Эпилепсия. 4

СОДЕРЖАНИЕ

Этиология заболевания

Эпилепсия – преимущественно  хронически протекающее заболевание, характеризующееся наличием судорожных припадков, эпизодически возникающих расстройств сознания, настроения с тенденцией в большинстве случаев к постепенному изменению личности и своеобразному снижению интеллекта.

Эпилепсия известна с древнейших времен. Эпилептические припадки отмечались у многих выдающихся людей, таких, как апостол Павел и Будда, Юлий Цезарь и Наполеон, Гендель и Данте, Ван Гог и Нобель.

Истинное число больных эпилепсией установить трудно, так как многие больные не знают о своем заболевании либо скрывают его. В США, согласно последним исследованиям, эпилепсией страдают не менее 4 млн. человек, а ее распространенность достигает 15–20 случаев на 1000 человек. Кроме того, примерно у 50 из 1000 детей хотя бы раз отмечался припадок при повышении температуры. В других странах эти показатели, вероятно, примерно те же, так как заболеваемость не зависит от пола, расы, социально-экономического статуса или места проживания. Радикального метода лечения эпилепсии не существует, но в настоящее время с помощью медикаментозных средств можно добиться прекращения припадков в 60–80% случаев. Заболевание редко приводит к смерти или грубому нарушению физического состояния либо умственных способностей больного.

Указанные ниже основные признаки болезни индивидуально представлены в отдельных наблюдениях как по своей интенсивности, так и в отношении их полиморфизма.

Эпилепсия относится к одному из наиболее распространенных заболеваний центральной нервной системы.

Начало болезни чаще приходится на детский и подростковый возраст.¹

Этиология эпилептической болезни не установлена.

В происхождении ее многие авторы придают больше значения ряду экзогенных вредностных факторов (детские инфекции, интоксикации, родовая и послеродовая травма, асфиксия плода и т. п.), а также нарушению обмена веществ, в результате которого наступает самоотравление организма. Здесь, в частности, большое место отводят расстройству азотистого обмена.

Например, было установлено, что перед припадком в крови у больных нарастает количество азота аммиака при одновременном уменьшении азота мочевины, снижается уровень окислительных процессов, иногда отмечаются лейкопения, ускоренная РОЭ.

Определенную роль в возникновении эпилепсии играют наследственное предрасположение, эндокринные нарушения и др.²

Припадки бывают различных типов, но в основе любого из них лежит  аномальная и очень высокая электрическая  активность нервных клеток головного  мозга, вследствие которой возникает  разряд. При этом возможны три исхода: 1) разряд может прекратиться в границах его возникновения; 2) он может распространиться на соседние отделы мозга и прекратиться, встретив сопротивление; 3) он может распространиться на всю нервную систему и лишь затем прекратиться. Припадки, возникающие в первых двух случаях, называют парциальными, в последнем же случае говорят о генерализованном припадке. При генерализованных припадках сознание всегда нарушается, тогда как при парциальных оно иногда утрачивается, а иногда сохраняется. Для обозначения припадков нередко используют также термины «судороги», «приступы», «эпизоды».

Большинство исследователей до последнего времени выделяет две формы эпилепсии, считая, что существует:

• эпилепсия как самостоятельное заболевание (так называемая генуинная эпилепсия, эпилептическая болезнь);
• эпилепсия симптоматическая, в основе которой лежит очаговое поражение головного мозга различного генеза.

1. Эпилептическая болезнь

1.1. СИМПТОМЫ

Эпилепсию классифицируют по ее происхождению  и типу припадков. По происхождению  выделяют два основных типа: идиопатическую эпилепсию, при которой причину выявить не удается, и симптоматическую эпилепсию, связанную с определенным органическим поражением мозга. Примерно в 50–75% случаев наблюдается идиопатическая эпилепсия.

Для диагностики очень важна электроэнцефалограмма (ЭЭГ), позволяющая выявить патологическую электрическую активность мозга, а также определить локализацию очага этой активности (эпилептического очага) и степень ее распространения. Однако не у всех больных ЭЭГ бывает изменена, так что нормальная ее картина не исключает эпилепсию.

Важно точно установить тип припадка, поскольку от этого зависит лечение. У некоторых больных возникают  припадки разных типов, что требует  комбинации лекарственных средств. Каждый человек, перенесший припадок, должен обязательно обратиться к врачу.

Одним из ярких и характерных  признаков эпилепсии является  судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно и начало  его не связано  с какими-либо внешними факторами. Иногда же можно установить так называемые отдаленные предвестники припадка. В этих случаях больные за 1-2 дня до приступа отмечают плохое самочувствие, головную боль, нарушение сна, аппетита, повышенную раздражительность и т. п.

У большинства больных припадок начинается с появления ауры (по-существу это не что  иное, как один из элементов самого припадка). Аура по своим  проявлениям весьма разнообразна, нo у одного и того же больного  она, как правило, носит стереотипный характер. Анализ содержания  ауры позволяет иногда уточнить область мозга, с которой начинается  эпилептический разряд.

Топической значение ауры, предшествующей эпилептическому припадку, и протекание самого припадка хорошо известны из литературы, начиная с первых описаний Джексона и кончая широкими исследованиями Пенфилда и его сотрудников.

Следует лишь отдельно подчеркнуть, что  различные виды ауры и возникновение  фокальных двигательных судорог  следует учитывать со всей тщательностью. ³

В зависимости от особенностей проявления ауры принято выделять несколько  основных видов ее:

1. сенсорную,

2. вегетативную,

3. моторную,

4. психическую,

5. речевую,

6. сенситивную.

 К сенсорной  ауре относят разнообразные нарушения  со  стороны органов чувств. Часто  это зрительная аура, которая  может выражаться в элементарных  или сложных зрительных галлюцинациях.

• Первые обычно проявляются видением ярких искр, блестящих шаров, лент, пламени или же все окружающие предметы воспринимаются больным окрашенными в ярко-красный цвет и т. п., 
• вторые- в виде целых образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур. Окружающие предметы кажутся чрезмерно увеличенными (макропсия) или, наоборот, резко уменьшенными (микропсия). Иногда наступают полная потеря зрения (амавроз) или резкое сужение полей зрения, реже гемианопсия.

Нередко встречается обонятельная аура: больной ощущает какие-то, чаще неприятные, запахи. При этом, как, впрочем, и при любой ауре, эти запахи остаются однообразными. Часто больные не могут точно обозначить, какой именно запах они чувствуют и говорят о <дурном>, <мерзком>  или <отвратительном> запахе.

Наряду с обонятельными  галлюцинациями больные иногда испытывают вкусовые обманы: <вкус крови>, горечи металла и т. д.

Слуховая аура, как и зрительная, может быть элементарной (шум, треск, шелест) или сложной (музыкаль ная мелодия, оклики).

 Вегетативная аура проявляется разнообразными ощущениями со стороны внутренних органов (сердцебиения, боли за грудиной, усиленная перистальтика кишечника, позывы на мочеиспускание, дефекацию, ноющие боли в эпигастральной области, тошнота, слюнотечение, ощущение удушья, побледнение или покраснение лица, озноб и др.).

 Моторная  аура чаще выражается в различного  рода двигательных автоматизмах: сжимании и разжимании кистей рук, импульсивном беге или оцепенении с застыванием в одной позе, вращении туловища, запрокидывании или повороте головы, движении руками, напоминающем таковые при мытье их, отряхивании, одергивании своего платья, а также сосательных и жевательных движениях. ⁴

Среди проявлений психической ауры чаще отмечаются переживания аффекта страха, ужаса или, наоборот, блаженства,  радости, экстаза, а также своеобразные восприятия <уже виденного> или <никогда не виденного>.

Речевая аура обычно выражается произнесением отдельных  слов, фраз, иногда бессмысленным, нечленораздельным  повторением каких-то слогов, восклицаний, междометий.

При сенситивной ауре больные испытывают парестезии в тех или иных участках тела, ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т. п. Нередко отмечаются ощущения, связанные с нарушением со стороны вестибулярного аппарата; головокружение, чувство проваливания, искажение формы окружающих предметов.

По окончании ауры (длительность ее несколько секунд) больной теряет сознание и падает, как подкошенный. В этот момент можно услышать своеобразный громкий крик больного, обусловленный спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки. Тотчас появляются тонические судороги: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону. Это тоническая фаза припадка, которая продолжается в среднем 15- 20 секунд. ⁵

Дыхание во время  этой фазы задерживается, шейные вены набухают, лицо, искаженное судорожной гримасой, становится мертвенно бледным с постепенно нарастающим цианозом. Челюсти судорожно сжаты. По миновании тонической фазы появляются клонические судороги, выражающиеся то более, то менее сильными толчкообразными сокращениями мышц конечностей, шеи, туловища.

Частота этих сокращений постепенно убывает и по окончании  их наступает мышечное расслабление. Во время этой клонической фазы припадка (длительность ее 2-3 минуты) дыхание нередко бывает хриплым, шумным вследствие скопления слюны и возможного западения языка. Цианоз постепенно исчезает. Изо рта выделяется пенистая слюна, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или внутренней поверхности щеки.

 Больной не  реагирует даже на самые сильные  раздражители, зрачки расширены и не реагируют на свет, сухожильные и оборонительные рефлексы обычно совершенно не вызываются.

В этот же период нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание, реже - дефекация. Сознание больного остается глубоко помраченным (сопорозным) и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Иногда же, не выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон.

В иных случаях  по окончании судорожных проявлений больной начинает испуганно озираться по сторонам, не узнает окружающих, вздрагивает при обращении к нему, пытается сесть, встать или же делает какие-либо движения руками, ногами и, наконец, приходит в себя.

Длительность  всего судорожного припадка в среднем 3-4 минуты. По окончании приступа больной жалуется на чувство разбитости, вялости, сонливости. О самом припадке он ничего не помнит. В речи его обнаруживаются элементы амнестической афазии, которая лежит в основе развивающейся впоследствии олигофазии (А. Н. Бернштейн). ⁶

Кроме того, можно  иногда обнаружить в этот период некоторые признаки, свидетельствующие о только что происшедшем судорожном припадке:

• точечные геморрагии на конъюнктиве,
• лейкоцитоз в крови,
• белок в моче,
• патологические рефлексы.

Частота припадков самая различная: от ежедневных (или несколько раз в день) до очень редких-1-2 раза в год. Нередко они возникают более или менее регулярно, через определенный промежуток времени, и больной может указать эти сроки.

Бывают случаи, когда припадки протекают  сериями на протяжении нескольких дней подряд с последующим перерывом на тот или иной период. Иногда удается установить учащение припадков в связи со временем года, менструальным циклом, погрешностями в режиме и т. п. У ряда больных припадки происходят только в ночное время, особенно в период засыпания или пробуждения.

Так как припадок может развиться  в любой обстановке, то нередко  больные получают те или иные повреждения  тела, а иногда возникает угроза для жизни (при падки у водоема, у огня, на высоте и т. п.).

В некоторых случаях припадки могут следовать один за другим с такой частотой, что в интервалах между судорожными проявлениями больной не успевает прийти в сознание. Это так называемое эпилептическое состояние (status epilepticus), которое может длиться от нескольких часов до суток и реже дольше.

Во время эпилептического состояния  возникает угроза жизни ввиду  возможной асфиксии, острого падения  сердечной деятельности, а также  вследствие появления застойной пневмонии. Обычно наблюдается повышение температуры тела. Наряду с возникновением у больных типичных судорожных припадков, описанных выше, нередко, особенно в связи с проводимой терапией, можно видеть различные варианты абортивных, атипичных приступов, которые проявляются лишь одной тонической фазой или полным отсутствием судорожных компонентов - и т. п.

 Патогенетической основой судорожного  припадка является чрезмерно  интенсивное возбуждение в области центрального двигательного анализатора на фоне диффузного торможения других отделов коры. Образовавшийся в том или ином участке мозга очаг возбуждения постепенно и неуклонно нарастает и по механизму иррадиации захватывает двигательную зону коры, что приводит к возникновению судорожного припадка.

Высказываются предположения, что в основе различных проявлений эпилепсии (припадки, расстройства сознания и др.) лежит разная интенсивность токсических влияний на центральную нервную систему.

Дифференциально-диагностические критерии отграничения эпилептического припадка от истерического. Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые припадки (petit mal). Во время такого припадкабольной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, появляется бледность лица. Иногда больные совершают те или иные действия: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят нечленораздельные звуки, отдельные слова, совершают сосательные движения.

По миновании приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не замечая, что с ним произошло. Нередко у больных эпилепсией отмечаются приступы лишь по типу малых припадков, иногда же они чередуются с большими судорожными припадками. Эпизодические расстройства сознания при эпилепсии клинически многообразны, но общими чертами для них являются:

• приступообразность возникновения,
• быстрое развитие и исчезновение, как правило, небольшая продолжительность и полная или частичная утрата воспоминаний о пережитом по окончании таких состояний. ⁷

 Самым кратковременным приступом  расстройства сознания является так называемый абсанс (франц. absens-отсутствие),во время которого больной на мгновение как бы выключается из реальной обстановки, во время беседы, например, внезапно умолкает, лицо застывает, но больной тотчас приходит в себя, продолжая разговор. Такие состояния не всегда могут быть заметны для окружающих.

 Наиболее характерным проявлением  расстройства сознания при эпилепсии служит картина так называемого сумеречного со стояния сознания, основными признаками которого являются: более или менее глубокое помрачение сознания, нарушения ориентировки в месте и времени, наличие бреда галлюцинаций и иллюзий устрашающего характера (больной в ярких зрительных и слуховых галлюцинациях видит сцены кошмаров, тяжелых преступлений и т. п.).

В связи с этим больные испытывают чувство страха, ужаса и соответственно ведут себя: бегут, прячутся, нападают на окружающих, нередко совершая тяжелые  правонарушения. Длительность указанного состояния - от нескольких минут до нескольких часов. По окончании приступа почти во всех случаях наступает полная амнезия, больные ничего не могут рассказать о своем поведении.

При осмотре таких больных обнаруживается умеренное расширение зрачков с  вялой реакцией на свет, речь несколько смазанная, сухожильные рефлексы повышены.⁸

 В других случаях сумеречные  состояния сознания проявляются  картиной так называемого амбулаторного автоматизма (транса). В таком состоянии больной может производить ряд весьма сложных и упорядоченных действий, например, совершить многочасовой переезд по городу на различных видах транс порта, но по окончании приступа не может вспомнить, что он делал. В случае развития амбулаторного автоматизма во время работы больной может полностью правильно довести ее до конца. Внешние признаки этого состояния могут быть малозаметны. Лишь иногда такие больные обращают на себя внимание людей, близко знающих их, необычностью выражения лица.

Разновидностью амбулаторного  автоматизма является картина так  называемого сомнамбулизма лунатизма): больной эпилепсией среди ночи впадает в состояние транса, встает, совершает ряд привычных автоматических действий (одевается, собирает вещи и т. п.), по окончании приступа вновь ложится спать и о происшедшем с ним ничего не помнит. Не следует путать картину сомнамбулизма, только что описанную при эпилепсии, с внешне сходными состояниями, наблюдаемыми в качестве проявления нарушения сна, особенно часто встречающимися у детей и подростков. Основным признаком, отличающим это состояние от эпилептического расстройства в ночное время, является пробудимость.

К характерным проявлениям эпилепсии относят приступы расстройства настроения - дисфории. Для таких состояний типично внезапное, обычно ничем не мотивированное появление их и такое же внезапное прекращение. Чаще всего во время дисфории имеет место злобно-тоскливое настроение (намного реже повышенно-весёлое). Больной неожиданно для окружающих становится мрачным, раздражительным (иногда отмечаются тревожное беспокойство, страх), он всем недоволен, придирается к малейшим пустякам. Попытки успокоить больного, отвлечь его обычно ни к чему не приводят. Больше того, больной может ответить на это резкостью, грубостью или агрессией. Длительность таких состояний - от нескольких часов до нескольких дней. Во время дисфории иногда можно отметить отчетливую бледность лица больного, дрожание пальцев рук, гипергидроз.

Изменение личности и интеллекта при эпилепсии в значительной мере выражено индивидуально. Интенсивность нарастания этих изменений не всегда находится в прямой зависимости от частоты припадков и других пароксизмов. В случаях доброкачественного течения болезни может не быть заметного нарушения интеллекта. В целом же изменение личности сводится к следующему.

 Наиболее характерны:

• повышенная раздражительность,
• вспыльчивость (<огненная гневливость>),
• злобность.

Больные нередко становятся придирчивыми по мелочам, эгоцентричными, чрезмерно  ипохондричными и наряду с этим могут  быть слащавы, вычурно вежливы, угодливы, льстивы. Иногда обнаруживается склонность употреблять уменьшительные слова, часто - мелочная аккуратность, излишний педантизм. Больные не терпят малейших нарушений заведенного ими порядка, режима, с упорством отстаивают и всюду ищут справедливость, подчас по малозначащим событиям.

Мышление больных отличается тугоподвижностью, замедленностью, вязкостью. В беседе такой больной не может коротко изложить главное, задерживается на мелочах, ненужных деталях подробностях. Больные с трудом переключаются с одной темы на другую, раздражаются, если их прерывают. С течением болезни все больше снижаются интеллектуальные способности. Мышление становится конкретным, сужается круг интересов, утрачивается критическая оценка своих поступков, высказываний. ⁹

Постепенно беднеет словарный  запас, больные чаще прибегают к стереотипным, шаблонным оборотам речи. Затруднения в подборе нужных слов они как бы компенсируют излишним количеством жестов, однообразием мимических движений.

С течением времени ослабевает память. Особенно это касается событий и фактов, не затрагивающих интересов больного.

Постепенно снижается трудоспособность, в особенности, если работа связана  с интеллектуальной нагрузкой, освоением  нового материала.

Наблюдаются и некоторые изменения в моторике: больные нередко становятся медлительными, неловкими. Могут быть те или иные расстройства речи в форме косноязычия, шепелявости.

При электроэнцефалографических исследованиях обнаруживаются острые, медленные волны, пикообразные колебания, гиперсинхронный ритм. Эти изменения имеют особенно большое значение в диагностике, если появляются пароксизмально, сериями. ¹⁰

Рис. Электроэнцефалограмма при  нормальной деятельности мозга (вверху) и во время приступа эпилепсии (внизу)

Для отображения нормальных и патологических участков ЭЭГ необходимо не менее двенадцати каналов одновременной регистрации. Дополнительные каналы могут быть использованы для контроля и наблюдения за другими физиологическими функциями (например, сердечный ритм, дыхание, мышечная активность, движениег лаз).

Базовая ЭЭГ должна содержать в себе по крайней мере 20 минут технически пригодной к расшифровке записи, однако, проведение дополнительно световой стимуляции, гипервентиляции, и, особенно, исследования во время сна, потребует уже более продолжительной регистрации записи. Зрительная, слуховая и соматосенсорная стимуляция могут быть проведены поочередно во время записи, давая дополнительную информацию о нарушениях мозговой деятельности у пациента.

В соответствии с общепринятыми  правилами необходимо исследовать  влияние на ЭЭГ некоторых раздражителей. Гипервентиляция должна выполняться (если она не противопоказана по медицинским или иным причинам) как минимум пять минут, с непрерывной записью по крайней мере в течение одной минуты после ее прекращения (допускается проведение гипервентиляции в два этапа - вначале три минуты, и повторно минимум две минуты спустя 5-10 минут после первой пробы). Проведение ЭЭГ должно также включать в себя световую стимуляцию.

Искомые нарушения могут быть зафиксированы  в момент проведения провокационной пробы, а также по окончании в ответ на нее, и отображены на соответствующем канале ЭЭГ.

Долговременный контроль над эпилепсией основан на том, чтобы посредством одновременной регистрации ЭЭГ и наблюдения клинических симптомов в течение продолжительного отрезка времени проводить оценку состояния пациентов с пароксизмальными нарушениями функции мозга. В настоящее время не существует какого-то определенного универсального подхода в исследованиях, способного идеально удовлетворять любые цели.

ЭЭГ может регистрироваться как от поверхностных, так и от вживленных электродов и передаваться напрямую по кабелю или посредством телеметрии. Долговременная запись ЭЭГ или телеметрия рассматриваются как необходимые исследования в эпилептологических центрах. Также можно использовать видемониторинг, но в этом не всегда есть необходимость. LTME должен обязательно быть доступен в тех центрах, которым поручена предоперационная подготовка пациентов. Амбулаторный ЭЭГ - мониторинг требует минимум специального оборудования и несложен в исполнении. Это - практический способ контроля пациентов с приступами, которые то в состоянии предчувствовать или помнить о происходивших с ними событиях, то, напротив, не могут этого сделать. В редких случаях диагностически ценным является снятие ЭЭГ во время ночного сна. Поведение пациента может в течение длительного времени записываться на видеопленку одновременно с записью ЭЭГ. ¹¹

Видеозаписи поведения и данные ЭЭГ должны быть совмещены во временном  интервале при помощи синхронизированной системы показаний времени или путем одновременной записи на ленте того и другого (видео-ЭЭГ). ¹²

Таким образом, одним из ярких и характерных признаков эпилепсии является  судорожный припадок, который начинается внезапно и начало  его не связано с какими-либо внешними факторами. У большинства больных припадок начинается с появления ауры (один из элементов самого припадка). Аура по своим  проявлениям весьма разнообразна, нo у одного и того же больного  она, как правило, носит стереотипный характер. Анализ содержания  ауры позволяет иногда уточнить область мозга, с которой начинается  эпилептический разряд. К характерным проявлениям эпилепсии относят достаточно большое количество признаков, но следует отметить, что изменение личности и интеллекта при эпилепсии в значительной мере выражено индивидуально и может быть не подвержено разрушению.

2.2. Эпилепсия симптоматическая.

Среди этиологических факторов следует в первую очередь  указать на опухоли головного  мозга. Более чем в 5% всех случаев  опухолей имеются эпилептические припадки.

Во многих наблюдениях  симптоматическая эпилепсия - первое проявление заболевания. Правильная диагностика  в таких случаях является трудной.

Чаще всего  судорожные припадки возникают при  супратенториальных опухолях, на первом месте среди которых стоят опухоли височной и лобной долей.

Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы в  какой-то степени характерно неправильное чередование  припадков, их дебют  с эпилептического статуса, возникновение  в  более позднем возрасте.

Частой причиной симптоматической эпилепсии являются сосудистые опухоли (ангиомы, аневризмы, гемангиомы, ангиоретикуломы). Нередко она возникает на почве туберкулёзного склероза, нейрофиброматоза Реклингаузена.

Важную роль в  возникновении симптоматической эпилепсии  играет и черепно-мозговая травма. Для травматической эпилепсии типично довольно позднее (отодвинутое от момента  травмы) начало припадков.

В то же время  травматическая эпилепсия не является самостоятельным вариантом травматической энцефалопатии, так как эпилептиформные припадки могут наблюдаться при различных вариантах травматической энцефалопатии. ¹³

У детей большое значение имеют  родовая травма, асфиксия. Инфекционные заболевания  головного мозга также могут быть причиной симптоматической эпилепсии. Следует указать на абсцесс мозга, воспалительные  гранулемы (туберкулы, гуммы).