Аутоиммунитет

Жоспар:

I.Кіріспе

II.Негізгі бөлім

1.   Иммунопатологиялық үрдістер

2.   Иммунды тапшылықтар

3.  Жергілікті аллергиялық реакция

3.1. Гиперсезімталдық реакциялар

3.2  Реакцияның пайда болу механизмі

4.   Аутоиммунды аурулар

5.   Иммунды кешеннің пайда болуы

III.Қорытынды

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1. Иммунопатологиялық үрдістер

    Иммунопатология-әр түрлі формадағы жоғары сезімталдық пен аллергиялық реакциялармен көрінетін тіндердің өзгерісін сипаттайды.Иммунды жүйе — барлық лимфоидты ағзалар мен организмдегі торшалар жинағы. Ерекше иммундық қорғаныс механизмдеріне жауапты. Иммунды жүйе сүйектік қызыл кемігі, лимфа безі, айыршық безі (тимус), кұстардық фабрициев қапшығы, көкбауыр, сондай-ақ тыныс алу және ас қорыту жолдарындағы топталған лимфоидты тканьдар кіреді. Иммунды жүйе ең басты мүшесінің қызметін әртүрлі лимфоциттердің субпоппуляциялары және лимфоциттердің кейбір тармақтары атқарады, олар макрофагтармен қосылып, иммунологиялық жауаптың негізі — антиденелер түзу және сезімталдығы күшейтілген лимфоциттердің жиналуын қамтамасыз етеді, ал бұлар бөтен антигендерді таниды, қорытады және жояды.                                                 

     Кемік майы кабырғаларда, омыртқаларда, жіліктердің шеміршекті ұштарында және т. б. сүйектерде кездеседі. Ол ағзада өмір бойы сақталады да, одан үнемі қан жасушалары түзіліп отырады. Ересек адамның сүйектерінде кемік майының мөлшері шамамен 2,5-3 кг. Кемік майы екі түрлі. Оның біріншісі - қысқа және жалпақ сүйектердің кемікті қуыстарындағы қызыл түсті кемік майы. Екіншісі - түтік пішінді сүйектердің (жіліктердің) ішкі қуысындағы сарытүсті жілік майы.

     Иммундық жүйенің шеткі мушелеріне - бадамша бездер, лимфа түйіндері, көкбауыр, соқырішек және т. б. жатады. Жұтқыншақтың сілемейлі қабығында 6 бадамша без шоғырланған. Оларды жұтқыншақ лимфа сақинасы деп те атайды. Ол арада жұп таңдай, жұп түтікті, сыңар жұтқыншақ және сыңар тіл, бадамша бездері орналаскан. Бұл бадамша бездер ағзаға тамақпен түскен зиянды микробтарды жоюға қатысады. Лимфа түйіндері көбіне ірі қантамырлардың маңында болады. Адам ағзасында 460-қа жуық лимфа түйіндері бар. Олар шоғырланып жатады.

Т-лимфоциттерорганизмдегі жасушалы иммунитетке жауап береді.

• Т-хелперлер(help-жәрдем) В-лимфоциттердін плазмалық жасушаларға айналуына жәрдемдеседі.
• В-лимфоциттер өмірі қысқа, отырықшы жасушалар қатарына кіреді.
• Т- немесе В-лимфоциттерден басқа таңбасы(маркері) жоқ лимфоциттер де болады. Олар жалпы лимфоциттердің 10-20% құрайды.
• Организмде иммундық реакциялар қалыпты жүруі үшін иммундық жүйенің осы негізгі екі жасушасы- Т- немесе В-лимфоциттер мен үшінші жасуша- макрофактар(А-жасуша) бірлесіп қызмет ету керек.

Ісіктегі Т-лимфоцит

 

 

Иммунопатологиялық  үрдістердің типтері:

- Иммунды тапшылықтар

- Аллергия

-Аутоиммунды аурулар

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2. Иммунды тапшылық

      Иммундық тапшылық (ИТ) иммунды жауап механизмінің бір немесе бірнеше ақаулығына байланысты өзгерген иммундық статус. Иммундық тапшылықтар: біріншілік (туа пайда болған), екіншілік (жүре пайда болған) болып бөлінеді. Сонымен бірге иммундық жүйесінің өзі де жұқпамен зақымданады (ЖИТС, Т- клеткалық лейкемия). Иммундық тапшылық симптомдары, иммунитет ақауының тереңдігі мен сипаты кең ауқымды өзермелі. Жаңа жіктелуі иммундық ақаудың басымырақ орналасуына және иммундық жүйенің маңызды бөліктеріне сәйкес біріншілік иммунды тапшылық жағдайлары негізгі 4 топқа бөлінеді:

      - антиденелер  өндіру ақаулары;

      - біріккен  иммундық тапшылықтар;

      - фагоцитоз  ақауы;

      - комплемент  жүйесінің ақауы;

     Біріншілік  иммундық тапшылық дамуына жауапты  көптеген гендер анықталды. Бір  иммундық тапшылық жағдайының  клиникалық көінісі  бір отбасы  мүшелерінің ішінде әртүрлі болып  кздеседі. Бұл жағдай гендер мутациясымен  түсіндірілген, бірақ зерттеулер  нәтижесінде науқастар фенотипі  мен генотипінде нақты ауытқулар  анықталмады.   Барлық иммундық тапшылық жағдайының ішінде (симптомсыз жүретін IgА жеткіліксідігінен басқа) В-жасушалық антидене өндіру ақауы - 50%, Т-жасушалық ақау – 18%, фагоцитоз жүйесі – 18% және комплемент жүйесі – 2%.  Иммундық тапшылық жағдайының формаларының жалпы жиілігі 1: 10 000.

      Иммундық  тапшылық жағдайының диагностикасы  бірінші  ретте ауру тарихына, науқас өміріне, отбасылық анамнезіне  иммунологиялық жеткліксіздіктің  клиникалық көрінісіне және иммунологиялық  ақауды анықтауға негізделеді.

       Біріншілік  иммундық тапшылық жағдайының  клиникалық көрінісі көп жағдайда балалық кезеңде алғаш анықталады, бірақ кейбір формалары кешірек анықталады, негізінен жалпы вариабельді иммундық жетіспеушілік.

       Иммундық  тапшылық жағдайының клиникасы  келесі симптомды комплекстер  түрінде кездеседі: инфекциялық,  аллергиялық, аутоиммундық, онкологиялық.  Иммундық тапшылық жағдайының  көпшілік клиникалық белгілері  жиі ауыр жүретін инфекциялармен  байланысты және бірінші ретте  ЛОР және бронх-өкпе жүйесінің  жедел және созылмалы аурулары  – бронхиттер, пневмониялар, плевриттер, отиттер, синуситтермен бірігіп  жүреді. Тері және шырышты қабаттардың  инфекциялық заымданулары жиі  кездеседі. Науқастар созылмалы  асқазан – ішек ауруларына  жоғары дәрежеде бейім келеді. Сирек жағдайда остеомиелит, энцефаломиелит, сепсис, менингит сияқты ауыр  инфекциялық аурулардың  дамуы  мүмкін. Қоздырғыш түрі иммунологиялық  ақау сипатымен анықталады. Мысалы, антиденеөндіру ақауына антибактериалды  препараттарға төзімді, жоғары  патогенді инкапсулирленген флора  ( пневмония стрептококкты, алтын  түсті стафилакокк, гемофильді  таяқша) тән; шартты – патогенді  бактериялар кейбір жағдайда  ауыр бактериалды аурулардың  негізгі этиологиялық факторы  болуы мүмкін. Т - жасушалық жетіспеушілігі  басымырақ науқастарда инфекция  қоздырғыштары вирустар (цитомегаловирус,  Эпштейн - Барр вирусы ж.б.), саңырауқұлақтар  (Candida albicans), қарапайымдылар (P. Carinii)  болып табылады. Фагоцитоздық ақауларда  – стафилококктар, грамтеріс бактериялар, Candida albicans, Aspergillus; комплемент жүйесінің  бірқатар компоненттерінің жетіспеуінде  – іріңді бактериялар, Neisseria.

               Иммундық тапшылық жағдайымен  науқастардағы патологиялық жағдайлардың  ерекшеліктері болып бірнеше  ауыр созылмалы және қайталамалы  инфекциялық аурулардың болуы.  Инфекциялық аурулар ауыр барысымен  және микробқа қарсы емнің  әсері жеткіліксіз болуымен сипатталады.  Бірақ созылмалы аурулардың тұрақты ремиссиясына барлық жағдайда жетуге болады, ремиссиялары ұзақ емес, аурулар үздіксіз қайталамалы сипат алуы мүмкін.

              Иммундық тапшылық жағдайында  аллергиялық реакциялар IgA - ның таңдамалы  жетіспеушілігі және Вискотта - Олдрич  синдромы сияқты формаларына  тән. 

              Иммундық тапшылық жағдайымен  науқастарда әртүрлі аутоиммундық  синдромдар: жүйелі қызыл жегі, Шогрен  синдромы, созылмалы белсенді гепатит,  пернициозды анемия, гемолитикалық  анемия, тромбоцитопения және нейтропения  ж.б.  қалыптасуы мүмкін. Иммундық  тапшылық жағдайымен  науқастар  тобында  қатерлі ісіктер бірнеше  рет жоғары, әсіресе атаксия –  телеангиоэктазия, Вискотта – Олдрич  синдромымен науқастарда жиі  кездеседі. Ісіктер типі жалпы  популяциядан өзгеше, ең жиі лимфоретикулярлы  ісіктер кездеседі.

           Иммундық тапшылық жағдайының  көпшілік формаларына екі немесе  одан да көп созылмалы аурулардың  бірігуі, созылмалы интоксикация  синдромы, физикалық дамудың тоқтауы,  аутоиммунды типті аурулар, шеткері  қандағы ауыспалы немесе тұрақты  өзгерістер ( анемия, лейкопения, тромбоцитопения  ж.б.) тән. Лимфоидты тіннің гипо  немесе гиперплазиясы жиі анықталады.

        Гуморальдық  иммунитет ақауы иммундық тапшылық  жағдайының жиі тараған формасына  жатады және иммунологиялық ақаудың  тереңдігі мен сипатына байланысты  бөлінеді: антиденелердің тотальді  жетіспеушілігі және қан сарысуындағы  иммуноглобулиндердің бөлек класстарының  болмауынан иммуноглобулиндердің  субкласстарының жетіспеушілігі  және спецификалық антиделердің  таңдамалы жетіспеушілігі.

       Біріншілік  иммундық тапшылық жағдайының  басқа да жіктелуі бар. Р.М.  Хаитов жеті типін бөлді:

       -  антидене  жетіспеушілігімен синдромы;

       -  Т  – лимфоциттердің жетіспеушілігімен  синдром;

       -  комплемент  компоненттерінің жетіспеушілік  синдромы;

       -  НК  клеткалық ақау синдромы;

       -  Фагоцитоздық  ақау синдромы;

       -  адгезия  молекулаларының  ақауы синромы;

       -   біріккен  Т және В  жетіспеушілігі;

       Р.В.  Петров және Ю.М. Лопухинмен  иммундық тапшылық жағдайының  оригинальді жіктелуі ұсынылды.

       Д.В.  Стефани және Ю.Е. Вельтищев  біріншілік және екіншілік иммундық  тапшылық жағдайын қосатын келесі  жіктелуін ұсынды.

        Біріншілік және екіншілік иммундық  тапшылық жағдайының жалпы жіктелуі

        А.  Тұқым қуалайтын иммундық тапшылық  жағдайы

2.1 Гуморальдық иммунитеттің тапшылығы (В – лимфоциттер жүйесі )

        2.1.1. Агаммаглобулинемия, Брутон ауруы-бұл дерт Х- хромосомасымен тіркесіп ұрпаққа беріледі. Сондықтан көбінесе  тек ұл балалар ауырады.Оның даму жолдары әлі белгісіз. Болжам бойынша В-лимфоциттерінің аналық жасушасы деңгейінде гендік  мутациядан дамиды. Бұл дерттің ерте дамитын түрінде балалар бір жасқа толмай шейіт болады.Бұл кезде қанда В- лимфоциттер қатты азаяды, жұқпаларға қарсы антиденелердің ( гамма- глобулиндердің ) түзілуі болмайды.Аурудың кеш дамитын түрінде балалардың  2-3 жасқа дейін дені сау болады.Оның дамуы баланы емшектен айырған соң байқалады.Ауырған балаларда лимфалық түйіндердің гипоплазиясы , бадамша бездердің , ішектердің  лимфоидтық тіндердің атрофиясы байқалады.Қанда В-лимфоциттері  қатты азаяды,плазмалық жасушалар толығынан болмайды,иммуноглобулиндердің барлық түрлерінің өндірілуі қатты төмендейді.

Бұл кезде иммунитеттің жасушалық  көрсеткіштері өзгермейді.Сондықтан  вирустық жұқпаларға организмнің төзімділігі  сақталып қалады,бірақ бактериялық  жұқпаларға төзімділік қатты төмендейді.Осыдан мұндай балаларда жұқпала жиі  қайталанып өтеді.

2.1.2. Дисиммуноглбулинемия:

        А)  жалпы вариабельді гипогаммаглобулинемия;

        Б  ) ІgА – ның селективті тапшылығы

        В  )  IgG  және IgA  иммуноглобулиндердің  тапшылығы мен IgМ синтезінің  көбеюі (гипер IgМ – синдром)

        Г) IgG подкластарының тапшылығы ( IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 жоқ болуы ) және  IgМ деңгейінің  көбеюі неесе көбеймеуі. 

2.2. Жүре пайда болған иммунды реакциялары тапшылығы ( Т- лимфоциттер жүйесі )

Алимфоцитоз(Незелоф  синдромы) тұқым қуалайтын иммунитеттің тапшылығына жатады және иммунитеттің жасушалық факторларының болмауымен сипатталады.Бұл кезде қанда иммундық глобулиндер шамалы азайғанына немесе тіпті қалыпты мөлшерде болуына қарамай,лимфоциттердің сандық және сапалық өзгерістері болады.Негізінен Т-лимфоциттер бүлініп,В-лимфоциттердің өндірілуі бұзылмайды.Бұл дерт аутосомды-басыңқы түрде ұрпаққа беріледі,жаңа туған нәрестелердің бастапқы апталарында немесе айларында көріне бастайды және өте ауыр өтеді.Баланың бойы өсуі баяулайды,денесінің әр жерлерінде іріңді ошақтар пайда болуымен көрінетін созылмалы сепсистік процестер байқалады.Шеткері қанда лимфоциттер қатты азаяды,  иммундық  глобулиндер қалыпты мөлшерде болады.Көпшілік жағдайда ол баланың шетінеуімен аяқталады.Өлген балаларды жарып тексергенде, айырша без бен лимфалық түйіндердің гипоплазиясы мен атрофиясы анықталады.

Ди Джорджи  синдромы-айырша без бен қалқанша маңы бездерінің туа болмауы.Бұл ауру ұрық даму кезеңінде үшінші және төртінші жұтқыншақ қасындағы желбіршек қалталары қалыптасуының бұзылуынан дамиды. Осыдан тимустың және Т-лимфоциттерінің болмауымен қатар,баланың бет пішінінде,қалқанша және қалқанша маңы бездерінде,қанайналым жүйесінде ақаулар қалыптасады.

Қанда кальций азайып,ауыр тетаниялар,диарея,тыныс алу және несеп шығару жолдарында жұқпалар дамуы  осы ауруға тән көріністер болады. Бұл ауру кезінде антиденелердің түзілуі бұзылмайды.Бірақ сүйек  кемігінің бағаналы жасушасының  Т-жасушаларына нақтылануы бұзылған.Ди Джорджи синдромымен ауыратын балалардың организмі ауыстырылып қондырылған  тері трансплантатын тойтармайды,оларда баяу дамитын гиперсезімталдық дамымайды.

      Иммундық тапшылықтың швейцариялық түрі-аутосомдық-рецессивтік түрде беріледі және лимфоцитопения мен гипогаммаглобулинемия бала туғаннан кейін бірінші аптада-ақ байқалады.Бұл кезде тимус дамымай,оның сыртқы қыртысы мен милық қабаттары нақтыланбайды.Шеткері лимфоидтық ағзаларда лимфоциттер мен плазмоциттер қатты азайған болады.Ауыстырылып қондырылған тіндердің транспланттары тойтарылмайды,баяу дамитын гиперсезімталдық реакциясы болмайды.Қанда иммундық глобулиндер М және А мүлде болмайды,ал JgG өте аз мөлшерде болады.

      2.3. Құрама ИТ (ауыр құрама иммунологиялық тапшылық – АҚИТ ).

1. Ретикулярлы дисгенезия;
2. Тұқым қуалайтын алимфоцитоз, лимфоцитофтиз (Швейцарлық ИТ түрі);
3. Жалаңаш лимфоциттер синдромы;
4. Тимомамен жүретін ИТ

5)Вискотт – Олдрич синдромы-иммундық тапшылықтың тромбоцитопениямен және экземамен қабаттасады.Ұрпаққа жыныстық хромосомамен тіркесіп беріледі.Бала туғаннан соң бастапқы айларында жиі қайталанатын іріңді қабынулар,көк бауырдың ұлғаюы және қан кетулер байқалады.Шеткері қанда лимфоцитопения,тромбоцитопения,Т-лимфоциттері қызметінің төмендеуі,иммундық глобулиндер А және G қалыпты мөлшерде болғанымен,JgM азайып кетуімен көрінетін иммунитеттің гуморалдық тетіктерінің бұзылуы,лимфоидты тіндер мен тимустың гипоплазиясы байқалады.

 

2.4. Интерлейкиндер жүйесінің және клеткалар кооперацияларының иммунды жауабындағы бұзылыстары;

2.5. Зат алмасудағы тұқым қуалайтын аномалия

2.6. Комплемент жүйесінің тапшылығы

2.7. Фагоцитоздың тапшылығы

1. Хемотаксис, миграция және дегрануляция бұзылыстары:

 А) Чедиак – Хигаси синдромы;

 Б) гипер IgE синдромы 

2. Микробтардың қорытылу (киллинг) процесінің бұзылуы: 

А) септикалық гранулематоз;

Б) нейтрофильдік гранулоциттердің ферментопатиясы; миелопероксидазаның  тапшылығы, НАДН – оксидаза тапшылығы, глютатионпероксидаза және глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа  тапшылығы;

В) липохромды гистиоцитоз.

3. Опсонизация және жұту  кемістіктері:

А) опсонизация тапшылығы 

Б) тафтсин тапшылығы

В) LҒА – 1, р 150 , 95, Мас – 1 және басқа мембрана гликопротеиндердің жоқтығы.

2.8. Жергілікті иммунитет патологиясы.

2.9. ИТ жеңіл түрлері (минорлық немесе теңгерілген иммунитет жүйесінің аномалиялары)

Ауыр біріккен  иммундық тапшылық жағдайымен балаларда инфекциялық  асқынуларды зерттегенде:  пневмопатиялар – 89%,  іш өту – 86% - дейін, ашытқы микоз  – 79% дейін, сепсис – 57% - дейін.

       Қатерлі  жаңа түзілістер. Иммундық тапшылық  жағдайымен науқастарда басқа  контингенттерге қарағанда ісіктен  өлу деңгейі 100 – 200 есе жоғары. 60 – 70% жағдайда иммунды клеткалардан  шығатын лимфо және миелопролиферативті  аурулар кездеседі. Негізінен  олар: лимфомалар, лимфосаркомалар,  лимфогранулематоз (Ходжкин ауруы), жедел және созылмалы лимфолейкоз,  Капоши саркомасы. Эпителиальді  ісіктер сирек кездеседі. Мысалыға  атаксия – телеангиоэктазиясымен  науқастарда неоплазмалар 8 - 10% жағдайда, Вискот – Олдрич синдромында  8 – 16% жағдайда, агаммаглобулинемиямен  6 – 9%   жағдайда индукцияланады.

       Біріншілік  иммундық тапшылық жағдайымен  науқастарда аллергиялық аурулар  терілік өзгерістер: экссудативті  диатез, ерте жастағы атониялық  дерматит, экземалар, үлкенірек жаста  нейродерматитпен көрінеді. Терілік  атониялық көріністер қайталамалы  бронхитпен, астматикалық компоненттің  құрылуымен, астматикалық бронхитпен, сирек – бронхиалды демікпемен, полиннозбен бірлесіп жүреді.

       Иммунологиялық  жеткіліксіздіктің бөлек формалары  басқа даму ақауларымен: шемірмек  элементтерінің клеткалық гипоплазиясы, шаш, эктодермальді  дисплазия,  жүрек және ірі тамырлар ақауымен  ж.б. байланысы анықталды.

      Біріншілік  иммундық тапшылық жағдайының  диагнозы ерте анықталып, орынбасу терапиясы ерте басталса аурудың емдеуі және болжамы жақсы болады. Иммундық тапшылық жағдайының салыстырмалы төмен таралуы, патогенетикалық және клиникалық әртүрлілік, нақты нозологиялық формаларға спецификалық, клиникалық маркерлардың болмауы олардың диагностикасын әжептеуір қиындатады. Иммундық тапшылық жағдайын және иммунологиялық ақауды кеш анықтаудың әсерінен науқастар ұзақ уақыт бойында патогенетикалық негізделген терапия алмайды, көптеген соылмалы инфекция ошақтары түзіледі, және кейіннен жүргізілген тамырішілік иммуноглбулиндерді енгізу адекватты емдеудің нәтижесінде кері дамуға ұшырамайды.

        Иммундық  тапшылық жағдайының клинико  – лабораториялық белгілері:

1. лейкоциттердің барлық типінің санының төмендеуі ( лимфоцит, гранулоцит, моноциттер ), кей жағдайларда кейбіреулерінің ( эозинофилия, монцитоз ж.б.);
2. комплементтердің жалпы деңгейінің төмендеуі (С50), қан сарысуы электрофорезінде гипгаммаглобулинемия;
3. балаларда рентгенографияда айрықша без көлеңкесінің төмендеуі немесе болмауы.

       Инфекциялық  көріністермен науқастарды зерттегенде  әрдайым бөлінділер мен экссудат  флорасының құрамын, қанды тазалыққа  тексеру, гемокультура қасиеттерін  анықтау қажет.

    Микроорганизді  анықтау иммунды жүйенің нақты ақауына әкелуі  мүмкін.

    Клиникалық көрінісіне  қарапиммунды жүйедегі ақауды  анықтауға болады.

    Т – клеткалық  жетіспеушілік кезінде жиі кездеседі:

   1)   вирусты инфекциялар,  оның ішінде иммунизациядан кейін  гигантоклеткалық пневмониялар, жайылған  микобактериальді инфекция, цитомегаловирусты  инфекция, ұшық, желшешек;

    2)   химиотерапиядан  кейінгі оральді кандидоз, антибиотикотерапиялар,  тері – шырышты кандидоз;

    3)   алапеспен,  эритродермиямен (сүйек миының  трансплантациясы немесе қан  және лейкоцитарлық масса құю  ) РТПХ;

    4)   Біріншілік  Т – клеткалық ақаудың белгісі  – стигмалар. 

    5)   кішілерінің  жетіспеушілігінен лимфопения (  10 мкм диаметрлі лимфоциттер )

6)   Капоши саркомасымен, іш өтумен оппортунистік микроорганизмдерді инфекциялармен.

         В – клеткалық ақауға ( иммуноглобулинердің  ж.б. ) тән:

       1)   стафилококктық, стрептококктық, гемофильді  таяқшалық қайталамалы пиогенді  инфекциялар;

       2)   ішек лимфа түйіндерінің персистирлеуші  гиперплазиясы ;

       3)   бактериальді полисахаридтерге  жауап беру қабілеттілігінің  әлсіреуіне байланысты іріңді  – септикалық аурулардың қайталамалы  эпизодтарының көрінуі. 

       Фагоцит  ақауы:

1. қайталамалы абсцестерде (бактерияны жою ақауы) және
2. жергілікті бактериалды инфекцияларда (хемотаксистің бұзылуы).

      Клинико  – лабораториялық көрсеткіштерге  қарап иммунды стаусты бағалау  үшін иммунологиялық әдістерді  қолдануға көрсеткіштер анықталады. Ол үшін эпидемиологялық зерттеулердегі  І дәрежелі әдістерді немесе  олардың кеңйтілген нұсқаларын  қолданады. Қанды әрине венадан  алады, өйткені осымен қатар  биохимиялық және басқа да  анализдер жасалады. Лабораторияның  мүмкіншіліктеріне  және көрсеткіштерге  қарай, әсіресе І деңгейлі тестпен  анализі кезінде тереңірек зерттеу  тағайындайды.

       Иммунды  статусты бағалағаннан кейін  мәләметтерді өңдеп, тұжырым жасайды.

     Иммундық тапшылық  жағдайлар бірнеше клиникалық  және лабораториялық белгілердің  жиынында,  әсіресе науқасты динамикалық  бақылағанда анықталуы мүмкін.

Иммундық тапшылық дәлелі болып иммунды жүйедегі тұрақты  бұзылыстар жатады. Вакцинация және иммунизациядан кейін қанда Т – лимфоцитер санының аздап төмндеуі және В  – лимфоцитер санының жоғарылауы әрқашан қалыпты иммунды жауап  шақырады, ол басылғаннан кейін өрсеткіштер  орнына өз деңгейіне түседі. Сондықтан  мұндай өзгерістер қалыпты болып  саналады. Иммунды жүйедегі бұзылыстарды тек қана иммунокорригирлеуші терапиямен реттеуге болғанда ғана  иммундық тапшылық жағдайы деп айтуға толық негіз  бар.

        Екіншілік   иммундық тапшылықты біріншілік  иммундық тапшылықтан ажырату  қиындық әкелуі мүмкін, кейде  ажырату мүмкін болмай жатады. Себебі біріншілік иммундық тапшылық  жағдайы жасырын жүріп, тек  бір қоздырушы әсерден немесе  аурудан кейін ғана анықталып  жатады. Бұндай симптомсыз  иммундық  тапшылық жағдайымен науқастар  дені сау адамдардың ішінен  де анықталған жағдайлар аз  емес. Екіншілік иммундық тапшылық  жағдайды науқаста иммундық статустың  қалыпты көрсеткіштері болғанын  анықтап ғана тұжырымдайды.

        Аурулар  мысалы:

Брутон ауруы – иммуноглобулиндердің төмен концентрациясымен сипатталады, IgM және IgA мүлдем болмайды. Ауру жыныспен байланысты. Ауру бала туылу қаупі 50%.

Вариабельді иммунды  тапшылықтар – иммундық ақауға байланысты уақыт өтісімен клиникалық көрінісі өзгерумен сипатталатын иммунды тапшылықтың үлкен тобы. Бұл топ ауруларына Х – жабысқан лимфопролифеартивті синдром жатады. Оның негізінде Эпштеин – Бар вирусына иммундық жауаптың төмендеуімен сипатталатын иммунды тапшылық жатады.

Киллинг ақауы – созылмалы септикалық гранулематоз. Науқастарда фагоциттердің НАДН және НАДФН оксидазасы болмайды, сондықтан активті оттектік метаболиттердің түзілуі және фагоциттердің қорыту активтілігі төмендейді. Науқас өмірінің бірінші күні және аптасында хирургиялық араласулар қажет ететін пиодермия, іріңді лимфоадениттер дамиды, көп жағдайда мойын және шап лимфа түйіндері зақымдалады. Заңды түрде онда өкпенің жаппай зақымдалуымен, жоғары қызумен, лейкоцитозбен, ЭТЖ – жоғарылауымен пневмония дамиды.

Хемотаксис ақауы (еріншек лейкоциттер синдромы) - балаларда клиникалық көрінісі ауыр қайталамалы инфекциялармен, өзінен кейін ірі тыртық қалдыратын микроабсцестер түрінде кездеседі. Науқастарда нейтропения және лейкоцитердің хемотаксис ақауы анықталады.

Комплемент ингибиторы тапшылығы – Сld – ингибиторы тапшылығында Квинке ісігінен айырмашылығы жоқ, бірақ аллергиялық генезсіз ісік дамиды. С3 – инактиваторының тапшылығы кезінде плазмада С3 және В факторының төмен болуы инфекцияға төзімділікті төмендетеді.

Комплементтің кеш  компоненттерінің тапшылығы – клиникасында нейтрофилдердің хемотаксистік факторының болмауынан қайталамалы инфекиялармен көрінеді.

С1 тапшылығы - ауыр, қайталанбалы инфекциялармен және аутоиммунды аурулармен көрінеді.

 С2 тапшылығы –10 000донорлардың 1 – де кездеседі. Аутосомды доминантты типпен беріледі. Бұл науқастарда жүйелі қызыл жегіге ұқсайтын синдром дамиды. Оның даму себебі  науқастың иммунды механизмдерінің иммунды комплекстер және вирустарды организмнен шығара алмауы.

С4 тапшылығы – өте сирек кезеседі. Науқастарда қызыл жегіге ұқсайтын синдром анықталады. Тапшылытың екі түрі бар: С3 жасалуының бұзылуы және жасалғандарының жоғары дәрежеде бұзылуы. Клиникалық көрінісі Брутон ауруын еске түсіреді. Бронхоэктаз, іш өтуге өтетін қайталамалы отиттер мен пневмониялар анықталады.

      IgA – ның секреторлы компоненттінің тапшылығы – эпителиальді клеткалармен өндірілетін және IgA мен  IgM  тасымалдануында, жергілікті иммунитет құруда, шырышты қабаттарды қорғауда мақызды роль атқаратын ақуыздың жеткіліксіздігімен сипатталады.  Созылмалы іш өту және жиі респираторлық инфекциялармен көрінеді. 

Иммуноглобулндердің бір классында немесе субклассындағы анық спецификалық антиденелер синтезінің тапшылығы – туа пайда болған немесе жүре пайда болған болуы мүмкін. Антигендерге антидене түзілуінің төмендеуі немесе мүлдем болмауымен сипатталады. Компенсирленген және декомпенсирленген болуы мүмкін.

Комлемент жүйесінің  тапшылығы – С1 – эстеразаның ингибиторларының тапшылығы. Аутосомды доминантты жолмен тұқым қуалайды, комплемент жүйесінің С1 компоненті азайып, Т , В  лимфоциттерінің деңгейі қалыпқа жақындайды. Клиникасы: тамағында орналасқан ангионевроздық ісік, ісік аяқ қолында, ішінде және тағы басқа мүшелерде болады. Біріншілік иммунды тапшылықтың генетикалық ақаулығын білудің маңызы зор. Келешекте оған ген трансплантациясын жүргізуге болады.

Спецификалық  антиденелердің барлық классының  тапшылылғы- ауру этиологиясы дұрыс табылғанда теріс серологиялық реакциялармен анықталады. Патологиялық процестер клинкасы әртүрлі көрінеді ( компенсирленген формасынан тұрақты субкомпенсирленген формасына дейін )

 Фагоцитоз  тапшылығы - фагоцитердің мөлшерінің төмендеуімен сипатталады және ақау әсерінен болған нейтропения синдромымен көрінеді, олао хемотаксис және киллинг ақауы болып бөлінеді.

IgG және IgA тапшылығы  – клиникалық IgG және IgA – ның селективті тапшылығы тән көріністер комбинациясымен көрінеді.

IgМ және IgA тапшылығы  – иммунды жүйесі дамымаған жетілмеген балаларда кездеседі және қысқа уақытта жүреді. Бұл балаларда жүрген ауру созылмалы өтуге бейім келеді. Кейде IgМ – ның гиперөндірілуі немесе қалыпты кезінде анықталған этиологиялық агенттерге  спецификалық антиденелердің тапшылығы байқалады.

    Аденозиндезаминаза жетіспеушілігі – изолирленген немесе иммунды жүйенің басқа да бұзылыстарымен бірге дамитын Т – клеткалық иммунды тапшылыққа әкеледі. Бұл фермент тапшылығында иммунды жүйені бұзатын алмасудың токсикалық өнімдері жиналады. 

     Каппа – шынжыр жетіспеушілігі –  иммундық тапшылық жағдайының иммуноглобулиндер мен каппа және лямбда  - шынжырларының ара қатынасы бұзылуымен сипатталады. Клиникасында лимфоаденопатия, іріңді тері инфекциялары, гепатоспленомегалия анықталады.

    Пуриннуклеозидфосфорилаза жетіспеушілігі – дамумеханизмі және клиникасы жоғарыдағыдай.

   Пангипоиммуноглобулинемия(агаммаглобулинемия)  -  иммуноглобулиндердің барлық үш классының синтезінің жетіспеушілігі, гамма фракцияның толық болмауына дейін. Клиникалық ауру 3 – 6 ай жас аралығында көрінеді және жиі респираторлы инфекциялармен, конъюнктивамен, созылмалы синуситпен, бронхитпен, бронхоэктазға әкелетін өкпенің созылмалы аурулары, өкпе фиброзымен сипатталады. ОЖЖ – нің созылмалы инфекцияларымен, менингит, остемиелит дамуы мүмкін.

      Х – хромосомамен біріккен  және өсу гормонының жетіспеушілігімен  жүретін      Пангипоиммуноглобулинемия  - өте сирек патология, балаларда кездеседі. Гипфизарлы нанизммен бірге жүреді.  
   Ретикулярлы дискенезия – бағаналы клеткалардың полипотентті гемопоэтикалық дифференцировкасының, лимфоциттер мен моноциттердің басымырақ бұзылуымен сипатталады. Айырша безде, көкбауырда, шеткері лимфа түйіндерінде негізінен ретиклярлы клеткалар анықталады. Сүйек лейкоцит алды клеткалар болмайды.

      IgA – ның немесе оның субкласстарының  селективті тапшылығы – еркектер мен әйелдерде де жиі кездеседі. IgA тапшылығының бірнеше варианттары болуы мүмкін. Ерте жастағы балаларда бұл иммуноглобулиннің транзиторлы тапшылығы клиникалық көкірекпен тамақтанудың тоқтауымен сипатталады. Жиі респираторлы инфекциялар, тері мен шырышты қаббаттардағы іріңді бактериальді процестер, конъюнктивиттер, фебрильді тырыспалар, атонилық бронхиттер, тағамдық аллергия, дисбактериоз, дәнекер тін аурулары және басқа анықталады.IgA – ның немесе оның субкласстарының селективті тапшылығы екі жастан үлкен және ересек адамдарда транзиторлы немесе тұрақты сипатта болады. Клиникалық вариантары тапшылықтың жоғарылауымен және ауру полиморфизімімен ерекшеленеді.