Аномалии развития пупочного канатика

Аномалии развития пупочного канатика

Алантоис персистирующш"!    канал в пупочном канатике с просветом, равным диаметру сосудов пуповины. Выстлан уплощенным кубическим эпителием без признаков секреции.

Аномалии сосудов пуповины:

а) отсутствие одной артерии пуповины наиболее частая аномалия сосудов пуповины, наблюдается в 1,4° о всех последов. При этом диаметр пуповины обычно уменьшен (0,4—1 см), она становится короче (в среднем 36 см), часто не имеет витков и бывает более плотной консистенции. Обычно артерия отсутствует не только на всем протяжении пуповины, но и в брюшной полости плода, причем в пуповине не обнаруживается никаких следов второй артерии. Обычно артерия отсутствует не только на всем протяжении пуповины, но и в брюшной полости плода, причем в пуповине не обнаруживается никаких следов второй артерии. Правая и левая пупочные артерии отсут- 

ствуют примерно одинаково часто. На стороне недостающего сосуда иногда отмечается сужение подвздошной артерии. Иногда единственная пупочная артерия отходит от аорты под нижней брыжеечной артерией или в месте бифуркации аорты. Отсутствие одной из артерий пуповины часто сопровождается пороками развития плода или последа. Наблюдаются пороки мочеполовой системы, сердца и крупных сосудов, реже — желудочно-кишечного тракта, анэнцефалия, рахисхиз, пуповинная грыжа и др. Аплазия одной пуповинной артерии часто наблюдается у сирен, уродов без сердца и при больших дефектах передней брюшной стенки;

б)         увеличение числа артерш! пуповины до 3—4;

в)         многочисленные кагошляры вместо какого-либо сосуда;

г)         наличие допашштельной вены пуповины;

д)         аневризма пуповины проявляется очаговым багрово-синим утолщением, напоми-

нающим гематому, но на разрезе кровь оказывается внутри тонкостенной полости, со-

общающейся с просветом сосуда. Аневризмы могут достигать размеров куриного яй-

ца, иногда больше; часто они бывают множественными. Вена поражается чаще. Анев-

ризмы могут быть веретенообразными, грыжевидными или в виде слепо заканчиваю-

щейся ветви сосуда. Гистологически в стенке аневризмы иногда отмечается недораз-

витие мышечного слоя и эластических элементов, причем средний слой может быть

представлен отдельными мышечными пучками, между которыми имеется некоторое

количество эластических волокон. Интима с эндотелиальной выстилкой может сохра-

няться, иногда же вместо разрушенной интимы в стенке аневризмы обнаруживаются

тромботические массы с обызвествлением. На уровне аневризмы вартонова студня

обычно мало. Часто при исследовании стенок аневризм никаких изменений найти не

удается. Аневризмы пуповины часто сочетаются с множественными пороками разви-

тия плода и пупочного канатика;

е)         стеноз артерш! или вены пуповины встречается крайне редко, может быть следст-

вием эндофлебита или перекручивания канатика, при котором отмечаются стриктуры

пуповинных сосудов. Стриктуры вены наблюдаются несколько чаще, чем артерий;

ж)        изъязвления пуповины с перфорацией кровеносного сосуда встречается еще ре-

же, при этом в пуповине имеется отверстие, сообщающее плодовместилище с просве-

том одного из сосудов пуповины, околоплодные воды смешиваются с кровью (гемам-

нион). Изъязвление пуповины, по существу, представляет собой порок развития сосу-

дистой стенки или недостаточное развитие вартонова студня, ведущее к травмирова-

нию сосуда.

Аплазия пуповины (сын.: ахордия, achordia) — полное отсутствие пупочного канатика, крайне редкий летальный порок. При этом плацента прикрепляется непосредственно к уродливо развитому телу плода в области прямой кишки, вульвы, бедер или живота. Иногда вместо пуповины имеются очень короткие пупочные сосуды, прямо из области пупочного кольца входящие в плаценту. При этом постоянно обнаруживаются тяжелые пороки развития плода, который обычно бывает нежизнеспособным и погибает антенатально или в первые часы внеутробной жизни.

Гиперплазия пуповины — длина более 60 см. Способствует обвитию, узлообразованию, выпадению. Канатик несколько тоньше обычного. Наблюдается в 7,7° о всех родов. Около 0,05°о всех пупочных канатиков достигает длины 100 120 см, а наиболее длинные из них могут иметь длину 180 см, 187 см, 198 см и даже 300 см. Отмечено определенное влияние пола плода и установлено, что пуповина у мальчиков несколько длиннее, чем пуповина у девочек.

Гипоплазия пуповины (сии.: короткость пуповины абсолютная) - ггупочный канатик короче 40 см. Причиной является дефект зародышевого диска. Абсолютно короткие пуповины (40 см и меньше) наблюдаются в 12,6°о всех родов; пуповины длиной 40—30 см встречаются в 3°ь, а короче 30 см в 0,78° о всех родов. При коротких пуповинах чаще возникают поперечное положение, тазовые предлежания и разгибательные вставления головки плода. При коротких пуповинах часто отмечаются пороки развития плода: расщепление покровов живота, грыжи и эвентрация. В 24° о случаев короткие пуповины сочетаются с другими аномалиями последа (необычная форма плаценты, оболочечное прикрепление пуповины, аплазия пуповинной артерии). Пупочные канатики длиной от 10 до 20 см примерно в 60° о случаев сопровождаются преждевременными родами, а более чем в 36° о — рождением мертвых детей; при пупочных канатиках длиной 25 35 см процент подобных осложнений снижается до 32° о и 14° о соответственно.

Грыжа пупочного канатика (син.: грыжа эмбриональная, грыжа амниотическая, грыжа пуповинная, эвентрация эмбриональная, омфалоцеле) - порок развития передней брюшной стенки, при котором через дефект в области пупка, расслаивая ткани начального отрезка пуповины, проникают внутренности, покрытые только растянутыми и истонченными элементами пуповины. Анатомической основой такой грыжи является невозвращение кишечника из полости пуповины в брюшную полость. По форме различают грыжи: с широким основанием, стебельчатые с узкой шейкой и обширные эвентрации. Все эктопии органов в области передней брюшной стенки разделяют на эвентрации, возникшие при нарушении развития на 3-й неделе эмбриональной жизни, всегда смертельные, и врожденные пуповинные грыжи, возникшие между 6—10-й неделями внутриутробного развития, поддающиеся хирургическому лечению:

а)         эвентрация - брюшная стенка широко открыта, брюшная полость гипоплазирована,

внутренности лежат на поверхности, прикрытые тонкой оболочкой, а иногда лишен-

ные даже этого покрова. Могут наблюдаться сращение вентральной поверхности или

отдельных органов плода с плацентой и полное отсутствие пуповины. Иногда имеют-

ся отдельные короткие пупочные сосуды длиной 2—10 см, идущие вместе и симули-

рующие пуповину. Брюшная полость гипоплазирована и не может вместить эктопиро-

ванные органы. Эвентрации встречаются в 1 случае на 17000 родов. Часто эвентрация

сочетается с пороками развития конечностей, искривлением позвоночника, дефектами

грудной клетки и перикарда, пороками сердца, легких, печени, анэнцефалией;

б)         грыжа пуповинная врожденная пита omphalocele представляет собой опухолепо-

добное расширение пуповины. Размеры дефекта пупочного кольца от 1—2 см до мас-

сивного дефекта, охватывающего всю брюшную стенку. Эктопированные органы ле-

жат в разрыхленной ткани пупочного канатика. Стенка грыжи студенистая, прозрач-

ная, через нее просвечивает содержимое. Она состоит из амниотической оболочки и

вартонова студня пуповины, а изнутри выстлана брюшиной или недифференцирован-

ным бессосудистым дериватом целомического эпителия, который переходит в пери-

тонеальный мезотелий. В стенке грыжевого мешка проходят пупочные сосуды. В не-

которых грыжах стенка построена только из тканей пуповины, а грыжевого мешка во-

все нет. Содержимым грыжи пупочного канатика практически могут быть все органы

брюшной полости, за исключением прямой кишки, а при дефектах диафрагмы - также

и органы грудной клетки. Наиболее часто в грыжах с широким основанием находится

тонкая кишка и проксимальная часть толстой кишки, печень, реже — селезенка с же-

лудком; в стебельчатых грыжах обычно содержатся только петли кишечника. Парен-

химатозные органы в грыже могут деформироваться или срастаться с тканями пупо-

вины. В 20—50° о случаев грыжи сочетаются с пороками развития желудочно-кишеч-  

ного тракта, сердечно-сосудистой системы, различными видами дизрафий. Грыжевой мешок может разрываться при родах или вскоре после рождения. Популяционная частота - 1:6000. Каузальный генез эмбриональных грыж неизвестен. Мальчики поражаются несколько чаще. Формальный генез объясняется неправильным поворотом брыжейки в раннем эмбриональном периоде или гипоплазией передней брюшной стенки либо сочетанием обоих этих моментов (рис. 335, 336, 337, 338). 

Стенка

Брюшина живота

а          б в

Рис. 336. Пупочная грыжа. «Слабые места» в брюшной стенке развивающегося эмбриона и способ образования грыжи (Patten В. М., 1959): а: 1 - пупочная вена; 2 - слабое место; 3 - urachus; 4 - мочевой пузырь; 5 - пупочные артерии; б: 1 - грыжа; 2 - пупочные артерии; 3 - мочевой пузырь; 4 - urachus. е: 1 - пупочная вена; 2 - грыжа; 3 - пупок

Киста вартонова студня ложная — кисты могут появиться в вартоновом студне в зонах измененных отеком, т. е. или по всей длине пуповины, или на ограниченных ее участках. Именно в этих зонах появляются полости диаметром не более 10-15 мм и лишь в исключительно редких случаях они могут достигать в диаметре нескольких десятков мм. Обычно кисты выпячивают амнион, реже, располагаясь в глубине вартонова студня, они снаружи не видимы. Эти образования могут быть единичными, групповыми и множественными в одной и той же пуповине.

При грыже пуповины грыжевой мешок, в котором находятся кишки, состоит только из брюшины и амниона, мышечно-апоневротический слой брюшной стенки не переходит на пуповину

Киста пуповины истинная - развивается из остатков желточного или аллантоидного протоков. Кисты желточного протока обычно микроскопических размеров, наблюдаются в периферических зонах пупочного канатика в отличие от остатков протока аллантоиса, сохраняющихся обычно в его центральных отделах, а точнее - в треугольнике между сосудами. Кисты желточного протока расположены обычно непосредственно под амнионом, выстланы кубическим эпителием и содержат

интенсивно базофильную массу. В исключительно редких случаях этим кистам сопутствуют парные и спирально извитые желточные сосуды. Кисты аллантоидного протока встречаются чаще, чем кисты желточного протока, они выстланы плоским эпителием, окружены фиброцитарной оболочкой и концентрическим слоем вартонова студня.

Персистирование желточного протока вызывает утолщение пуповины. На поперечных срезах виден просвет, выстланный однослойным кубическим эпителием и заполненный белковой массой, в которой может откладываться известь. Рядом с ним лежат омфаломе-зентериальные вены, не имеющие мышечной стенки. На тангенциальных срезах рядом с желточным протоком можно видеть кистеобразные или железистые структуры. Одновременно может наблюдаться незаращение внутрибрюшной части желточного протока, что ведет к образованию пупочно-кишечного свища. Облитерация только периферической части желточного протока ведет к образованию меккелева дивертикула. Облитерирован-ный, но нерассосавшийся желточный проток имеет вид плотного фиброзного тяжа и называется терминальной связкой, в ней могут возникать опухоли - энтерокистомы. Из остатка желточного протока может развиться аденома пупка в виде ярко-красной опухоли или выпадающего венчика, при гистологическом исследовании которого обнаруживаются железистые структуры, напоминающие слизистую оболочку кишки.

Прикрепление пуповины изогнутое — перемещение по направлению к плоду вершины утла, образованного сосудами пуповины, переходящими на хориальную пластинку. В результате этого перемещения пупочный канатик перед хориальной пластинкой изгибается, причем участок изогнутого пупочного канатика расположен на этой пластинке, окружен оболочкой из вартонова студня или лишен ее и покрыт амнионом хориальной пластинки так же, как ее крупные сосуды.

Прикрепление пуповины краевое — пупочный канатик соединяется с плацентой на ее наружном краю. При этом утол между осью пуповины и хориальной пластинкой теряется, амнио-студенистая оболочка пучка сосудов пуповины заканчивается на внешнем краю плаценты. В подавляющем большинстве плацент с краевым прикреплением пуповины все крупные сосуды проходят по хориальной пластинке по магистральному типу. В меньшей части плацент с краевым прикреплением пуповины один или больше сосудов этого пучка проходят в плацентарных оболочках по длинной дуге как блуждающие сосуды. Направление таких сосудов может быть почти параллельным краю плаценты, однако иногда сосуды, описывая значительную дуту, отходят от этого края. Временами, наконец, два почти симметричных блуждающих сосуда могут огибать весь наружный край плаценты, соединяясь в месте краевого прикрепления пуповины.

Прикрепление пуповины оболочечное - прикрепление пуповины к оболочкам на некотором расстоянии от плаценты. При этом кровеносные сосуды пуповины в виде отдельных ветвей проходят между амнионом и гладким хорионом. Место оболочечного прикрепления пуповины может находиться на расстоянии 1—30 см от края плаценты. Иногда сосуды идут в оболочках до плаценты, не делясь, но чаще они уже в оболочках ветвятся, и тогда в плаценту вступает большее число сосудов; при этом они могут опоясывать плаценту по периферии или переходить на нее прямо от пуповины. В области прикрепления пуповины и прохождения крупных ее сосудов хориальная оболочка утолщена, амнион от нее плохо отделяется. Кровеносные сосуды окружены небольшим количеством рыхлой неоформленной соединительной ткани, которая напоминает собой вартонов студень, но отличается от него отсутствием ячеек. В отделившемся последе сосуды в оболочках не спадаются и имеют вид синих тяжей. Наблюдается в 0,2—2° о всех родов. Оболочечное прикрепление

пуповины при многоплодной беременности наблюдается в 5\%, т. е. в девять раз чаще, чем при одноплодной беременности (0,57\%).

а          б          в          г д

Прикрепление пуповины к плаценте двумя или тремя ветвями (imertio funiculi fiircata) -является редкой аномалией. Вилообразное разделение пупочного канатика происходит в некотором отдалении от плаценты. Каждая ветвь пуповины содержит один или два сосуда, окруженных небольшим количеством вартонова студня или только покрытых амнионом, который не может предохранить их от сдавления. При вилообразном прикреплении пуповины нередко возникает разрыв изолированных сосудов, наступающий чаще в родах, а также и при целом плодном пузыре до начала родовой деятельности. Вилообразное прикрепление может сочетаться с короткостью пупочного канатика. Возможно образование двух разветвлений, покрытых вартоновым студнем, каждое из которых содержит 1 артерию и 1 вену. В этих случаях вена пуповины дихотомически делится под углом острым или тупым, на вершине угла, образованного обеими ветвями разветвления. Описаны прикрепления пуповины, разделяющиеся под углом 180°, образующие из обеих покрытых студенистой оболочкой ветвей фигуру в виде перевернутой буквы Т. Обе сосудонесущие ветви, каждая из которых содержит артерию и вену, образуют поперечные плечи этой буквы. Оба плеча соединены с хориальной пластинкой на всем протяжении или только обоими концами. В последнем случае обе ветви могут образовывать вместе с хориальной пластинкой прямоугольное окно, не закрытое амнионом (рис. 339).

а - прикрепление загнутой пуповины; б - прикрепление пуповины, разделенное под острым углом, двойное и покрытое оболочкой; е - прикрепление пуповины, разделенное под прямым углом, двойное и покрытое оболочкой; г - прикрепление пуповины раздельное, двойное, с однослойной оболочкой; д - прикрепление пуповины раздельное, двойное, обнаженное

ДВОЙНЫЕ УРОДСТВА Неразделившиеся (сросшиеся) двойни

Неразделившиеся двойни всегда однояйцевые, т. е. монозиготные. Они могут быть симметричными и асимметричными. Такие близнецы могут быть соединены посредством кожных покровов, костей и некоторых внутренних органов. Чаще всего они нежизнеспособны и погибают интранатально.

В зависимости от места тела, в области которого спаяны близнецы, различают следующие виды такого уродства, относящегося к duplicates parallela: thoracopagus - соединение грудью, sternopagus и xyphopagus - соединение посредством грудины или ее мечевидного отростка, pygopagus - соединение областью крестца, venteropagus - соединение брюшными стенками (рис. 340, 341, 342).

а, б - срастание головок и грудных клеток; в - верхние части полностью слились, но нижние остались независимыми; г - полное срастание нижних частей с независимыми верхними частями тела; д,е- сросшиеся близнецы, у которых переднее раздвоение слабо выражено в результате срастания грудных клеток или грудных клеток и частей головок

Другие случаи, относящиеся к ditplicatas anterior, имеют в основе разделение лишь в области головного конца плода, тогда как нижняя часть туловища и нижние конечности соответствуют одному индивиду'. Иногда правильно сформированный плод на общей голове имеет 2 лица - diplosopits, или же имеются 2 головы - dicephalus, иногда при этом наблюдается также разделение верхней части туловища и при этом 4 или 3 верхних конечности.

К ditplicatas posterior относятся случаи, когда разделение касается нижнего, каудально-го конца плода. Например, имеется соединение двух плодов лишь головами (cephalopagits) или одна общая голова, тогда как туловище с конечностями разделены, или наблюдается одна голова и общая верхняя часть туловища с 2, 3 или 4 верхними конечностями, тогда как нижний отдел туловища раздельный и у каждой части имеется своя пара нижних конечностей (cephalothoracopagits).

При асимметрично соединенных двойнях один из близнецов развит нормально (ауто-зит), а другой недоразвит (паразит) и прикрепляется иногда в виде бесформенного опухолевидного узла (рис. 343). По месту прикрепления паразита к аутозиту различают:

 epignathus - паразит прикреплен  в области челюстей или зева  правильно развитого плода;

craniopagus parasiticus - паразит прикреплен в области черепа;

thoracopagus parasiticus - паразит прикреплен  в области груди аутозита;

epigastrius - паразит находится  на передней стенке живота;

pygopagus parasiticus - прикрепление  в области крестца или промежности;

inclusio foetalis - паразит, обычно в совершенно рудиментарном состоянии, находится внутри аутозита.

К отдельной форме асимметричных близнецовых пороков относится рудиментарно развитый свободный второй плод. У недоразвитых свободных близнецов сердце бывает или совсем неразвитым, или рудиментарным, благодаря отсутствию сердца их называют acardius. Различают hemiacardius, когда имеется рудиментарное сердце, причем у неразвитого плода 

обычно наблюдаются тело и конечности в той или иной степени развития; holoacardius, когда сердца совсем нет; в последнем случае бывает, что плод представляет собой бесформенную массу, в которой можно определить некоторые части скелета (holoacardius amorphus), или же плод имеет туловище и нижние конечности, но не имеет головы (holoacardius acephalus), или же туловище и конечности отсутствуют и плод состоит из одной головы (holoacardius acormus).

С точки зрения формального генеза, соединенные двойни могут, по-видимому, возникнуть путем:

а)         разделения конца зародыша во время ранней гаструляции;

б)         слияния тканей двух смежных зародышей в период гаструляции;

в)         «срастания» двух однояйцевых зародышей после гаструляции. 

Классификация двоен и двойных уродств

Независимые однояйцевые двойни.

А) Симметричные - нормальные или изуродованные, но с наличием сердца у каждого плода.

Б) Асимметричные (acardius):

один из плодов резко недоразвит, но можно различить отдельные части его тела;

отсутствует значительная часть тела плода:

а)         краниальная часть - holoacardius acephalus,

б)         каудальная часть - holoacardius acormus;

недоразвитый плод представляет собой бесформенную массу, в которой неразличимы части тела, holoacardius amorphus.

Сросшиеся двойни, состоящие из равных и симметричных компонентов (diplopagus). А) Каждый компонент сформирован полностью или почти полностью:

плоды связаны в области грудины, обычно по средней линии, лицом к лицу (thoracopagus, sternopagus, xiphopagus, sternoxjphopagus): внутреннее строение весьма вариабельно; органы, за исключением печени, как правило, удвоены;

плоды сращены в области крестца (pygopagus): позвоночные столбы обычно изолированы: крестец, копчик, прямая кишка, мочевой пузырь и уретра общие. Наблюдается удвоение числа почек, матки и влагалища. Количество надпочечников и половых желез равно 4;

плоды сращены головками, обычно по средней линии (cramopagus). Возможны различные варианты сращения: темя к темени, затылок к затылку, затылок к темени и т. д. Лица направлены в одну или в разные стороны. Каждый плод имеет свой головной мозг;

плоды связаны в седалищной области, оси тела направлены в противоположные стороны (ischiopagus). Общая зона распространяется до пупка. Ноги отходят от боковых поверхностей под прямыми углами, между каждой парой имеется анальное, уретральное и влагалищное отверстия. При наличии общего таза наблюдается слияние и недоразвитие конечностей с одной стороны.

Б) Оба компонента двойни симметричные, но не достигают полного развития.

Чаще это наблюдается при боковом сращении. Данная аномалия отличается особенно большим количеством вариантов: 1) удвоение происходит в головном конпе: а) одна голова (monocephalus):

(1) частичное удвоение  лба и носа;

частичное удвоение лба. носа и рта;

полное удвоение лица, иногда со слиянием смежных глаз (diprosopus); б) две головы (derodymus dicephalus): 

две руки и две ноги при наличии частичного удвоения позвоночного столба и плечевого пояса (dicephalus dipus dibrachius);

плод, подобный предыдущему, но с наличием третьей руки или ее рудимента (dicephalus dipus tribrachius);

верхние части тела расчленены, каждая имеет свою руку, таз может быть частично удвоен, ног - две (dicephalus dipus tetrabrachius);

2)         удвоение начинается в тазовом конце (dipygus):

а)         частичное удвоение таза при наличии третьей ноги или ее рудимента

(monocephalus tripus);

б)         частичное или полное удвоение таза при наличии 4 ног, одна пара может быть

слита (monocephalus tetrapus dibrachius);

в)         два почти сформированных плода связаны в передних отделах туловища и

имеют одну шею и одну голову, часто с наличием двух латерально располо-

женных лиц (cephalothoracopagus). Во всех вариантах наблюдается удвоение

ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Плоды имеют два сердца, один пупок

и общий пищеварительный тракт до уровня желточного мешка:

плоды имеют одно лицо и нормально сформированный одиночный головной мозг (deradelphus):

плоды имеют одно лицо с 4 ушами, головной мозг может быть частично удвоен (syncephalus);

имеется два лица на противоположных сторонах головы (ganiceps);

3)         удвоение плода в краниальной и каудальной областях (dicephalus dipygus):

а)         имеется одно туловище, две головы, две или три руки и ноги (dicephalus tripus

tribrachius);

б)         уродство, подобное предыдущему, но с полным формированием верхних или

нижних конечностей (dicephalus tripus tetrabrachius);

в)         полная дупликация головы, рук и ног при наличии переднего или бокового

сращения в области туловища.

Неравные, асимметричные сросшиеся двойни.

А) Паразит прикреплен к поверхности основного плода - гетеропагус (heteropagus):

паразит прикреплен в области живота и имеет руки, иногда голову;

паразит прикреплен в области живота и имеет ноги и нижнюю часть тела;

паразит прикреплен в области живота и имеет руки. ноги, иногда голову;

паразит прикреплен к голове, чаще как добавочная голова в теменной или затылочной области;

паразит прикреплен к твердому небу (epignathus), представлен неоформленной массой ткани;

паразит прикреплен к спине, крестцу или тазу основного плода, представлен неоформленной массой ткани;

Б) Паразитический плод находится внутри основного плода, обычно в одной из полостей тела.

Подобного рода паразиты чаще попадают в группу опухолей; хорошо сформированные, они носят название «плод в плоде».