Эпилепсия. 7
ЭПИЛЕПСИЯ
Эпилепсия
- хроническое полиэтиологическое заболевание,
проявляющееся судорожными и другими
припадками, психическими расстройствами
и характерными изменениями личности.
Э. - одно из древнейших заболеваний человечества.
Впервые описана Гиппократом как болезнь
головного мозга и названа им «священной
болезнью». Распространенность Э. среди
населения составляет приблизительно
0,2-0,8% общей популяции.
Этиология.
Этиология эпилепсии до конца не изучена. Основную роль играют унаследованное или приобретенное предрасположение к развитию заболевания и фактор, реализующий его, – экзогенный, или средовой. Понятие «предрасположение» подразумевает наличие измененной реактивности головного мозга, снижение порога возбудимости и повышение судорожной готовности. Предрасположение и экзогенный фактор находятся в обратно пропорциональной зависимости, т.е. чем больше выражено наследственное предрасположение, тем слабее может быть воздействие экзогенного фактора для реализации этого предрасположения. Многие исследователи придают приоритетное значение роли наследственного фактора в этиологии Э., при этом предполагается наследование как по аутосомно-доминантному типу с нерегулярной пенетрантностью, так и, в части случаев, по аутосомно-рецессивному типу. Не исключен и полигенный тип наследования. Степень эмпирического риска возникновения Э. в семьях больных этим заболеванием зависит от характера родства, возраста, в котором появилась болезнь, ее клинических особенностей у пробандов и их происхождения. Наиболее высокой она установлена при ранней манифестации, тяжелом течении Э., генерализованных и полиморфных припадках.
Приобретенное предрасположение к Э. может быть результатом врожденной патологии развития головного мозга, внутриутробного поражения плода, асфиксии в родах, родовой травмы, нейротоксикозов, в т.ч. алкоголизации родителей, и других повреждений головного мозга.
К
реализующим, пусковым (экзогенным) факторам
относят инфекционные и травматические
поражения головного мозга, дисгармонически
протекающие периоды возрастных
кризов, токсико-аллергические поражения
головного мозга при общих инфекциях,
длительная или массивная алкоголизация,
нарушение мозгового кровообращения,
тяжелые или длительные психические травмы.
В некоторой части случаев заболевания
(от 5 до 20%) причину установить не удается.
Патогенез.
Патогенез
сложный, во многом неясный. Эпилепсия
как заболевание может
Появление
эпилептического очага
Патологическая анатомия.
В структурах головного мозга специфических для Э. изменений не обнаруживается. Нередко эпилептический очаг, обладающий высокой эпилептической активностью, формируется при отсутствии морфологических и даже микроструктурных изменений. При Э. отмечаются определенные признаки дизонтогенеза головною мозга: дисплазия в виде недоразвития пирамидных клеток, наличие эмбриональных клеток Кахаля в коре головного мозга, гетеротипии серого вещества, аномалии эпендимы и сосудистых сплетений и др.
Основные морфологические изменения, развивающиеся в головном мозге, обусловлены судорожными припадками при длительном течении болезни: гипоксия с ишемическим повреждением головного мозга и, как следствие, сморщивание и гибель нейронов, на месте которых возникают глиозные узелки и прогрессирующий глиоз. Параллельно развивается фиброз стенок кровеносных сосудов и мозговых оболочек. При макроскопическом исследовании отмечаются кровоизлияния в мягкой мозговой оболочке, уплотнение мозговых извилин; при микроскопическом – поражения глиозных клеток, выраженные в различной степени. Значительные разрастания глии чаще развиваются в аммоновом роге, гиппокампе, в коре больших полушарий, мозжечка, где прежде всего гибнут клетки Пуркинье, в латеральных отделах таламуса, полосатом теле, в среднем отделе нижнего оливного ядра продолговатого мозга. Наиболее выраженные морфологические изменения отмечаются в III и IV слоях моторной коры, причем особенно страдают гигантопирамидальные нейроны (клетки Виза). Это свидетельствует о некоторой избирательности морфологических поражений при эпилепсии.
В
случаях, когда эпилептический процесс
формируется на фоне первичных органических
поражений головного мозга, наблюдаются
резидуальные явления (кисты, глиозные
рубцы, швартообразные утолщения, сращения
паутинной оболочки с мягкой и др.).
Клиническая картина.
Классификация эпилепсии не разработана. В ее основу предлагают различные принципы: локализацию эпилептического очага, характер клин. проявлений, глубину расстройств сознания, электроэнцефалографические характеристики и др. Наиболее удобной для практического применения является следующая классификация эпилептических припадков:
I. Генерализованные припадки: большие судорожные припадки (развернутые, абортивные); малые припадки (простые и сложные абсансы, пикнолептические, миоклонические и акинетические припадки); эпилептический статус, вегетативно-висцеральные припадки.
II. Очаговые (фокальные) припадки: моторные, или двигательные (джексоновские, адверсивные, психомоторные – оральные автоматизмы, амбулаторные автоматизмы, сомнамбулизм, пароксизмальное сноговорение), сенсорные припадки (соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), психические пароксизмы (сумеречные состояния, дисфории, пароксизмальные страхи, пароксизмальные психопатоподобные состояния, пароксизмальные состояния дереализации и деперсонализации), речевые пароксизмы (приступы потери артикуляции, афатические приступы), вегетативно-висцеральные припадки.
Эпилептические пароксизмы характеризуются внезапностью возникновения и прекращения, относительной кратковременностью, повторяемостью и стереотипностью. Эти особенности могут быть нечетко выражены в инициальной стадии заболевания, для которой характерны общая нестабильность клинической картины, разнообразие форм, тяжести проявлений, длительности, а также наличие неспецифических эмоционально-волевых нарушений, преобладание полиморфных бессудорожных пароксизмов, отсутствие типичных для Э. изменений личности. В инициальной стадии наиболее часто наблюдаются спазмофилические или фибрильные пароксизмы (у детей до 3 лет), приступы немотивированного расстройства настроения, спастические приступы плача и смеха, нарушения сна (повторяющиеся ночные страхи, сноговорение, снохождение, немотивированные пробуждения, сопровождающиеся амнезией, устрашающие сновидения), головокружения, вегетативно-висцеральные пароксизмы, пароксизмально возникающие парестезии (ощущения покалывания, ползания мурашек, онемения и др.), приступы гемиплегии. В дальнейшем в ряде случаев болезнь может протекать в виде транзиторных психических расстройств, дисфорий и бессудорожных пароксизмов. Судорожный компонент может быть выражен однократными миоклоническими подергиваниями отдельных групп мышц или группы мышц без выраженного изменения сознания.
Большой судорожный (тонико-клонический) припадок характеризуется внезапной утратой сознания (комой), короткой тонической фазой, при которой мышцы лица, туловища, разгибателей конечностей напряжены. Больной падает, как подкошенный; из-за спазма голосовой щели, сокращения мышц диафрагмы возникает крик или стон. Лицо вначале бледное, затем посиневшее, голова запрокинута, челюсти плотно сжаты, глазные яблоки заведены вверх или в сторону, зрачки расширены, не реагируют на свет, дыхание отсутствует. Продолжительность тонической фазы 10-30 с. В дальнейшем при развитии развернутого большого судорожного припадка наступает клоническая фаза (1–3 мин), которая начинается с судорожного вздоха, постепенно возникают и усиливаются, охватывая все большие группы мышц, клонические судороги. При этом возможны прикус языка, непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Дыхание учащается; цианоз сменяется гиперемией кожи лица; сознание не восстанавливается. Затем наступает общее расслабление мышц; припадок завершается глубоким сном. Почти во всех случаях отмечается амнезия. После припадка в течение нескольких часов наблюдаются головные боли, слабость, снижение работоспособности, боли в мышцах, расстройства настроения, а также речи. В ряде случаев на некоторое время остаются оглушенность, спутанность сознания, иногда сумеречное помрачение сознания.
Большому судорожному припадку могут предшествовать так называемые предвестники в виде недомогания, головной боли, изменения настроения, соматовегетативных нарушений, которые отмечаются задолго до припадка. Обычно они отличаются стереотипностью и характерны для данного больного. В ряде случаев большой судорожный припадок начинается с ауры, которая может быть слуховой (громкий звук, звон, локальный шум, псевдогаллюцинации), вегетативной (секреторные или вазомоторные нарушения), висцеральной (неприятные ощущения во внутренних органах), вкусовой, обонятельной, зрительной (в форме элементарных зрительных ощущений или сложных галлюцинаторных картин), психосенсорной (ощущения изменения размеров, формы собственного тела), моторной (судорожные сокращения отдельных мышц), психической (изменение настроения, переживания «уже виденного», необъяснимая тревога). Большие судорожные припадки могут ограничиться тонической или невыраженной тонической и клонической фазой (абортивный припадок). Частота больших судорожных припадков варьирует от одного в течение многих месяцев и даже лет до нескольких припадков на протяжении дня. Они могут следовать друг за другом с небольшим перерывом (серия припадков).
У детей, особенно в раннем детском возрасте, судорожные припадки атипичные; часто проявляются без фазы клонических судорог, иногда в виде гемиконвульсий или расслабления мышц.
При малых припадках (абсансах) отсутствует или слабо выражен судорожный компонент. Однако для них, как и для других эпилептических пароксизмов, характерны внезапное начало, ограниченность во времени (кратковременность припадка), нарушение сознания, амнезия.
При простом абсансе отмечается внезапная утрата сознания на несколько секунд. Больной при этом как бы замирает в одной и той же позе с застывшим взором. Иногда наблюдаются ритмические подергивания глазных яблок или век, вегетососудистые нарушения (расширенные зрачки, учащенные дыхание и пульс, бледность кожи). После прекращения припадка больной продолжает прерванное дело, речь. Окружающие часто не замечают этих состояний.
Для сложного абсанса характерны изменение тонуса мышц, двигательные нарушения с элементами автоматизма (движения губ, языка, потирание рук, отряхивание и др.), вегетативные расстройства (побледнение или покраснение лица, покашливание, мочеиспускание).
При пикнолептических припадках отмечается напряжение определенных групп мышц, что проявляется закатыванием глазных яблок, запрокидыванием головы, откидыванием туловища и забрасыванием рук назад. Частота пароксизмов – до нескольких десятков в день. Они наблюдаются преимущественно в возрасте 4–10 лет.
Миоклонические (импульсивные) припадки проявляются внезапными вздрагиваниями или толчками, подергиваниями в различных группах мышц, чаще мышц плечевого пояса и рук, шеи. Сознание не нарушается, но в момент приступа, который легко провоцируется внезапным звуком, светом, больной роняет предмет, может упасть (при миоклоническом вздрагивании всего тела). Нередко припадки возникают в виде серий (до 20); наблюдаются чаще в пубертатном возрасте (10–14 лет).
Акинетические припадки наблюдаются преимущественно в раннем детском возрасте (до 3 лет). К этой группе относятся астенические припадки (внезапное падение ребенка вперед), «салаамовы» припадки (ребенок сгибается в пояснице, разводя руки в стороны), припадки в виде кивков. Приступы сопровождаются криком, испугом, вегетативными нарушениями (побледнением или покраснением кожи лица, учащением пульса и дыхания); они чаще возникают после сна или перед засыпанием. Припадки характеризуются кратковременностью (несколько секунд), нарушением сознания и склонностью к большой частоте и серийности. У больных детей наблюдаются задержка психического развития и нарушения формирования двигательных навыков. По мнению некоторых исследователей, акинетические припадки возникают у детей, имеющих более и менее выраженные признаки дизонтогенеза и раннего органического поражения головного мозга.
Эпилептический статус характеризуется непрерывно следующими друг за другом эпилептическими припадками, быстро развивающимся коматозным состоянием с нарушением витальных функций. Эпилептический статус отмечается на фоне прогредиентного течения заболевания, при нерегулярном или неадекватном лечении, внезапной отмене длительно применяющихся препаратов, при соматических остро возникающих заболеваниях, интоксикации. Эпилептический статус может быть генерализованным, проявляясь тонико-клоническими судорогами, и фокальным; в последнем случае он характеризуется односторонними судорогами, чаще тонико-клоническими. При статусе малого припадка, как и статусе фокального, возможна неполная утрата сознания.
Вегетативно-висцеральные припадки проявляются различными вегетососудистыми и вегетовисцеральными нарушениями (болями в животе, области сердца, учащением пульса, изменением АД, вазовегетативными нарушениями, тошнотой, гипергидрозом, полиурией и др.). Окончание припадка наступает так же внезапно, как и его начало, не сопровождаясь недомоганием или оглушением. Одним из вариантов вегетативно-висцеральных припадков являются абдоминальные эпилептические припадки (у детей), проявляющиеся внезапно возникающими болями в животе и сопровождающиеся головокружением, тошнотой, иногда рвотой, побледнением кожи. Полная утрата сознания отсутствует, отмечается оглушенность. Продолжительность припадков от нескольких секунд до нескольких минут.
К очаговым (фокальным) припадкам относят джексоновские двигательные припадки (Джексоновская эпилепсия).
Двигательными фокальными припадками являются адверсивные припадки, которые проявляются внезапным движением (отклонением) глаз, головы, туловища в сторону; отмечаются редко.
Психомоторные припадки характеризуются внезапным появлением каких-либо автоматических движений; сопровождаются нарушением сознания с последующей амнезией. На протяжении всего (чаще непродолжительного) периода измененного сознания поведение больного, его действия носят автоматический характер.
Психомоторные припадки выражаются амбулаторными автоматизмами в виде кратковременных пароксизмов орального автоматизма (чмокающие, сосательные, жевательные, глотательные движения) и более сложных и длительных пароксизмов, например, больной неожиданно начинает раздеваться, снимать обувь. В ряде случаев амбулаторные автоматизмы проявляются внезапным и кратковременным двигательным возбуждением в форме элементарных движений или действий (фуги). Амбулаторный автоматизм может охватывать и более длительный период времени – до нескольких часов и даже дней (транс). В этом случае больной совершает дальние поездки, выполняя целый ряд разнообразных действий. При этом внешне его поведение выглядит вполне упорядоченным.
Пароксизмальный сомнамбулизм (снохождение) чаще наблюдается в детском возрасте, нередко сочетаясь со сноговорением и пароксизмальными ночными страхами.
Сенсорные припадки чаще начинаются с различных парестезий (соматосенсорные припадки), иногда возникают по гемитипу и переходят в двигательные судороги. Зрительные припадки характеризуются ложными восприятиями; в ряде случаев отмечается пароксизмальное появление скотомы. Реже встречаются слуховые припадки с ощущением различных звуков, шумов и др. Обонятельные припадки характеризуются неопределенными, чаще неприятными, ощущениями. Значительно реже встречаются припадки вкусовых ощущений и припадки головокружения. Эти сенсорные элементарные припадки нередко наблюдаются в виде ауры двигательного припадка.
Психические пароксизмы проявляются кратковременными нарушениями восприятия в виде дереализации и деперсонализации, макро- и микропсий, изменения восприятия положения собственного тела, галлюцинациями (чаще зрительными), иллюзиями в форме пароксизмов уже виденного и никогда не виденного.
Речевые пароксизмы встречаются относительно редко и проявляются внезапным нарушением артикуляции, преходящими афатическими расстройствами, остановкой речи.
Фокальные вегетативно-висцеральные припадки проявляются различными вегетативно-сосудистыми и вегетативно-висцеральными нарушениями. Чаще наблюдаются у детей (абдоминальные эпилептические припадки, энурез, головокружение, тошнота, рвота). Иногда развивается общий вегетативный припадок (диэнцефальная эпилепсия), характеризующийся внезапным повышением температуры тела, подъемом АД, тахикардией, усиленным потоотделением и др.
Разнообразные проявления психомоторных припадков в основном связаны с локализацией эпилептических очагов в структурах височной доли головного мозга (в т.ч. в гиппокампо-миндалевидном комплексе). Поэтому для определения этой группы припадков часто пользуются термином «височная эпилепсия».
Психические расстройства при эпилепсии проявляются изменениями личности больного и разнообразными психопатологическими расстройствами. Изменения личности во многих случаях настолько специфичны, что по ним можно предположить правильный диагноз. Для больного характерны эксплозивные черты – раздражительность, мелочная придирчивость, нетерпеливость, недовольство, обидчивость, выраженные в различной степени. Легко возникают вспышки гнева, иногда ярости, сопровождаемые грубостью, ссорами – вплоть до агрессивных поступков. такие больные склонны к упрямству, не терпят противоречий, убеждены в своей правоте. Вместе с тем отмечаются диаметрально противоположные черты характера: робость, застенчивость, болезненность, неуверенность, а также склонность к самоуничижению, преувеличенная любезность, доходящая до льстивости и подобострастия, почтительность и ласковость в обращении, стремление не просто согласиться, а подчеркнуть свое согласие с мнением собеседника или восхищение им – дефензивность. Подобные полярные нарушения аффективности могут отмечаться в различных соотношениях у одного и того же больного. Возникнув, они продолжительное время не меняются, несмотря на смену обстоятельств (вязкость аффекта).
Настроение больных обычно подвержено частым колебаниям – от угрюмо-пониженного с чувством раздражения, неприязни и безнадежности до повышенно-беспечного или несколько возбужденного. Колебания настроения возникают как спонтанно, так и под влиянием обыденных событий и впечатлений.
Интеллектуальные способности больных эпилепсией также изменчивы; у них отмечаются заторможенность мыслей, трудность или невозможность сосредоточить внимание, снижение работоспособности или они становятся излишне деятельными, говорливыми, способными выполнить ту работу, которая недавно казалась им невыполнимой.
Мышление
больных имеет ряд
Больные Э. быстро утомляют собеседника обстоятельностью, назойливостью, копанием в мелочах, что позволило сформулировать основное качество их психики – вязкость.
Степень прогредиентности изменений личности обусловлена возрастом, в котором началась болезнь, частотой и особенностью эпилептических припадков, проводимым лечением. Чем раньше возникла болезнь, чем чаще припадки, особенно большие генерализованные и полиморфные, чем хуже лечится больной, тем скорее наступают изменения личности и значительнее их глубина. Наиболее выраженные и типичные изменения личности свойственны больным с височной эпилепсией. В тех случаях, когда существуют преимущественно изменения личности, их определяют термином «эпилептический характер». Присоединение интеллектуально-мнестических расстройств свидетельствует о наличии слабоумия; в выраженной степени оно характеризуется вялостью, пассивностью, стиранием эксплозивных черт, в частности аффективной напряженности. Длительно сохраняются слащавость и подобострастность. Слабоумие возникает у 61% больных с началом эпилептического процесса в детском возрасте и у 24% – при дебюте заболевания в последующих возрастных периодах. Провести четкую границу между выраженным эпилептическим характером и симптомами эпилептического слабоумия часто трудно. Из дополнительных факторов, усиливающих личностные и интеллектуально-мнестические нарушения при эпилепсии, наибольшее значение имеют присоединяющийся алкоголизм, черепно-мозговые травмы, а во второй половине жизни – сосудистые заболевания головного мозга, которые часто отмечаются у больных эпилепсией. Причинами, неблагоприятно влияющими на психические расстройства при Э., являются также различные отрицательные средовые факторы, связанные с трудоустройством больных, отношением к ним общества и т.д.
На
фоне описанных изменений личности
в одних случаях в связи
с припадками (перед их наступлением
или после них), в других – без
видимой внешней причины
У больных Э. наблюдаются следующие психопатологические расстройства: дисфории, или расстройства настроения, сумеречное помрачение сознания, эпилептический ступор, эпилептические особые состояния - припадочные сны, эпилептические бредовые психозы. Дисфории встречаются в каждом случае эпилепсии, причем характерным является то, что они обычно проявляются без какого-либо повода. У одних больных отмечаются тоска, сопровождающаяся болевыми ощущениями в груди, тревога или беспричинный страх, сочетающийся со злобностью, подозрительностью, напряженностью и готовностью к разрушительным действиям. Больные в таком состоянии жалуются на мучительные мысли, от которых не могут отделаться; чаще это мысли о самоубийстве или убийстве близких (гомоцидные мысли). В менее тяжелом состоянии наблюдается слепое раздражение, больные придирчивы, всем недовольны. Другие больные периодически становятся тихими, грустными, малоподвижными. Жалуются, что им трудно сосредоточиться. Не могут осмыслить вопросы, обращенные к ним, а также происходящее вокруг.
