назначать декарис (левамизол), метилурацил, тактивин, тимолин, натрия нуклеинат, пирогенал или продигиозан, спленин, диуцифон. Для лечения микробной экземы, а также при осложнении импетигинизацией истинной или себореиной экземы используют антибактериальные антибиотики (с учетом чувствительности микрофлоры) и сульфаниламидные препараты в комплексе с иммуномодуляторами. Особенно показан диуцифон по 4 мл 5% раствора внутримышечно через день, 12 инъекций. Специфическую иммунотерапию больным микробной экземой проводят стафилоанатоксином, антистафилококковым гамма-глобулином, стафилококковой вакциной. Антибиотики и иммуномодуляторы необходимо сочетать с антигистаминными или десенсибилизирующими препаратами с целью профилактики аллергических осложнений. У больных себорейной экземой наряду с гипосенсибилиэирующими и антигистаминными средствами используют витамины - рибофлавин, биотин, пиридоксальфосфат, пангамат кальция, аевит, аскорбиновую кислоту, а также препараты фосфаден, дипромоний. Наружное лечение назначается в соответствии с характером воспалительного процесса. При остром воспалении используют примочки или влажновысыхающие повязки с противовоспалительными, антибактериальными, вяжущими растворами в небольшой концентрации, чтобы не было раздражающего действия, по принципу: "на мокрое-мокрое" и "раздраженного не раздражай". Для примочек часто применяют жидкость Бурова (1 столовая ложка на стакан воды), 2% раствор борной кислоты, 0,25% раствор танина, 3% раствор натрия тетрабората, 0,25% раствор цинка сульфата, 1-2% раствор амидопирина. После снятия явлений острого воспаления, устранения чешуек и корок применяют пасты и мази. Пасты не наносят на участки мокнутия, волосистую часть головы и другие поверхности кожи с волосяным покровом. Их также нецелесообразно назначать при сухой коже, выраженной инфильтрации и под компресс. Наиболее часто используют при экземе следующие пасты: 2-5% борно-нафталанную, 3% ихтиоловую, 5-10% нафталанную, 2-5% висмут-ихтиоловую, 5-10% дегтярно-нафталанную, 3-5 - 10% АСД-ихтиол-нафталанную с добавлением 2-5% анестезина и 1% димедрола. При подострой и особенно хронической экземе применяют мази. Мазь, размягчая чешуйки, корки, облегчает удаление их вместе с имеющимися в них микроорганизмами. У больных экземой с чрезмерной чувствительностью кожи ко многим лекарственным веществам используют индифферентные мази - цинковую, глицериновую, нафталанную. При отсутствии явлений повышенной чувствительности применяют мази, содержащие серу, ихтиол (2-5-10%), деготь. АСД (5-10%), 2-5-10% борно-нафталанную, 1-3% индометациновую, 5% карофиленовую. Важное значение в лечении экземы у взрослых и детей имеет рациональная гипосенсибилизирующая диета.