Значение работ Корсакова С.С. в психиатрии

Красноярский государственный  медицинский университет

Кафедра психиатрии

Реферат на теме: Значение работ  Корсакова С.С. в психиатрии

Выполнила: студентка 519 гр. леч

Авдюшенко А.А.

Красноярск

2008 г.

С.С. Корсаков родился в 1854 году.   Самое благотворное влияние на становление и развитие личности  выдающегося ученого оказала семья: отец — Сергей Григорьевич, мать — Акилина Яковлевна, няня — Матрена Киреевна.  Всю жизнь — неразрывная дружба с братом Николаем, двумя годами его старше. Много позднее Николай Сергеевич станет профессором педиатрии.  
 
Очевидно, гимназические годы не были омрачены какими-то катаклизмами и большими горестями. Умственному и эстетическому становлению способствовал удачный педагогический состав. Дружескому отношению с соучениками помогали добросердечие Сергея, отзывчивость и удивительная живость характера. Он — участник самодеятельных спектаклей, рукописного гимназического журнала; пишет стихи и прозу.  
Но не все абсолютно гладко в материальном отношении. С 11 лет он уже дает частные уроки. И это не помешало ему окончить гимназию лучшим в 1870 году, тогда же шестнадцатилетний юноша становится студентом медицинского факультета (1870—1875 гг.).  
В это время на факультете преподавали такие достойные профессора, как А.И. Полунин, он же добрейший декан, В.А. Басов, А.И. Бабухин, И.Ф. Клейн, И.М. Соколов и другие. И в этом ряду стоит особо выделить Г.А. Захарьина. Именно он многое сделал для формирования клинического мышления у многих студентов, ставших выдающимися профессорами по разным специальностям. Непосредственным учителем по невропатологии и психиатрии был А.Я. Кожевников.  
 
Окончен с отличием факультет. Сначала должность младшего ординатора Преображенской больницы; в следующем году сверхштатный ординатор нервной клиники ИМУ. Затем — заведующий психиатрической лечебницей Ф.В. Беккера; далее утверждается младшим ординатором Преображенской больницы.  
 
Право, из всей истории отечественной медицины не было еще ординатора, который всего за 13 лет смог бы совершить столько научных исследований, сделать столько докладов, защитить докторскую диссертацию на животрепещущую тему «Об алкогольном параличе»; овладеть методами подхода к лечению душевных недугов. В последнем ему много способствовали гуманистические традиции, что царили в тех лечебных учреждениях, где ему довелось служить. 
 В 1888 году Корсаков утверждается приват-доцентом ИМУ. Начинается академический, т.е. университетский, и такой короткий период жизни.  
1893 год. С.С. Корсаков назначается экстраординарным профессором по кафедре систематического и клинического изучения нервных и душевных болезней и директором психиатрической клиники ИМУ. В 1898 году высочайшим приказом по гражданскому ведомству С.С. Корсаков утверждается ординарным профессором.  
В годы его доцентства и профессорства медицинский факультет переживал воистину «золотой век», блистая такими именами, как Н.В. Склифосовский, Г.А. Захарьин, Н.Ф. Филатов, И.М. Сеченов, В.Ф. Снегирев, Ф.Ф. Эрисман, А.Б. Фохт, А.И. Бабухин, Д.Н. Зернов, А.А. Остроумов и др.  
 
На Парижском международном съезде в 1900 г. известный психиатр М. Ритти в «Слове в память профессора Корсакова» рассказывал: «Это было на интернациональном медицинском конгрессе в 1889 г. Я живо вспоминаю, как он подошел ко мне со скромным, почти робким видом: живой изощренный ум, доброта и неизменная мягкость отражались на его характерном лице; это была натура ученого и апостола, которая в одно и то же время привлекала и очаровывала. Он держал в руках рукопись и просил разрешения представить ее сверх программы, что и было охотно ему разрешено. Все вы знаете этот капитальный труд, составивший эпоху в нашей науке… «Об одной форме душевной болезни, комбинированной с дегенеративным полиневритом».  
 
Сергей Сергеевич — поистине кладезь доброты. Его прекрасный биограф профессор В.К. Рот писал: «Он не забудет, бывало, навестить в праздники почтенную, одинокую старушку, свою давнюю знакомую, не преминет явиться на панихиду или отпевание скромного врача, заслужившего хорошую репутацию, не забудет, если обстоятельства этого потребуют, приветствовать открывающийся съезд или общество и вовремя послать от себя ли или от учреждения, делами которого он ведает, поздравительную телеграмму русскому или иностранному ученому… Для себя Сергей Сергеевич никогда ни у кого ничего не просил и ни перед кем не заискивал, но, если того требовали интересы порученного ему дела, то облачался в мундир, или ехал в Петербург и т.д.  
 
Можно побиться об заклад, что никто не слышал от Сергея Сергеевича ругательного слова или резкого высказывания. Со всеми, даже самыми молодыми врачами, близко стоявшими к нему, отношения его были самые простые, дружески-товарищеские, даже братские… Денег Сергей Сергеевич не считал и раздавал их направо и налево с замечательной щедростью. Неудивительно, что, несмотря на свою обширную практику, он не оставил состояния, хотя на себя тратил мало и жил далеко не роскошно».  
 
За свои недолгие годы служения науке С.С. Корсаков был среди тех, кто одним из первых определил, что симптомы присущи определенным заболеваниям или нозологическим началам. Он из первых ввел в психиатрии понятие синдрома, т.е. комплекса симптомов. С.С. Корсаков рассматривал психозы как болезненный процесс, имеющий определенные периоды. Однако могут встречаться и атипичные формы. С.С. Корсаков уделял большое внимание классификации психических заболеваний. В происхождении психозов ведущую роль он отводил мозговым изменениям и изменениям общего состояния всего организма. Сергей Сергеевич отмечал: «…неправильность физиологических процессов лежит в основе психических расстройств». 
 
Таким образом, следует говорить о роли С.С. Корсакова в развитии анатомо-физиологического направления в отечественной психиатрии. Особенно прославился описанием полиневритического психоза, по предложению немецкого профессора Жоли, получившего название «корсаковского психоза», который также стали именовать «корсаковским амнестическим синдромом».  
 
Настоящий ученый всегда силен своими продолжателями, своей школой.  
К корсаковской школе принадлежали В.П. Сербский, П.Б. Ганнушкин, Н.Н. Баженов, В.И. Яковенко и другие известные психиатры.  
Сергей Сергеевич подчеркивал: «…живая душа должна быть во всем и, прежде всего, в индивидуализации каждого больного. Больной не должен быть номером, а должен быть личностью, хорошо знакомой всем лицам персонально, которые имеют к нему отношение».  
 
В полной мере он проводит в жизнь так называемую идею нестеснения. Она вызывала в мире многие споры, дискуссии. В России практическая реализация идеи прошла гораздо быстрее и легче, чем на Западе. И во многом благодаря высочайшему гуманизму и профессионализму С.С. Корсакова отказались от горячечной, т.е. смирительной, рубашки, связывания. Им были упразднены изоляторы.  
На окнах ликвидировали решетки. Окна облагородили занавесками, двери — портьерами; на стенах висят картины, в палатах — мягкая мебель, на кроватях — кружевные накидки. Все-все возможное делалось для того, чтобы клинике придать определенную домашность. И не только во внешнем виде, но и глубинно, душевно. Сергей Сергеевич рекомендовал, чтобы по возможности выполнялись желания и даже прихоти пациентов, если эти прихоти не противоречат врачебным предписаниям или больничному режиму. Он считал, что врач должен быть другом пациента, знать его переживания, взаимоотношения с родными, близкими. 
 
 Сергей Сергеевич очень тонко использовал трудотерапию и приобщение пациентов к искусствам. Нужно подчеркнуть, что в клинике во все времена находились не просто талантливые, но и выдающиеся деятели искусства. Творческие начала проявлялись и на сцене. Спектакли способствовали сближению с великим Л.Н. Толстым. Способствовало и «плотное соседство» Хамовнической усадьбы писателя с садом, окружающим психиатрическую клинику. Как будто писатель даже уступил толику земли своей усадьбы клинике, в заборе была сделана калиточка, через которую писатель свободно входил в клинический сад.  
 
Л.Н. Толстой глубоко интересовался тончайшими изгибами человеческой психики. Известно, что он внимательно читал труды психиатра; одобрительно отзывался о спектаклях с актерами-пациентами. Интерес к С.С. Корсакову обуславливался и личными мотивами писателя. Он полагал, что Софья Андреевна психически нездорова.  
Но вместе с тем было и несколько сдержанное отношение к Корсакову, которое, пожалуй, точнее всего определил в своих воспоминаниях А.Б. Гольденвейзер, приводя такие слова писателя: «…они (т.е. психиатры) видят всю причину (болезни) в материальных изменениях, а я думаю, что все в нравственном состоянии человека».  
 
Кроме лекций на 9 и 10 семестрах, С.С. Корсаков вводит приготовительный курс на 8 семестре. Затем добавились воскресные клинические лекции. Клинические разборы больных, предназначавшиеся для врачей, превратились в занятия со студентами. И эти занятия включили в университетскую программу. Мало того, Корсаков ввел обязательное кураторство студентов с представлением историй болезни и отчетов о дежурствах для зачета.  
 
Его жизненное кредо определялось беззаветным служением России, помощью страждущим, охранением народного здравия. В этом смысле он был особенно близок к Ф.Ф. Эрисману. Сергей Сергеевич многое делал для совершенствования психиатрической помощи населению, организации новых больниц в провинции, построенных с учетом необходимых требований. Он стремился к сближению в товарищеское и профессиональное содружество невропатологов и психиатров. И недаром в 1890 году его избирают секретарем правления Московского общества невропатологов и психиатров.  
Его часто включают в различные комиссии по разработке сложных проблем: классификации психозов, всех психических болезней и др.  
 
В 1898 году он избирается председателем Правления Пироговского общества, главным редактором журнала общества. Его активность поразительна. Откликается на проблемы бесконтрольной продажи лекарств и законодательные основания для расторжения брака при душевных болезнях; выступает в защиту студентов, подвергающихся карам, и за освобождение медиков от обязательной дачи показаний на суде, если они нарушают врачебную тайну, и т.д. и т.п.  
 
Всегда мягкий, Сергей Сергеевич вместе с тем был и принципиально твердым. Разумеется, когда встал вопрос о председателе суда чести у врачей, то выбор пал на Корсакова.  
Бывая в разных районах России, посещая многие зарубежные страны, Сергей Сергеевич способствовал не только единению врачей нашей страны, но и мирового сообщества невропатологов и психиатров.  
 
Важнейшими событиями в жизни медицинского факультета ознаменовался 1897 год. В Москве состоялся XII Международный съезд врачей. Подготовительная работа проведена гигантская. Со свойственной С.С. Корсакову энергией и ответственностью он был в гуще событий: и в переписке с зарубежными и отечественными учеными для выработки рациональных, интересующих, по крайней мере, большинство участников съезда программ заседаний; и в организации приема гостей, их размещении, в культурной программе; и в издании журнала XII съезда и т.д. Архив С.С. Корсакова — лишь вершина айсберга хлопот ученого.  
 
7 августа в Большом театре состоялось торжественное заседание, на котором присутствовали более 8000 русских и иностранных врачей и гостей. А еще до этого, 3 августа, состоялось торжественное открытие памятника русскому гению. В этот день Сергей Сергеевич писал своей знакомой: «Хлопот тьма, совсем почти закружились. Сейчас спешу на открытие памятника Пирогову». Но вот, кажется, дело идет к концу. На обеде, устроенном С.С. Корсаковым для членов съезда, участвовал и А.П. Чехов, глубоко чтивший замечательного доктора. …Биограф С.С. Корсакова, профессор В.М. Банщиков, справедливо замечал: «Непосильная, напряженная деятельность Сергея Сергеевича во время съезда подорвала его здоровье и послужила главным толчком к заболеванию, поведшему за собой роковой исход».  
 
От университетской церкви гроб с телом усопшего студенты несли на руках до Алексеевского монастыря. Над могилой произнесли много трогательных речей. Особенно взволнованно звучал голос профессора В.К. Рота: «Твоя чистая душа была чужда общечеловеческих слабостей и пороков и все приближавшиеся к тебе невольно очищались духовно. К тебе никто не мог подойти с дурными мыслями и чувствами. Ты был нашею живою совестью».  
 
В 30-е годы монастырь закрыли, многие здания были разрушены или перестроены. Кладбище безжалостно уничтожено. Погибла и могила Корсакова.  
И словно некая «компенсация» — около психиатрической клиники поставлен памятник С.С. Корсакову работы С.Д. Меркурова — ученому, мыслителю, психиатру, гуманисту.  
 
С.С. Корсаков при жизни получил всемирное признание. И после жизни его имя прочно вошло в пантеон выдающихся медиков России и мира.

Своими научными работами С.С. Корсаков внес большой вклад в психиатрию. Им написан ставший классическим труд «Курс психиатрии» (1893), где он развивал мысли о гуманном отношении к больным, подчеркивал, что государство должно заботиться о психически больных людях и принимать меры для предотвращения психических заболеваний. С.С. Корсаковым впервые была описана клиническая картина одного из острых психозов с характерным для него расстройством памяти. На 12-м Международном медицинском конгрессе (Москва, 1897) получил наименование «Корсаковский психоз» (болезнь Корсакова). 
 
С. С. Корсаков описал клиническую картину шизофрении как отдельного психического заболевания. Исследуя особенности течения психозов, он одним из первых выделил различные стадии их развития. Одновременно он разрабатывал вопросы лечения, профилактики и организации психиатрической помощи. Этим вопросам были посвящены 10 из 30 опубликованных им научных работ. 
 
Вся научная и практическая деятельность С.С. Корсакова была проникнута идеями гуманизма. Он одним из первых разработал и осуществил систему постельного содержания психических больных, систему их «нестеснения», патронажа и призрения на дому. Он сформулировал понятие о предупредительном лечении психических заболеваний, разработал систему отношения медперсонала к больному. Разработанная С.С. Корсаковым система организации психиатрической помощи привела к коренной реформе психиатрических учреждений в России. 
 
С.С. Корсаков был талантливым педагогом. Под его руководством сложилась целая школа врачей-психиатров, определившая пути развития отечественной психиатрии и утвердившая ее мировое значение. К числу его учеников принадлежат В.П. Сербский, П.Н. Кащенко, П.Б. Ганнушкин и многие другие. 
 
Огромную научную, практическую и педагогическую работу С.С. Корсаков сочетал с общественной деятельностью. Он занимал ответственные должности в нескольких научных обществах: в 1890-96 гг. - секретарь в Московском Обществе невропатологов и психиатров, а с 1896 г. - зам. председателя; с 1898 г. - председатель Общества русских врачей в память Н.И. Пирогова; с 1896 г. - председатель Общества оказания помощи нуждающимся студентам. 
 
С.С. Корсаков — инициатор издания первого в России «Журнала невропатологии и психиатрии» (1901), которому было присвоено его имя. Он был инициатором созыва 12-го Международного медицинского конгресса в Москве в 1897 г. 
 
Умер С.С. Корсаков 14 мая 1900 г. Его имя присвоено в 1949 г. психиатрической клинике 1-го Московского медицинского института им. И.М. Сеченова. Перед зданием клиники в том же году был установлен памятник выдающемуся ученому-психиатру (скульптор С. Д. Меркулов, архитектор И.А. Француз). Памятник ему был установлен также в г. Гусь-Хрустальном на месте дома, где он родился (авт. Ю.И. Юкин) в 1954г.

Имя Корсакова теснейшим  образом связано с коренными  реформами в русских психиатрических  учреждениях. Мы уже видели, как неровно  и даже болезненно протекал в Западной Европе процесс введения но-рестрента. Позволительно утверждать, что это  радикальное изменение всего  больничного дела в области психиатрии совершилось в России значительно  легче. Это можно объяснить двумя  обстоятельствами: во-первых, русская  психиатрия уже имела перед собой  образец Западу всю литературу этого  вопроса, дебаты съездов, деятельность Гризингера, идеалы, осуществленные в  Шотландии, и, во-вторых, русская психиатрия имела Корсакова. Трудно представить  себе эту эпоху без Корсакова. Благодаря его энтузиазму и колоссальной энергии движение в пользу но-рестрента  было более единодушным, чем в  Европе, и сама реформа осуществилась  быстрее.

Материальные предпосылки, сделавшие возможным введение в  русских больницах но-рестрента, создавались, однако, довольно медленно. Приказ общественного призрения  не был в состоянии справиться с задачей организации даже элементарно-сносного больничного дела в силу, во-первых, материальной необеспеченности, и, во-вторых, казенщины, насквозь проникавшей все  начинания Приказа. Поворотным пунктом  в истории русской психиатрии был сенатский указ 9 февраля 1867 г. за №1241, согласно которому все капиталы Приказа были переданы земствам. Эта мера, явившаяся одной из составных частей земских реформ, была обусловлена (как и все эти реформы в их совокупности) огромным сдвигом экономических отношении в стране и капитуляцией центральной власти перед нарождающимся промышленным капиталом. Кроме земств, право строить больницы было предоставлено также городам, причем и те и другие руководствовались при постройке новейшими данными психиатрического дела на Западе, для чего вошло в обычай командировать за границу врачей и представителей земского и городского хозяйства. В течение семидесятых и восьмидесятых годов наблюдался в России большой прогресс в больничном деле вообще и психиатрическом в частности. Этому способствовало широкое знакомство русских врачей с достижениями западно-европейской науки и госпитальной практики, что в свою очередь стало возможным лишь с момента упрочения университетского преподавания психиатрии. С начала семидесятых годов многие русские университеты (Медико-хирургическая академия, Казанский университет) уже стали давать городам и земствам значительное число научно-образованных психиатров. Представители психиатрической науки в России отстаивали во всей ее полноте систему но-рестрента. Первые практические шаги, сделанные в этой области, связаны с именами, которые должны быть в памяти каждого русского психиатра.

Велики заслуги  в области психиатрии С. С. Корсакова (1854 – 1900). В Москве на памятнике ему, стоящем перед клиникой, которая  носит его имя, высечено: «Ученый, мыслитель, психиатр, гуманист». Корсаков окончил медицинский факультет  Московского университета, работал  в больнице А. Ф. Беккер и в Преображенской больнице Москвы. В 1888 г. он был утвержден  приват-доцентом при кафедре нервных  и психических болезней, возглавляемой  А. Я. Кожевниковым. Корсаков читал здесь  курс психиатрии и осуществлял практическое руководство психиатрической клиникой. Обладая талантом организатора и  педагога, он сумел сплотить вокруг себя и воспитать плеяду выдающихся ученых (Н. Н. Баженов, А. Н. Бернштейн, П. Б. Ганнушкин, В. П. Сербский, А. А. Токарский, С. Н. Успенский, В. И. Яковенко И др.).

Психическую деятельность Корсаков рассматривал в жесткой  связи с ее материальным субстратом – головным мозгом. Так же, как  и Сеченов, он считал, что в основе психической деятельности лежит  рефлекторный акт и что, только зная тончайшие механизмы микроструктур  головного мозга, особенно коры больших  полушарий, можно оценить психический  процесс человека.

Важным событием в психиатрии явилось описание Корсаковым алкогольного полиневритического психоза, который в 1897 г. на XII Международном  конгрессе врачей был назван его  именем (Morbus Korsakowi). Корсаков выделил  указанное заболевание в самостоятельную  нозологическую единицу, подтвердив тем  самым необходимость развития в  психиатрии нозологического направления. Кроме того, Корсаков описал дизнойю  как самостоятельное заболевание, представляющее собой совокупность почти всех разновидностей острой шизофрении. Значительный вклад внес Корсаков и  в учение о паранойе (особая нозологическая единица), психопатиях и других заболеваниях.

Красноярский государственный  медицинский университет

Кафедра психиатрии

Реферат на теме: Нарушения  интелекта

Выполнила: студентка 519 гр. леч

Авдюшенко А.А.

Красноярск

2008 г.

Интеллект обычно определяют как способность воспринимать абстрактные  понятия, устанавливать их взаимосвязь, судить о них. Эта чрезвычайно  сложная психическая функция  включает множество компонентов — опыт, память, способность к научению, внимание, понимание, суждение, абстрактное и ассоциативное мышление, речь, математические способности, ориентацию и восприятие.

Умственная отсталость — это непрогрессирующее снижение интеллекта, обусловленное врожденной патологией либо нарушениями развития в раннем детстве и проявляющееся не менее чем в двух сферах адаптивного поведения. Всего выделяют 10 таких сфер: общение, самообслуживание, бытовые навыки, социальная активность, досуг, забота о своем здоровье и безопасности, самостоятельность поведения, академическая успеваемость, поведение в коллективе, трудовая деятельность. Таким образом, оценка интеллекта возможна лишь в контексте поведения человека в привычном кругу, в домашних условиях, в коллективе.

Под деменцией понимают утрату ранее приобретенных интеллектуальных способностей. Она может возникать  в любом возрасте и в последующем  прогрессировать либо оставаться на прежнем уровне. О наличии или  отсутствии деменции можно судить лишь в том случае, если у больного нет острых нарушений сознания, а  также некоторых психических  расстройств. Изолированное нарушение  одной из корковых функций (например, афазию) обычно не относят к деменции, хотя при таких нарушениях возможно снижение интеллекта.

I. Для количественной оценки интеллекта и психического развития предложены различные тесты. Наибольшее распространение получили:

А. Векслеровская шкала  интеллекта для взрослых (переработанная) позволяет определить IQ для вербальных и невербальных навыков и общий IQ; она предназначена для лиц старше 16 лет.

Б. Векслеровская шкала  интеллекта для детей (переработанная) также позволяет оценить вербальные и невербальные навыки и общий интеллект, но предназначена для тестирования детей в возрасте 6—16 лет. Различие между IQ для вербальных и невербальных навыков может указывать на расстройства восприятия.

В. Тест Станфорд—Бине (4-я редакция) предназначен для детей старше 2 лет и позволяет определить «умственный возраст» и IQ. Поскольку тест включает в основном вербальные задания, он не годится, если у ребенка имеются специфические коммуникативные расстройства (например, аутизм, дислексия) или недоразвитие (в силу внешних факторов) вербальных функций.

Г. Денверский тест II позволяет оценить четыре стороны поведения: общие двигательные навыки, тонкие движения, речь и личностно-социальные навыки. С его помощью можно быстро определить психомоторное развитие детей дошкольного возраста. IQ при этом не определяют.

Д. Шкала раннего речевого развития (Early Language Milestone Scale — ELM) и шкала слухоречевого развития (Central Linguistic Auditory Milestones Scale — CLAMS) предназначены для массовых обследований моторной и сенсорной речи у детей до 3 лет.

Е. Умственная отсталость может быть легкой, умеренной или тяжелой.

1. При легкой умственной  отсталости способность к обучению сохранена, IQ составляет 55—70. К этой категории относятся приблизительно 75% всех умственно отсталых лиц. Их развитие обычно не превышает уровень третьего-четвертого класса школы, однако в зрелом возрасте они при определенной опеке способны к самостоятельной жизни.

2. При умеренной умственной  отсталости возможна некоторая тренировка навыков, IQ составляет 45—55. Большинство лиц, принадлежащих к этой категории, способны приобретать навыки самообслуживания, однако они никогда не достигают сколько-нибудь существенных успехов в образовании. Они могут жить в семье и работать в специальных мастерских. Одиноким же требуется постоянный уход в условиях интерната. Эта группа включает примерно 20% всех умственно отсталых лиц.

3. При тяжелой (IQ — 25—45) и крайне тяжелой (глубокой) (IQ ниже 25) умственной отсталости больные полностью зависимы от окружающих. Некоторые из них прикованы к постели, и все попытки их социализации остаются безуспешными. Эта группа включает не более 5% всех умственно отсталых лиц.

4. Данная классификация применяется уже много лет и во многих ситуациях оказывалась весьма полезной. Однако в последние годы была предложена другая классификация, в соответствии с которой умственную отсталость делят на две степени: легкую (IQ — 50—70) и тяжелую (IQ ниже 50).

Ж. Недостатки и ограничения  тестов на интеллект. Оценка интеллекта методом тестирования обладает многими серьезными недостатками. Результаты тестов часто плохо воспроизводимы, особенно у детей. В тестах не учитываются особенности культурного и социального окружения, образовательный уровень, наличие или отсутствие заинтересованности и мотивации. Кроме того, при некоторых психических заболеваниях (особенно при депрессии и шизофрении) тесты дают заниженную величину IQ. Остается неясным, связано ли это со снижением интеллекта или с недостаточной мотивацией. В то же время психологическое тестирование в настоящее время является единственным научным методом оценки интеллекта, и при четком понимании всех ограничений имеющихся тестов они могут быть использованы для обследования и динамического наблюдения больных с интеллектуальными расстройствами.

II. Диагностика

А. Анамнез. Важно выяснить историю возникновения и развития интеллектуальных расстройств.

1. У детей необходимо прежде всего разграничить умственную отсталость и деменцию, так как от этого зависит дальнейшее обследование.

2. Точное описание нарушений может помочь в определении локализации очага поражения в коре головного мозга (в лобных, теменных, височных или затылочных долях).

3. Течение заболевания. Следует определить, прогрессирует ли нарушение интеллекта ступенчато (как при повторных инсультах) или постепенно (как при дегенеративных заболеваниях мозга).

4. Перенесенные заболевания

а. Внутримозговое кровоизлияние позволяет предположить гидроцефалию.

б. Операции на желудке могут приводить к дефициту витамина B₁₂.

в. Заболевания щитовидной железы.

5. Применение лекарственных средств или токсических веществ (например, бромсодержащих препаратов).

6. Неврологические или психические заболевания в семейном анамнезе.

7. При обследовании детей важно выяснить, как протекали беременность, роды и послеродовой период.

Б. Обследование

1. Цель общего обследования — выявить соматические заболевания и состояния, которые могут сопровождаться нарушениями интеллекта: уремию, печеночную недостаточность, анемию, артериальную гипертонию, злокачественные новообразования.

2. У детей диагноз иногда бывает очевиден уже при первом осмотре (например, при синдроме Дауна).

3. Исследование психического статуса позволяет определить характер и степень нарушений интеллекта. Необходимо оценить внимание, ориентировку, реактивность, речь, понимание, память, способность называть предметы, повторение, чтение, письмо, счет, способность различать правую и левую сторону, праксис, уровень психомоторного развития (у детей).

4. Неврологическое исследование позволяет выявить симптомы очагового поражения мозга, в том числе гемипарезы, нарушения чувствительности, гемианопсию, поражения черепных нервов.

5. У детей особое внимание уделяют размерам головы и скорости ее роста.

6. У детей в возрасте до 18 мес проводят диафаноскопию головы для выявления патологических скоплений жидкости (субдурального выпота, порэнцефалических кист, выраженной гидроцефалии и т. д.).

III. Заболевания, проявляющиеся  преимущественно нарушением интеллекта

А. Дегенеративные заболевания  мозга

1. Болезнь Альцгеймера и болезнь Пика (лобарная атрофия Пика)

а. Общие сведения. Болезнь Альцгеймера — частая причина деменции. Существовавшее ранее разделение деменции на пресенильную (до 65 лет) и сенильную (старше 65 лет) потеряло клиническое значение, поскольку выяснилось, что во всех возрастных группах патологоанатомические изменения (уменьшение числа корковых нейронов, накопление в нейронах липофусцина, перерождение нейрофибрилл, образование сенильных бляшек, содержащих амилоид бета, углубление корковых борозд, увеличение желудочков с прогрессирующим уменьшением веса головного мозга, амилоидная инфильтрация малых пиальных сосудов — амилоидная ангиопатия) и клинические проявления одинаковы.

1) Клиническая картина. Поскольку дегенеративный процесс в коре головного мозга имеет диффузный характер, могут наблюдаться симптомы поражения практически всех долей. У большинства заболевание начинается с дисфункции теменных и височных долей, что проявляется снижением памяти и нарушением пространственной ориентации. По мере прогрессирования болезни появляются симптомы поражения лобной доли в виде расстройств социального поведения (в том числе — неопрятности) и апатии. Часто наблюдаются афазия и апраксия, которые могут возникать на разных стадиях болезни. Однако такая динамика наблюдается не всегда, и у многих больных симптомы поражения лобных долей возникают задолго до появления признаков поражения височных и теменных долей. Двигательные расстройства необязательно указывают на какое-либо другое заболевание, так как многие такие расстройства (гипокинезия, мышечные дистонии, миоклония) нередко встречаются и при болезни Альцгеймера. Болезнь Пика — более редкая форма дегенеративной деменции, при которой поражаются только лобные и височные доли. Несмотря на эти патологоанатомические особенности, не существует четких клинических различий между болезнью Альцгеймера и болезнью Пика. При обоих заболеваниях чрезвычайно редко наблюдаются пирамидные симптомы (гемипарез, гиперрефлексия, рефлекс Бабинского) и расстройства чувствительности. При выявлении таких нарушений необходимо исключить объемное образование или ишемическое поражение головного мозга.

2) Поведенческие расстройства  и прогноз заболевания. Уход за больными при болезни Альцгеймера бывает очень тяжелым. Они часто страдают недержанием мочи и кала, могут уйти из дома и не найти дорогу обратно. Периодически могут возникать возбуждение или спутанность сознания (особенно в ночное время). Иногда больные употребляют непристойные слова и жесты. В начале заболевания ведущим клиническим проявлением нередко бывает депрессия. Заболевание неуклонно прогрессирует и неизбежно приводит к полной инвалидизации и смерти. Продолжительность болезни различна, однако большинство больных умирает в течение 4—10 лет после установления диагноза.

б. Этиология. Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной. В то же время существуют различные теории, которые могут иметь важное значение для диагностики и лечения.

1) Генетическая теория. Примерно в 15% случаев болезнь Альцгеймера наследуется по аутосомно-доминантному типу. У больных с трисомией по 21-й хромосоме (синдром Дауна) патологоанатомические изменения те же, что и при болезни Альцгеймера. В некоторых семьях частота болезни Альцгеймера коррелирует с наличием особых ДНК-маркеров на длинном плече 21-й хромосомы. В других семьях обнаруживают изменения на других хромосомах. Показано, что у белых риск болезни Альцгеймера выше при носительстве гена 4-го изотипа апопротеина E. У представителей других рас выявлена связь со 2-м изотипом апопротеина E. Возможно, развитие болезни Альцгеймера связано с отсутствием нормального 3-го изотипа апопротеина E. Механизм реализации этого генного дефекта неизвестен.

2) Амилоидная теория. Имеется множество доказательств того, что амилоид, откладывающийся при болезни Альцгеймера в центре сенильных бляшек и в мозговых сосудах, может иметь важное патогенетическое значение в некоторых, если не во всех случаях этого заболевания. Ген, кодирующий предшественник амилоида, также расположен в 21-й хромосоме. Меры, направленные на предотвращение накопления амилоида, в будущем могут стать одним из важных направлений в лечении.

3) Токсические вещества (например, алюминий), по-видимому, не являются причиной болезни Альцгеймера.

4) Прионы, вызывающие некоторые редкие дегенеративные заболевания мозга (например, болезнь Герстмана—Штросслера, летальную семейную инсомнию), не играют, по имеющимся данным, какой-либо роли в этиологии болезни Альцгеймера.

5) Вирусы в головном мозге при болезни Альцгеймера не обнаруживаются. Кроме того, заболевание не передается экспериментальным животным.

6) Нейротоксическое действие  возбуждающих медиаторов (например, глутамата) может способствовать гибели нейронов при различных дегенеративных заболеваниях и при болезни Альцгеймера. Возможно, в будущем при таких состояниях будут применяться блокаторы глутаматных рецепторов ЦНС.

7) Эндогенные токсины типа МФТП, вызывающего токсический паркинсонизм, не обнаружены в головном мозге при болезни Альцгеймера. Однако применение селегилина — ингибитора МАО B, препятствующего токсическому эффекту МФТП, — в будущем может занять определенное место и в лечении болезни Альцгеймера.

в. Лечение симптоматическое. Способов приостановить патологический процесс пока не существует.

1) Апатия и нарушение  внимания

а) Метилфенидат, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

б) Дексамфетамин, 10—60 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

2) Депрессия

а) Имипрамин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

б) Амитриптилин, 75—300 мг внутрь 1 раз в сутки перед сном.

3) Возбуждение и спутанность  сознания

а) Если ночью у больного возникают возбуждение или спутанность сознания, то в его комнате в ночное время оставляют освещение, предупреждая сенсорную изоляцию.

б) Бензодиазепины короткого  действия (например, лоразепам 1—2 мг внутрь или в/м перед сном) уменьшают поведенческие расстройства и, в отличие от нейролептиков, не вызывают отдаленных осложнений.

в) Галоперидол, 1—6 мг/сут внутрь в 2—3 приема.

4) Холинергические средства. Предпринимались попытки воздействовать на нарушения памяти холином или лецитином в дозе до нескольких граммов в сутки. Их применение основывается на данных о селективном поражении при болезни Альцгеймера холинергических нейронов. Полагают, что снижение содержания ацетилхолина возникает при болезни Альцгеймера в результате дегенерации нейронов нижних отделов переднего мозга (базального ядра Мейнерта и диагональной извилины). По-видимому, холинергические средства действительно способствуют улучшению памяти у некоторых больных, однако это улучшение не очень существенно.

5) Применение ингибиторов АХЭ основывается на предположении, что блокада АХЭ — фермента, разрушающего ацетилхолин, — может приводить к повышению содержания в коре этого медиатора и тем самым к восполнению его дефицита. В настоящее время разрешен к применению только один ингибитор АХЭ — такрин, который, по некоторым данным, оказывает небольшое положительное влияние на течение болезни Альцгеймера. Однако этот препарат часто вызывает гепатотоксический эффект, поэтому во время его приема необходимо регулярно следить за функцией печени. В настоящее время такрин, выпускающийся в виде таблеток по 10, 20, 30 и 40 мг, рекомендуют назначать по 10 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 6 нед при еженедельном контроле сывороточной АлАТ. Если активность АлАТ не превышает более чем в 3 раза верхнюю границу нормы, дозу препарата увеличивают до 80 мг/сут и продлевают прием еще на 6 нед. Если к концу этого срока уровень АлАТ также не превысит более чем в 3 раза верхнюю границу нормы, то дозу увеличивают до 120 мг/сут и препарат принимают еще 6 нед. Если и при этом АлАТ остается меньше указанной критической величины, то дозу повышают до 160 мг/сут. Если активность АлАТ превысит верхнюю границу нормы более чем в 3 раза, но менее чем в 5 раз, то дозу уменьшают на 40 мг/сут и снова увеличивают лишь после того, как уровень АлАТ станет не больше, чем в 3 раза выше нормы. Если же активность АлАТ превысит нормальные показатели более чем в 5 раз, то такрин немедленно отменяют. Если у больного повышение АлАТ не сопровождается клиническими симптомами поражения печени, то лечение такрином можно повторить, как только активность фермента вернется к норме. Однако если возникает желтуха со значительным увеличением содержания общего билирубина (больше 3 мг%), то такрин отменяют и повторно не назначают.

2. Прогрессирующий надъядерный паралич (синдром Стила—Ричардсона—Ольшевского)

а. Общие сведения. Прогрессирующий надъядерный паралич — дегенеративное заболевание, характеризующееся нейрофибриллярной и гранулярной дегенерацией нейронов, преимущественно в ядрах ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, бледного шара, субталамических ядер и зубчатых ядер мозжечка. Локализация поражений объясняет особенности клинической картины. Заболевание проявляется прогрессирующим увеличением мышечного тонуса, надъядерными глазодвигательными расстройствами (прежде всего парезом взора вниз) и снижением общей активности. Деменция при прогрессирующем надъядерном параличе характеризуется заторможенностью и апатией (так называемая деменция подкоркового типа), в отличие от болезни Альцгеймера, для которой более характерны множественные когнитивные нарушения.

б. Эффективного лечения деменции и двигательных нарушений нет. Показано, что идазоксан, селективный блокатор пресинаптических альфа₂-адренорецепторов, вызывает умеренное улучшение двигательных функций, однако в настоящее время в США не применяется. Симптоматическое лечение.

3. Болезнь Паркинсона

а. Общие сведения

1) Для болезни Паркинсона характерна триада симптомов — тремор, повышение мышечного тонуса и гипокинезия

2) Деменция при болезни Паркинсона встречается чаще, чем среди населения в целом. Однако диагностировать ее у больных паркинсонизмом иногда бывает сложно по двум причинам:

а) Нейропсихологическое обследование из-за двигательных нарушений часто затруднено.

б) Болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера преобладают в одной и той же возрастной группе, и поэтому несомненно, что некоторые случаи деменции у больных паркинсонизмом обусловлены сочетанием этих двух распространенных заболеваний.

3) Тем не менее, согласно общепринятому мнению, болезнь Паркинсона сама по себе может приводить к деменции. В части случаев возникает такая же деменция, как и при болезни Альцгеймера, в других же случаях она напоминает деменцию при прогрессирующем надъядерном параличе. На Марианских островах встречается комплекс деменция—паркинсонизм. У многих больных с этим заболеванием возникает также поражение спинальных мотонейронов, которое клинически не отличается от проявлений бокового амиотрофического склероза (комплекс боковой амиотрофический склероз—деменция—паркинсонизм). Патологоанатомические изменения при обоих этих комплексах характеризуются нейрофибриллярной и грануловакуолярной дегенерацией нейронов, что, возможно, отражает общность патогенетических механизмов.

б. Лечение двигательных нарушений при болезни Паркинсона. Эффективной терапии деменции нет. Обычная антипаркинсоническая терапия, по-видимому, не влияет на выраженность интеллектуальных расстройств.