Липодистрофия

Липодистрофия

Липодистрофия (жировая дистрофия) — патологическое состояние, характеризующееся зачастую общим отсутствием объёма жировой ткани в подкожной клетчатке. В данном случае создание жировой ткани не возможно у субъекта, даже при полном отсутствии физической нагрузки, гимнастики и при обильном употреблении жирной пищи (сдобные или кремовые пирожные, жирное мясо, пища с высоким содержанием холестерина, блюда с маслами и т.п.) или еды которая провоцирует создание подкожного жира (пиво, некоторые виды алкоголя, газированные напитки и т.п.). Главное отличие липодистрофии от дистрофии, что субъект не страдает худобой мышц и прочими особенностями свойственными дистрофикам, отсутствует только жировая ткань, при этом мышечная масса остаётся в норме или даже увеличивается, что оптимально сказывается на телосложении.

Врождённые липодистрофии:

Синдром Beradinelli-Seip;

Семейная парциальная  липодистрофия.

Приобретённые липодистрофии:

Синдром Barraquer-Simons (приобретенные парциальные липодистрофии);

Приобретённые генерализованные липодистрофии;

(Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis);

Lipoatrophia annularis (липоатрофия Ferreira-Marques);

Инсулиновые липодистрофии;

ВИЧ-ассоциированные липодистрофии;

Другие локализованные липодистрофии.

[править] Инсулиновые  липодистрофииСм. также: Инсулинотерапия

Липодистрофии — участки атрофии или гипертрофии подкожного жирового слоя в местах инъекций инсулина. Липодистрофии могут появиться у ребёнка от нескольких недель до 8—10 лет с момента начала инсулинотерапии[2]. Инсулиновые липодистрофии наблюдаются у 10—24% пациентов, преимущественно у женщин и детей, получающих инсулинотерапию, [Galloway J. A., De Shazo R. D., 1983] независимо от дозы и вида вводимого гормона, тяжести сахарного диабета и состояния его компенсации[3]. Данное осложнение инсулинотерапии проявляется в виде:

 

атрофии (атрофическая форма) — частичное или полное исчезновение подкожной основы, иногда вне зоны инъекции (реперкуссионная липодистрофия), связывают с недостаточной очисткой препаратов инсулина;

гипертрофии (гипертрофическая форма) — в местах введения инсулина образуются уплотнения и инфильтраты  кожи и подкожной основы, связывают  с липогенным действием гормона.

Липоатрофия вызывает косметический дефект, отрицательно сказывающийся на психическом статусе пациентов (особенно женского пола, у которых они наблюдаются чаще), как правило, возникает в местах инъекций инсулина. Однако, выраженные липоатрофии могут наблюдаться на различных участках тела, даже там, где инсулин ни разу не вводили[4]. Клинически характеризуются полным отсутствием жира в подкожной основе вокруг места инъекции инсулина. Нарушение васкуляризации в месте липоатрофии ухудшает процессы всасывания инсулина, препятствуя достижению стойкой компенсации сахарного диабета — правильно рассчитать время начала и окончания действия вводимых препаратов инсулина, особенно пролонгированного действия, становится практически невозможно[4]. Патогенез развития липоатрофий до настоящего времени не совсем ясен. Известно, что развитию липоатрофий способствует кислый pH препаратов инсулина, нарушение техники инъекций (попадание спирта под кожу в момент инъекции, низкая температура вводимого раствора). Большинство исследователей придерживаются точки зрения, что в основе возникновения липоатрофий лежат иммунные механизмы[4].

 

Гипертрофические липодистрофии — увеличение подкожной жировой клетчатки в местах инъекций инсулина. При гистологическом исследовании биопсийного материала участка липогипертрофии обнаруживают разрастания фиброзной ткани и резкое снижение васкуляризации поражённого участка кожи. Эти изменения значительно ухудшают всасывание инсулина из поражённых участков, препятствуя достижению стойкой компенсации сахарного диабета[4].

 

Появление липодистрофий, как правило, ухудшает течение заболевания (в местах инъекций нарушается всасывание инсулина, что приводит к инсулинорезистентности). Внедрение в клиническую практику высокоочищенных видов инсулина (монопикового и монокомпонентного), а также препаратов инсулина человека липодистрофии, как и другие побочные эффекты инсулинотерапии встречаются реже[3].

 

[править] Терапия ВИЧ  антиретровирусными препаратамиСм. также: ВИЧ-инфекция

См. также: Антиретровирусные  препараты

Развитие липодистрофии — возможный побочный эффект применения антиретровирусных препаратов для терапии ВИЧ-инфекции. Липодистрофия проявляется перераспределением липидов подкожножировой клетчатки с избытком (гипертрофия) или отсутствием жира в различных областях тела. Они могут сочетаться с впалыми щеками и/или горбами на спине или шее (так называемый «горб буйвола»)[5].

 

Герпетология

 

Герпетоло́гия (от др.-греч. ἑρπετόν  герпетон — пресмыкающееся, змея и  λόγος логос — слово) — раздел зоологии, изучающий земноводных (или  амфибий) и пресмыкающихся (или рептилий). Иногда науку о земноводных называют батрахологией (от др.-греч. βάτραχος —  лягушка). Раздел о змеях называют серпентологией (от лат. serpens, родит. падеж serpentis — змея; англ. serpentology, фр. ophiologie, от др.-греч. ὄφις — змея).

Герпетологические общества

 

Герпетологическое общество имени А. М. Никольского при Российской академии наук. Образовано в 1991 году

Societas Europaea Herpetologica

Американское общество ихтиологов и герпетологов (American Society of Icthyologists and

 

Сахарный диабет 2-го типа

Сахарный диабет 2-го типа (инсулиннезависимый диабет) — метаболическое заболевание, характеризующееся хронической  гипергликемией, развивающейся в  результате нарушения секреции инсулина или механизмов его взаимодействия с клетками тканей (ВОЗ, 1999 г.).

] ПатогенезЭтот тип заболевания  обусловлен снижением чувствительности  тканей к действию инсулина (инсулинорезистентность), который на начальных стадиях  заболевания синтезируется в  нормальных или даже повышенных  количествах. Диета и снижение  массы тела пациента в некоторых  случаях помогают нормализовать  углеводный обмен и снизить  синтез глюкозы в печени из  неуглеводистого сырья. Со временем  избыточная секреция инсулина  истощает β-клетки поджелудочной  железы, что делает необходимыми  инъекции инсулина.

 

Диабет 2 типа составляет 85—90% от всех типов сахарного диабета  и наиболее часто развивается  у людей старше 40 лет, и, как правило, ассоциирован с ожирением. Заболевание  прогрессирует медленно. Для него характерны второстепенные симптомы, кетоацидоз развивается редко. С  течением времени развиваются осложнения: микро- и макроангиопатия, нефро- и  нейропатия, ретинопатия и другие[1].

 

[править] КлассификацияI. По степени тяжести:

 

лёгкая форма (характеризуется  возможностью компенсации заболевания  только диетой или диетой в сочетании  с приёмом одной таблетки сахароснижающего препарата. Вероятность развития ангиопатий не велика).

средней степени тяжести (компенсация метаболических расстройств  на фоне приёма 2-3 таблеток сахароснижающих  препаратов. Возможно сочетание с  функциональной стадией сосудистых осложнений).

тяжёлое течение (компенсация  достигается комбинированным приёмом  таблетированных сахароснижающих  препаратов и инсулина, либо только инсулинотерапией. На этой стадии отмечаются тяжёлые проявления сосудистых осложнений — органическая стадия развития ретинопатии, нефропатии, ангиопатии нижних конечностей; может диагносцироваться энцефалопатия, тяжёлые проявления нейропатии).

II. По степени компенсации  углеводного обмена:

 

фаза компенсации 

фаза субкомпенсации

фаза декомпенсации 

III. По наличию осложнений:

 

Диабетическая микро- и макроангиопатия 

Диабетическая полинейропатия

Диабетическая артропатия

Диабетическая офтальмопатия, ретинопатия 

Диабетическая нефропатия

Диабетическая энцефалопатия 

[править] ЭтиологияСахарный  диабет 2-го типа является наследственным  заболеванием. Подавляющее большинство  лиц с этим типом заболевания  имеет избыточную массу тела. Само по себе ожирение является  одним из серьёзных факторов  риска развития сахарного диабета  2-го типа.

 

[править] Патогенез и  патогистологияСахарный диабет  проявляется повышением уровня  глюкозы в крови, понижением  способности тканей захватывать  и утилизировать глюкозу и  повышением мобилизации альтернативных  источников энергии — аминокислот  и свободных жирных кислот.

 

Высокий уровень глюкозы  в крови и различных биологических  жидкостях вызывает повышение их осмотического давления — развивается  осмотический диурез (повышенная потеря воды и солей через почки), приводящий к дегидратации (обезвоживанию) организма  и развитию дефицита катионов натрия, калия, кальция и магния, анионов  хлора, фосфата и гидрокарбоната. У больного с сахарным диабетом возникают  жажда, полиурия (частое обильное мочеотделение), слабость, повышенная утомляемость, сухость  слизистых оболочек несмотря на обильное питьё воды, мышечные подёргивания, сердечные аритмии и другие проявления дефицита электролитов.

 

Кроме того, повышенный уровень  глюкозы в крови и биологических  жидкостях усиливает неферментативное гликозилирование белков и липидов, интенсивность которого пропорциональна  концентрации глюкозы. В результате нарушается функционирование многих жизненно важных белков, и как следствие  развиваются многочисленные патологические изменения в разных органах[2].

 

[править] ДиагностикаДиагноз  Сахарный диабет 2-го типа устанавливается  если:

 

концентрация глюкозы  в капиллярной крови натощак > 6,1 ммоль/л, через 2 часа после приёма пищи (постпрандиальная гликемия) > 11,1 ммоль/л;

концентрация глюкозы  в крови при проведении глюкозотолерантного  теста превышает 11,1 ммоль/л.

[править] Клиническая  картина[править] СимптомыЖажда  и сухость во рту 

Полиурия — обильное мочеиспускание

Зуд кожи

Общая и мышечная слабость

Ожирение 

[править] ОсложненияДиабетическая  микро- и макроангиопатия —  нарушение проницаемости сосудов,  повышение их ломкости, повышение  склонности к тромбозам, к развитию  атеросклероза сосудов; 

Диабетическая полинейропатия — полиневриты периферических нервов, боли по ходу нервных стволов, парезы и параличи;

Диабетическая артропатия —  боли в суставах, «хруст», ограничение  подвижности, уменьшение количества синовиальной жидкости и повышение её вязкости;

Диабетическая офтальмопатия  — раннее развитие катаракты (помутнения хрусталика), ретинопатии (поражения  сетчатки);

Диабетическая нефропатия —  поражение почек с появлением белка и форменных элементов  крови в моче, а в тяжёлых  случаях с развитием гломерулосклероза  и почечной недостаточности;

Диабетическая энцефалопатия  — изменения психики и настроения, эмоциональная лабильность или  депрессия, симптомы интоксикации ЦНС[3].

[править] ЛечениеЛечение  диабета 2 типа начинают с назначения  диеты и умеренной физической  нагрузки. На начальных стадиях  диабета даже незначительное  снижение веса помогает нормализовать  углеводный обмен организма и  снизить синтез глюкозы в печени. Для лечения более поздних  стадий применяют различные лекарственные  препараты.

 

снижают абсорбцию глюкозы  в кишечнике и её синтез в печени, повышают чувствительность тканей к  действию инсулина:

1. бигуаниды:

 

метформин (Глюкофаж, Сиофор, Формин Плива, Метфогама, Диаформин, Багомет)

2. тиазолидиндионы:

 

росиглитазон (Авандия)

пиоглитазон (Актос)

усиливающие секрецию инсулина:

1. препараты сульфанилмочевины  2-ой генерации:

 

глибенкламид (Манинил 5 мг, Манинил 3,5 мг, манинил 1,75мг)

гликлазид (Диабетон МВ)

глимепирид (Амарил)

гликвидон (Глюренорм)

глипизид (Глибинез-ретард)

2. несульфанилмочевинные  секретагоги:

 

репаглинид (Новонорм)

натеглинид (Старликс)

Ингибиторы α гликозидазы (акарбоза) — угнетают кишечные ферменты расщепляющие сложные углеводы до глюкозы, тем самым снижая всасываемость  глюкозы в желудочно-кишечном тракте.

Фенофибрат Трайкор 145 мг — активатор нуклерных альфа-рецепторов. Стимулирует рецепторы в печени и нормализует липидный обмен, снижая прогрессирование атеросклероза в  сосудах сердца. За счёт стимуляции нуклеарных рецепторов в клетках  сосудов снижает воспаление в  сосудистой стенке, улучшает микроциркуляцию, что проявляется в замедлении темпов развития ретинопатии (в том  числе снижается потребность  в лазерной фотокоагуляции), нефропатии, полинейропатии. Уменьшает содержание мочевой кислоты, что является дополнительным преимуществом при частом сочетании  диабета и подагры.

 

Муковисцидоз[править]Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Перейти к: навигация, поиск 

Муковисцидоз 

МКБ-10 E84.84.

МКБ-9 277.0277.0

OMIM 219700 219700

DiseasesDB 3347 3347

MedlinePlus 000107 000107

eMedicine ped/535  ped/535 

MeSH D003550 D003550

Муковисцидóз (кистозный  фиброз) — системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена трансмембранного регулятора муковисцидоза  и характеризующееся поражением желёз внешней секреции, тяжёлыми нарушениями функций органов  дыхания и желудочно-кишечного  тракта.

 

Содержание [показать]

1 Этиология и патогенез 

2 Патологическая анатомия 

3 Клиническая картина 

3.1 Мекониевая непроходимость 

3.2 Лёгочная (респираторная)  форма 

3.3 Кишечная форма 

3.4 Смешанная форма 

4 Диагноз 

4.1 Диагностика муковисцидоза 

5 Дифференциальный диагноз 

6 Лечение 

7 Прогноз 

8 Статистика 

9 См. также 

10 Примечания 

11 Литература 

12 Ссылки 

 

[править] Этиология и  патогенезВ основе заболевания  лежит генная мутация. Патологический  ген локализуется в середине  длинного плеча 7-й хромосомы.  Муковисцидоз наследуется по  аутосомно-рецессивному типу и  регистрируется в большинстве  стран Европы с частотой 1:2000 —  1:2500 новорождённых. В России в  среднем частота болезни 1:10000 новорождённых. Если оба родителя  гетерозиготные (являются носителями  мутировавшего гена), то риск рождения  больного муковисцидозом ребёнка  составляет 25 %. Носители только одного  дефектного гена (аллели) не болеют  муковисцидозом. По данным исследований  частота гетерозиготного носительства  патологического гена равна 2—5 %.

 

Идентифицировано около 1000 мутаций гена муковисцидоза. Следствием мутации гена является нарушение  структуры и функции белка, получившего  название муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТП). Следствием этого является сгущение секретов желез  внешней секреции, затруднение эвакуации  секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обуславливает  клиническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение  вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и  застою с последующим расширением  выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессирующего фиброза. Активность ферментов кишечника  и поджелудочной железы значительно  снижена. Наряду с формированием  склероза в органах имеет место  нарушение функций фибробластов. Установлено, что фибробласты больных  муковисцидозом продуцируют цилиарный  фактор, или М-фактор, который обладает антицилиарной активностью —  он нарушает работу ресничек эпителия.

 

В настоящее время рассматривается  возможное участие в развитии патологии лёгких при МВ генов, ответственных  за формирование иммунного ответа (в  частности, генов интерлейкина-4 (IL-4) и его рецептора), а также генов, кодирующих синтез оксида азота (NO) в  организме[1].

 

[править] Патологическая  анатомияПатологические изменения  в лёгких характеризуются признаками  хронического бронхита с развитием  бронхоэктазов и диффузного пневмосклероза. В просвете бронхов находится  вязкое содержимое слизисто-гнойного  характера. Нередкой находкой  являются ателектазы и участки  эмфиземы. У многих больных течение  патологического процесса в лёгких  осложняется наслоением бактериальной  инфекции (патогенный золотистый  стафилококк, гемофильная и синегнойная  палочка) и формированием деструкции.

 

В поджелудочной железе выявляется диффузный фиброз, утолщение междольковых соединительнотканных прослоек, кистозные  изменения мелких и средних протоков. В печени отмечается очаговая или  диффузная жировая и белковая дистрофия клеток печени, желчные  стазы в междольковых желчных  протоках, лимфогистиоцитарные инфильтраты  в междольковых прослойках, фиброзная  трансформация и развитие цирроза.

 

При мекониевой непроходимости выражена атрофия слизистого слоя, просвет слизистых желез кишечника  расширен, заполнен эозинофильными массами  секрета, местами имеет место  отёк подслизистого слоя, расширение лимфатических щелей. Нередко муковисцидоз сочетается с различными пороками развития желудочно-кишечного тракта.

 

Различают следующие клинические  формы муковисцидоза:

 

преимущественно лёгочная форма (респираторная, бронхолёгочная);

преимущественно кишечная форма;

смешанная форма с одновременным  поражением желудочно-кишечного тракта и органов дыхания;

мекониевая непроходимость кишечника;

атипичные и стертые формы (отечно-анемическая, цирротическая  и др.).

[править] Клиническая  картина70 % случаев муковисцидоза  выявляются в течение первых 2 лет жизни ребёнка.[2] С внедрением  неонатального скрининга время  выявления значительно сократилось.

 

[править] Мекониевая непроходимостьУ  30—40 % больных муковисцидоз диагностирован  в первые дни жизни в виде  мекониевой непроходимости. Данная  форма заболевания обусловлена  отсутствием трипсина, что приводит  к скоплению в петлях тонкого  кишечника (чаще всего в илеоцекальной  области) плотного, вязкого по  консистенции мекония.

 

У здорового новорождённого первородный кал отходит на первые, реже — вторые сутки после рождения. У больного ребёнка отсутствует  выделение мекония. Ко второму дню  жизни ребёнок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью жёлчи. Через 1—2 дня состояние новорождённого ухудшается: кожные покровы сухие  и бледные, на коже живота появляется выраженный сосудистый рисунок, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется  вялостью и адинамией, нарастают  симптомы интоксикации и эксикоза.

 

При объективном обследовании пациента отмечаются одышка и тахикардия, при перкуссии живота — тимпанит, при аускультации перистальтика  не прослушивается. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости позволяет  выявить вздутые петли тонкого  кишечника и спавшиеся отделы в нижней части живота.

 

Осложнением мекониевой непроходимости может быть перфорация кишечника  с развитием мекониевого перитонита. Нередко на фоне непроходимости кишечника  у больных муковисцидозом на 3—4 сутки жизни присоединяется пневмония, которая принимает затяжной характер. Кишечная непроходимость может развиться  и в более позднем возрасте больного.

 

[править] Лёгочная (респираторная)  формаПервыми симптомами бронхолёгочной  формы муковисцидоза являются  вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы  тела при удовлетворительном  аппетите. В некоторых случаях  (тяжёлое течение) с первых  дней жизни у больного появляется  покашливание, которое постепенно  усиливается и приобретает коклюшеподобный  характер. Кашель сопровождается  отделением густой мокроты, которая  при наслоении бактериальной  флоры становится впоследствии  слизисто-гнойной.

 

Повышенная вязкость бронхиального  секрета приводит к развитию мукостаза  и закупорке мелких бронхов и  бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке  бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в  патологический процесс быстро вовлекается  паренхима лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии  со склонностью к абсцедированию. Поражение лёгких всегда двустороннее.

 

При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается  коробочный оттенок звука. У больных  может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом. В дальнейшем пневмония приобретает хроническое течение, формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы «лёгочного сердца», лёгочная и сердечная недостаточность.

 

 

Симптом барабанных палочек  и часовых стекол при муковисцидозе.При  этом в клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, общий цианоз, одышка в  покое, бочкообразная форма грудной  клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных  палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.

 

Редкими осложнениями при  муковисцидозе являются пневмо- и  пиопневмоторакс, лёгочное кровотечение. При более благоприятном течении  муковисцидоза, что наблюдается  при манифестации заболевания в  более старшем возрасте, бронхолёгочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим  бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом.

 

При длительном течении заболевания  в патологический процесс вовлекается  носоглотка: синусит, аденоидные вегетации, полипы носа, хронический тонзиллит. Рентгенологическое исследование лёгких при муковисцидозе позволяет  выявить распространенные перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения  и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы. При бронхографии отмечается наличие  каплевидных бронхоэктазов, отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3—6-го порядка  в виде чёток. При бронхоскопии нередко  обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся  в виде нитей в просветах крупных  бронхов. Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки. Наличие синегнойной палочки  в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для  пациента.

 

[править] Кишечная формаКлиническая  симптоматика кишечной формы  обусловлена секреторной недостаточностью  желудочно-кишечного тракта. Нарушение  ферментативной активности желудочно-кишечного  тракта особенно ярко выражено  после перевода ребёнка на  искусственное вскармливание или  прикорм и проявляется недостаточным  расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени  углеводов. В кишечнике преобладают  гнилостные процессы, сопровождающиеся  накоплением газов, что приводит  к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный  объём каловых масс в 2—8  раз может превышать возрастную  норму). После того, как больного  муковисцидозом ребёнка начинают  высаживать на горшок, нередко  отмечается выпадение прямой  кишки (у 10—20 % больных). Больные  предъявляют жалобы на сухость  во рту, что обусловлено высокой  вязкостью слюны. Больные с  трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют  значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен  или даже повышен, но вследствие  нарушения процессов пищеварения  у больных быстро развивается  гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный  тонус и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на  боли в животе различного характера:  схваткообразные — при метеоризме, мышечные — после приступа  кашля, боли в правом подреберье  — при наличии правожелудочковой  недостаточности, боли в эпигастральной  области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов.

 

Нарушение нейтрализации  желудочного сока может стать  причиной развития язвенной болезни  двенадцатиперстной кишки или язвенного  процесса в тонком кишечнике. Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут  быть вторичная дисахаридазная недостаточность, кишечная

 

Куру (болезнь)[править]Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Перейти к: навигация, поиск 

Куру (болезнь)

МКБ-10 A81.881.8

МКБ-9 046.0046.0

OMIM 245300 245300

DiseasesDB 31861 31861

MedlinePlus 001379 001379

eMedicine med/1248  med/1248 

MeSH D007729 D007729

У этого термина существуют и другие значения, см. Куру.

Ку́ру — болезнь, встречающаяся  почти исключительно в высокогорных районах Новой Гвинеи у аборигенов племени форе, впервые обнаружена в начале XX века.

 

Содержание [показать]

1 История 

2 Клиника 

3 Патогенез 

4 Иммунитет 

5 См. также 

6 Примечания 

 

[править] ИсторияБолезнь  была подробно описана в 1957 г. австралийским врачом Зигасом  и американцем словако-венгерского  происхождения Карлтоном Гайдучеком.

 

Слово «куру» на языке племени  форе имеет два значения — «дрожь»  и «порча». Члены племени форе верили, что болезнь является результатом  сглаза чужим шаманом.

 

Куру — наиболее типичный пример трансмиссивных прионовых заболеваний  человека — губкообразных энцефалопатий. Именно при изучении куру сформировалась концепция трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека.

 

[править] КлиникаБолезнь  распространялась через ритуальный  каннибализм. С искоренением каннибализма  куру практически исчезла. Однако, всё ещё появляются отдельные  случаи, потому что инкубационный  период может длиться более  30 лет.