Дефект межжелудочковой перегородки

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из самых распространенных ВПС.

Анатомия, классификация. S. Milo и соавт. (1980) предлагают следующие варианты ДМЖП: 1) перимембранозный дефект — приточный, трабекулярный, инфундибулярный; 2) инфундибулярный дефект (мышечный, субартериальный); 3) мышечный дефект (приточный, трабекулярный). Варианты ДМЖП по R. Anderson, J. Becker (1983) представлены на рис. 1.

Размер ДМЖП составляют от 1 до 30 мм и более. Дефект имеет различную форму (круглый, эллипсовидный), края его мягкие или фиброзно изменены, на них можно встретить вегетации при осложнении бактериальным эндокардитом. Выделяют большой ДМЖП — его величина сходна с диаметром аорты или превышает его, и небольшой или средних размеров — меньше диаметра аорты, обычно 0,5—1,5 см.

Рис. 1. Варианты дефектов .межжелудочковой перегородки.

1—перимембранозный приточный (типа АВК); 2—перимембранозный приточный субтрикуспидальный трабекуляриый; 3 – перимембранозный отточный субаортальный инфундибулярный; 4 — подаортально-подлегочный инфундибулярный; 5 — перимембранозный отточный подлегочный; в — отточпый надгребешковый инфундибулярный; 7 — центральный, приточный, трабекулярный; 8 — верхушечный, трабекулярный. а мембранозная перегородка; б — приточная часть перегородки; в — трабекулярная перегородка; г— отточная часть перегородки.

Гемодинамика. Во внутриутробном периоде ДМЖП не оказывает влияния на кровообращение. После рождения ребенка направление сброса определяется размером дефекта, разницей давления в левом и правом желудочках, соотношением общелегочного и общепериферического сопротивлений. В первые дни жизни сброс может быть перекрестным; но вскоре изменяется структура легочных сосудов, падает легочное сопротивление, в результате чего давление в большом круге кровообращения намного превышает таковое в малом. Артериальная кровь сбрасывается из левого в правый желудочек и легочную артерию, откуда возвращается в левые отделы сердца. Давление в правых отделах и легочной артерии определяется величиной сброса и общелегочным сопротивлением. Развитию легочной гипертензии могут препятствовать провисаюшие створки аортального или трикуспидального клапанов, аномально прикрепляющиеся, или дополнительные хорды, инфундибулярный стеноз легочной артерии.

Особенности развития гипертензии в малом круге кровообращения при ДМЖП такие же, как и при других «сбросовых» пороках. Сразу после рождения отмечается перекрестный или небольшой левоправый (артериовенозный) сброс крови через ДМЖП (имеется небольшая разница между давлением в аорте и легочной артерии). По мере физиологической инволюции строения легочных сосудов давление в легочной артерии падает, сброс в малый круг кровообращения увеличивается. Компенсаторно возникающий спазм легочных сосудов препятствует их переполнению кровью и легочная гипертензия в этот период носит «сбросовый» характер. При длительном существовании порока формируется склеротическая фаза легочной гипертензии. Если физиологической инволюции в строении легочных сосудов не происходит, с рождения существует и прогрессирует врожденная легочная гипертензия как самостоятельная патология.

При малых дефектах выявляется большой градиент давления между желудочками и незначительный артериовенозный сброс; при аускультации этому соответствует средней интенсивности систолический шум, занимающий почти всю систолу, так как выравнивания давления почти не происходит и левоправый сброс продолжается на протяжении всей систолы.

Большие дефекты не создают препятствия левоправому сбросу крови, который происходит как в систолу, так и в диастолу. Однако сброс в диастолу небольшой, поэтому он не формирует диастолического шума. Основным фактором, способным уменьшить сброс, является повышение общелегочного сопротивления, которое может быть следствием спазма или склеротических изменений в сосудах легких. Если общелегочное сопротивление нормальное или повышено, но составляет менее половины сопротивления большого круга кровообращения, то происходит большой сброс крови, легочный кровоток в 2 раза и более превышает системный, выслушивается продолжительный систолический шум. В случаях, если общелегочное сопротивление составляет половину общепериферического и больше, то объем сброса (а следовательно, и продолжительность шума) уменьшается, но он остается левоправым. Реакция Эйзенменгера характеризуется тяжелой легочной гипертензией (склеротической ее фазой) и высоким общелегочным сопротивлением, в результате чего возникает перекрестный, а затем и праволевый (веноартериальный) сброс, систолический шум становится коротким, а со временем вовсе исчезает, а появляется диастолический шум Гре-хема — Стилла. Сброс в легкие, а следовательно, и возврат крови в левые отделы сердца уменьшается, так же как объемная перегрузка правого и левого желудочков, при этом увеличивается объем крови, поступающей в аорту. Такая реакция легочных сосудов (реакция Эйзенменгера) может быть при дефектах различной локализации и других ВПС, поэтому это понятие не следует отождествлять с синдромом Эйзенменгера, для которого характерен только субаортальный дефект.

С возрастом у больных с ДМЖП часто отмечается положительная динамика процесса (уменьшается сердечнаянедостаточность, легочная гипертензия, заболеваемость пневмониями). Это связано с тем, что, кроме тенденции к спонтанному частичному или полному закрытию дефекта (см. ниже), происходит уменьшение его размеров относительно увеличения массы сердца.

Клиника, диагностика. Время появления первых признаков порока определяется размером дефекта, величиной и направлением сброса. При больших дефектах, как правило, заболевание проявляется не сразу после рождения, а спустя 12 мес. Родители обращают внимание на трудности при кормлении: появляется одышка, ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным. Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой, но вскоре начинают отставать в физическом развитии. Причинами гипотрофии I—III ст. являются постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за левоправого сброса развивается гиповолемия большого круга кровообращения). Характерны выраженная потливость (результат гиперсимпатикотонии), бледность, мраморность кожных покровов с небольшим периферическим цианозом. ДМЖП — это ВПС бледного типа, для него не характерен центральный цианоз; но у детей первых месяцев жизни с присущим им высоким давлением в легочной артерии цианоз может появляться при крике, что свидетельствует о возникающем в этот период веноартериальном сбросе. Появление цианоза в более старшем возрасте (вначале при нагрузке, затем постоянно) свидетельствует о высокой легочной гипертензии, перекрестном, а затем и постоянном веноартериальном сбросе. Несмотря на развитие реакции Эйзенменгера, у взрослых больных в течение определенного времени состояние может быть относительно компенсированным.

Одним из ведущих симптомов больших ДМЖП является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается повторными, трудно поддающимися лечению пневмониями, которые не позволяют своевременно провести хирургическое вмешательство.

При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров («грудь Девиса»). Верхушечный толчок смещен влево и вниз; сердечный толчок усилен, приподнимающийся. При пальпации улавливается систолическое дрожание в третьем и четвертом межреберьях слева, что свидетельствует о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания при ДМЖП — признак исходно небольшого артериовенозного сброса или его уменьшения в связи с высокой легочной гипертензией. Границы сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево.

Большую диагностическую информацию при этом пороке несут данные аускультации : выслушивается связанный с I тоном грубый систолический: шум в третьем — четвертом межреберьях слева (реже во втором — третьем — при расположении дефекта над наджелудочковым гребнем), продолжительный при большом градиенте давления в желудочках и короткий при высокой легочной гипертензии. Одновременно на верхушке сердца определяется мезодиастолический шум — признак большого левоправого сброса. При повышенном легочном сопротивлении и уменьшении сброса в малый круг кровообращения мезодиастолический шум исчезает. Генез этого шума обусловлен возникновением относительного стеноза митрального клапана на фоне возврата' большого количества крови из легких в левое предсердие. Систолический шум на верхушке с проводимостью в левую аксиллярную область — признак относительной недостаточности митрального клапана из-за дилатации полости левого желудочка. При сопутствующем пролапсе митрального клапана на верхушке выслушиваются щелчки; после хирургического закрытия ДМЖП аускультативные проявления пролапса митрального клапана остаются и могут прогрессировать. У некоторых больных во втором и третьем межреберьях слева со временем появляется протодиастолический шум недостаточности аортальных клапанов, что является следствием гемодинамических нарушений и повреждения створок клапанов аорты струей крови. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный II тон; здесь же при легочной гипертензии могут выслушиваться клики, короткий протодиастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (Грехема — Стилла).

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки (у детей первых лет жизни при декомпенсации она увеличивается содружественно с печенью), одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Хрипы особенно долго сохраняются с левой стороны сзади (сдавление нижней левой доли легкого увеличенным сердцем).

Описанная клиническая картина характерна для средних и больших дефектов в мембранозной части межжелудочковой перегородки у детей раннего возраста. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, но дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение и по-прежнему отстают в физическом развитии. Состояние и самочувствие многих детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров ДМЖП по отношению к возросшему общему объему сердца, прикрытием дефекта аортальной створкой. Недостаточность кровообращения встречается реже, чем у младенцев.

Осложненное течение ДМЖП, кроме сердечной недостаточности, характеризуется легочной гипертензией, бактериальным эндокардитом, недостаточностью аортальных клапанов.

Легочная гипертензия развивается у больных со средними и большими дефектами, чаще у детей первых лет жизни; до взрослого возраста доживают немногие из таких больных, Крайним выражением легочной гипертензии является реакция Эйзенменгера. В результате высокого давления в малом круге кровообращения в правом желудочке возникает веноартериальный сброс, у больного появляется цианоз щек, губ, кончиков пальцев, сначала едва заметный, затем малинового оттенка (признак умеренного недонасыщения артериальной крови кислородом) и, наконец, он становится, синим или фиолетовым. Постепенно развивается симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Могут быть носовые кровотечения, сердцебиение, боли в сердце. Систолический шум исчезает, но появляется резкий акцент II тона над легочной артерией, иногда в сочетании с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Одновременно уменьшаются размеры сердца (снижение сброса вызывает уменьшение дилатации полостей, а повышение давления в легочной артерии способствует развитию гипертрофии миокарда правого желудочка) и печени (правый желудочек разгружается в результате беспрепятственного сброса крови в аорту). Нередко дети перестают болеть пневмониями. Такая динамика (уменьшение шума, сердечной недостаточности, границ сердца, появление «малиновых» щек) вводит педиатров и родителей в заблуждение, состояние расценивается как улучшение. В действительности больной становится иноперабельным. На ЭКГ при синдроме Эйзенменгера определяется гипертрофия миокарда правых отделов сердца, на рентгенограмме — обеднение легочного рисунка по периферии, его усиление в прикорневой зоне (симптом «обрубленного дерева»), резкое выбухание дуги легочной артерии. В анализах крови отмечается вначале умеренное, а затем выраженное увеличение числа эритроцитов и гемоглобина. В дальнейшем постепенно размеры сердца увеличиваются, появляется рефрактерная к лечению сердечная недостаточность, могут возникать тромбоз легочной артерии, легочные кровотечения, бактериальный эндокардит, аритмии, абсцесс мозга.

Бактериальный эндокардит обычно возникает у детей старшего возраста и взрослых (на второй — третьей декаде жизни) и чаще в случаях небольших дефектов, что связано с травмой эндокарда при высокой скорости кровотока. К эндокардиту предрасполагает сочетание ДМЖП с аортальной недостаточностью. Аневризма мембранозной части перегородки, образовавшаяся вследствие спонтанного закрытия ДМЖП, также является locus minoris resistenta для эндокардита. Последний может возникнуть и в различные сроки после хирургической коррекции порока. Обычно эндокардит провоцируется стоматологическими процедурами, гнойными поражениями кожи и др. Воспалительный процесс локализуется по краям дефекта, распространяясь на трикуспидальный и аортальный клапаны, или в стенке правого желудочка напротив дефекта (повреждение эндотелия струей крови).

ЭКГ при ДМЖП отражает систолическую и диастолическую перегрузку желудочков, степень легочной гипертензии. При небольших дефектах ЭКГ нормальная либо с признаками увеличенной активности миокарда левого желудочка. По мере повышения давления в легочной артерии электрическая ось сердца смещается вправо, к гипертрофии миокарда левого желудочка присоединяются признаки перегрузки правого желудочка и предсердий. При диастолической перегрузке правого желудочка с легочной гипертензией комплекс QRS в отведении V1 принимает форму rSR¹, rR^l, при систолической — qR, R. Сочетание этих признаков с формой qRS в левых грудных отведениях свидетельствует о недавнем присоединении легочной гипертензии, так как еще сохраняются признаки гипертрофии левого желудочка. Аритмии в виде экстрасистолии, мерцания предсердий встречаются нечасто, обычно у взрослых больных. Нарушения проводимости не характерны для ДМЖП, но могут выражаться в блокаде правой ножки пучка Гиса, синдроме WPW. Длительная перегрузка миокарда левого желудочка (форма qRv_5.6, и глубокие зубцы S_V1) с высокими заостренными (ишемическими) или глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях V_5-6 в сочетании со смещением интервала ST ниже изолинии характерны для ДМЖП с аортальной недостаточностью (отражают дефицит коронарного кровотока).

На ФКГ (рис. 2) при ДМЖП фиксируется высокочастотный систолический шум, связанный с I тоном, занимающий ²/₃ или всю систолу, его максимум определяется в третьем — четвертом межреберье слева у грудины. Осцилляции шума увеличиваются к середине систолы по мере нарастания давления в левом желудочке и возрастания кровотока через дефект, затем уменьшаются ко II тону, иногда сливаясь с ним. Большая амплитуда шума соответствует большому сбросу, его укорочение в сочетании с увеличением амплитуды II тона над легочной артерией свидетельствует о развитии легочной гипертензии.

Рис. 2. Дефект межжелудочковой перегородки. ФКГ. Объяснение в тексте.

Характерно расщепление II тона над легочной артерией (запаздывание захлопывания ее клапанов из-за повышенного давления). При выраженной легочной гипертензии расщепление II тона уменьшается, легочный и аортальный компоненты сливаются, в результате на ФКГ фиксируется единый резко усиленный II тон. Одновременно при этом может присутствовать систолический тон изгнания на легочной артерии, который при аускультации воспринимается как клик после I тона — признак высокой легочной гипертензии. Кроме того, могут определяться III тон (признак объемной перегрузки левого желудочка), мезодиастолический шум на верхушке, диастолический шум недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грехема — Стилла). Одномерная эхокардиография в большинстве случаев не позволяет непосредственно определить дефект перегородки, однако его можно заподозрить по характеру нарушений гемодинамики. При значительном легочном кровотоке происходит увеличение диаметра левого желудочка и предсердия; возникновение легочной гипертензии сопровождается дилатацией правого желудочка. При двухмерной эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. В зависимости от локализации дефекта в мышечной и мембранозной частях используют различные проекции сканирования (рис. 3). При реакции Эйзенменгера имеются умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка, гипертрофия его миокарда, уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Рис. 3. Дефект межжелудочковой перегородки. Эхокардиограмма. В проекции. 4-х камер с верхушки виден перерыв эхосигнала от перегородки (указан стрелкой).

При рентгенографии органов грудной клетки у больных с небольшими размерами ДМЖП отклонений нет. При средних и больших дефектах легочный рисунок усилен по артериальному руслу, ствол и ветви легочной артерии расширены, дуга выбухает, иногда аневризматически, отмечается усиленная пульсация корней легких, аорта не изменена или гипопластична. Ослабление легочного рисунка по периферии указывает на реакцию Эйзенменгера (склеротическая фаза легочной гипертензии). Форма сердца при ДМЖП неспецифична. При умеренном лево-правом сбросе и отсутствии повышения общелегочного сопротивления отмечается увеличение левого желудочка. В дальнейшем по мере повышения давления в сосудах малого круга кровообращения появляется дилатация обоих желудочков или больше правого.

При ДМЖП с аортальной недостаточностью усиление легочного рисунка по артериальному руслу незначительно, более характерен венозный застой как признак левожелудочковой недостаточности, имеют место дилатация и увеличение амплитуды пульсации восходящей аорты. Ведущим признаком является значительная дилатация полости левого желудочка.

С возрастом размеры и форма сердца при ДМЖП претерпевают изменения. Так, сокращение размеров сердца может указывать на уменьшение размера или спонтанное закрытие дефекта, при сочетании с выбуханием ствола легочной артерии — на развитие высокой легочной гипертензии, при появлении выраженной талии сердца — на развитие инфундибулярного стеноза.

Дифференциальный диагноз ДМЖП необходимо проводить со всеми пороками, которые могут осложняться высокой легочной гипертензией: с открытым общим атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, а также с изолированным стенозом легочной артерии, врожденной недостаточностью митрального клапана, стенозом аорты.

Течение, лечение. Средняя продолжительность жизни больных при естественном течении ДМЖП составляет 23—27 лет, при небольших размерах дефекта — около 60 лет. В литературе описаны случаи продолжительности жизни до 50 лет больных с ДМЖП и синдромом (реакцией) Эйзенменгера.

Можно выделить следующие варианты течения ДМЖП:

1. Спонтанное закрытие дефект. Небольшие дефекты закрываются, как правило, к 5—6 годам. Спонтанное закрытие ДМЖП может осуществляться следующими основными механизмами: прикрытие дефекта дополнительной тканью трикуспидального клапана с формированием псевдоаневризмы; образование истинной аневризмы мембранозной перегородки; пролабирование аортальной створки; относительное уменьшение размера дефекта с ростом сердца, развитие фиброза краев дефекта; трабекулярные дефекты могут закрываться благодаря росту мышечной ткани. Больные со спонтанным закрытием ДМЖП нуждаются в диспансерном наблюдении, так как у них в дальнейшем могут возникать различные осложнения — поражение проводящей системы сердца (передний левый гемиблок, блокада правой ножки пучка Гиса, полная атриовентрикулярная блокада), недостаточность трикуспидального клапана, мерцание предсердий.

2. Развитие легочной гипертензии и реакции Эйзенменгера.

3. Переход   ДМЖП   в   «бледную   форму»   тетрады   Фалло.
В связи с турбулентностью тока крови при сбросе через дефект со временем возникает инфундибулярный   (подклапанный)   стеноз легочной артерии, в результате чего формируется «приобретенная»   форма   тетрады   Фалло.   Развитие   инфундибулярного стеноза носит защитный характер, предотвращая развитие высокой легочной гипертензии, но выраженная степень обструкции вызывает формирование ВПС синего типа. Клиническая картина порока меняется: дети перестают болеть пневмониями, так как
стеноз уменьшает сброс крови, появляется цианоз (вначале только при крике, затем постоянный), уменьшаются размеры сердца и признаки сердечной недостаточности, присоединяется второй шум   (шум   стеноза легочной   артерии)   в   третьем   межреберье слева, который со временем становится доминирующим, уменьшается акцент II тона над легочной артерией. На рентгенограмме сердце меняет свою конфигурацию (форма «башмачка»), так как западает дуга легочной артерии, легочный рисунок становится обедненным.   На   ЭКГ   электрическая   ось   сердца   постепенно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии правого желудочка. Причинами смерти больных с ДМЖП, которым не проводилось оперативное лечение, являются: сердечная недостаточность чаще в сочетании с пневмонией или бактериальным эндокардитом; парадоксальная эмболия в сосуды мозга; тромбоз легочной артерии, разрыв ее аневризмы.

Показаниями к оперативной коррекции ДМЖП у детей первых лет жизни являются: раннее развитие легочной гипертензии, рефрактерная сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, гипотрофия II—III степени. До операции при сердечной недостаточности назначают дигоксин, мочегонные препараты, кокарбоксилазу, витамины В6 и С, проводят лечение сопутствующих заболеваний. Осложнения и летальные исходы обычно связаны с оставшейся высокой легочной гипертензией, негерметичным закрытием дефекта, развитием полной атриовентрикулярной блокады, недостаточности аортального и трехстворчатого клапанов.

Неблагоприятные отдаленные результаты могут быть связаны с реканализацией дефекта, в результате этого типичные проявления порока сохраняются, прогрессируют склеротические изменения в легочных сосудах, возможно развитие полной атриовентрикулярной блокады.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) —сообщение между двумя предсердиями — является результатом ненормального развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Анатомия, классификация. Н. Bankl (1980) предлагает следующую анатомическую классификацию ДМПП.

1. Дефект овальной ямки или центральный дефект (вторичный ДМПП) — стенка межпредсердной перегородки полностью окружает дефект (около 66 % всех случаев).

2. Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены, высокий дефект) —
обычно 2—3 см в диаметре, лежит непосредственно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной ямки (около 5 %). Верхней и часто задней границ нет, дефекту обычно сопутствует частичный аномальный дренаж правых легочных вен.

3. Дефект у нижней полой вены (около 1 %), расположен у основания
перегородки предсердия, так что нижний край перегородки нависает над отверстием нижней полой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, дефект обычно большой (2—3 см); при отсутствии заднего края одна или несколько правых легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие, чем в левое, —так называемый ложный аномальный дренаж легочных вен.

ДМПП в сочетании с левой верхней полой веной, впадающей в левое предсердие (около 1%), дефект располагается в том месте, где в норме имеется коронарный синус.
Общее предсердие (около 1 %) — полное отсутствие межпредсердной перегородки или наличие только рудиментарных элементов ее, атриовентрикулярные клапаны чаще расщеплены, реже сформированы нормально, межжелудочковая перегородка интактна, нередко сочетается с аспленией.

6. Дефекты, захватывающие область атриовентрккулярного канала (около
26%): а) первичный дефект (6%) в изолированном виде встречается крайне редко, обычно сочетается с расщеплением атриовентрикулярных клапанов;

б) открытый общий атриовентрикулярный канал — около 26 % (см. главу 9); сочетание первичного ДМПП с пороками атриовентрикулярных клапанов, что связано с их общим происхождением из эндокардиальных валиков.

Гемодинамика при ДМПП определяется размерами дефекта, величиной и направлением сброса, состоянием сосудов малого круга кровообращения и миокарда правого желудочка, возрастом больных и др. Суть гемодинамических нарушений — это артериовенозный сброс из левого в правое предсердие, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации полости правого желудочка (рис. 4). При интактной межпредсердной перегородке в норме давление в левом предсердии (5) больше, чем в правом (6), на 5—6 мм рт. ст. Градиент давления сохраняется и оказывает влияние на величину сброса лишь при небольших размерах дефекта. При больших дефектах объем сброса крови и его направление определяются не столько разностью давления в предсердиях (она практически исчезает), сколько относительной растяжимостью (комплайнс) обоих желудочков (3,4) во время диастолы, соотношением конечно-диастолического давления в их полостях. У детей первых месяцев жизни способность обоих желудочков к растяжению определяется толщиной их стенок, которая одинакова или почти одинакова, в результате сброс небольшой и порок остается бессимптомным. После рождения ребенка легочное сопротивление падает, соответственно уменьшается гипертрофия миокарда правого желудочка, он делается более податливым; одновременно с возрастом увеличивается системное сопротивление, стенка левого желудочка (3) утолщается, способность к диастолическому расслаблению уменьшается. Эти изменения приводят к увеличению левоправого сброса на уровне предсердий. Из-за особенностей сброса основная нагрузка при этом пороке приходится на правые отделы. Левое предсердие увеличивается редко, так как дефект обычно расположен близко к правым легочным венам (10) и кровь из них шунтируется непосредственно в правое предсердие.

Несмотря на большой сброс крови на уровне предсердий, существует ряд факторов, способствующих длительному отсутствию легочной гипертензии при ДМПП: отсутствие непосредственного влияния на сосуды легких высокого давления левого желудочка (при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке последнее непосредственно передается на сосуды малого круга кровообращения); передача давления из правого желудочка в легочную (9) артерию (обычно нормальное или слегка повышенное); значительная растяжимость правых отделов сердца; резервная емкость легочных сосудов и их низкое сопротивление. Отличием ДМПП от других ВПС является меньшее значение спазма легочных сосудов в генезе легочной гипертензии, поэтому повышение давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления при ДМПП связано с органическими изменениями в сосудах легкого. Обычно склеротическая фаза возникает после 25—30 лет, поэтому легочная гипертензия при ДМПП, если она уже развивается, имеет худший прогноз

Рис. 4. Схема вторичного дефекта межпредсердной перегородки (указан стрелкой).

Клиника, диагностика. Порок обнаруживается в 2—3 раза чаще у женщин, чем у мужчин,. Известны семейные случаи ДМПП в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или без нее.

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже могут заниматься спортом. С возрастом выявляется большая утомляемость, одышка при физической нагрузке по сравнению со здоровыми сверстниками. Цианоза не бывает; при его наличии следует заподозрить наличие¹ общего предсердия, сочетание ДМПП с гипоплазией правого желудочка, болезнью Эбштейна или впадением левой верхней полой вены в левое предсердие. Исключение составляют новорожденные с ДМПП, у которых при крике иногда появляется слабый цианоз, свидетельствующий о праволевом сбросе. Почти у 2/3 больных в анамнезе отмечаются повторные бронхиты, пневмонии возникают реже, чем при больших ДМЖП и ОАП. В физическом развитии отстают дети со значительным артериовенозным сбросом и сердечной недостаточностью, остальные больные развиваются нормально. Систолическое дрожание при вторичном ДМПП определяется редко, его наличие может быть признаком сопутствующего ВПС (стеноз легочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости нормальные или расширены в обе стороны, но за счет правых отделов: левая — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, вправо — за счет правого предсердия. Сердечный горб встречается нечасто, обычно в более старшем возрасте у детей первых лет жизни с кардиомегалией.

При аускультации обращают на себя внимание усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и стойкое расщепление II тона над легочной артерией (более позднее закрытие клапанов легочной артерии по сравнению с аортальными). Основным признаком, по которому можно заподозрить ДМПП, является систолический шум. Однако он средней интенсивности, не очень грубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушивается в положении лежа, чем стоя. Такой шум напоминает функциональный, особенно у детей первых лет жизни, что способствует поздней диагностике порока. С возрастом (обычно к 5—7 годам) интенсивность шума усиливается, нередко присоединяется короткий мезодиастолический шум во втором-третьем межреберье слева и установление диагноза облегчается. Мезодиастолический шум свидетельствует об умеренном или большом дефекте, его наличие учитывается как показание к хирургическому вмешательству. У больных с ДМПП на верхушке могут выслушиваться клики и поздний систолический шум — признаки пролапса митрального клапана. Такое сочетание не случайно. Пролапс митрального клапана является результатом микроаномалий развития створок и дисплазии соединительной ткани, т. е. имеет общие с ДМПП механизмы возникновения. Степень пролабирования обычно небольшая, не имеет гемодинамического значения; с возрастом, однако, возможно возникновение недостаточности митрального клапана, что выражается в появлении голосистолического шума на верхушке. После операции устранения ДМПП пролапс митрального клапана остается и даже нередко прогрессирует.