Аномалии почек и мочеточников
Аномалии почек и мочеточников
Аномалии количества почек
1. Агенезия. Отсутствие закладки почки. Встречается с частотой 1 на 1000 новорожденных. Чаще встречается у плодов мужского пола (1:3). Дети с агенезией обоих почек нежизнеспособны и обычно рождаются мертвыми. Часто сочетается с агенезией мочевого пузыря, дисплазией половых органов. Единственная почка гипертрофированна и компенсирует отсутствие второй почки. Однако повышенная на нее нагрузка способствует развитию пиелонефрита, литиаза.
2. Добавочная почка. Редкая аномалия. Добавочная почка меньше обычной, имеет нормальное анатомическое строение. Артерии ,ее кровоснабжающие, отходят от аорты. Мочеточник впадает в мочевой пузырь самостоятельным устьем, может сообщаться с мочеточником основной почки.
Аномалии положения почек.
1. Дистония (эктопия) почек - необычное расположение почки в связи с нарушением в эмбриогенезе их восхождения. Частота 1: 800 чаще у мальчиков. Так как ротация связана с восхождением и опущением, почка ротирована кнаружи, чем ниже, тем вентральней лоханка. Такая почка часто имеет рассыпной тип кровоснабжения, дольчатое строение, различную форму. Различают дистопию: высокую (внутригрудная);торакальная дистопия - почка входит в состав диафрагмальной грыжи, мочеточник удлинен, артерия отходит от грудной аорты; поясничная - на уровне L4 . Артерия отходит выше бифуркации аорты.Смещается ограниченно;подвздошная - лоханка более ротирована к переди L5 - S1 .Селезенка смещена медиально. Артерии множественные, отходят от общей подвздошной, неподвижна;тазовая - по средней линии под бифуркацией аорты, позади и выше мочевого пузыря. Форма непостоянна, сосуды нерассыпные;перекрестная - смещение почки коллатеральное. Срастаются образуя S или L - образную почку.
Аномалии взаимоотношения почек.
Симметричное сращения: подковообразная почка - почки срастаются нижними или верхними полюсами(нарушение восхождения и ротации почек). Расположены ниже обычного, лоханки направлены кпереди или латерально, сосуды рассыпные. 90% сращение нижними полюсами. Мочеточники обычно короткие, направлены вперед и в стороны. Нередко сочетается с другими аномалиями. Нередко развивается гидронефроз, пиелонефрит, камни и опухолевый процесс. Галетообразная почка - плоско - овальное образование на уровне промонториума. Образуется в результате срастания почек обоими полюсами до начала ротации. Кровоснабжение множественными сосудами от бифуркации аорты. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укорочены.
Ассиметричные формы сращения. S - образная почка. Лоханки обращены в противоположные стороны, чаще в сторону позвоночника. I - образная почка. Образуется в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону при этом срастаются образуя единый столб паренхимы с лоханками расположенный медиально. Могут сдавливать соседние органы.
Аномалии величины и структуры почек.
1. Аплазия почки. Тяжелая степень недоразвития паренхимы, нередко сочетающее с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде до образования нефронов. большая форма - почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и кистами малая форма - фиброкистозные массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истощен, имеет устья, но не доходит до почки заканчиваясь слепо.
2. Гипоплазия почки. Врожденное уменьшение почки в связи с нарушением развития метанефрогенной бластемы в результате недостаточного кровоснабжения. Гистологически выделяют три формы: . простая - уменьшение числа чашек и нефронов . гипоплазия с олигонефронией - уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением их диаметра, фиброзом интерстициальной ткани, расширением канальцев. . гипоплазия с дисплазией - развитие соединительнотканных или мышечных муфт вокруг первичных канальцев. Могут быть кисты (клубочковые, канальцевые) и включения лимфоидной, хрящевой ткани. Различают: 1. Одностороняя гипоплазия - может не проявиться всю жизнь. Гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и служит источником нефрогенной гипертонии 2. Двустороняя гипоплазия - проявляется в первые годы жизни. Нередко осложняется пиелонефритом.Большинство детей умирают в первые годы жизни от уремии. Диагностика: рентгенографические исследования - уменьшение размеров почки с контрастированной коллектерной системой. Чашечки не деформированны.
Кистозные аномалии почек.
1. Поликистоз почек. Развитие связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели. Кисты бывают: гломерулярные - не имеют связи с канальцевой системой, тубулярные - образуются из извитых канальцев. экскреторные - из собирательных трубочек. Кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения. Клиника. Чем раньше проявляются признаки, тем злокачественнее заболевание. Наблюдаются тупые боли в пояснице, периодическая гематурия, артериальная гипертония, полиурия, гипоизостенурия, никтурия. Пальпаторно - увеличенные бугристые почки.
2. Губчатая почка (болезнь Каччи - Риччи). Редкая врожденная наследственная аномалия - кистозно расширенные собирательные трубки пирамид. Почки увеличены, на их гладкой поверхности множественные мелкие с просенное зерно кисты. Обычно клинически не проявляется, если не развивается нефрокальциноз, калькулез, пиелонефрит.
3. Мультикистозная дисплазия -аномалия, когда одна или реже обе почки (не совместимо с жизнью) замещены кистозными полостями и полностью лишены паренхимы, мочеточник отсутствует или рудиментарен. Иногда к почке присоединяется яицко или его придаток соответствующей стороны.
4. Мультиокулярная киста -редкая аномалия - замещение участка почки многокамерной несообщающейся с лоханкой кистой. Остальная паренхима не изменена и нормально функционирует. Большая киста определяется пальпаторно. На урограмме - дефект паренхимы с раздвиганием чашечек. На ангиограмме - дефект наполнения. Лечебные мероприятия требуются в случае осложнения (литиаз, пиелонефрит) - сегментарная резекция или нефрэктомия.
5. Солитарная киста.Одиночное кистозное образование, исходящее из паренхимы, выступающее над ее поверхностью, диаметром не более 10 см. Содержимое серозное, изредко гемморагическое, редко - дермоидная киста с дериватами эктодермы: волосы, сальные массы, зубы. Проявляется тупой болью в области почки, пальпируется опухоль, транзиторная гематурия. При нагноении - воспалительные изменения.Осложняется пиелонефритом, артериальной гипертензией.
6. Удвоение почки и мочеточников. Наличие двух лоханок в одном массиве почечной паренхимы. Встречается 1 на 150. В 2 раза чаще у девочек. Может быть одно и двусторонней. Связано с расщеплением мочеточникового зачатка передврастанием его в нефрогенную бластему. В 50 % случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почкиимеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники отходящие от удвоенной почки проходят рядом, в мочевой пузырь впадают раздельно либо сливаются в один ствол (неполное удвоение), что чревато возникновением уретро - уретрального рефлюкса, что способствует развитию пиелонефрита.
7. Эктопия устья мочеточника. Аномалия когда устья мочеточника открываются дистальней угла мочепузырного треугольника или впадают в соседние органы. Чаще встречается при полном удвоение лоханки или мочеточника, причем эктопированным оказывается мочеточник, дренирующий верхнюю лоханку. Реже - эктопия основного или солитарного мочеточника. Эктопия устья при удвоении имеет место в 10 %, у девочек в 4 раза чаще. У девочек возможна эктопия в шейку мочевого пузыря, уретру, предверие влагалища, матку. У мальчиков - в производные вольфовых протоков, задняя уретра, семенные пузырьки, семевыносящие протоки, придаток яичка. Крайне редко мочеточник открывается в прямую кишку. Клиника. Зависит от вида эктопии. При шеечной и уретральной - недержание мочи с нормальным мочеиспусканием.
8. Гидронефроз. Прогрессирующее расширение ЧЛС вследствии затруднения пассажа мочи. У детей как правило врожденный.
9. Мегауретер. Врожденное заболевание - расширение и удлинение мочеточника. Этиология: нерномышечная дисплазия стенки мочеточника; пузырно мочеточниковый рефлюкс; обструкция дистального отдела мочеточника.
ИНФРАВЕЗИКАЛЬНАЯ ОБСТРУКЦИЯ У ДЕТЕЙ
Под собирательным термином инфравезикальной обструкции понимают препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Он включает в себя многочисленные аномалии и заболевания, основными из которых являются врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны заднего отдела мочеиспускательного канала и гипертрофия семенного бугорка, врожденная облитерация мочеиспускательного канала.
Основным признаком инфравезикальной обструкции является затрудненное мочеиспускание, нередко регистрируемое со дня рождения, вплоть до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией
При наличии обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки, при отсутствии лечебной помощи, констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония. В этот период мочевой пузырь достигает больших размеров; для его опорожнения дети прибегают к надавливанию на пузырь. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит.
Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона). Заболевание наблюдают весьма редко. У мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления,
Врожденные
клапаны мочеиспускательного
Различают три типа клапанов уретры: I тип - клапан, имеющий чашеобразную форму (встречаются наиболее часто) и расположенный ниже семенного бугорка; II тип - воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря; III тип - клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка.
Несмотря на различные
типы клапанов, клиническая симптоматика
их проявлений однотипна и
характеризуется теми же
Гипертрофия семенного бугорка. Врожденная аномалия характеризуется гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным; иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.
Клиническая картина
аналогична врожденной
Врожденная
облитерация
Врожденные
сужения мочеиспускательного
АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря). Крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.
Удвоение мочевого пузыря. Редкий порок развития характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открывается устье мочеточника. Соответственно обеим половинам пузыря имеется собственная шейка.
Полное удвоение пузыря
сочетается с удвоением
Дивертикул мочевого пузыря. Представляет собой мешковидное выпячивание стенки мочевого пузыря. Этот дефект у детей чаще бывает врожденным, реже приобретенным. Чаще отмечаются одиночные, реже множественные дивертикулы. В образовании врожденного дивертикула участвуют все слои стенки пузыря. Множественные дивертикулы в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивания слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикаль-ной обструкции и спинальных формах нейрогеиного мочевого пузыря.
Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, значительно реже - на верхушке и в области дна пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.
Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, камней пузыря. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях возникает нарушение замыкательной функции мочепузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.
Экстрофия мочевого пузыря. Аномалия представляет собой врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря. Отмечается у одного на 40 тыс. новорожденных. Мальчиков с экстрофией мочевого пузыря рождается в 2 раза больше, чем девочек. Это наиболее тяжелый вид порока развития нижних отделов мочевых путей.
Для экстрофии весьма характерно, что в проекции расположения мочевого пузыря отсутствует передняя брюшная стенка и передняя стенка мочевого пузыря. Слизистая оболочка заднебоковых стенок ярко-красного цвета, выбухает в надлобковой области, легко кровоточит. При натуживании и крике больного стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилло-матозными разрастаниями. Мочепузырный треугольник сохранен; в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок слизистой оболочки обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Пупок отсутствует или расположен на границе кожи и слизистой оболочки пузырной пластинки. Диаметр экстрофирован-ного мочевого пузыря в состоянии покоя у новорожденных и грудных детей колеблется в пределах 3-8 см. Расхождение костей лобкового симфиза (лонного сочленения) достигает 4-7 см, что отражается на походке больных - «утиная» походка.
Экстрофия всегда сопровождается пороком развития мочеиспускательного канала- тотальной эписпадией, часто паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением слизистой оболочки прямой кишки, аномалиями верхних и нижних отделов мочевых путей, у девочек - удвоением влагалища, наличием двурогой матки и т. д. Уход за детьми с экстрофией мочевого пузыря крайне труден. Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних отделов мочевых путей и т. д. - все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.
ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Экстрофия мочевого пузыря - это врожденная аномалию развития мочеполовой системы. Зачастую эта патология сочетается с пороками развития уретры в виде эписпадии и расщеплением лобковых костей.
Экстрофия мочевого пузыря представляет собой наиболее тяжелый порок развития в урологии и заключается в отсутствии передней стенки мочевого пузыря и соответствующей ей передней брюшной стенки. Экстрофия мочевого пузыря встречается с частотой 1 у 30000 - 50000. Эта патология в два раза чаще встречается у девочек. В случае, если у первого ребенка была такая патология, то риск повторного рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря выше (1:100).
Экстрофия мочевого пузыря - это аномалия, при которой отмечается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и части стенки живота. Эта аномалия сочетается так же и с другой аномалией - отсутствием передней стенки уретры. Эта аномалия распознается практически сразу же после рождения.
Моча при такой аномалии изливается наружу. Как уже сказано выше, кроме аномалии мочеполовой системы, эта патология сочетается и с расщеплением костей лонного сочленения, что проявляется так называемой «утиной» походкой.
Дети с экстрофией мочевого пузыря бывают лишены нормальной возможности играть со сверстниками и контактировать с ними. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует быстрому появлению инфекционного воспаления в почках - пиелонефрита.
Когда ребенок натуживается (при смехе, крике, плаче) стенка мочевого пузыря значительно выпячивается, в результате чего изливание мочи становится больше.
Кроме указанной выше сопутствующей патологии, экстрофия мочевого пузыря может сопровождаться паховой грыжей, крипторхизмом (у мальчиков), пороками развития верхних и нижних мочевых путей, выпадением прямой кишки (ее слизистой оболочки), а у девочек - удвоением влагалища, аномалиями развития матки и т.д. При экстрофии мочевого пузыря отмечается также и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, что сопровождается развитием гидронефроза.
Экстрофия мочевого пузыря это пожалуй наиболее тяжелый врожденный порок развития в урологии, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и соответствующая ей передняя брюшная стенка (живота). Вся моча изливается наружу, половой член не имеет уретры, мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности. Кавернозные тела укорочены за счет разошедшихся в стороны лонных костей. Слизистая мочевого пузыря под воздействием памперсов или пеленок подвергается эрозии и кровоточит, далее возникают признаки буллезного воспаления. Некоторые из аномалий по внешнему своему виду вызывают просто шоковое состояние у людей, с ними сталкивающихся. Экстрофия мочевого пузыря встречается довольно редко. В среднем частота порока колеблется от 1 : 10000 до 1 : 50000 новорожденных.
Аномалии группы «экстрофия-эписпадия» представляют собой сочетание ряда пороков, объединенных единой этиологией и наличием по вентральной поверхности дефекта как минимум части мочевого пузыря и уретры. Проявления этой патологии варьируют от головчатой эписпадии до клоакальной экстрофии.
В случае эписпадии наблюдают дефект уретры и в отдельных случаях сфинктера мочевого пузыря.
У больных с частичной экстрофией, отсутствует только небольшая часть передней стенки мочевого пузыря,
Классическая экстрофия, когда весь мочевой пузырь расположен снаружи. И наиболее сложная форма экстрофии это клоакальная экстрофия,когда мочевой пузырь представлен двумя округлыми порциями расположенными на расщепленной по передней поверхности толстой кишке, порок сопровождается огромным дефектом передней брюшной стенки и укороченным кишечником.
АНОМАЛИИ УРАХУСА
Урахус, или мочевой проток, при нарушении процессов его обратного развития, происходящих в период внутриутробной жизни плода, соединяется с верхушкой мочевого пузыря и остается открытым. В этом случае после рождения ребенка и отпадания пуповины из пупка отмечается выделение мочи по каплям или при натуживании струйно - это полный пузырно-пупочный свищ. Такой вид свища встречается редко, чаще диагностируется оставшийся незаросшим пупочный конец урахуса или его киста, образовавшаяся вследствие облитерации наружного и внутреннего отделов мочевого хода, или при облитерации только наружного и среднего отделов (дивертикул верхушки мочевого пузыря). Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки ткани. При инфицировании из свища выделяется гнойная жидкость. В случае полного свища в диагностике помогает введение в него метиленовой сини. Наличие метиленовой сини в моче свидетельствует о сообщении свища с мочевым пузырем. При диагностике свища также выполняется фистулография и цистография.
Неполные свищи необходимо отличать от свищей желчного протока. Значительные трудности возникают в диагностике кисты урахуса. При значительных размерах кисты ее удается прощупать по средней линии живота между мочевым пузырем и пупком. В большинстве случаев правильный диагноз устанавливается при выполнении оперативного вмешательства.
ДРУГИЕ АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА
Удвоение мочеиспускательного канала. Аномалия встречается довольно редко. Двойная уретра может наблюдаться при одном и удвоении полового члена (дифаллия).
Встречается полное
и неполное удвоение уретры. При
полном удвоении добавочный
Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парауретральные ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно уретре и открывающийся самостоятельно отверстием в области головки полового члена. Последние диагностируют по данным фистулографии.
Добавочная уретра и парауретральные ходы приобретают клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном мочеиспускании. Лечение обычно заключается в их полном иссечении.
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала. Аномалия относительно редкая и представляет собой мешковидное выпячивание задней стенки уретры.
При дивертикуле висячего отдела уретры обнаруживается опухолевидное образование, которое во время мочеиспускания увеличивается в размере. При надавливании на него по уретре выделяется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, который прощупывается в виде тестоватой опухоли, опорожняющейся при надавливании.
Гипоспадия. Аномалия заключается в отсутствии задней стенки мочеиспускательного канала. Чаще встречается у мальчиков (у одного на 150 новорожденных). Наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности полового члена, мошонки или на промежности. По локализации наружного отверстия различают четыре формы гипоспадии: го-ловочную, стволовую, мошоночную и промежностную
Эписпадия. Эта аномалия является следствием незаращения части или всей дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Встречается у одного на 50 тыс. новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек. Предполагается, что эписпадия возникает вследствие задержки врастания мезодер-мальной ткани в нижнем конце эмбриона. В зависимости от степени нарушения данного процесса возникают различные формы эписпадии.
Различают три формы эписпадии: у мальчиков - эписпадия головки (отсутствует передняя стенка в области головки полового члена), эписпадия полового члена (передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена); полная эписпадия (отсутствует стенка на протяжении всей уретры, включая и сфинктер мочевого пузыря); у девочек - клиторная, субсимфизарная, полная или ретросимфизарная эписпадия. Полная (тотальная) эписпадия встречается чаще, чем остальные формы.
КЛАПАНЫ ЗАДНЕЙ УРЕТРЫ
Клапаны задней уретры (КЗУ) - аномалия мочеиспускательного канала у мужчин, представляющая собой врожденные складки слизистой в заднем отделе уретры, препятствующие свободному опорожнению мочевого пузыря. Частота встречаемости КЗУ - примерно 1 случай на 8000 мужчин.
Аномалии мочевого пузыря
Экстрофия мочевого пузыря по справедливости считается наиболее тяжелым пороком развития мочевой системы. Встречается она у женщин редко- один случай на 100000-120000 новорожденных. При этой аномалии мочевой пузырь открыт со стороны брюшной стенки, мочеиспускательный канал полностью отсутствует. Половая щель расщеплена. Седалищные кости широко разведены. На месте лобкового симфиза имеется соединительная ткань, укрепляющая тазовое кольцо.
Моча выделяется через открытый со стороны передней брюшной стенки мочевой пузырь, мацерируя кожу промежности и бедер. Эта аномалия нередко сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и половых органов (аплазия влагалища, двурогая матка и др.). Более половины больных, не достигая 20 лет, погибают вследствие почечной недостаточности или гнойно-воспалительных процессов в почке.
ПЛАН
- Аномалии почек и мочеточников.
- Инфравезикулярная обструкция у детей.
- Аномалии мочевого пузыря.
- Аномалии мочевого протока.
Список литературы.
Список литературы.
- Лысенко А.И. « Аномалии развития органов мочевыделительной системы» М.: Медицина, Москва 2005г.
- Горбунков В.В. « Мочевыделительная система» , Владивосток, 1999г.

- Аномалии прорезывания зубов
- Аномалии развития в связи с недостаточностью слуха
- Аномалии развития женских половых органов
- Аномалии развития кистей и пальцев
- Аномалии развития личности в детском и подростковом возрасте. Методы диагностики аномалий развития личности у детей и подростков
- Аномалии развития матки: седловидная, с перегородкой, двурогая
- Аномалии развития нижней челюсти
- Аномалии и пороки развития. Тератогенез. Канцерогенез
- Аномалии конституции. Диатезы
- Аномалии конституции человека
- Аномалии мочевыделительной системы
- Аномалии органов мочеполовой системы
- Аномалии отдельных зубов
- Аномалии положения плода