Симптомы и синдромы поражения среднего мозга

СОДЕРЖАНИЕ

1. Краткие анатомические сведения……………………………………3
2. Клинические проявления……………………………………………..6
3. Альтернирующие синдромы среднего мозга………………………..7
4. Другие синдромы среднего мозга…………………………………..16

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ…………………….28

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Краткие анатомические сведения

Средний мозг (mesencephalon) происходит из среднего (третьего) мозгового пузыря. Он располагается на основании черепа, в середине средней черепной ямки. Сзади средний мозг прикрыт задней частью мозолистого тела и затылочными долями полушарий мозга.

По отношению к поперечнику выделяют крышу (tectum), покрышку (tegmentum) и основание (basis) среднего мозга: tegmentum и basis образуют ножки мозга (рис.1).

 

 

 

 Рис. 1. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне красных ядер и медиального продольного пучка: отделы по поперечнику

Крыша среднего мозга (tectum mesencephali) находится под валиком мозолистого тела (splenium corporis callosi). На ней расположены пластинка (lamina tecti), два верхних и два нижних холмика (colliculi superiores et inferiores). Верхние и нижние холмики имеют соответствующие ручки (brachia), которые связаны с латеральными и медиальными коленчатыми телами (рис.2). Верхнее двухолмие содержит ядра, в которых осуществляется переключение зрительных импульсов с одного нейрона на другой, в нижнем двухолмии происходит переключение слуховых нейронов. От ядер верхнего двухолмия начинается покрышечно-спинномозговой путь (tr. tectospinalis), волокна которого после перекреста в decussatio tegmentalis dorsalis (перекрест Мейнерта) подходят к передним рогам спинного мозга – этот путь обеспечивает бессознательную двигательную реакцию на зрительное раздражение.

 

 

Рис. 2. Горизонтальный срез среднего мозга на уровне верхних холмиков, вид снизу

Цифрами на рисунке обозначены: 1 – сильвиев водопровод; 2 – ядра глазодвигательных нервов; 3 – красные ядра; 4 – substantia nigra (вещество Зёммерринга); 5 – пирамидный тракт; 6 – латеральные коленчатые тела; 7 – хиазма; 8 – верхние холмики четверохолмия.

Ножки мозга (pedunculi cerebri) разделяются на покрышку (tegmentum) и основание (basis).

В центре покрышки проходит водопровод большого мозга (aquaeductus cerebri) длиной 16 мм и диаметром 0,8 – 1 мм, представляющий собой преобразованную полость третьего мозгового пузыря. Он соединяет III и IV желудочки. На вентральной поверхности водопровода имеется центральное серое вещество (substantia grisea centralis), включающее ядра III и IV пар черепных нервов.

На уровне верхних холмиков крыши располагаются ядра глазодвигательного нерва (III пара). Соответственно нижнему двухолмию лежат ядра блокового нерва (IV пара). Латеральнее центрального серого вещества располагается мезенцефалическое ядро тройничного нерва (V пара) и сетчатое образование (formatio reticularis) среднего мозга. Непосредственно под центральным серым веществом лежим медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis), координирующий функции III, IV, V, VI и VIII пар черепных нервов. С наружной стороны от ретикулярной формации располагается медиальная петля (lemniscus medialis), состоящая из волокон различных видов кожной, суставной и мышечной чувствительности. Вентральнее всех описанных образований имеется парное красное ядро (nucleus ruber) овальной формы, длиной 12 – 15 мм и диаметром 7 мм. В задней его части располагаются гигантские клетки, от которых отходят волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis, пучок Монакова), перекрещивающиеся по выходе из ядер в decussatio tegmentalis ventralis (перекрест Фореля) и проходящие далее в составе бокового канатика спинного мозга к ядрам передних рогов (обеспечивают преимущественно тонус сгибателей). В остальных отделах красного ядра имеются мелкие клетки, к которым направляются волокна через верхние ножки от зубчатых ядер мозжечка.

Через основание ножек мозга проходят волокна от коры полушарий к двигательным ядрам передних рогов спинного мозга (tr.corticospinalis), черепных нервов (tr.corticonuclearis) и к собственным ядрам моста (tr.occipitotemporopontinus).

Между ножками мозга находится межножковая ямка (fossa interpeduncularis), дно которой сформировано задним продырявленным веществом (substantia perforata posterior). В этом веществе имеется скопление клеток в виде межножкового ядра (nucleus interpeduncularis).

Между основанием и покрышкой среднего мозга располагается чёрное вещество (substantia nigra), или вещество Зёммерринга, которое является местом переключения экстрапирамидных путей.

 

Клинические проявления

Клиническими проявлениями синдрома среднего мозга является сочетание неврологических (глазодвигательные нарушения, интенционный тремор, хореоатетоз, пирамидный парез, снижение слуха, вертикальный парез взора и т.п.), патопсихологических (изменение сознания, эмоциональные расстройства, галлюцинации) и мышечно-тонических расстройств.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Альтернирующие синдромы среднего мозга

Синдром Вебера

(син.: альтернирующая глазодвигательная гемиплегия; задний синдром ножек мозга; верхний протуберантный синдром; педункулярно-протуберантная гемиплегия; синдром Лейдена; синдром Вебера-Лейдена; синдром Вебера-Гюблера)

Впервые клиническая картина была описана в 1838г. Огюстом Жандреном. Позднее описывался в работах Адольфа-Мари Гюблера (1856), Германа Давида Вебера (1863) и Эрнста Виктора фон Лейдена (1876). Эпонимическое название «синдром Вебера» было предложено в 1900г. Жозефом Грассе. Относится к вентральным синдромам среднего мозга, или синдромам основания среднего мозга.

Возникает при поражении в области ножек мозга; при этом очаг захватывает часть основания ножки в базальном отделе, где проходят кортикоспинальный и кортиконуклеарный тракты, а также внутристволовой отдел корешка глазодвигательного нерва (III). Возможно распространение процесса на ядро III краниального нерва, т.е. поражение глазодвигательного нерва может быть как подъядерным, так и ядерным.

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка  отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз  расходящееся косоглазие, диплопия парез аккомодации и конвергенции
Пирамидные пути		Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

* Поражение III пары может быть полным или частичным. При полном поражении наблюдается комплекс симптомов, перечисленных в таблице. Когда поражение обширно и захватывает зрительный тракт или наружное коленчатое тело (чаще при аневризме задней мозговой артерии), к указанным симптомам добавляется контрлатеральная гомонимная гемианопсия. При неполном поражении III пары могут вовлекаться или только внутренние, или только наружные мышцы глаза, а иногда – лишь отдельные мышцы. При поражении наружных мышц глаз отклоняется к виску и «смотрит» в сторону патологического очага в мозгу, «отворачиваясь» от парализованных конечностей.

Чаще всего синдром Вебера вызывается инфарктом или геморрагией в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии. Может быть также обусловлен объёмным процессом на основании ножки мозга или в височной доле, при дорсальном распространении опухоли гипофизарной области, воспалением оболочек основания (базальный менингит или арахноидит), кровоизлиянием под оболочки в средней мозговой ямке. 

Синдром Бенедикта

(син.: синдром красного ядра)

Впервые описан австрийским терапевтом и неврологом Морицем Бенедиктом в 1889г (Benedikt M. Tremblement avec paralyse croisée du moteur oculaire commun. – Bulletin medical (Paris). – 1889. – Vol.3. – P.547-548) и относится к синдромам покрышки среднего мозга или промежуточным синдромам среднего мозга.

Возникает при поражении покрышки среднего мозга с вовлечением ядер III пары, красного ядра (оно поражается только в дорсальной части, с захватом проходящих через неё волокон корешка III пары), чёрной субстанции, денторубрального пути, крайне редко – медиальной петли и верхних отделов медиального продольного пучка.

 

 

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка  отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз  расходящееся косоглазие, диплопия  парез аккомодации и конвергенции
Красное ядро, денторубральный путь, чёрная субстанция		Экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз и интенционный гемитремор)
Красное ядро – волокна пучка Монакова (tr.rubrospinalis)**		Лёгкий спастический гемипарез
Медиальный продольный пучок		Парез взора (глаза отклонены в сторону очага поражения)
Медиальная петля		Гемигипестезия поверхностной и глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

** Пучок Монакова совершает перекрест в decussatio tegmentalis ventralis (Фореля) и подходит в составе боковых канатиков спинного мозга к ядрам передних рогов, обеспечивая преимущественно тонус сгибателей.

Синдром Бенедикта встречается при нарушениях кровообращения в бассейне парамедианных перфорирующих ветвей терминального отдела основной артерии или педункулярных перфорирующих ветвей задней мозговой артерии, менинговаскулярном сифилисе, солитарных туберкулёмах, опухолях красного ядра.

Если синдром возникает в раннем детстве, соответствующая повреждению половина тела отстаёт в развитии.

Синдром Монакова

(син.: синдром передней хориоидальной артерии)

Описан в 1928г. швейцарским неврологом, нейропсихологом и философом российского происхождения Константином фон Монаковым при закупорке передней ворсинчатой артерии ниже внутренней капсулы.

Возникает при поражении глазодвигательного нерва, экстрапирамидных образований (красное ядро, хвостатое ядро, субталамическое ядро Люиса), структур общей чувствительности (медиальная петля, ядра таламуса), иногда – пирамидных путей и зрительных структур (наружное коленчатое тело).

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз расходящееся косоглазие, диплопия парез аккомодации и конвергенции
Красное ядро, хвостатое ядро, реже – субталамическое ядро Люиса		Экстрапирамидные гиперкинезы (гемихореоатетоз, реже – гемибаллизм)
Медиальная петля		Гемигипестезия поверхностной и/или глубокой чувствительности, чаще без вовлечения лица
Наружное коленчатое тело		Гомонимная гемианопсия
Пирамидные пути		Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Чаще всего синдром Монакова возникает при ишемических инфарктах в бассейне передней хориоидальной артерии (ветвь средней мозговой артерии), реже – при глиомах ствола и других органических процессах. 

Синдром Клода

(син.: нижний  синдром красного ядра; синдром Клода-Луайе)

Описан французским неврологом и психиатром Анри Клодом совместно с гистологом Мари Луайе (Claude H, Loyez M. Ramollissement du noyau rouge. – Rev. Neurol. (Paris). – 1912. – Vol.24. – P.49-51) в 1912г. и относится к синдромам покрышки среднего мозга.

Возникает при поражении корешка или ядер глазодвигательного нерва, дорсальной части красного ядра (возможны варианты с вовлечением волокон верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра, или волокон руброспинального пути (пучка Монакова)), иногда – ядра подъязычного нерва (XII пара).  

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз расходящееся косоглазие, диплопия парез аккомодации и конвергенции
Красное ядро		Гемихореоатетоз
Волокна верхней мозжечковой ножки от перекреста Вернекинка до красного ядра		Интенционный гемитремор, адиадохокинез, мышечная гипотония
Ядро подъязычного нерва (XII)	Дизартрия, дисфагия, миоклонии половины языка
Руброспинальный путь (пучок Монакова)** и/или пирамидные пути***		Лёгкий спастический гемипарез

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

** Пучок Монакова совершает перекрест в decussatio tegmentalis ventralis (Фореля) и подходит в составе боковых канатиков спинного мозга к ядрам передних рогов, обеспечивая преимущественно тонус сгибателей.

*** Их поражения встречается в рамках синдрома Клода крайне редко.

Синдром Клода часто возникает при поражении средней и задней артериол красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Этиологическим фактором чаще всего является атеросклероз таламорубральной артерии, менинговаскулярный сифилис. 

Синдром Нильсена

Описан норвежским неврологом K.Nielsen в 1934г.

Возникает при поражении волокон глазодвигательного нерва, красного ядра, медиального продольного пучка и латеральной петли.

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна или ядро глазодвигательного нерва (III)*	полный птоз верхнего века мидриаз с утратой фотореакции зрачка отсутствие движений глазного яблока вверх, внутрь и вниз расходящееся косоглазие, диплопия парез аккомодации и конвергенции
Красное ядро		Гемихореоатетоз или гемиасинергия
Задний продольный пучок Шютца (ирритация)		Опсоклонус («синдром пляшущих глаз»): содружественные, быстрые, нерегулярные, неравномерные по амплитуде движения глазных яблок, обычно в горизонтальной плоскости, наиболее выраженные в начале фиксации взгляда.
Латеральная петля	Двухстороннее поражение (снижение) слуха

* Как и при синдроме Вебера, поражение III пары может быть полным или частичным.

Клинические проявления синдрома Нильсена имеют несколько вариантов. В частности, возможен изолированный синдром опсоклонуса или синдром двухстороннего снижения слуха. 

Синдром Бильшовского

Описан немецким офтальмологом Альфредом Бильшовским в 1914г. и относится к мезенцефальным синдромам, но в отличие от вышеперечисленных, очаг поражения локализуется несколько ниже (каудальнее), на уровне ядра IV нерва.

Возникает при поражении ядра или корешка блокового нерва (IV пара краниальных нервов) и пирамидных путей.

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура	Ипсилатерально	Контрлатерально
Волокна и/или ядро блокового нерва (IV)*	Парез/паралич верхней косой мышцы: двоение при взгляде вниз**
Пирамидные пути		Гемипарез или гемиплегия (включая центральный парез VII и XII пар черепных нервов)

* При поражении ядра и волокон нерва до его перекреста в верхнем мозговом парусе (desussatio nn.trochlearium veli medullaris superioris) парез верхней косой мышцы глаза развивается на противоположной стороне, а при поражении волокон нерва после перекреста и ствола нерва – на стороне очага (именно такое поражение, сочетающееся с контрлатеральным гемипарезом, характерно для альтернирующего синдрома Бильшовского)

** Характерен симптом Бильшовского (тест с наклоном головы, head tilt test): больной старается держать голову наклонённой в сторону здорового плеча, вперёд и книзу; если больного попросить наклонить голову в сторону паретичного плеча и кзади, то косоглазие становится особенно заметным, а двоение – выраженным. 

 

Другие синдромы среднего мозга

 

 Четверохолмный синдром

(син.:  синдром крыши среднего мозга)

Возникает при поражении верхних и нижних холмиков среднего мозга, латеральной петли, ядер III пары черепных нервов и околоводопроводного серого вещества. Большинство из перечисленных структур поражается вторично, в результате сдавления.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Повышение старт-рефлекса Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях): за счёт поражения крыши среднего мозга, в которой происходит замыкание дуги четверохолмного старт-рефлекса.

2. Расходящееся косоглазие, плавающие движения глазных яблок, офтальмоплегия: за счёт вторичного сдавления ядер глазодвигательного нерва и системы медиального продольного пучка.

3. Двухстороннее снижение слуха, преобладающее на противоположной очагу стороне: за счёт поражения нижних холмиков и/или системы латеральной петли.

Четверохолмный синдром развивается при компрессии четверохолмия извне (объёмным процессом – опухолью или абсцессом мозжечка) или изнутри (вследствие окклюзии сильвиева водопровода). Часто он является вторичным (дислокационным). 

Синдром Нотнагеля

(син.:  синдром покрышки среднего мозга; синдром пластины четверохолмия)

Описан немецким терапевтом и неврологом Карлом Вильгельмом Германом Нотнагелем в 1879г. при поражении оральной части среднего мозга и метаталамуса.

Возникает при обширных поражениях среднего мозга и четверохолмия. При этом в процесс вовлекается ядро III краниального нерва (с одной или обеих сторон), красное ядро, верхние ножки мозжечка, латеральная петля и/или медиальные коленчатые тела, задний продольный пучок (пучок Шютца), иногда – пирамидные пути.

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Офтальмоплегия, мидриаз с отсутствием зрачковых реакций, птоз верхних век (при двустороннем поражении ядер глазодвигательных нервов); расходящееся косоглазие, птоз, мидриаз на стороне очага (при одностороннем поражении ядра глазодвигательного нерва).

2. Контрлатеральная мозжечковая атаксия, хореоатетоз, интенционный гемитремор – за счёт поражения верхней мозжечковой ножки и красного ядра.

3. Одно- или двусторонняя глухота – за счёт поражения латеральной петли и/или медиального коленчатого тела.

4. Ипсилатеральный парез аддукции и контрлатеральный монокулярный нистагм отведения при произвольном горизонтальном взоре – за счёт поражения заднего продольного пучка.

5. Синдром Венсана–Алажуанина (сочетание синдромов Парино и Аргайла Робертсона).

6. Контрлатеральный гемипарез с вовлечением VII и XII краниальных нервов (редко, при поражении пирамидных путей).

7. Другие симптомы: повышение установочных рефлексов, «сторожевой рефлекс» (вздрагивание, вскрикивание, подсознательное удаление от раздражителя), старт-рефлекс Сеппа (быстрый поворот головы и глазных яблок при внезапных слуховых и зрительных раздражениях)

Чаще всего развитие синдрома Нотнагеля начинается с появления мозжечковой гемиатаксии контрлатерально, затем присоединяются глазодвигательные расстройства и снижение слуха. Нарушение функции глазодвигательного нерва начинается с изменений зрачка (чаще – паралитический мидриаз, реже – миоз в рамках синдрома Парино), позже присоединяется утрата движений глазного яблока вверх, кнутри и вниз, вертикальный парез взора. После этого снижается слух. Указанная последовательность может изменяться.

Синдром Нотнагеля развивается при опухолях четверохолмия, сдавливающих дорсальные отделы красного ядра и руброспинального пути Монакова (часто в процесс вовлекается и верхняя часть червя мозжечка), а также при нарушении кровообращения в основной артерии и её ветвях (циркумферентных и ретромамиллярных).  

Синдром Фуа

(син.:  верхний синдром красного ядра; синдром Киари-Фуа-Николеску)

Описан французскими неврологами Шарлем Фуа и Жаном Николеску в 1925г.

Возникает при поражении верхних (оральных) отделов красного ядра без вовлечения глазодвигательного нерва; иногда в процесс вовлекается медиальная петля, редко – пирамидные пути. 

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Контрлатеральный гемитремор, хореоатетоз – за счёт поражения красного ядра.

2. Контрлатеральная гемигипестезия или «таламическая» гиперпатия – за счёт поражения медиальной петли.

3. Редко – контрлатеральный гемипарез, в том числе VII и XII краниальных нервов (при вовлечении пирамидных путей).

4. Иногда – изменение полей зрения контрлатерально.

Развитие синдрома Фуа чаще обусловлено поражением артерий красного ядра, являющихся ветвями задней мозговой артерии (ишемический инфаркт). Нередко синдром обусловлен опухолями мозжечка, цереброспинальным менингитом, рассеянным склерозом. 

Синдром Паринó

(син.:  синдром вертикального паралича взора; надъядерный паралич ассоциированных движений глаз)

Описан французским офтальмологом Анри Парино в 1886г. при поражении задней спайки промежуточного мозга (Parinaud H. Paralysie de la convergence // Annales d‘oculistique. – 1886. – Vol. 95. – P.205-206).

Возникает при поражении дорсальных оральных отделов среднего мозга в области верхних холмиков четверохолмия, верхнего отдела заднего продольного пучка и задней спайки (структура промежуточного мозга).  

Клинические симптомы и субстрат поражения:

1. Вертикальный парез взора: чаще вверх, реже – вниз.

2. Парез конвергенции глазных яблок при, как правило, сохранных горизонтальных содружественных движениях глаз.

3. Часто – двусторонний миоз (или мидриаз) с отсутствием/диссоциацией фотореакции, реакции на конвергенцию и аккомодацию. Все указанные симптомы (1-3) обусловлены поражением претектальных ядер (оральные отделы среднего мозга, вентральнее верхних холмиков) и кортикотектальных волокон – надъядерных волокон III краниального нерва.

4. Конвергирующий и ретракторный нистагм при попытке взгляда вверх.

5. Частичный двусторонний птоз верхних век.

6. Патологическая ретракция верхних век (положение верхнего века, при котором видна белая полоска склеры между краем века и лимбом роговицы при взгляде прямо) или отставание верхних век (то же явление при взгляде вниз).

7. Иногда – нарушение равновесия.