Ирина Эланс

Автор который поможет с любыми образовательными и учебными заданиями

Гломерулонефрит. 6

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Хронический нефритический синдром (хронический гломерулонеф-

рит) — гетерогенная по происхождению и патоморфологии группа за-

болеваний, характеризующаяся иммуновоспалительным поражением

клубочков, канальцев и интерстиция обеих почек и прогрессирующим

течением, в результате чего развиваются нефросклероз и хроническая

почечная недостаточность.

Этиология

Наиболее часто хронический гломерулонефрит (ХГ) является след-

ствием перенесенного острого гломерулонефрита. Наряду с этим при-

знается развитие первично-хронического гломерулонефрита без пред-

шествующего острого периода. Основные этиологические факторы

хронического гломерулонефрита те же, что и при остром гломеруло-

нефрите. Очень часто причину заболевания выяснить не удается. Широ-

ко обсуждается также роль генетической предрасположенности к разви-

тию хронического гломерулонефрита.

Патогенез

Механизм развития хронического гломерулонефрита, в целом, ана-

логичен патогенезу острого гломерулонефрита, т.е. в основе также лежит

иммунный воспалительный процесс, в развитии которого принимают

участие отложение антител и фрагментов комплемента, формирование

комплементмембраноповреждающего комплекса, коагуляционные фак-

торы крови, лейкотриены, цитокины, нейтрофшш, тромбоциты, мак-

рофаги, Т-лимфоциты. Основные патогенетические варианты хроничес-

кого гломерулонефрита те же, что при остром гломерулонефрите. Однако

существуют определенные особенности патогенеза некоторых морфоло-

гических вариантов, о чем будет сказано далее. И. А. Ракитянская (2000)

подчеркивает также большую роль генетической неполноценности Т-кле-

точного звена иммунитета в развитии хронического гломерулонефрита. В

настоящее время сформировано учение о трофической роли лимфоци-

тов, которую выполняют преимущественно ранние недифференциро-

ванные лимфоидные предшественники с маркерным ферментом — тер-

минальной дезоксинуклеотидилтрансферазой (TdT-клетки). Установлено,

что эти клетки способны участвовать в процессах репарации и физиоло-

'гической регенерации клубочков. Предполагается, что TdT-клетки за-

медляют процессы склерозирования, поддерживают регенерацию базаль-

ной мембраны капилляров клубочков и сохраняют ее антигенный состав.

При недостаточном поступлении в почку этих клеток нарушается физи-

ологическая репарация базальной мембраны капилляров клубочков.

Хронический гломерулонефрит 377

Обстоятельные исследования позволили И. А. Ракитянской (2000)

сформулировать гипотезу происхождения хронического гломерулонеф-

рита, согласно которой, в силу генетической предрасположенности,

имеет место недостаточное поступление ранних лимфоидных (трофи-

ческих) элементов в почку, что нарушает нормальную физиологичес-

кую репарацию отдельных частей нефрона и способствует формирова-

нию воспалительного инфильтрата в почках с участием Т-лимфоци-

тов, мононуклеаров, выделением большого количества цитокинов

(ИЛ-1, фактор некроза опухоли, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-10 и др.), которые

усиливают пролиферацию гломерулярных клеток, активируют апоп-

тоз, вызывают повреждение всех структур нефрона, в первую очередь,

базальной мембраны, с последующим образованием иммунных комп-

лексов in situ.

В дальнейшем наблюдаются выход антигенов базальной мембраны

в кровь и формирование иммунных комплексов в циркуляции с после-

дующим отложением на базальной мембране и активацией системы

комплемента, нейтрофилов, макрофагов. Таким образом, согласно ги-

потезе И. А. Ракитянской, образование иммунных комплексов являет-

ся вторичным патогенетическим механизмом, формирующимся на за-

вершающем этапе.

В последующем на фоне затухания пролиферации гломерулярных

клеток наблюдаются активизация фибробластов и развитие фиброза.

Итак, общепризнанно, что в основе развития хронического гломе-

рулонефрита лежат иммунопатологические процессы. В прогрессирова-

нии хронического гломерулонефрита также принимают участие про-

должающиеся иммунные воспалительные реакции, но большое значе-

ние имеют и неиммунные механизмы прогрессирования, к которым

относятся:

• развитие прогрессирующего почечного фиброза;

• гемодинамические факторы;

• метаболические механизмы;

• коагуляционные механизмы;

• тубулоинтерстициальный склероз.

Развитие прогрессирующего фиброза в почках

Иммуновоспалительный процесс в почках сопровождается репара-

тивными изменениями, исходы которых различны: возможно полное

восстановление структуры клубочков (обычно под влиянием лечения

или реже — спонтанное) или при неблагоприятном течении — разви-

тие прогрессирующего фиброза, который является основой хроничес-

кой почечной недостаточности.

Прогрессирующий почечный фиброз обусловлен гиперфункциони-

рованием гломерулярных клеток и клеток крови, инфильтрирующих

клубочки почек, что сопровождается избыточным накоплением соеди-

нительного матрикса и одновременно недостаточной его утилизацией.

Ведущую роль в прогрессировании гломерулосклероза играют ме-

зангиальные клетки. Они обладают сократительной, фагоцитарной и

378 Диагностика болезней почек

метаболической активностью. Как известно, мезангий является соеди-

нительнотканным остовом клубочков, в мезангий различают мезанги-

альные клетки (мезангиоциты) и мезангиальный матрикс.

Белки матрикса продуцируются мезангиоцитами и эпителиальны-

ми клетками клубочков. Мезангиоциты синтезируют коллаген I, III,

IV и V типов, ламинин, фибронектин, протеогликаны: эпителиаль-

ные клетки — белки базальной мембраны, коллаген IV и V типов,

ламинин, протеогликаны.

При хроническом гломерулонефрите наблюдаются пролиферация

мезангиоцитов, повышенный синтез ими компонентов мезангиально-

го матрикса, расширение и склероз матрикса. В этом процессе важней-

шую роль играют цитокины, трансформирующий фактор роста β, тром-

боцитарный фактор роста, основной фактор роста фибробластов, а так-

же ангиотензин II. Под влиянием этих веществ стимулируется

образование соединительной ткани в почке.

В развитии прогрессирующего почечного фиброза большое зна-

чение имеет нарушение взаимоотношений между утилизацией и

резорбцией мезангиального матрикса. В норме в почечных клубоч-

ках оптимально функционируют протеолитические ферменты: се-

риновые протеазы (активаторы плазминогена, эластаза) и матрик-

сные металлопротеиназы (интерстициальная коллагеназа, желати-

наза, стромолизин).

При хроническом гломерулонефрите установлено снижение актив-

ности указанных иротеолитических ферментов, что нарушает резорб-

цию отложившегося мезангиального матрикса и, следовательно, спо-

собствует дальнейшему накоплению его в клубочках почек.

Важную роль в развитии прогрессирующего почечного фиброза

играет ангиотензин П. Он не только обусловливает внутриклубочко-

вую гипертензию, но и стимулирует пролиферацию мезангиальных

клеток почечных клубочков, индуцирует синтез гладкомышечными и

тубулярными клетками трансформирующего фактора роста β, тром-

боцитарного фактора роста, основного фактора роста фибробластов.

Кроме того, ангиотензин II индуцирует синтез остеопонтина клетка-

ми канальцев почек, что способствует развитию тубулоинтерстици-

ального фиброза.

Установлено, что фиброгенным медиатором является также эндо-

телии-1, который экспрессируется клетками канальцев почек и эндо-

телием. Эндотелии-1 стимулирует пролиферацию фибробластов в поч-

ках и синтез коллагена.

Роль гемодинамических факторов

Гемодинамические нарушения (системная и артериальная гипер-

тензия) являются важнейшими факторами прогрессирования хрони-

ческого гломерулонефрита.

Хронический прогрессирующий гломерулонефрит характеризует-

ся потерей функционирующей почечной массы, что приводит к ком-

пенсаторной гипертрофии и гиперфункции сохранившихся почечных

Хронический гломерулонефрит 379

клубочков. Повышение функции сохранившихся клубочков всегда со-

провождается нарушением внутрипочечной гемодинамики — внутри-

клубочковой гипертензией и гиперфильтрацией, что обеспечивает уси-

ление перфузии уцелевших нефронов. Большую роль играет также ак-

тивация системы ренин-ангиотензин-П, что приводит к спазму

эфферентных артериол и повышению давления в клубочках. Повыше-

ние давления внутри клубочков способствует пролиферации мезанги-

альных клеток и гиперпродукции мезангиального матрикса.

Значение внутриклубочковой гипертензии в прогрессировании по-

ражения почек заключается в следующем. При повышении внутриклу-

бочкового давления резко повышается проницаемость базальной мемб-

раны капилляров клубочков, что способствует проникновению в ме-

зангий белка, липидов и других компонентов плазмы. Эти вещества,

откладываясь в мезангии, стимулируют пролиферацию мезангиоцитов

и гиперпродукцию мезангиального матрикса, что приводит к склеро-

зированию клубочков.

Повреждению нефронов и склерозированию почек способствует

также и системная артериальная гипертензия. Она усугубляет внутри-

клубочковую гипертензию и ишемию почек.

В нарушении почечной гемодинамики и прогрессировании гломе-

рулонефрита большую роль играет нарушенное взаимоотношение между

сосудосуживающим эндотелиальным гормоном эндотелином-1 и вазо-

дилатирующим эндотелиальным фактором — азота оксидом. Эти веще-

ства продуцируются эндотелием сосудов почек. При гломерулонефрите

активируется синтез эндотелина-1, что сопровождается констрикцией

почечных сосудов, снижением почечного кровотока, ишемическим

повреждением почек и, как было показано выше, стимуляцией фиб-

рогенеза. Продукция вазодилатирующего фактора азота оксида при хро-

ническом гломерулонефрите снижается.

В последние годы изучается роль катехоламинов в прогрессирова-

нии хронического гломерулонефрита. Катехоламины вызывают спазм

почечных артериол, способствуют уменьшению величины клубочков

почек и ультрафилътрации.

Роль метаболических факторов

Важнейшее значение среди метаболических нарушений в прогресси-

ровании хронического гломерулонефрита имеют липидные сдвиги. Они

наиболее часто наблюдаются у лиц с нефротическим синдромом, но

развиваются также при гломерулонефрите без нефротического синдрома.

Изменения липидного обмена чаще всего заключаются в повыше-

нии содержания в крови холестерина, триглицеридов, липопротеинов

низкой плотности, неэстерифицированных жирных кислот, увеличе-

нии коэффициента атерогенности. Дислипидемия ведет к отложению

липидов в почках. Нарушения липидного обмена сопровождаются не-

фротоксическим действием, а при отложении липидов в почечных струк-

турах наблюдается одновременно увеличение мезангиального матрик-

са, что свидетельствует о фиброзогенном эффекте нарушений липид-

380 Диагностика болезней почек

ного обмена. Особенно большое значение в этом отношении играет

отложение в почках липопротеинов низкой плотности. Они могут зах-

ватываться мезангиоцитами, подвергаться в них окислению, а окис-

ленные формы липопротеинов низкой плотности оказывают выражен-

ное повреждающее действие на почки.

С помощью экспериментальных исследований и клинических на-

блюдений окончательно удалось доказать, что накопление липидов в

почечной ткани индуцирует склерозирование (Bernard, 1988).

Нарушения липидного обмена при хроническом нефрите сопро-

вождаются активацией перекисного окисления липидов с образованием

свободных радикалов и перекисных соединений, оказывающих повреж-

дающее действие на почки и способствующих развитию фиброза. Ката-

лизирует эти реакции высвобождение железа из трансферина, попада-

ющего в мочу в связи с протеинурией.

Установлено также повреждающее действие на почки избыточного

отложения в них кальция, что особенно выражено при хронической

почечной недостаточности. Накопление кальция в почечной ткани спо-

собствует развитию внутриклубочковой артериальной гипертензии,

пролиферации мезангия, прогрессированию фиброза.

Роль коагуляционных механизмов

В настоящее время установлено, что важнейшим механизмом про-

грессирования хронического гломерулонефрита является локальная

внутрисосудистая коагуляция крови с образованием микротромбов

в капиллярах клубочков и отложением в них фибрина. По мнению

Pollak (1991), субэндотелиальные депозиты фибрина в капиллярах

клубочков являются самым важным критерием неблагоприятного

прогноза и прогрессирования хронического гломерулонефрита. Объяс-

няется это тем, что образовавшиеся вследствие локальной гиперко-

агуляции фибриновые депозиты стимулируют пролиферацию эндо-

телиоцитов и мезангиоцитов, образование соединительной ткани в

почках, снижают микроциркуляцию в клубочках, способствуют раз-

витию в них ишемии. Ведущую роль в развитии внутрисосудистой

гемокоагуляции в почках играет повреждение эндотелия иммунны-

ми комплексами, цитокинами, медиаторами воспаления, различ-

ными эндотоксинами, активированным комплементом. Это приво-

дит к утрате эндотелием тромборезистентности, повышению про-

дукции эндотелием прокоагулянтных факторов (фактора фон

Виллебранда, тканевого тромбопластина, ингибиторов активаторов

плазминогена) и снижению синтеза антикоагулянтных факторов (азота

оксида и простациклина — вазодилататоров и антиагрегантов). Одно-

временно наблюдаются активация тромбоцитов, усиление адезив-

но-агрегационной функции и повышение продукции трансформи-

рующего фактора роста β, тромбоцитарного фактора роста. В результате

указанных процессов образуются микроагрегаты тромбоцитов, акти-

вируется коагуляционное звено гемостаза, формируются депозиты

фибрина, стимулируется синтез соединительной ткани.

Хронический гломерулонефрит 381

Роль тубулоинтерстициального склероза

В настоящее время тубулоинтерстициальный склероз признается

важным фактором в прогрессировании хронического гломерулонефри-

та. Считается, что центральную роль в развитии тубулоинтерстициаль-

ного повреждения и склероза играют эпителиальные клетки почечных

канальцев. Они активируются и продуцируют вещества, способствую-

щие повреждению почечного интерстиция и развитию фиброза: мак-

рофагальный хемотаксический протеин-1, ангиотензин-П, эндотелии,

основной фактор роста фибробластов, трансформирующий фактор ро-

ста β. Активация эпителиальных клеток почечных канальцев обусловле-

на продукцией цитокинов клетками, участвующими в воспалении, а

также реабсорбцией белка в почечных канальцах. Стойкая протеинурия

оказывает токсическое, повреждающее влияние на интерстиций почки.

Перечисленные механизмы прогрессирования способствуют раз-

витию длительного воспалительного процесса, текущего волнообраз-

но (с периодами обострений и ремиссий), что приводит в итоге к

склерозу, гиалинозу, запустеванию клубочков, развитию хроничес-

кой почечной недостаточности.

Клиническая картина и лабораторные данные

Основой современной классификации хронического гломерулонеф-

рита является выделение морфологических вариантов заболевания. Од-

нако выполнение биопсии почек возможно только в специализирован-

ном нефрологическом отделении, а заподозрить наличие хронического

гломерулонефрита участковому терапевту необходимо уже на амбула-

торном приеме. Поэтому в данном разделе излагается клинико-лабора-

торная симптоматика хронического гломерулонефрита с учетом его кли-

нических форм.

Общепринято выделять следующие клинические формы хроничес-

кого гломерулонефрита: латентную, нефротическую, гипертоническую

гематурическую, смешанную. Для них характерна следующая клинико-

лабораторная симптоматика.

Латентная форма (с изолированным мочевым синдромом) — са-

мая частая форма хронического гломерулонефрита. Она характеризуется

удовлетворительным самочувствием, отсутствием экстаренальных сим-

птомов (отеков, артериальной гипертензии, изменений глазного дна).

Изменения в моче не велики — протеинурия (не больше 1—2 г в сут-

ки), микрогематурия, небольшая цилиндрурия, тонкие, желтоватые,

переплетающиеся нити фибрина; достаточная относительная плотность

мочи. Эта форма имеет длительное течение (10-20 лет), часто выявля-

ется случайно, иногда во времяя диспансеризации, нередко уже на

стадии ХПН.

Нефроттеская форма составляет 10—20% всех случаев хроническо-

го гломерулонефрита. Для нее характерны слабость, отсутствие аппети-

та, значительно выраженные отеки (возможны гидроторакс, асцит

гидроперикард, анасарка), обычно нормальное артериальное давление

382 Диагностика болезней почек

(реже — артериальная гипертензия); массивная протеинурия (свыше 3—

5 г в сутки), цилиндрурия, микрогематурия (малохарактерна), гипоп-

ротеинемия; диспротеинемия (уменьшение количества альбуминов,

повышение сх2- и β-глобулинов), анемия, увеличение СОЭ. Нефроти-

ческая форма хронического нефрита может осложниться нефротичес-

ким кризом, при этом появляются интенсивные боли в животе, пери-

тонитоподобный синдром, повышение температуры тела, гиповоле-

мический коллапс; внутрисосудистая гемокоагуляция (развитие

ДВС-синдрома); тромбозы вен, в том числе почечных, рожеподобные

изменения кожи в области живота, грудной клетки, передней поверх-

ности бедер; уменьшение диуреза, лейкоцитоз.

Гипертоническая форма наблюдается у 20% больных. Основными

симптомами этой формы являются интенсивные головные боли, голо-

вокружения; снижение зрения; ≪туман≫ перед глазами; боли в области

сердца, одышка, сердцебиения; выраженная артериальная гипертен-

зия; расширение границ сердца влево, на ЭКГ — гипертрофия левого

желудочка; исследование глазного дна выявляет сужение и извитость

артерий, феномен ≪перекрестка≫, ≪серебряной≫ или ≪медной проволо-

ки≫, единичные или множественные кровоизлияния, отек соска зри-

тельного нерва; в моче — небольшая протеинурия, микрогематурия,

снижение плотности мочи; раннее снижение клубочковой фильтрации.

Эта форма может осложняться левожелудочковой недостаточностью (сер-

дечная астма, отек легкого, ритм галопа).

Гематурическая форма наблюдается у 6—8% больных. В клинической

картине преобладает макрогематурия или значительная и упорная мик-

рогематурия, протеинурия невелика, артериальное давление нормаль-

ное, отеков нет или они незначительны. Гематурия особенно характер-

на для гломерулонефрита с отложением в клубочках IgA (болезнь Бур-

же), который встречается чаще у молодых мужчин.

Смешанная форма сочетает признаки нефротичбской и гипертони-

ческой форм встречается менее чем в 10% случаев, и характеризуется

неуклонно прогрессирующим течением.

При обострении любой формы хронического нефрита увеличива-

ются СОЭ, уровень в крови а2- и β-глобулинов, сиаловых кислот,

фибрина, серомукоида. С развитием ХПН при любой форме хроничес-

кого нефрита снижается плотность мочи, появляется анемия, увели-

чивается в крови уровень креатинина, мочевины.

В течении хронического гломерулонефрита различают фазу ремис-

сии, при которой наблюдаются небольшая гематурия, умеренная дис-

протеинемия и стабилизация артериального давления, и фазу обостре-

ния с тремя степенями активности (I, II и III). Кроме того, выделяют

медленно прогрессирующее (доброкачественное) течение с продолжи-

тельностью жизни в среднем 10—15 и более лет, которое наблюдается

при латентной, гематурической и иногда гипертензивной формах, и

быстро прогрессирующее течение с частыми обострениями^ средней

продолжительностью жизни 3—5 лет. Диагностические критерии кли-

нических форм хронического гломерулонефрита представлены в табл. 80.

Табл. 80. Диагностические критерии основных, форм хронического гломерулонефрита (Ф. И. Комаров и соавт., 1991)

Признаки

Артериальная

гипертензия

Отеки

Гематурия

Альбуминурия

Цилиндрурия

Азотемия

Гипопротеинемия

Гиперхолестеринемия

Анемия

Изменения сосудов

глазного дна

Нарушение функции

почек

Течение и исход

заболевания

Клиническая форма

Латентная

Нехарактерна, может быть

эпизодически,

незначительная

Периодическая пастозность

Микрогематурия

Умеренная

Незначительная

Отсутствует

Отсутствуют

Долгое время незначительное

снижение концентрационной

способности с сохранением

азотовыделительной

Длительное с постепенным

снижением почечной

функции и переходом в

азотемический

гипертонический нефрит

Гипертоническая

Выражена

Незначительны, чаще

отсутствуют

Умеренная

Умеренная (гиалиновая)

Нарастающая

Отсутствует

Истинная

Нейроретинит

Недостаточность

концентрационной и

экскреторной функций

Возможны осложнения

гипертонического

синдрома (инсульт,

инфаркт миокарда).

В поздних стадиях —

развитие уремии

Нефротическая

Отсутствует, иногда тен-

денция к повышению АД

Массивные упорные отеки

лица и конечностей

Микрогематурия

Значительная

Все виды цилиндров

Характерна

Выражена

Значительная

Относительная

Не выражены

Олигурия

Концентрационная

функция сохранена

Постепенное снижение

концентрационной

функции почек и переход

в безотечную азотемичес-

кую гипертоническую

стадию нефрита

Смешанная

Выражена

Часто выражены

Умеренно выражен-

ная микрогематурия

Значительная

Все виды цилиндров

Характерна

Выражена

Может быть

выражена

Нейроретинит

Олигурия и недоста-

точность концентра-

ционной функции

почек

Постепенное

развитие уремии

384 Диагностика болезней почек

Клинико-морфологическая характеристика форм

хронического гломерулонефрита

Морфологическая классификация

Современная классификация хронического гломерулонефрита ба-

зируется на результатах исследования биоптатов почек с помощью све-

товой, электронной и иммунофлюоресцентной микроскопии и разра-

ботана группой патоморфологов — специалистов по заболеваниям по-

чек под эгидой ВОЗ (табл. 81).

Гломерулонефрит ______________с минимальными изменениями (липоидный

нефроз)

Болезнь минимальных изменений встречается в 77% случаев идио-

патического нефротического синдрома у детей и только в 23% случаев

у взрослых. Хронический гломерулонефрит с минимальными измене-

ниями составляет 4.7% всех форм гломерулонефрита у взрослых. Разли-

чают первичную (идиопатическую) и вторичную формы заболевания.

При идиопатической форме факторов, предшествующих развитию за-

болевания, установить не удается. Вторичная форма может развиваться

после приема лекарственных препаратов (золота, лития, антибиоти-

Табл. 81. Морфологическая классификация хронического

гломерулонефрита (цит.: Thomson, Charleworth, 1994)

I. Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой

микроскопии

1. Гломерулонефрит с минимальными изменениями

2. Заболевание почек с истончением базальной мембраны

II. Диффузное поражение клубочков

1. Мембранозный гломерулонефрит

2. Мембранозно -пролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит

а) тип I — субэндотелиальные депозиты

б) тип II - плотные интрамембранные депозиты (болезнь плотных депозитов)

3. Диффузный мезангиопролиферативный гломерулонефрит

а) с мезангиальными депозитами IgA

б) без мезангиальных депозитов IgA

III. Очаговые поражения клубочков

1 Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз

2. Очаговый и сегментарный пролиферативный гломерулонефрит

а) с мезангиальными IgA

б) без мезангиальных IgA

Примечание. По сравнению с оригинальным литературным источником включены только

морфологические варианты хронического гломерулонефрита, и не включен быстро-

прогрессирующий гломерулонефрит (диффузный пролиферативный гломерулонеф-

рит с полулуниями), он представлен в отдельной главе

Хронический гломерулонефрит 385

ков, нестероидных противовоспалительных средств, альфареаферона),

инфекций, иногда на фоне рака легких, туберкулеза, лимфогрануле-

матоза, аллергических заболеваний. Часто выявляются ассоциации с HLA

В12, В13, DR5, DR7.

Основные факторы патогенеза

• утрата зарядно-селективной функции клубочкового фильтрацион-

ного барьера — потеря анионных участков базальной мембраны

капилляров клубочков. Отрицательный заряд стенки капилляров

гломерул обусловлен наличием гепарансульфатпротеогликана ба-

зальной мембраны и сиалогликопротеина, покрывающего ножки

подоцитов. Уменьшение, потеря анионных зон вызывают протеи-

нурию;

• дисфункция Т-системы иммунитета с гиперпродукцией интерлей-

кина-2 и интерлейкИна-4, которые резко усиливают проницаемость

капилляров клубочков, возможно, уменьшая количество анион-

ных зон;

• дисплазия подоцитов (В. И. Серов, 1987; А. И. Клебовский, 1989).

Патоморфология

При электронномикроскопическом исследовании выявляются тя-

желые структурные изменения подоцитов в виде деформации и слия-

ния малых ножек подоцитов почти на всем протяжении стенки капил-

ляров, оседание и слияние с базальной мембраной цитотрабекул и

адросодержащих частей этих клеток. Эти изменения служат причиной

деформации и облитерации фильтрационных щелей между малыми

ножками. Подоциты подвергаются дистрофии и могут десквамировать-

ся в просвете почечного тельца, оставляя на поверхности базальной

мембраны эрозированные фрагменты. При обычной световой микро-

скопии и иммунофлюоресцентном исследовании эти изменения не

выявляются, почечные тельца выглядят нормальными.

В связи с тем, что при хроническом гломерулонефрите с мини-

мальными изменениями отсутствуют пролиферативные и воспалитель-

ные изменения в клубочках, некоторые нефрологи предлагают исклю-

чить это заболевание из группы хронического гломерулонефрита (хро-

нического нефритического синдрома). Churg (1982) предлагает называть

эту патологию ≪болезнью малых отростков подоцитов≫

Основные клинические особенности

• нефротический синдром типичен для больных всех возрастных групп,

причем развивается он быстро и протекает очень бурно (клиника —

см. в гл. ≪Нефротический синдром≫);

• артериальная гипертензия встречается у 10% детей и у 35% взрос-

лых;

• гематурия отмечается редко, стойкая гематурия заставляет пересмот-

реть диагноз заболевания;

• азотемия развивается у 23% детей и у 34% взрослых;