Ирина Эланс

Автор который поможет с любыми образовательными и учебными заданиями

Аномалии развития нижней челюсти

Федеральное государственное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

Тюменская государственная медицинская академия Министерства

здравоохранения и социального развития Российской Федерации

кафедра акушерства и гинекологии

Тема: Аномалии развития нижней челюсти. Эпигнатус.

Тюмень 2011

Содержание:

Введение……………………………………………………………………………………………..3
Развитие нижней челюсти…………………………………………………………………..4-5
Факторы влияющие на развитие аномалий нижней челюсти……………6
Аномалии развития нижней челюсти…………………………………………………7-10
Эпулис…………………………………………………………………………………………………..11-12
Эпигнатус………………………………………………………………………………………………13-15
Иллюстрация.………………………………………………………………………………………16-18
Заключение………………………………………………………………………………………….19
Литература…………………………………………………………………………………………20

Введение:

Врожденные аномалии и деформации зубочелюстной системы, как правило, являются проявлением нарушений развития лицевого и мозгового черепа. Форма и размеры челюстей в значительной степени зависят от индивидуальных особенностей формы и размеров черепа. Нарушение роста или развития челюстей приводит к развитию деформации или аномалии, причем это может наблюдаться как в процессе эмбриогенеза, так и после рождения в период формирования временного или постоянного прикуса. Тяжесть проявления деформаций находится в прямой зависимости от сроков возникновения.

Развитие нижней челюсти:

Нижняя челюсть (лат. mandibula) — непарная костная структура, образующая нижний отдел лицевого черепа.

Особое место среди лицевых костей по характеру роста занимает нижняя челюсть, которая в эмбриональном периоде не контактирует с основанием черепа. Нижняя челюсть развивается в 1-й жаберной дуге, латерально от меккелева хряща (cartilago Meckeli), который регулирует развитие ее скелета. Позднее, к началу 5-го месяца, хрящ рассасывается, за исключением дорзального конца, из которого развиваются молоточек, наковальня и стремечко. На основании изучения тотально просветлённых эмбрионов установлено, что у 5-6-недельных эмбрионов не найдено чётких признаков появления костной ткани. У 7-недельных эмбрионов происходит закладка костной ткани нижней челюсти в виде тонкой зернистой или сетчатой массы, иногда без чётких границ, расположенной симметрично в области будущего подбородочного отверстия. Размер этих первичных ядер окостенения, расположенных по одному в каждой половине нижней челюсти, в среднем по центру равен 2,1x2,6 мм.

Первичные центры окостенения нижней челюсти, появившись, быстро увеличиваются в размерах, и у 8-недельного эмбриона костные элементы представлены симметричными пластинками, направленными в сторону будущего симфиза. Эта латеральная пластинка, растущая параллельно с хрящом, утолщается по своему нижнему краю. Из утолщённого края образуется медиальная пластинка, которая размещается между меккелевым хрящом и п. alveolaris inf. Обе пластинки образуют желобок, открытый сверху для нервов, сосудов и зубных зачатков. У 9-недельных предплодов они становятся больше, и у них чётко вырисовываются утлы и ветви нижней челюсти, а у 12-недельных зародышей наряду с этими элементами нижней челюсти появляется отчётливая дифференциация венечного и мыщелкового отростков. Аппозиционное костеобразование в нижней челюсти происходит главным образом в зоне нижнечелюстного канала и мест прикрепления мышц. Перестройка костной ткани в этих отделах приводит к постепенному уменьшению нижнечелюстного угла и переднему смещению подбородка. Когда рост нижней челюсти заканчивается, элементы фиброзно-хрящевого слоя замещаются костной тканью и дальнейшая пролиферативная активность сохраняется лишь в субхондральной зоне.

Челюстные кости новорожденного характеризуются тем, что имеют только две дуги — базальную и альвеолярную. Последняя выше и шире челюсти. По данным В.П.Воробьёва, высота альвеолярной части равна 8,5 мм, а высота тела равна 3—4 мм. Таким образом, альвеолярный отросток представляет основную часть нижней челюсти, и это объясняется тем, что прежде всего челюсти приспосабливаются к развитию зубов. Объёмность альвеолярного отростка обусловлена наличием 10 молочных и 8 постоянных зубов, находящихся на фолликулярной стадии развития.

Нижняя челюсть новорождённого состоит из двух половин, соединённых посредством волокнистого хряща. Только в конце 1-го года жизни появляются дополнительные точки окостенения в области подбородка и нижняя челюсть срастается в единую кость. Нижнечелюстной канал ещё не искривлён, имеет почти прямолинейную форму и расположен близко к нижнему краю челюсти. Ветвь нижней челюсти почти неразвита, а суставной отросток лишь слегка поднимается над уровнем альвеолярного. Угол нижней челюсти приближается к 140°, но может быть и до 160°.

Нижняя челюсть состоит из альвеолярного отростка, тела нижней челюсти, подбородочного отверстия, нижнечелюстного канала, угла нижней челюсти, ветви нижней челюсти, суставных отростков, венечных отростков, нижнечелюстного отверстия.

Факторы влияющие на развитие аномалий нижней челюсти:

Факторы влияющие на развитие аномалий нижней челюсти разделяют на эндогенные и экзогенные.

К эндогенным факторам относят:

- наследственное предрасположение (в последние годы обнаружена ассоциация генов системы Н1А, т.е. наличие этих генов является фактором развития аномалий и пороков развития зубо-челюстной системы);

- семейное предрасположение к развитию зубочелюстных аномалий (частичная или полная адентия, сверхкомплектные зубы, индивидуальная микро -или макродентия. нарушение структуры эмали зубов, микро- или макрогнатия, про- или ретрогнатия, врожденное несращение в челюстно-лицевой области, аномалии величины и прикрепления уздечек языка, губ; макроглоссия).

К экзогенным факторам относят следующие:

- механические (травма, ушиб беременной женщины; тесная одежда будущей матери; неправильное предлежание плода);

- химические (алкоголизм и курение будущих родителей);

- профессиональные вредности - работа с лаками, красками, химическими реактивами);

- биологические (перенесенные заболевания беременной женщиной, особенно опасны для плода возбудители туберкулеза, сифилиса, возбудитель коревой краснухи, эпидемического паротита, некоторые формы гриппа, токсоплазмоз);

- психические (неблагоприятное влияние на развитие ребенка оказывают стрессовые ситуации у матери в первом триместре беременности);

- радиационнные факторы (рентгеновское облучение, связанное с профессиональными вредностями или пребывание беременной в районах с повышенным уровнем радиации).

Аномалии развития нижней челюсти:

Аномалии нижней челюсти обычно устанавливаются при изучении профиля плода. Наиболее часто в пренатальном периоде регистрируются микрогения и отоцефалия.

Микрогения представляет собой аномалию лица, которая характеризуется гипоплазией нижней челюсти. Результаты мультицентровых перинатальных исследований, проведенных зарубежными специалистами, свидетельствуют, что частота микрогении в среднем составляет 7 случаев на 10 000 родов.

Большинство случаев микрогении входят в состав различных синдромов. Описано более 100 синдромов, при которых микрогения является их составной частью. Кроме того, она часто встречается при скелетных дисплазиях и хромосомных аномалиях, таких как трисомии 13, 18, несбалансированные транслокации. Действие некоторых тератогенных факторов (триметадион, метатрексат, аминоптерин, ретиновая кислота, алкоголь) также может приводить к формированию микрогении.

Для пренатальной диагностики микрогении необходимо при ультразвуковом сагиттальном сканировании плода изучить его профиль. В случаях микрогении обычно выявляется выступающая верхняя губа и маленький скошенный подбородок. Микрогения нередко сочетается с другими аномалиями лицевых структур, которые также можно диагностировать при изучении структур лица плода в сагиттальной плоскости. Среди экстралицевых пороков нередко отмечаются врожденные пороки сердца, поэтому в случаях обнаружения микрогении у плода необходимо комплексное эхокардиографическое исследование.

Пренатальное кариотипирование показано во всех случаях ультразвуковой диагностики микрогении в связи с высокой частотой анэуплоидий при этой аномалии. По нашим данным, частота хромосомных аномалий при наличии у плода микрогении составила 71,4% (10/14), при этом во всех случаях эта аномалия сочеталась с другими ультразвуковыми изменениями. В наших исследованиях наиболее частой цитогенетической находкой при микрогении была трисомия 18. Кроме того, при этом признаке, нам удалось диагностировать трисомию 13, триплоидию и трисомию 20.

По данным В. Bromley и В. Benacerraf, из 20 наблюдений с пренатально диагностированной микрогенией, хромосомные аномалии были выявлены в 5 (25%), из которых 3 случая пришлось на трисомию 18, 1 -на трисомию 13 и 1 -на трисомию 9.

При изучении эхографических находок в 135 случаях хромосомных синдромов, выявленных в нашем центре в пренатальном периоде за

несколько лет работы, микрогения была зарегистрирована у 10 плодов, то есть в 7,4% случаев, при этом 70% наблюдений пришлось на синдром Эдвардса.

Пренатальное выявление микрогении должно служить поводом к тщательному изучению анатомии плода и исключению синдромов, в структуру которых входит микрогения. Так, Е.Е. Панковой и соавт. удалось в 26 нед беременности предположить синдром Ларсена у плода на основании обнаружения микрогении в сочетании с аномальной формой головы, снижением звукопроводимости костей черепа, сглаженным профилем, гипоплазией грудной клетки и легких, искривлением позвоночника в грудном и поясничном отделах, аномальной установкой стоп и фиксированным положением конечностей. Диагноз синдрома Ларсена был подтвержден в ходе изучения фенотипа абортуса после прерывания беременности по медицинским показаниям.

В тех случаях, когда микрогения является изолированной или входит в состав синдромов, совместимых с жизнью (например, синдром Treacher Collins или Robin), показано родоразрешение в перинатальном центре, поскольку у детей с этой аномалией нередко развивается синдром дыхательных расстройств.

Прогноз для жизни и здоровья при микрогении определяется сочетанными изменениями и часто бывает неблагоприятным. Показательной в этом отношении является серия наблюдений В. Bromley и В. Benacerraf. По данным этих авторов, из 20 плодов с микрогенией выжили только 4 (20%), поскольку в большинстве случаев были выявлены грубые сочетанные пороки развития и/или хромосомные аномалии.

Отоцефалия («ухо-голова») - это крайне редкая летальная аномалия, истинная частота которой до сих пор остается неизвестной. По мнению A. Stevenson и соавт., отоцефалия встречается не чаще 1 случая на 70 000 новорожденных. К настоящему времени во всех специальных изданиях описано менее 100 наблюдений этого порока, хотя первый случай был зарегистрирован Kerckring еще в 1717 г. Отоцефалия характеризуется выраженной гипоплазией или полным отсутствием нижней челюсти, сближением височных костей, что приводит к резкому смещению ушных раковин и их горизонтальному расположению. Степень анатомических нарушений при этой патологии варьирует от грубых изменений (расположение ушных раковин вплотную к средней линии лица - синотия, агнотия и отсутствие рта) до сравнительно незначительных пороков (низкое расположение ушных раковин, микрогения).

Отоцефалия возникает в результате дефекта развития первой глоточной

дуги, который в свою очередь может быть следствием аномальной

миграции нервных клеток или дефицитом мезодермы вокруг мандибулярного бугорка.

Впервые о пренатальной диагностике отоцефалии в 30 нед беременности сообщили D. Carles и соавт. в 1987 г. Следует отметить, что в большинстве описанных клинических наблюдений диагноз отоцефалии был установлен только во второй половине беременности, хотя сочетанные пороки развития (например, голопрозэнцефалия) в некоторых случаях были выявлены авторами уже в конце I триместра или во II триместре.

Пренатальная ультразвуковая диагностика отоцефалии основана на отсутствии нижней челюсти, что может быть установлено при исследовании лица плода в поперечной и сагиттальной плоскостях сканирования.

Анализ описанных случаев отоцефалии показывает, что в подавляющем большинстве наблюдений этот порок сочетается с другими аномалиями развития: микроглоссией, голопрозэнцефалией, циклопией и situs inversus и др. Выделяют также синдром агнатии-голопрозэнцефалии, основными признаками которого являются синофтальмия, синотия, пробосцис, а также сочетание с врожденными пороками сердца, почек и кишечника.

Нередко при отоцефалии диагностируется многоводие, связанное с нарушением процесса глотания плодом околоплодных вод, возникающим в результате сочетания этого порока с атрезией верхней части пищевода и трахеи. В связи с этим, по-видимому, в некоторых случаях авторами было отмечено отсутствие эхотени желудка у плода.

Наличие сочетанных аномалий развития легло в основу классификации отоцефалии. Некоторые исследователи предлагают выделять 4 типа отоцефалии: I тип - изолированная агнатия; II тип - агнатия с голопрозэнцефалией; III тип - агнатия с situs inversus и висцеральными аномалиями; IV тип - агнатия, голопрозэнцефалия, situs inversus, висцеральные аномалии.
Большинство описанных наблюдений отоцефалии являются спорадическими, хотя встречаются и семейные случаи.

В отечественной литературе было опубликовано 5 статей, посвященных пренатальной диагностике отоцефалии. С.А. Чугунова и соавт. приводят описание наблюдения ультразвуковой диагностики отоцефалии у плода в 29 нед беременности. При осмотре лицевого черепа плода было отмечено отсутствие нижней челюсти, сближение височных костей, ушные раковины располагались низко, горизонтально, вплотную друг к другу в центральной части лица. Интраорбитальный размер был уменьшен. Кроме того, были диагностированы экзофтальм и пробосцис. Беременность была

прервана по медицинским показаниям. Входе патологоанатомического исследования диагноз отоцефалии был подтвержден. Дополнительно авторам удалось выявить у плода дефект межпредсердной перегородки, гипоплазию надпочечников и двудолевое правое легкое.

В клиническом наблюдении, описанном О.Л. Галкиной, при изучении структур лица плода в 28 нед беременности не удалось получить эхографического изображения нижней челюсти ни в поперечной, ни в сагиттальной плоскостях. Кроме того, отсутствовали привычные движения губ и языка плода. Изображение носогубного треугольника было аномальным: эхографическое изображение губ отсутствовало, а альвеолярный отросток верхней челюсти был представлен структурой в виде острого угла шириной 12 мм. При поперечном сканировании на уровне I шейного позвонка исследователям удалось визуализировать аномально расположенные ушные раковины. Беременность была прервана по медицинским показаниям, пренатальный диагноз полностью подтвержден.

Приведенные клинические наблюдения относятся ко II-V типам отоцефалии, которые могут быть диагностированы достаточно легко в связи с наличием грубых сочетанных аномалий. Пренатальное обнаружение порока I типа нередко вызывает затруднения даже у опытных специалистов, поскольку важно не только выявить лицевые аномалии, но и правильно интерпретировать полученные данные. В связи с особенностями пренатальной диагностики изолированной отоцефалии заслуживает внимание клиническое наблюдение, представленное Д.А. Дайнеко и А.Ю. Блиновым, которым удалось обнаружить этот порок в 22 нед беременности при скрининговом ультразвуковом исследовании. Следует подчеркнуть, что зарубежные авторы диагностировали изолированную отоцефалию только в 31 нед беременности.

Внедрение современных технологий в клиническую практику может оказать существенное влияние на улучшение пренатальной диагностики отоцефалии. Так в наблюдении, представленном Y. Ebina и соавт., для оценки структур лица плодадополнительно была использована трехмерная эхография.

Очевидно, что даже при изолированной отоцефалии прогноз для жизни и здоровья крайне неблагоприятный в связи с наличием грубых анатомических нарушений, поэтому во всех случаях пренатальной диагностики этого порока следует рекомендовать прерывание беременности.

Эпулис:

Эпулис является неспецифической грануляционной опухолью десны, исходящей из альвеолярного отростка. Впервые об этой опухоли сообщил Е. Neumann B 1871 г. Опухоль встречается достаточно редко, к настоящему времени в литературе представлено описание около 200 случаев врожденного эпулиса у новорожденных. Преимущественно эпулис является доброкачественной опухолью, редко саркоматозной. Эпулис в 10 раз чаще отмечается у девочек. Размеры эпулиса обычно небольшие, что позволяет достаточно легко провести оперативное лечение.

К настоящему времени описано более десятка случаев пренатальной ультразвуковой дианостики эпулиса. Преимущественно диагноз устанавливался после 30 нед беременности. В клиническом наблюдении Е. Kim и Т. Gross эпулис был диагностирован в III триместре беременности. При ультразвуковых исследованиях в 21 и 28 нед при оценке лицевых структур плода изменений не было выявлено. В 33 нед в ходе ультразвуковой оценки структур лица плода было обнаружено двудолевое кистозое образование, исходящее из полости рта. Роды через естественные родовые пути произошли в 37 нед беременности.

Обструктивного нарушения верхних дыхательных путей не было отмечено. Ребенок прооперирован на второй деньжизни, удалено 3 опухолевых образования. Размер наибольшего опухолевого узла составил 1,8x1,6x1,2 см. При гистологическом исследовании установлен диагноз эпулиса. Через день у ребенка трудностей при кормлении не было и он был выписан домой в удовлетворительном состоянии.

О наиболее ранней пренатальной диагностике эпулиса сообщили М. Nakata и соавт. Им удалось обнаружить опухолевое образование, исходящее из полости рта плода, в 26 нед беременности. Размер образования составил 17x12 мм и увеличился до 59x30 мм к концу беременности. Родоразрешение было произведено путем операции кесарева сечения. После удаления опухолевого образования при гистологическом исследовании установлен диагноз эпулиса. Рецидивов заболевания в возрасте 1 года не зарегистрировано. Отличительной особенностью представленного наблюдения является пренатальное обнаружение выраженного внутриопухолевого кровотока.

Ранее сообщалось об отсутствии признаков выраженной васкуляризации в случаях дородовой диагностики эпулиса. Таким образом, такие противоречивые данные не позволяют использовать цветовое допплеровское картирование в качестве дифференциально-диагностического критерия.

Пренатальное течение заболевания прежде всего зависит от размера опухоли. В подавляющем большинстве случаев эпулис имеет небольшой размер, проявляется только в III триместре беременности и не имеет клинических симптомов. Более того, в литературе описаны случаи спонтанного регресса эпулиса. При больших размерах эпулиса возможно развитие многоводия в связи с обструкцией полости рта и нарушением процесса заглатывания плодом амниотической жидкости.

Дифференциальную диагностику эпулиса в первую очередь следует проводить с эпигнатусом и макроглоссией. Если макроглоссию достаточно легко исключить по характерному эхографическому строению языка, то отличить эпулис от эпигнатуса значительно труднее из-за схожести ультразвуковой картины опухоли. Дифференциальная диагностика этих видов опухолей имеет принципиальное значение, поскольку эпигнатус чаще приводит к неблагоприятным перинатальным исходам. Эпулис подлежит оперативномулечению вскоре после родов, и это позволяет добиться хороших результатов. Вспомогательное значение в пренатальной дифференциации этих опухолей имеют размер образования и эхографическая структура опухоли. Эпулис в отличие от эпигнатуса чаще имеет небольшой размер и обычно кистозное, нередко дольчатое строение.

В подавляющем большинстве случаев эпулис проявляется только в III триместре беременности, тогда как эпигнатус диагностируется уже в ходе ультразвукового исследования в 20-24 нед. Окончательный диагноз можно установить только после родов на основании результатов гистологического исследования.

Тактика родоразрешения при эпулисе прежде всего зависит от его размера. При большом его размере, также как и при эпигнатусе, может возникнуть обструкция верхних дыхательных путей, поэтому предпочтение следует отдать кесареву сечению. В любом случае накануне родов пациентке показана госпитализация в перинатальный центр, где новорожденному может быть сразу оказана специализированная помощь.

Эпигнатус:

Эпигнатус представляет собой тератому, развивающуюся из полости рта и носоглотки. Обычно она исходит из твердого неба или верхней челюсти. Развиваясь, опухоль распространяется в полость рта, носа или черепа и локализуется по боковой стенке носо- и ротоглотки (73%), преимущественно слева, по задней поверхности мягкого неба (15,4%) и в области корня языка (11,6%).

Эпигнатус встречается достаточно редко, его частота варьирует от 1 случая на 35 000 до 1 на 200 000 живорожденных. Согласно данным С. Tharrington и Е. Bossen, эпигнатус был отмечен только в 2 случаях из 850 врожденных тератом любой локализации. Чаще эпигнатус встречается у девочек; соотношение полов 3:1.

Впервые о пренатальной ультразвуковой диагностике эпигнатуса сообщили К. Kang и соавт. в 1978 г. За последнее десятилетие в отечественных и зарубежных журналах мы встретили описание 26 случаев ультразвуковой диагностики эпигнатусау плода в сроки от 15 до 36 нед беременности. Эпигнатус достаточно легко обнаруживается при ультразвуковом исследовании лица плода и определяется как образование, исходящее из полости рта. В большинстве случаев опухоль имеет солидную структуру, однако могут визуализироваться кистозные включения и даже участки кальцификации. Размеры опухолей варьируют и иногда бывают достаточнобольшими. Например, И.Ю.Данчина сообщила о случае диагностики эпигнатуса в 20 нед беременности размером 15x7x13 см.

По данным некоторых авторов, пренатальный диагноз эпигнатуса может быть установлен при ультразвуковом исследовании плода уже в начале II триместра беременности. Так, К. Clement и соавт. диагностировали эпигнатус в 17 нед беременности, при этом размер опухоли составил 4x3x2,5 см.

При эпигнатусе достаточно часто обнаруживается многоводие, возникающее в результате обструкции полости рта. По мнению некоторых исследователей, многоводие служит неблагоприятным прогностическим признаком.

Дифференциальную диагностику при эпигнатусе следует проводить с тератомами шейной области, цефалоцеле, другими опухолями лица. Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика эпигнатусасэпулисом. Эпулис-это неспецифическая грануляционная опухоль десны, исходящая из альвеолярного отростка. Ультразвуковая структураэпигнатуса и эпулиса может быть практически идентичной, хотя в большинстве случаев эпулис имеет дольчатое строение с преобладанием кистозного компонента.

Аномалии развития нижней челюсти 📙 Реферат → 🆔 26876