Интеллектуальные нарушения. 2

3

Введение.

Целью моей работы является изучение причин и особенностей проявления интеллектуальных нарушений у детей.

Для достижения поставленной цели необходимо решить следующие задачи:

Изучить понятие интеллектуальной недостаточности.

Выявить разновидности заболеваний интеллектуальной недостаточности.

Нарушение интеллекта (умственная отсталость) - это стойкое, необратимое нарушение познавательной деятельности, вызванное органическим поражением головного мозга Именно эти признаки: стойкость, необратимость дефекта и его органическое происхождение должны в первую очередь учитываться при диагностике детей.

При умственной отсталости ведущим  симптомом является также диффузное (количественное) поражение коры головного мозга. Но не исключаются и отдельные (локальные) поражения, что приводит к разнообразию нарушений в развитии психических, особенно высших познавательных, процессов (восприятия, памяти, словесно-логического мышления, речи и др.) и их эмоциональной сфере (повышенная возбудимость или, наоборот, инертность, вялость).

Нередко у умственно отсталых детей  наблюдаются нарушения в физическом развитии (дисплазии, деформация формы  черепа и размеров конечностей, нарушения общей, мелкой моторики).

Педагогическим критерием для  диагностики детей с умственной отсталостью является их низкая обучаемость.

4

I. Классификация интеллектуальных нарушений.

1. При легкой умственной  отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55-70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.

2. При умеренной умственной  отсталости возможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45-55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.

3. При тяжелой (IQ - 25-45) и крайне тяжелой (глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.

Недостатки и ограничения тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.

II. Причины нарушения интеллекта.

Недоразвитие интеллектуальных функций может возникнуть вследствие множества самых разнообразных явлений, влияющих на созревание мозга ребенка.

1. Наследственные факторы, в том числе неполноценность генеративных клеток родителей (умственная отсталость родителей, нарушения хромосомного набора, алкоголизм, наркомания);
2. Патология внутриутробного развития (различные инфекционные, гормональные заболевания матери в период беременности, интоксикации, травмы);
3. Патологические факторы, действующие во время родов и в раннем возрасте ребенка:

- родовая травма и асфиксия;

- нейроинфекции и различные  соматические заболевания ребенка  (особенно первых месяцев жизни, сопровождающиеся обезвоживанием и дистрофией, что наиболее патогенно для мозга ребенка);

- травмы мозга.

№1, стр. 12, стр. 15

5

III. Особенности проявления интеллектуальных нарушений.

При нарушениях интеллекта ведущими неблагоприятными факторами являются слабая любознательность и замедленная обучаемость ребенка, т.е. его плохая восприимчивость нового.

Эти первичные нарушения оказывают  влияние на развитие этих детей с  первых дней жизни. У многих из них  сроки развития задерживаются не только в течение всего первого, но и второго года жизни. Наблюдается отсутствие или позднее проявление интереса к окружающему и реакций на внешние раздражители, преобладание вялости и сонливости, что не исключает крикливости, беспокойства и т.п.

У умственно отсталых детей не возникает со временем:

• эмоциональное общение со взрослыми, “комплекс оживления” отсутствует или неполноценен;
• интерес к игрушкам, подвешенным над кроваткой или находящимся в руках взрослого;
• новая форма общения - жестовое общение, возникающее на основе совместных действий со взрослыми;
• умение различать своих и чужих людей.

У детей с умственной отсталостью  на первом году жизни не развиваются  действия с предметами, отсутствует  хватание, что серьезно сказывается  на развитии восприятия и зрительно-двигательной координации, что в свою очередь отрицательно сказывается на последующем развитии всех психических процессов.

В начале дошкольного периода (в 2-3 года) происходят некоторые сдвиги в овладении манипуляций с предметами. Например, малыш берет игрушку, тянет ее в рот, но не рассматривает, практических действий с ней не выполняет.

Далее (на 3-4 году) интеллектуальная недостаточность  продолжает проявляться в особенностях поведения и игровой деятельности. Дети медленно овладевают навыками самообслуживания, не проявляют живости, любознательности, которые свойственны здоровому ребенку. Интерес к окружающим предметам и явлениям остается весьма низким, кратковременным. Игры их характеризуются простым манипулированием, непониманием элементарных правил игры, слабостью контактов с детьми, меньшей подвижностью.

В старшем дошкольном возрасте отсутствует  желание заниматься интеллектуальными  играми, повышен интерес к подвижным, нецеленаправленным играм. Дети несамостоятельны, безинициативны, больше подражают, копируют.

В школьном возрасте на первый план все больше выступают интеллектуальные расстройства таких детей, которые проявляются в разных сферах деятельности и поведения, главным образом - в учебной деятельности.

№4, стр. 126

6

IV. Диагностика

Анамнез. Важно выяснить историю возникновения и развития интеллектуальных расстройств.

1. У детей необходимо прежде всего разграничить умственную отсталость и деменцию, так как от этого зависит дальнейшее обследование.

2. Точное описание нарушений может помочь в определении локализации очага поражения в коре головного мозга (в лобных, теменных, височных или затылочных долях).

3. Течение заболевания. Следует определить, прогрессирует ли нарушение интеллекта ступенчато (как при повторных инсультах) или постепенно (как при дегенеративных заболеваниях мозга).

4. Перенесенные заболевания.

а. Внутримозговое кровоизлияние позволяет предположить гидроцефалию.

б. Операции на желудке могут приводить к дефициту витамина B₁₂.

в. Заболевания щитовидной железы.

5. Применение лекарственных средств или токсических веществ (например, бромсодержащих препаратов).

6. Неврологические или психические заболевания в семейном анамнезе.

7. При обследовании детей важно выяснить, как протекали беременность, роды и послеродовой период.

Обследование

1. Цель общего обследования - выявить соматические заболевания и состояния, которые могут сопровождаться нарушениями интеллекта: уремию, печеночную недостаточность, анемию, артериальную гипертонию, злокачественные новообразования.

2. У детей диагноз иногда бывает очевиден уже при первом осмотре (например, при синдроме Дауна).

3. Исследование психического статуса позволяет определить характер и степень нарушений интеллекта. Необходимо оценить внимание, ориентировку, реактивность, речь, понимание, память, способность называть предметы, повторение, чтение, письмо, счет, способность различать правую и левую сторону, праксис, уровень психомоторного развития (у детей).

4. Неврологическое исследование позволяет выявить симптомы очагового поражения мозга, в том числе гемипарезы, нарушения чувствительности, гемианопсию, поражения черепных нервов.

5. У детей особое внимание уделяют размерам головы и скорости ее роста.

6. У детей в возрасте до 18 месяцев проводят диафаноскопию головы для выявления патологических скоплений жидкости ( субдурального выпота, порэнцефалических кист, выраженной гидроцефалии и т. д.).

№2, стр.21

7

V. Заболевания, проявляющиеся преимущественно нарушением интеллекта

Дегенеративные  заболевания мозга :

Болезнь Альцгеймера

1) Клиническая картина. Болезнь Альцгеймера - форма дегенеративной деменции, при которой поражаются практически все долb. У большинства заболевание начинается с дисфункции теменных и височных долей, что проявляется снижением памяти и нарушением пространственной ориентации. По мере прогрессирования болезни появляются симптомы поражения лобной доли в виде расстройств социального поведения (в том числе - неопрятности) и апатии. Часто наблюдаются афазия и апраксия, которые могут возникать на разных стадиях болезни. Однако такая динамика наблюдается не всегда, и у многих больных симптомы поражения лобных долей возникают задолго до появления признаков поражения височных и теменных долей. Двигательные расстройства необязательно указывают на какое-либо другое заболевание, так как многие такие расстройства (гипокинезия, мышечные дистонии, миоклония) нередко встречаются и при болезни Альцгеймера.

2) Поведенческие расстройства  и прогноз заболевания. Уход за больными при болезни Альцгеймера бывает очень тяжелым. Они часто страдают недержанием мочи и кала, могут уйти из дома и не найти дорогу обратно. Периодически могут возникать возбуждение или спутанность сознания (особенно в ночное время). Иногда больные употребляют непристойные слова и жесты. В начале заболевания ведущим клиническим проявлением нередко бывает депрессия. Заболевание неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к полной инвалидизации и смерти. Продолжительность болезни различна, однако большинство больных умирает в течение 4-10 лет после установления диагноза.

3)Этиология. Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной. В то же время существуют различные теории, которые могут иметь важное значение для диагностики и лечения.

Генетическая теория. Примерно в 15% случаев болезнь Альцгеймера наследуется по аутосомно-доминантному типу. У больных с трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна) патологоанатомические изменения те же, что и при болезни Альцгеймера. В некоторых семьях частота болезни Альцгеймера коррелирует с наличием особых ДНК-маркеров на длинном плече 21-й хромосомы. В других семьях обнаруживают изменения на других хромосомах. Показано, что у белых риск болезни Альцгеймера выше при носительстве гена 4-го изотипа апопротеина E. У представителей других рас выявлена связь со 2-м изотипом апопротеина E. Возможно, развитие болезни Альцгеймера связано с отсутствием нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механизм реализации этого генного дефекта неизвестен.

Амилоидная теория. Имеется множество доказательств того, что амилоид, откладывающийся при болезни Альцгеймера в центре сенильных бляшек и в мозговых сосудах, может иметь важное патогенетическое значение в некоторых, если не во всех случаях этого заболевания. Ген, кодирующий предшественник амилоида, также расположен в 21-й хромосоме. Меры, направленные на предотвращение накопления амилоида, в будущем могут стать одним из важных направлений в лечении.

Токсические вещества (например, алюминий), по-видимому, не являются причиной болезни Альцгеймера.

Прионы, вызывающие некоторые редкие дегенеративные заболевания мозга (например, болезнь Герстмана-Штросслера, летальную семейную инсомнию), не играют, по имеющимся данным, какой-либо роли в этиологии болезни Альцгеймера.

8

Вирусы в головном мозге при болезни Альцгеймера не обнаруживаются. Кроме того, заболевание не передается экспериментальным животным.

Нейротоксическое действие возбуждающих медиаторов (например, глутамата) может способствовать гибели нейронов при различных дегенеративных заболеваниях и при болезни Альцгеймера. Возможно, в будущем при таких состояниях будут применяться блокаторы глутаматных рецепторов ЦНС.

Эндогенные токсины типа МФТП, вызывающего токсический паркинсонизм, не обнаружены в головном мозге при болезни Альцгеймера. Однако применение селегилина – ингибитора МАОB, препятствующего токсическому эффекту МФТП, - в будущем может занять определенное место и в лечении болезни Альцгеймера.

Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского)

а. Общие сведения. Прогрессирующий надъядерный паралич - дегенеративное заболевание, характеризующееся нейрофибриллярной и гранулярной дегенерацией нейронов, преимущественно в ядрах ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, бледного шара, субталамических ядер и зубчатых ядер мозжечка. Локализация поражений объясняет особенности клинической картины. Заболевание проявляется прогрессирующим увеличением мышечного тонуса, надъядерными глазодвигательными расстройствами (прежде всего парезом взора вниз) и снижением общей активности. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе характеризуется заторможенностью и апатией (так называемая деменция подкоркового типа), в отличие от болезни Альцгеймера, для которой более характерны множественные когнитивные нарушения.

б. Эффективного лечения деменции и двигательных нарушений нет. Показано, что идазоксан, селективный блокатор пресинаптических альфа₂-адренорецепторов, вызывает умеренное улучшение двигательных функций, однако в настоящее время в США не применяется. Симптоматическое лечение - см. гл. 3, п. III.А.1.в.

Мультиинфарктная  деменция и болезнь Бинсвангера

1. Общие сведения. Множественные инсульты - одна из частых причин деменции. Клиническая картина болезни зависит от локализации инфарктов или кровоизлияний.

а. Множественные лакунарные инфаркты в базальных ядрах, внутренней капсуле или варолиевом мосту (лакунарный статус) могут проявляться повышением мышечного тонуса, гиперрефлексией, псевдобульбарным синдромом и деменцией. Деменция при этом заболевании преимущественно подкоркового типа и сопровождается выраженной апатией.

б. Мультиинфарктную деменцию можно отличить от деменции при дегенеративных заболеваниях мозга по данным анамнеза (для нее характерно ступенчатое развитие симптомов, в то время как для деменции при дегенеративных заболеваниях типично неуклонно прогрессирующее течение) и характеру когнитивных нарушений (для мультиинфарктной деменции более характерны расстройства внимания - «хроническая оглушенность», а для болезни Альцгеймера - амнезия, афазия и апраксия).

в. Артериальная гипертония у больного с прогрессирующей деменцией, двусторонней пирамидной симптоматикой и псевдобульбарным синдромом позволяет предположить лакунарный статус, однако сходная клиническая картина может также наблюдаться при двусторонних ишемических и геморрагических инсультах.КТиМРТпозволяют надежно диагностировать крупные инфаркты или кровоизлияния, однако не всегда выявляют мелкие супра- и инфратенториальные лакунарные

9

инфаркты. В последнем случае лакунарный статус можно заподозрить лишь на основе клинических данных.

У некоторых больных с артериальной гипертонией сходная клиническая картина возникает вследствие диффузного поражения белого вещества в полуовальном центре. Полагают, что это состояние обусловлено хронической ишемией в бассейне мелких артерий головного мозга и связано с церебральным артериосклерозом, развивающимся вследствие артериальной гипертонии. Это заболевание известно как болезнь Бинсвангера (субкортикальная лейкоэнцефалопатия Бинсвангера).

г. Снижение упругости стенок желудочков мозга, обусловленное множественными глубинными инфарктами, а также ликвородинамические изменения, связанные с артериальной гипертонией, возможно, являются причинами частого сочетания мультиинфарктной деменции и скрытой гидроцефалии.

2.Лечение. Эффективного лечения мультиинфарктной деменции не существует. Однако можно предупредить возникновение и прогрессирование заболевания, устраняя факторы риска инсульта (главным образом - путем лечения артериальной гипертонии или ликвидации источников эмболии). Симптоматическое лечение деменции. Если имеется скрытая гидроцефалия, то ее лечение может привести к некоторому улучшению

Посттравматическая  энцефалопатия.

1. Общие сведения. Иногда после черепно-мозговой травмы развивается снижение интеллекта. Чаще оно возникает у больных с тяжелой травмой, находившихся в бессознательном состоянии, хотя может наблюдаться и после легкой травмы. Посттравматическая деменция более вероятна у пожилых. Если после травмы происходит полное восстановление, однако в дальнейшем развивается деменция, то следует заподозрить сообщающуюся гидроцефалию, обусловленную субарахноидальным кровоизлиянием, или хроническую субдуральную гематому. Оба эти состояния требуют нейрохирургического вмешательства. В тех случаях, когда полного восстановления интеллекта не происходит, наблюдаются проявления посткоммоционного синдрома - головная боль, головокружение, нарушения сна, раздражительность, расстройства внимания, изменения личности. Неясно, вызваны ли они травматическим повреждением или же носят психогенный характер. Многие симптомы напоминают проявления депрессии, в тех же случаях, когда в связи с травмой проводят судебное разбирательство, симптомы часто сохраняются, пока оно не будет закончено.

2. Деменция. Эффективного лечения нет. У большинства больных состояние постепенно улучшается, однако этот процесс может затягиваться на несколько лет; в связи с этим важно поддерживать у больных веру в излечение. В небольшой части случаев (обычно у пожилых после тяжелой черепно-мозговой травмы) может сохраняться стойкое снижение интеллекта, требующее госпитализации в психиатрический стационар и лечения, изложенного в гл. 3, п. III.А.1.в.

Болезни, возникающие в раннем детском  возрасте, и врожденные заболевания

1. Определение и классификация. Заболевания, вызывающие снижение интеллекта и возникающие в пренатальном периоде или в раннем детском возрасте, могут приводить к умственной отсталости или деменции. Такие заболевания целесообразно классифицировать по сроку их возникновения, так как от этого зависит диагностическая тактика и прогноз.

а. Пренатальные заболевания

1) Хромосомные аномалии.

10

2) Наследственные синдромы, проявляющиеся множественными пороками развития, при которых не выявлены хромосомные аномалии.

3) Заболевания с многофакторным наследованием (полигенное наследование, значительная роль средовых факторов).

4) Грубые пороки развития различной этиологии.

5) Врожденные инфекции.

6) Заболевания, связанные со средовыми и материнскими факторами.

7) Метаболические и дегенеративные заболевания.

б. Перинатальные заболевания

1) Осложнения недоношенности.

2) Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (редко встречается у доношенных детей).

3) Инфекции.

4) Метаболические нарушения.

в. Постнатальные заболевания

1) Инфекции.

2) Травмы.

3) Гипоксически-ишемические нарушения.

4) Токсико-метаболические нарушения.

5) Опухоли.

2. Причины умственной отсталости

а. Некоторые хромосомные  аномалии можно диагностировать уже по клиническим данным. К ним относятся трисомии 13, 18 и 21-й хромосомы, синдром Клайнфельтера и другие, более редкие болезни. При подозрении на эти заболевания, а также у детей с умственной отсталостью неясного происхождения показано цитогенетическое исследование.

Синдром повышенной ломкости X-хромосомы - одна из частых причин умственной отсталости. Синдром наследуется по X-сцепленному доминантному типу; у лиц мужского пола он встречается с частотой 1:1250, у лиц женского пола - 1:2500. Клиническая диагностика этого синдрома обычно трудна, поскольку его фенотипические проявления многообразны и неспецифичны. Его классические признаки: большие оттопыренные уши, удлиненное лицо, выступающая нижняя челюсть, макроорхизм - появляются, как правило, только после пубертатного периода. Самыми ранними симптомами обычно являются задержка развития и поведенческие расстройства, в том числе гиперактивность и аутизм. Прямой анализ ДНК позволяет выявить генную аномалию у большинства больных и носителей. Эта аномалия состоит в расширении сегмента гена FMR-1 в локусе Xq27.3, обусловленном вставкой повторяющейся тринуклеотидной последовательности

11

(ЦГГ). Клинические проявления синдрома возникают, если вставка содержит не менее 200 таких последовательностей. Прямой анализ ДНК - более совершенный метод диагностики данного синдрома, чем ранее применявшийся цитогенетический анализ. Последний, однако, можно использовать, когда выявить генетическую аномалию с помощью прямого анализа не удается, несмотря на то, что имеются основания подозревать синдром повышенной ломкости X-хромосомы. Поскольку проявления синдрома неспецифичны, рекомендуют проводить исследование на ломкость X-хромосомы у всех детей с умственной отсталостью неясного происхождения, даже если характерные дисморфогенетические черты отсутствуют.

б. Наследственные синдромы с множественными пороками развития, при которых не выявляются хромосомные нарушения, весьма разнообразны по клиническим проявлениям; их описание выходит за рамки данной книги. Эти заболевания могут быть классифицированы на основе имеющихся пороков развития; в диагностике помогают специальные атласы.

в. Заболевания с многофакторным наследованием часто встречаются у детей с легкой умственной отсталостью, особенно в социально неблагополучных группах населения. Унаследовав множественные патологические гены от обоих родителей и оказавшись в неблагоприятных социальных условиях, такие дети испытывают значительные трудности при обучении. У них обычно не обнаруживают каких-либо специфичных аномалий.

г. К изолированным грубым порокам развития различной этиологии относятся первичная и вторичная микроцефалия, а также разнообразные аномалии, сопутствующие гидроцефалии. Для определения характера и распространенности дефекта применяют различные методы визуализации, включая КТ и МРТ.

д. Нарушения аминокислотного  обмена, а также обмена органических кислот и мочевины лежат в основе большой группы заболеваний, которые клинически трудно отличить как друг от друга, так и от других дегенеративных заболеваний мозга. После периода нормального развития (иногда чрезвычайно короткого, как, например, при болезни кленового сиропа) развиваются признаки диффузного поражения нервной системы, в том числе: задержка или регресс психического и моторного развития, сонливость (иногда переходящая в кому), эпилептические припадки, атаксия, изменения мышечного тонуса. При некоторых заболеваниях наблюдаются характерные признаки, например гипопигментация и экзема при фенилкетонурии, специфический запах мочи при болезни кленового сиропа. Ранняя диагностика имеет важное значение, поскольку некоторые из этих заболеваний поддаются лечению исключением или добавлением в пищу определенных веществ (см. табл. 3.1). Для постановки диагноза исследуют содержание аминокислот и органических кислот в крови и моче.

е. Лизосомные болезни  накопления представляют собой группу наследственных заболеваний, при которых вследствие недостаточности того или иного фермента в лизосомах накапливаются определенные метаболиты. В табл. 3.2 перечислены лизосомные болезни накопления, соответствующие им ферментные дефекты и основные накапливающиеся метаболиты. Болезни, первично поражающие серое вещество головного мозга (например, ганглиозидозы), уже на ранней стадии проявляются деменцией и эпилептическими припадками. Напротив, при первичном поражении белого вещества сначала, как правило, появляются атаксия и спастичность, а деменция и судороги присоединяются позднее.

ж. Митохондриальные болезни. Описаны различные варианты митохондриальных болезней, протекающих с поражением головного и спинного мозга, мышц, периферических нервов и других органов. Специфический ферментативный дефект выявлен лишь у части из них.

12

з. Пероксисомные болезни

1) Заболевания, обусловленные множественной недостаточностью пероксисомных ферментов. К ним относятся: синдром Цельвегера, для которого характерны типичные дисморфогенетические проявления и отсутствие пероксисом в различных тканях; неонатальная адренолейкодистрофия, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу и связанная с накоплением жирных кислот с очень длинной цепью; болезнь Рефсума с повышением содержания в крови фитиновой кислоты и гиперпипеколиновой кислоты (как при синдроме Цельвегера).

2) Заболевания, обусловленные недостаточностью одного из пероксисомных ферментов. X-сцепленная адренолейкодистрофия обычно начинается в детском возрасте, однако иногда симптомы появляются в подростковом или в зрелом возрасте. Вначале обычно возникают поведенческие расстройства и изменения личности, затем присоединяются прогрессирующие неврологические нарушения и признаки надпочечниковой недостаточности. НаКТиМРТобнаруживается поражение белого вещества мозга, в крови и других тканях накапливаются жирные кислоты с очень длинной цепью.

и. При врожденных инфекциях  (например, герпесе, краснухе, токсоплазмозе, цитомегаловирусной инфекции) наряду с умственной отсталостью имеются и другие проявления: внутриутробная задержка развития, неонатальная желтуха, петехии, гепатоспленомегалия, микроцефалия или гидроцефалия, внутричерепные кальцификаты. У детей с врожденной краснухой часто наблюдаются катаракта и врожденные пороки сердца. При подозрении на врожденную инфекцию пробуют выделить вирус из мочи у новорожденного и, если есть возможность, определяют общее содержание Ig M и титр специфических IgM-антител. Если такой возможности нет, то исследуют титр Ig Gв динамике с тем, чтобы отличить активную продукцию антител у новорожденного от пассивного переноса материнских антител.

к. Внутриутробные повреждающие воздействия. Умственная отсталость может быть обусловлена материнскими факторами (хроническая плацентарная недостаточность, токсикоз, сахарный диабет, нарушения питания, алкоголизм, прием некоторых лекарственных средств) либо неблагоприятными внешними воздействиями (например, облучением).

л. Перинатальные повреждения мозга могут возникать в период родов и в течение первых нескольких суток жизни. К ним относятся гипоксически-ишемические поражения (часто сопровождающиеся внутрижелудочковыми, перивентрикулярными и субарахноидальными кровоизлияниями), травмы, инфекции, токсические и метаболические расстройства. Все перинатальные повреждения, за исключением травм, чаще наблюдаются у недоношенных.

1) Перивентрикулярное  кровоизлияние (в зародышевый матрикс) с проникновением крови в желудочки мозга и субарахноидальное пространство встречается преимущественно у недоношенных. Это частое заболевание диагностируют с помощью КТ или УЗИ у 40-50% недоношенных весом менее 1500 г. Во многих случаях оно протекает бессимптомно, однако обширные кровоизлияния нередко приводят к смерти или формированию тяжелых остаточных дефектов. В более легких случаях большинство детей выживают, многие в последующем нормально развиваются, однако у некоторых возникают гидроцефалия, непрогрессирующие интеллектуальные и двигательные нарушения. Именно в этих случаях часто обнаруживают нижнюю спастическую параплегию при нормальном психическом развитии.