Пролапс митрального клапана (ПМК)

Содержание 

1. Вводная часть (история развития)
2. Определение (эпидемиология ПМК)
3. Патогенез
4. Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК
5. Клиническая картина (клинические проявления при ПМК)
6. Аритмии при пролапсе митрального клапана
7. Состояние нервной системы при ПМК (психоэмоциональные нарушения)
8. Диагностика (дифференциальная диагностика)
9. Осложнения первичного ПМК
10. Лечебная тактика при ПМК

Вводная часть 

     Cuffer и Borbillon в 1887 году первыми описали  аускультативный феномен среднесистолических щелчков (кликов), не связанных с изгнанием крови.

     В 1892 году Griffith отметил, что апикальный позднесистолический шум означает митральную регургитацию. В 1961 году была опубликована работа J. Reid, в которой  автор впервые убедительно показал, что среднесистолические щелчки связаны с тугим натяжением предварительно расслабленных хорд. Непосредственная причина систолических щелчков и позднего шума стала известной только после работ J. Barlow с коллегами.

     Авторы, проводившие в 1963- 1968 гг. ангиографическое обследование больных с указанной звуковой симптоматикой, впервые обнаружили, что створки митрального клапана своеобразно провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Такое сочетание систолического шума и щелчков с баллоновидной деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы обозначили аускультативно-электрокардиографическим синдромом. В последующих исследованиях его стали обозначать различными терминами: "синдром щелчка","синдром хлопающего клапана","синдром щелчка и шума","синдром аневризматического прогибания митрального клапана","синдром Barlow", синдром Энгла и др. Термин "пролапс митрального клапана", получивший в настоящее время наибольшее распространение, впервые предложен J Criley.

     В последние годы синдром пролапса митрального клапана интенсивно изучается благодаря возросшим  техническим возможностям и внедрению  в клиническую практику эхокардиографии. Значительный интерес к данной проблеме и большое количество публикаций о ПМК послужили толчком к изучению данной патологии в детском возрасте. 

Определение 

     Пролапс митрального клапана (ПМК) - провисание створок клапана в полость левого предсердия - явление, к которому не все врачи относятся однозначно, так как до сих пор не оценена его степень риска и диагностическая значимость.

     Диагностика ПМК, главным образом у молодых  лиц, осуществляется по четырем основным причинам:

• случайное обнаружение у лиц, не имеющих субъективных жалоб, при плановом обследовании отдельных групп населения;
• исследование в связи с обнаружением аускультативных признаков митральной регургитации;
• исследование по поводу субъективных жалоб, главным образом нарушений ритма, кардиалгий, синкопального состояния;
• обнаружение ПМК в ходе диагностического поиска при любых других сердечно-сосудистых заболеваниях.

     Частота ПМК у детей колеблется от 2 до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация, фонокардиография (ФКГ), эхокардиография (ЭхоКГ)).

     Частота ПМК увеличивается с возрастом. Чаще всего он выявляется в возрасте 7-15 лет. У детей до 10 лет пролапс МК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек в соотношении 2:1.

     У новорожденных синдром ПМК встречается  казуистически редко. У детей с различной кардиальной патологией ПМК обнаруживается в 10-23% случаев, достигает высоких значений при наследственных заболеваниях соединительной ткани. Мы наблюдали пролапс МК у плода, на 33 неделе гестации с помощью фетальной ЭхоКГ от матери с болезнью Марфана.

     Частота ПМК во взрослой популяции - 5-10%. У  взрослых пациентов синдром ПМК  чаще встречается у женщин (66-75%), причем пик приходится на 35-40 лет.

     Различают первичный (идиопатический) ПМК, о котором  будет преимущественно рассказано далее, и вторичный, возникший на фоне других заболеваний, таких как ишемическая болезнь сердца (ИБС), инфаркт миокарда, кардиомиопатии, кальцификация митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, застойная сердечная недостаточность, системная красная волчанка.

     Первичный ПМК не считается не только грубой патологией сердца, но чаще всего патологией вообще. Однако, если в силу миксоматозных  изменений ПМК сопровождается выраженными  кардиальными нарушениями, преимущественно  нарушением ритма и проводимости или значительной митральной регургитацией, он привлекает к себе внимание в лечебном и прогностическом аспектах. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Патогенез 

     Причина миксоматозных изменений створок  клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.

     Морфологически  изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами.

     Это приводит к провисанию и куполообразному  прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата.

     Для вторичного ПМК наиболее характерным  морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя.

     Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон.

     Поражение преимущественно затрагивает фиброзный  слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок.

     Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия.

     В ряде случаев МД протекает с одновременным  поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Гемодинамика  большого и малого кругов кровообращения при ПМК 

     Гемодинамика  большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия).

     Если  возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться  НК.

     В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу.

     Со  стороны системной циркуляции наблюдается  склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто  выслушиваются акцент II тона над  ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА.

     В основе пограничной легочной гипертензии  лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма:

     1) высокая сосудистая реактивность  малого круга,

     2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов.

     Длительные  наблюдения свидетельствуют о благоприятном  течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Клинические проявления 

     Клинические проявления ПМК варьируют от минимальных  до значительных и определяются степенью соединительнотканной дисплазии сердца, вегетативными и психоневрологическими отклонениями.

     С раннего возраста могут быть выявлены признаки диспластического развития соединительнотканных структур опорно-двигательного и  связочного аппарата (дисплазия тазобедренных  суставов, паховые и пупочные грыжи).

     У большинства обнаруживается предрасположенность  к простудным заболеваниям, раннее начало ангин, хронический тонзиллит.

     Неспецифические симптомы нейроциркуляторной дистонии (НЦД) выявляются в 82-100% случаев, у 20-60% пациентов отсутствуют какие-либо субъективные симптомы.

     Основные  клинические проявления ПМК:

     - кардиальный синдром с вегетативными  проявлениями;

     - сердцебиение и перебои в работе  сердца;

     - гипервентиляционный синдром;

     - вегетативные кризы;

     - синкопальные состояния;

     - нарушения терморегуляции.

     Частота кардиалгий составляет от 32 до 98%. Наиболее приемлемой нам представляется точка  зрения, отстаивающая предположение  ведущей роли дисфункции вегетативной нервной системы в происхождении  кардиалгий у лиц с ПМК. Болевые ощущения в прекардиальной области лабильны: слабая и умеренная интенсивность болей, чувство дискомфорта в грудной клетке. Кардиалгии возникают спонтанно или в связи с переутомлением, психоэмоциональными стрессами; прекращаются самостоятельно либо при приеме "сердечных" препаратов (валокордин, корвалол, валидол).

     Клинические симптомы чаще встречаются у женщин: тошнота и "ком в горле", вегетативные кризы, повышенная потливость, астеновегетативный синдром, периоды субфебрилитета, синкопальные состояния. Вегетативные кризы возникают спонтанно или ситуационно, повторяются не менее трех раз в течение трех недель, не связаны со значительным физическим напряжением или угрожающей жизни ситуацией. Кризы, как правило, не сопровождаются яркой эмоциональной и вегетативной аранжировкой.

     В физикальном статусе встречаются  маркеры соединительнотканной дисплазии (СТД). У подростков, лиц молодого и среднего возраста с СТД сердца в подавляющем большинстве случаев  удается выявить три и более  фенотипических стигм (миопия, плоскостопие, астеническое телосложение, высокорослость, пониженное питание, слабое развитие мускулатуры, повышенная разгибаемость мелких суставов, нарушение осанки).

     Цефалгии  при ПМК регистрируются в 51-76% случаев, проявляются в виде периодически повторяющихся приступов и чаще имеют характер болей напряжения. Провоцируются психогенными факторами, изменением погоды, захватывают обе половины головы. Реже (11-51%) отмечаются мигренозные головные боли. Одышка, утомляемость, слабость обычно не коррелируют с выраженностью гемодинамических нарушений, а также с толерантностью к физической нагрузке, не связаны с деформациями скелета и имеют психоневротический генез. Одышка может носить ятрогенный характер и объясняется детренированностью, т.к. врачи и родители нередко беспричинно ограничивают детей в физической активности. Наряду с этим, одышка может быть обусловлена синдромом гипервентиляции (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких).

     Характерными  аускультативными признаками ПМК являются:

     - изолированные щелчки (клики);

     - сочетание щелчков с позднесистолическим  шумом;

     - изолированный позднесистолические  шумы (ПСШ);

     - голосистолические шумы.

     Изолированные систолические щелчки наблюдаются  в период мезосистолы либо в позднюю систолу и не связаны с изгнанием крови левым желудочком. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия и внезапным выбуханием атриовентрикулярных створок. Щелчки могут выслушиваться постоянно, либо транзиторно, меняют свою интенсивность при изменении положения тела.

     Интенсивность щелчков нарастает в вертикальном положении и ослабевает (могут  исчезать) в положении лежа. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), обычно не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон сердца. Щелчки могут быть единичными и множественными (трески).

     При подозрении на наличие щелчков в  сердце необходимо выслушать в положении стоя, после небольшой нагрузки (прыжки, приседания). У взрослых пациентов используется проба с вдыханием амилнитрита или физическая нагрузка.

     Изолированные систолические щелчки не являются патогномоничным аускультативным признаком ПМК. Щелчки, не связанные с изгнанием крови могут наблюдаться при многих патологических состояниях (аневризмы межпредсердной или межжелудочковой перегородок, пролапс трикуспидального клапана, плевроперикардиальные спайки). Щелчки ПМК, следует отличать от щелчков изгнания, которые возникают в раннюю систолу и могут быть аортальными и легочными. Аортальные щелчки изгнания выслушиваются, как и при ПМК, на верхушке, не меняют свою интенсивность в зависимости от фазы дыхания.

     Легочные  щелчки изгнания выслушиваются в области проекции клапана ЛА, меняют свою интенсивность при дыхании, при этом лучше слышны во время выдоха. Наиболее часто ПМК проявляется сочетанием систолических щелчков с позднесистолическим шумом. Последний обусловлен турбулентным током крови, возникающим из-за выбухания створок и вибрации натянутых сухожильных нитей.

     Позднее систолические выслушивается лучше в положении лежа на левом боку, усиливается при проведении пробы Вальсальвы. Характер шума может меняться при глубоком дыхании. На выдохе шум усиливается и иногда приобретает музыкальный оттенок. Нередко сочетание систолических щелчков и позднего шума наиболее отчетливо выявляется в вертикальном положении после физической нагрузки. Иногда при сочетании систолических щелчков с поздним шумом в вертикальном положении может регистрироваться голосистолический шум.

     Изолированный позднее СШ наблюдается примерно в 15% случаев. Он выслушивается на верхушке, проводится в подмышечную область. Шум продолжается до II тона, носит грубый,"скребущий" характер, лучше определяется лежа на левом боку. Изолированный позднеСШ не является патогномоничным признаком ПМК. Он может наблюдаться при обструктивных поражениях ЛЖ (ИГСС, дискретный стеноз аорты). ПозднеСШ следует отличать от среднесистолических шумов изгнания, которые возникают также в отрыве от первого тона после открытия полулунных клапанов, имеют максимум звучания в среднюю систолу.

     Среднесистолические шумы изгнания наблюдаются  при:

     - стенозе полулунных клапанов (клапанный  стеноз аорты или ЛА);

     - дилатации аорты или ЛА выше клапана;

     - увеличении левожелудочкового выброса  (брадикардия, АВ блокада, лихорадка,  анемия, тиреотоксикоз, при физической  нагрузке у здоровых детей).

     Голо систолического шума при первичном ПМК наблюдается редко и свидетельствует о наличии митральной регургитации. Этот шум занимает всю систолу и практически не меняется по интенсивности при перемене положения тела, проводится в подмышечную область, усиливается при пробе Вальсальвы.

     Дополнительными (необязательными) аускультативными проявлениями при ПМК являются "писки" ("мяуканье"), обусловленные вибрацией хорд или участка створки, они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом, реже при изолированных щелчках.

     У некоторых детей с ПМК может  выслушиваться III тон, возникающий в  фазу быстрого наполнения ЛЖ. Данный тон не имеет диагностического значения и может выслушиваться в норме у худых детей. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Аритмии при ПМК 

     Встречаются в 16-79% случаев. Субъективные ощущения при аритмиях - учащенное сердцебиение, "перебои", толчки, "замирание". Тахикардия и экстрасистолия лабильны, ситуационно обусловлены (волнение, физическая нагрузка, употребление чая, кофе).

     Чаще  всего обнаруживаются синусовая  тахикардия, наджелудочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы  тахикардий (пароксизмальная, непароксизмальная), реже - синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синдром WPW.

     Желудочковые  аритмии чаще не опасны для жизни  и лишь в небольшом проценте случаев - жизнеугрожающие. Однако, во всех случаях необходимо провести дополнительное исследование для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочковых аритмий Установлена тесная ассоциация желудочковых аритмий с уровнем циркулирующих катехоламинов, преимущественно с адреналовой фракцией. В основе желудочковых аритмий у больных с ПМК может лежать аритмогенная дисплазия ПЖ. Хирургическая резекция аритмогенного очага позволила полностью купировать желудочковую аритмию.

     Синдром удлиненного интервала QT при первичном  ПМК

     Удлинение QT при ПМК встречается с частотой от 20 до 28%. У больных ПМК и предсердными аритмиями величина интервала QT не выходит за верхний предел (440 мс), в то время как у больных с желудочковыми аритмиями, особенно при их высоких градациях, она значительно превышает максимально допустимые значения данного показателя.

     Чаще  протекает бессимптомно. Если синдром  удлиненного интервала QT у детей  с ПМК сопровождается обморочными  состояниями, необходимо определить вероятность  развития жизнеугрожаемых аритмий. 

Состояние нервной системы  при ПМК 

     У больных ПМК обнаруживается увеличенная  экскреция катехоламинов (как за счет адреналиновой, так и норадреналиновой фракций) в течении суток, причем она снижается в ночное время  и имеет пикообразные повышения  днем.

     Сердцебиение, одышку, боли в сердце, утреннюю утомляемость, обмороки непосредственно связывают с повышенной симпатико-адренергической активностью. Эти симптомы, как правило, исчезают на фоне приема -адреноблокаторов, седативных средств, препаратов, снижающих симпатический и повышающих вагусный тонус, при проведении ИРТ. Для лиц с гиперсимпатикотонией характерно понижение массы тела, астеничное телосложение, астено-невротические реакции, что также часто обнаруживается при синдроме ПМК.

     Для оценки вегетативных нарушений широко используются функциональные пробы и тесты, в частности кардиоинтервалография и клино-ортостатическая проба. Эхоэнцефалография чаще не отмечает грубой заинтересованности церебральных структур.

     Психоэмоциональные  нарушения при  ПМК

     Наиболее  часто выявляются депрессивные состояния, на долю которых приходится более половины обращений. Психопатологическая картина этих состояний соответствует структуре "маскированных", стертых депрессий (субдепрессий).

     Эпизоды грусти, безразличия, скуки, тоскливости  или угрюмости (предпочтительно в первую половину дня) сочетаются с беспокойством, тревожностью и раздражительностью (предпочтительно во вторую половину дня, особенно вечером).

     Большинству больных присущи патологические телесные ощущения - сенестопатии, которые  чаще всего локализуются в голове, грудной клетке, реже - в других частях тела. Нередко сенестопатии ошибочно оценивают как соматические расстройства.

     Непосредственно перед возникновением сенестопатий с алгическим оттенком (сенестоалгий) происходит углубление и астеноадинамических  расстройств. В начале возникновения сенестоалгий собственно болевой компонент отсутствует. Сенсации могут начинаться с появления необычных, незнакомых ранее "ощущений органа" или части тела ("чувствую сердце", "руку", "часть лица", "чувствую мозг" и т. п.), ощущений "тяжести", "распирания", "сдавливания", локализующихся "внутри", "в глубине" головы, грудной клетки, другой части тела. По мере нарастания этих ощущений к ним присоединяется или даже замещает их собственно болевой компонент.

     Многим  депрессивным состояниям, сопровождающимся ПМК, свойственны ипохондрические переживания.

     Вторым  по частоте после аффективных  нарушений при ПМК является астенический симптомокомплекс. Он проявляется в  жалобах на непереносимость яркого света, громких звуков, повышенную отвлекаемость. Отмечается инвертированный суточный ритм: больные хуже чувствуют себя к вечеру, когда нарастают все перечисленные расстройства, нарушается засыпание. Следует отметить, что после отдыха больные, пусть и ненадолго, но чувствуют себя вполне бодрыми.

     Вегетативные  расстройства отличаются лабильностью и возникают в значимых для  больного ситуациях, что позволяет  говорить о преимущественно реактивно-ситуационном проявлении вегетодисфункции. Характерны вегетативные кризы различной направленности и транзиторные эпизоды (от нескольких дней до нескольких недель) с артериальными гипер- или гипотензией, диареей, гипертермией. 
 
 
 

     Диагностика пролапса митрального  клапана 

     Дианостику  пролапса митрального клапана проводят в следующих случаях:

     1) дифференциальная диагностика с приобретенными пороками сердца - это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

     2) дифференциальная диагностика с  другими заболеваниями сердца, сопровождающимися  митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.) - это определяет правильную тактику лечения;

     3) распознавание наследственных заболеваний  и синдромов, при которых часто  встречается ПМК;

     4) профилактика и лечение осложнений  ПМК, таких как нарушение ритма  сердца и выраженная митральная регургитация.

     Эхокардиография

В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени  в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм). Хотя установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). По данным ЭхоКГ конечно-диастолический диаметр ЛЖ у большинства детей с ПМК уменьшен. Сочетание уменьшенной полости ЛЖ на фоне нормальной, либо увеличенной площади МК способствует возникновению клапанно-желудочковой диспропорции, которая является одним из патогенетических механизмов возникновения пролабирования створок.

     Электрокардиография

     Основные  электрокардиографические нарушения, обнаруживаемые при ПМК включают изменения конечной части желудочкового  комплекса, нарушения сердечного ритма  и проводимости.

     Изменения процесса реполяризации на стандартной  ЭКГ регистрируются в различных отведениях, при этом можно выделить 3 типичных варианта:

     - изолированная инверсия зубцов  Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (чаще  связана с особенностями расположения  сердца (вертикальное "капельное"  сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу "подвешенного" сердца);

     - инверсия зубцов Т в отведениях  от конечностей и левых грудных  отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением  ST ниже изолинии (свидетельствует  о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении. . Появление реполяризационных изменений в ортоположении можно объяснить увеличением натяжения папиллярных мышц за счет возникающей тахикардии, уменьшения объема ЛЖ и увеличения глубины пролабирования створок. Если раньше причину таких ST-T изменений связывали с ишемическим нарушением коронарного кровообращения, или рассматривали как сочетанное проявление диспластического процесса в сердце, то в настоящее время большинство авторов видят причину в гиперсимпатикотонии. Подобное утверждение обосновывается тем, что ST-T изменения при ПМК носят вариабельный характер и полностью исчезают при проведении нагрузочной фармакологической пробы с -адреноблокатором);