Возрастные изменения сердца

Введение

Сердце представляет собой полый  мышечный орган, разделенный на четыре камеры: два предсердия и два желудочка. Левая и правая части сердца разделены  сплошной перегородкой. Кровь из предсердия в желудочки поступает через  отверстия в перегородке между  предсердиями и желудочками. Отверстия  снабжены клапанами, которые открываются  только в сторону желудочков. Клапаны  образованы смыкающимися створками  и потому называются створчатыми. В  левой части сердца клапан двустворчатый, в правой – трехстворчатый.

У места выхода аорты из левого желудочка и легочной артерии  из правого желудочка располагаются  полулунные клапаны. Полулунные клапаны  пропускают кровь из желудочков в  аорту и легочную артерию и  препятствуют обратному движению крови  из сосудов в желудочки.

Клапаны сердца обеспечивают движение крови только в одном направлении: из предсердий – в желудочки и  из желудочков – в артерии.

Масса сердца человека составляет от 250 до 360 г.

Расширенную верхнюю часть сердца называют основанием, суженную нижнюю – верхушкой. Сердце лежит косо за грудиной. Его основание направлено назад, вверх и вправо, а верхушка – вниз, вперед и влево. Верхушка сердца прилежит к передней грудной  стенке в области у левого межреберья; здесь в момент сокращения желудочков ощущается сердечный толчок.

Основную массу стенки сердца составляет мощная мышца – миокард, состоящий  из особого рода поперечно-полосатой  мышечной ткани. Толщина миокарда разная в различных отделах сердца. Наиболее тонок он в предсердиях (2–3 мм). Левый  желудочек имеет самую мощную мышечную стенку: она в 2,5 раза толще, чем в правом желудочке.

1. Типическая и атипическая мускулатура сердца

Основная масса сердечной мышцы  представлена типичными для сердца волокнами, которые обеспечивают сокращение отделов сердца. Их основная функция  – сократимость. Это типическая, рабочая мускулатура сердца. Помимо нее, в сердечной мышце имеются  атипические волокна, с деятельностью  которых связано возникновение  возбуждения в сердце и проведение возбуждения от предсердий к желудочкам.

Волокна атипической мускулатуры  отличаются от сократительных волокон  как по строению, так и по физиологическим  свойствам. В них слабее выражена поперечная исчерченность, но они обладают способностью легко возбуждаться и  большей устойчивостью к вредным  влияниям. За способность волокон  атипической мускулатуры проводить  возникшее возбуждение по сердцу ее называют проводящей системой сердца.

Атипическая мускулатура занимает по объему очень небольшую часть  сердца. Скопление клеток атипической  мускулатуры называют узлами. Один из таких узлов расположен в правом предсердии, вблизи места впадения (синуса) верхней полой вены. Это  синусно-предсердный узел. Здесь  в сердце здорового человека возникают  импульсы возбуждения, которые определяют ритм сердечных сокращений. Второй узел расположен на границе между  правым предсердием и желудочками  в перегородке сердца, его называют предсердно-желудочковый, или атриовентрикулярный, узел. В этой области сердца возбуждение  распространяется с предсердий на желудочки.

Из предсердно-желудочкового узла возбуждение направляется по предсердно-желудочковому  пучку (пучку Гисса) волокон проводящей системы, который расположен в перегородке  между желудочками. Ствол предсердно-желудочкового  пучка разделяется на две ножки, одна из них направляется в правый желудочек, другая – в левый.

Возбуждение с атипической мускулатуры  передается волокнам сократительной мускулатуры  сердца с помощью волокон, относящихся  к атипической мускулатуре.

2. Возрастные изменения сердца

Сердце ребенка после рождения не только растет, в нем происходят процессы формообразования (изменяются форма, пропорции). Сердце новорожденного занимает поперечное положение и  имеет почти шаровидную форму. Относительно большая печень делает высоким свод диафрагмы, поэтому положение сердца у новорожденного более высокое (оно находится на уровне четвертого левого межреберья). К концу первого  года жизни под влиянием сидения  и стояния и в связи с  опусканием диафрагмы сердце занимает косое положение. К 2–3 годам верхушка сердца доходит до пятого ребра. У  десятилетних детей границы сердца становятся почти такими же, как  у взрослых.

В течение первого года жизни  рост предсердий опережает рост желудочков, потом они растут почти одинаково, а после 10 лет рост желудочков начинает обгонять рост предсердий.

Сердце у детей относительно больше, чем у взрослых. Его масса  составляет примерно 0,63-0,80 % массы тела, у взрослого человека – 0,48-0,52 %. Наиболее интенсивно растет сердце на первом году жизни: к 8 месяцам масса сердца увеличивается в два раза, к 3 годам утраивается, к 5 годам увеличивается в четыре раза, а в 16 лет – в 11 раз.

Масса сердца у мальчиков в первые годы жизни больше, чем у девочек. В 12–13 лет наступает период усиленного роста сердца у девочек, и его  масса становится больше, чем у  мальчиков. К 16 годам сердце девочек  вновь начинает отставать в массе  от сердца мальчиков.

3. Сердечный цикл

Сердце сокращается ритмично: сокращения отделов сердца (систола) чередуются с их расслаблением (диастолой). Период, охватывающий одно сокращение и одно расслабление сердца, называют сердечным  циклом. В состоянии относительного покоя сердце взрослого человека сокращается примерно 75 раз в  минуту. Это значит, что весь цикл продолжается около 0,8 с.

Каждый сердечный цикл состоит  из трех фаз:

1) систола предсердий (длится 0,1 с);

2) систола желудочков (длится 0,3 с);

3) общая пауза (0,4 с).

При большой физической нагрузке сердце сокращается чаще, чем 75 раз в  минуту, продолжительность общей  паузы при этом уменьшается.

4. Аномалии сердца

Аномалии расположения сердца могут  являться результатом как неправильного  развития самого сердца, так и формироваться  под влиянием экстракардиальных (внесердечных) причин.

При анализе аномалий расположения сердца используются следующие термины:

1) «декстрокардия», «зеркальная декстрокардия» — праворасположенное сердце, сопровождающееся обратным расположением (инверсия) внутренних органов;

2) «декстроверсия» — праворасположенное сердце без инверсии внутренних органов;

3) «декстрапозиция сердца» — смещение сердца вправо под влиянием экстракардиальных факторов;

4) «левокардия» — леворасположенное сердце с инверсией внутренних органов;

5) «левоверсия» — леворасположенное сердце без обратного расположения (инверсии) органов брюшной полости. 

Обследование лиц с аномальным расположением сердца имеет ряд  особенностей. При этом устанавливают  тип положения сердца, анатомическую  структуру пороков, характер движения крови. О локализации предсердий можно судить по расположению внутренних органов: правое предсердие располагается  с той же стороны, где печень. О  положении правого предсердия и  желудочков можно узнать по результатам  ЭКГ. При ангиокардиографии (исследовании сердца при помощи введения в его  камеры контрастного вещества с последующей  рентгенографией органов грудной  клетки) уточняют особенности внутреннего  строения каждой камеры. Расположение печени посередине брюшной полости  свидетельствует о неопределенно  сформированном сердце. Решающее значение в установлении порока принадлежит катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии.

Декстроверсия представляет собой  правостороннее расположение сердца при  нормальном положении печени. При  данном пороке изменены пространственные взаимоотношения правых и левых  отделов, но сохраняется их нормальное строение. Без сопутствующих пороков  прогноз благоприятный. Если таковые  имеются, то справа бывает сердечный  горб.

Мезокардия, мезоверсия — срединная  позиция сердца при нормальном расположении предсердий и печени. Встречается  редко (9% всех аномалий положения сердца), обычно является случайной находкой, если не сочетается с другим врожденным пороком сердца.

Левокардия — случаи с левосторонним  расположением как сердца, так  и печени. Частота такого порока составляет 0,8% всех врожденных пороков  сердца. Расположение и взаимосвязь  камер сердца, отхождение магистральных  сосудов нормальные. Как правило, порок сочетается с аномалией  полых вен.

Зеркальная декстрокардия —  праворасположенное сердце с леворасположенными печенью и правым предсердием. Такая  локализация сердца и органов  брюшной полости встречается  у 27% лиц с аномалиями положения  сердца. Частота врожденных пороков  сердца при зеркальной декстрокардии  составляет 6—8% (чаще это тетрада  Фалло, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки).

Левокардия — сердце расположено  слева, там же локализуется и печень.

Неопределенносформированное сердце (синдром висцеральной гетеротаксии) часто сочетается с отсутствием  селезенки. Во всех случаях имеются  общее предсердие, пороки атриовентрикулярных  клапанов, аномалии формирования и  расположения полых вен, аномальный дренаж легочных вен. Сердце чаще расположено справа. Печень может быть расположена посередине грудной клетки, реже справа или слева. Как правило, неопределенносформированное сердце сочетается с комбинированными пороками, и большинство детей умирают на первом году жизни.

При аномалиях расположения сердца проводится хирургическое лечение. 

5. Врожденные пороки сердца

Нарушение развития сердца и крупных сосудов, приводящее к  изменению кровотока, перегрузке и  недостаточности миокарда камер  сердца. 
 
Врожденными называют те заболевания, которые развились еще до рождения или во время родов. Они не обязательно являются наследственными. 
 
Многие виды врожденной патологии сердца и кровеносных сосудов встречаются не только порознь, но и в различных сочетаниях примерно у 1 из каждых 200 новорожденных. 
 
Частота врожденных пороков сердца достаточна высока. У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%.

Причины большинства врожденных пороков сердечно-сосудистой системы  остаются неизвестными. При наличии  в семье одного ребенка с пороком  сердца риск рождения других детей  с такого рода пороком несколько  возрастает, но все же остается низким: от 1 до 5%. В настоящее время многие из этих пороков поддаются хирургической  коррекции, что обеспечивает возможность  нормального роста и развития таких детей. 
 
Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. 
 
Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%), а из них в течении первого месяца. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. Понятно, что это большая и серьезная проблема. Мы с вами рассмотрим только некоторые ее аспекты.

6. Предрасполагающие факторы

Прежде всего, какие причины  могут приводить к рождению ребенка  с ВПС. 
 
Некоторыми исследованиями показано, что существует определенная сезонность в рождении детей с ВПС. Например, есть данные, что открытый артериальный проток встречается преимущественно у девочек, родившихся во второй половине года, чаще всего с октября по январь. Мальчики с коарктацией аорты чаще рождаются в марте и апреле, наиболее редко - в сентябре и октябре. 
 
 
Бывают случаи, когда в определенной географической зоне рождается большое число детей с ВПС, что создает впечатление определенного рода эпидемии. 
 
Сезонные колебания возникновения ВПС и т.н. эпидемии, скорее всего, связаны с вирусными эпидемиями, а также воздействие экологических факторов (в первую очередь, ионизирующей радиации), оказывающих тератогенное (т.е. неблагоприятное для плода) действие. 
Так, например, доказано тератогенное действие вируса краснухи. 
Есть предположение, что и вирусы гриппа, а также некоторые другие, могут иметь значение в возникновении ВПС, в особенности, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности. 
 
 
 
Безусловно, одного лишь наличия вирусного заболевания еще недостаточно для того, чтобы у будущего ребенка развился порок сердца, однако при условии дополнительных факторов (тяжести вирусного, да и бактериального заболевания, наличия генетической предрасположенности к неблагоприятным реакциям на пусковое воздействие данного фактора) вирусный агент может оказаться решающим в плане формирования врожденного порока сердца у новорожденного. 
 
Определенную роль в возникновении ВПС играет хронический алкоголизм матери. У 29 - 50% таких матерей рождаются дети с ВПС. 
У матерей, болеющих системной красной волчанкой, часто рождаются дети с врожденной блокадой проводящих путей сердца. 
Недостаток питательных веществ не влияет на образование пороков сердца у людей. 
У женщин, страдающих диабетом или преддиабетом, чаще, чем у здоровых, рождаются дети с пороками сердца. Обычно встречаются дефект межжелудочковой перегородки и транспозиция крупных сосудов.

7. Лекарственные препараты

Особое значение имеет  прием лекарственных препаратов во время беременности. 
 
В настоящее время абсолютно отказались от приема талидомида - этот препарат вызывал многочисленные врожденные уродства во время беременности (в том числе, и врожденные пороки сердца). 
Кроме того, тератогенным эффектом обладают алкоголь (вызывает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток), амфетамины (образуются чаще ДМЖП и транспозиция крупных сосудов), противосудорожные препараты - гидантоин (стеноз легочной артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток) и триметадион (транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло, гипоплазия левого желудочка), литий (аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана), прогестагены (тетрада Фалло, сложные ВПС). 
 
Существует общее мнение, что наиболее опасными для развития ВПС являются первые 6-8 недель беременности. При попадании тератогенного фактора в этот промежуток наиболее вероятно развитие тяжелого или сочетанного врожденного порока сердца. Однако не исключена возможность менее комплексного поражения сердца, либо некоторых его структур на любом этапе беременности.

8. Генетическая предрасположенность

Несомненным фактором риска  является наличие генетической предрасположенности. Чаще всего при объяснении типа наследования прибегают к так называемой полигенно - мультифакториальной модели. 
 
По этой модели, чем более тяжелый порок сердца есть в семье, тем выше риск его повторения, чем больше родственников страдают ВПС, тем выше риск повторного поражения и т.д. Помимо подобного типа наследования, есть еще и генные мутации и хромосомные аномалии.  
 
Дать точную количественную оценку риска рождения ребенка с ВПС может (да и то не всегда) только генетик в процессе проведении медико-генетического консультирования. 
 
Факторами риска рождения ребенка с ВПС таким образом являются: возраст матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в I триместре и угрозы прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.

9. Профилактика ВПС

Профилактика при ВПС  может быть условно разделена  на профилактику возникновения врожденных пороков сердца, профилактику неблагоприятного развития ВПС и профилактику осложнений врожденных пороков сердца. 
 
Профилактика возникновения ВПС очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди контингента повышенного риска заболевания. 
 
Так, например, если 3 человека из одной семьи, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то вероятность появления следующего случаю составляет 65-100%, и в таких случаях, понятно, беременность не рекомендуется. Нежелателен также брак между двумя людьми с ВПС. 
 
Кроме этого, необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, способную привести к развитию врожденных пороков сердца. 
 
Профилактика неблагоприятного развития ВПС в основном сводится к своевременному установлению порока, обеспечению надлежащего ухода за ребенком и определения оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция ВПС). 
 
Обеспечение необходимого ухода - очень важная часть в лечении и профилактике неблагоприятного развития. Почти до половины случаев смерти детей до 1-го года, во многом были обусловлены недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком. 
 
Необходимо также отметить, что, за исключением критических случаев угрозы жизни ребенка, специальное лечение (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки, а в наиболее оптимальные сроки, которые зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.

10. Профилактика осложнений ВПС

Профилактика осложнений врожденных пороков сердца определяется прежде всего самими этими осложнениями. Грозным осложнением ВПС является, к примеру, бактериальный эндокардит, который может осложнить любой  вид порока и может появиться  уже в дошкольном возрасте. При  некоторых видах пороков может  развиться полицитемия ("сгущение крови"), что может стать причиной частых головных болей, а также тромбозов  и воспаления периферических сосудов  и тромбоэмболии сосудов головного  мозга. Нередки осложнения со стороны  легких, начиная от частых респираторных  заболеваний и до весьма серьезных  осложнений со стороны легочных сосудов  и легких.

11. Физическая нагрузка.

Сердце у пациентов  с врожденным пороком сердца даже в состоянии покоя испытывает увеличенную нагрузку, с которой  часто не может справиться, что  и приводит к развитию сердечной  недостаточности. Прежде по этим причинам физическая активность всех детей с  ВПС ограничивалась. Теперь подходы  изменились. Не следует ограничивать подвижность детей с ВПС без  особых оснований. Существует очень  небольшое число ВПС, при которых  требуется ограничение физической нагрузки, несмотря на то, что эти дети способны проявить значительное физическое усилие. 
 
Детям старшего возраста с не очень серьезным пороком даже не запрещается участие в спортивных играх и активном отдыхе. Ограничение по сути только одно: категорически запрещается участие в спортивных соревнованиях. При очень серьезных же пороках, как правило, тяжелое общее состояние больного само по себе не позволяет увеличивать физическую активность. С регулированием физической активности связан и выбор профессии.

12. Рекомендации

Необходимо принимать  в этом случае во внимание также  другие потенциально неблагоприятные  факторы, например, плохое влияние высокой  температуры при определенных пороках  сердца. По этим соображением, при выборе профессии у этих больных необходимо учитывать мнение кардиолога. 
 
И последний нюанс, который хотелось бы затронуть - это беременность у женщин с врожденным пороком сердца. Эта проблема стоит сейчас достаточно остро, в силу своей сложности и, не такой уж малой распространенности, особенно после того как пролапсы митрального клапана стали причисляться к "малым порокам сердца" и на них стали распространяться приказы и распоряжения МЗ в отношении тактики ведения беременных женщин с ВПС. 
 
В целом, за исключением анатомически и гемодинамически компенсированных пороков, при всех ВПС беременность связана с риском осложнений. Правда, все зависит от конкретного порока и степени компенсации. При некоторых ВПС (например, при дефекте межжелудочковой перегородки и стенозе аорты) увеличение нагрузки во время беременности может привести к развитию сердечной недостаточности. 
 
При беременности повышена склонность к образованию сосудистых аневризм, вплоть до разрывов сосудистой стенки. У женщин с высокой легочной гипертензией чаще фиксируются выкидыши, тромбозы вен, и даже внезапная смерть. Поэтому вопрос в каждом случае решается индивидуально, и лучше решать его заблаговременно.

13. Диагноз

Диагноз устанавливают путем  комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при  клапанных пороках, аналогичных  приобретенным, т. е. при недостаточности  клапанов или стенозах клапанных  отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте  межжелудочковой перегородки. 
 
Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. 
 
В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Предложено несколько  классификаций врожденных пороков  сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков  по их влиянию на гемодинамику. 
 
Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.

- I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным  кровотоком: аномалии расположения  сердца, аномалии дуги аорты, ее  коарктация взрослого типа, стеноз  аорты, атрезия аортального клапана;  недостаточность клапана легочного  ствола; митральные стеноз, атрезия  и недостаточность клапана; трехпредсердное  сердце, пороки венечных артерий  и проводящей системы сердца.

- II. Пороки с гиперволемией  малого круга кровообращения: 
1 )не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудоч-ковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа 
2) сопровождающиеся цианозом -трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту

- III. Пороки с гиповолемией  малого круга кровообращения: 
1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола 
2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка

- IV. Комбинированные пороки  с нарушением взаимоотношений  между различными отделами сердца  и крупными сосудами: транспозиция  аорты и легочного ствола (полная  и корригированная), их отхождение  от одного из желудочков, синдром  Тауссиг - Бинга, общий артериальный  ствол, трехкамерное сердце с  единым желудочком и др.

 
 
Приведенное подразделение пороков  имеет практическое значение для  их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие  изменений гемодинамики в малом  круге кровоoбращения и их характер позволяют отнести порок к  одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики  которых необходима, как правило, ангиокардиография. 
 
Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков 1-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло. 
 
Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. 
 
Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. 
 
Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу

Источники:

http://www.medn.ru 
http://med-tutorial.ru

http://www.kardio.ru