Дерматостоматиты

«Дерматостоматиты»

Стоматит — одна из наиболее частых реакций организма на многие патологические состояния. Воспалительный процесс, поражающий слизистую оболочку полости рта, называется стоматитом (от греческого слова «стома» — рот). Стоматит является местной патологической реакцией организма на прямое воздействие на слизистую оболочку рта какого-либо вредоносного фактора или одним из проявлений общего заболевания организма.

Воспалению слизистой  оболочки полости рта присущи  все классические признаки местного воспалительного процесса: покраснение, развитие припухлости, боль, нарушение  функции органа и повышение местной, а иногда и общей температуры тела.

В зависимости от длительности заболевания стоматиты подразделяют на острые и-хронические. Для первых характеры: яркая клиника и небольшой срок заболевания. Вторым свойственны: вялое течение с возможными периодическими обострениями и большая (более семидесяти дней) длительность заболевания.

С учетом глубины поражения слизистой оболочки различают следующие виды стоматита: катаральный (слизистая только краснеет), афтозный (на слизистой образуются поверхностные дефекты) и язвенный (поражаются глубокие слои этой оболочки).

Согласно классификации, предложенной А. И. Рыбаковым, все стоматиты подразделяются на две группы. К первой относятся травматические стоматиты; ко второй — симптоматические, инфекционные и специфические стоматиты.

К аллергическим стоматитам и дерматостоматитам, включая их аутоиммунные формы, относятся следующие основные заболевания:

1. Хронический рецидивирующий афтозный стоматит и синдром Бехчета—Турена.
2. Многоформная экссудативная эритема и синдром Стивенса—Джонсона.
3. Аутоиммунные дерматостоматиты — сочетанное аутоиммунное воспалительное поражение кожи и слизистой оболочки полости рта (в ряде случаев встречаются изолированные поражения только кожи или только слизистой оболочки полости рта):

1. Ревматические болезни (красная волчанка, склеродермия)
2. Пузырчатки и близкие к ним заболевания
3. Красный плоский лишай
4. Псориаз.

1.  Хронический рецидивирующий афтозный стоматит

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит — длительно текущее заболевание, в основе которого лежит аллергическое поражение слизистой оболочки полости рта в виде рецидивирующей афтозной сыпи, обычно развивающееся у больных с патологическими процессами в кишечнике. Как правило, прогноз благоприятный.

Хронический рецидивирующий афтозный стоматит представляет собой своеобразную аллергическую реакцию, развивающуюся при заболеваниях кишечника, а формирование афты связывают с аллергией типа феномена Артюса.

Различают две основные формы  хронического рецидивирующего афтозного стоматита:

1. Типичная форма, при которой формируются афты-эрозии (поверхностные афты)
2. Атипичная форма, отличающаяся образованием афт-язв (рецидивирующие глубокие рубцующиеся афты, афты Са́ттона, глубокие афты). В некоторых случаях у одного больного может развиваться сочетание проявлений типичной и атипичной форм заболевания.

Типичная форма, в свою очередь, может протекать в виде следующих вариантов:

• Генерализованный афтоз, при котором поражение слизистой оболочки полости рта не является единственным местом образования афт. Генерализованный афтоз сопровождается появлением афтозной сыпи на коже, прежде всего половых органов, слизистых оболочках полости рта, кишечника, на конъюнктиве. Афты на коже быстро обсеменяются кокковой флорой и нередко при этом развивается пиодермия (стафилодермия, стрептодермия).
• Изолированный афтоз слизистой оболочки полости рта встречается наиболее часто. Афты в основном располагаются на слизистой оболочке щёк, губ и боковых поверхностей языка, но в процесс может вовлекаться любой участок слизистой оболочки полости рта. Одновременно возникают 1—2 афты, редко больше. Рецидивы могут возникать через несколько дней или через несколько месяцев.

Выделяют три стадии в  развитии афты-эрозии:

• Стадия пятна. На слизистой оболочке полости рта появляется округлое или овальное воспалительное пятно красного цвета диаметром до 1 см, резко отграниченное от окружающей слизистой оболочки. Реже пятно не красного цвета, а более бледное, чем окружающая слизистая («анемичное» пятно). Вначале оно не возвышается над уровнем здоровой слизистой оболочки, через несколько часов ткань в области пятна начинает выбухать.
• Стадия везикулы. Через несколько часов на поверхности пятна образуется везикула с серозным экссудатом. Везикула быстро вскрывается с образованием эрозии. Микроскопически основные изменения развиваются в эпителиальном пласте. При этом выявляют спонгиоз и выраженную гидропическую дистрофию клеток эпителия. Спонгиоз (от лат. spongia — губка) — расширение межклеточных пространств внутри эпителиального пласта за счёт накопления между клетками серозного экссудата. Сам пласт становится рыхлым, похожим на губку, отсюда и название процесса. Выраженная гидропическая дистрофия эпителия (баллонная дистрофия) приводит к гибели части клеток внутри пласта. На их месте образуется полость, заполненная серозным экссудатом (везикула).
• Стадия дефекта (эрозии). Типичная афта развивается вследствие некроза эпителия и поверхностных отделов собственной пластинки слизистой оболочки. Она имеет характерный вид: округлое или овальное западение слизистой оболочки с чёткими границами, мягкими краями и дном, окружённое тонким ободком гиперемии. Дно афты покрыто белесовато-серыми компактными массами, спонтанно не отторгающимися в течение нескольких дней. Клинической особенностью афты является её резкая болезненность. Через 2—4 дня дно афты очищается благодаря отторжению детрита, а спустя ещё 2—3 дня афта обычно заживает. В течение нескольких дней на месте зажившей афты сохраняется красновато-синюшное пятно. Микроскопически дно афты представлено тремя зонами: (1) зоной фибринозного экссудата, (2) зоной фибриноидного некроза и (3) зоной демаркационного воспаления.

Афтоз Саттона (рецидивирующие глубокие рубцующиеся афты. Течение заболевания длительное. Различают две формы афт Саттона:

• Первичные афты Саттона образуются сразу на неизменённой слизистой оболочке.
• Вторичные афты Саттона формируются на основе уже имеющихся типичных поверхностных афт.

Выделяют следующие стадии образования глубокой афты:

• Стадия пятна. Эта стадия аналогична стадии пятна при возникновении поверхностной афты.
• Стадия инфильтрата. Ткань слизистой оболочки в области пятна довольно быстро уплотняется (инфильтрируется). Участок поражения сохраняет чёткие контуры и цвет пятна, слегка приподнимается над уровнем слизистой оболочки. Образование вторичной афты Саттона начинается со стадии инфильтрата, когда в основании поверхностной афты появляется уплотнение (инфильтрат). Микроскопически выявляется обильная лимфогистиоплазмоцитарная инфильтрация.
• Стадия язвы (стадия ульцерации). Образовавшийся глубокий дефект имеет кратерообразное углубление с чёткими границами, плотно-эластичным дном, покрытым белесовато-серыми компактными, спонтанно не отделяющимися в течение нескольких дней массами. Ободок гиперемии вокруг такой афты обычно не выражен. Язва может углубляться и расширяться. Дно язвы представлено тремя зонами: (1) зоной фибринозного экссудата, (2) зоной фибриноидного некроза и (3) зоной демаркационного воспаления. Длительность существования глубоких афт от 1 нед. до 2 мес. На месте зажившей афты Саттона остаётся мягкий гладкий поверхностный рубец белесовато-серого цвета. Афты Саттона, расположенные в углах рта, могут приводить к развитию микростомы, вызывая при рубцевании синехии (срастания) верхней и нижней губы. Расположение таких афт на мягком нёбе может также привести к его рубцовой деформации.

Синдром Бехчета—Турена. Заболевание описано в 1937 г. турецким дерматологом Хулуши Бехчетом. Позже его описал французский дерматолог Анри Турен под названием большой афтоз (большой афтоз Турена). Помимо афтоза полости рта при этом синдроме формируются различные васкулиты (особенно характерен увеит), эрозивно-язвенные поражения половых органов и артрит. Заболевание распространено повсеместно, но особенно часто встречалось в Японии, где являлось одной из основных причин слепоты. Первым симптомом болезни обычно становится афтозный стоматит, встречающийся практически у всех больных синдромом Бехчета. Афты могут образоваться на слизистых оболочках глотки, гортани и полости носа. Длительность существования афт — от нескольких дней до нескольких недель. Репарация поражений проходит без образования рубцов.

II. Многоформная экссудативная эритема

Многоформная экссудативная эритема представляет собой своеобразное аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек. Различают две самостоятельные формы этого заболевания: инфекционно-аллергическую (идиопатическую) и токсико-аллергическую (симптоматическую):

1. Инфекционно-аллергическая многоформная эритема связана с различными инфекционными заболеваниями, в том числе с очагами хронической инфекции (хронический тонзиллит, кариес, хронический апикальный периодонтит, пародонтит). Начало заболевания обычно острое, на фоне переохлаждения, в периоды разгара или реконвалесценции ангины, гриппа или других острых респираторных инфекций. Течение хроническое рецидивирующее, обострения наблюдаются весной и осенью. Как правило, длительность рецидива 3—3,5 нед. Помимо типичного течения, когда рецидивы заболевания возникают 1—2 раза в год, при изолированном поражении слизистой оболочки полости рта может протекать непрерывно (непрерывно-рецидивирующее течение). При этом новые элементы сыпи появляются постоянно на протяжении нескольких месяцев или лет.
2. Токсико-аллергическая многоформная эритема является реакцией на приём лекарственных препаратов (антибиотики, сульфаниламиды, барбитураты, ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства), введение вакцин и сывороток. Хроническое течение и весенне-осенняя сезонность рецидивов для этой формы не характерны.

Морфологическая картина  обеих форм заболевания одинакова. Очаги поражения могут возникать  на любых участках кожного покрова, слизистых оболочках полости  рта, мочеполовых органов, глотки, гортани, носа, конъюнктивы. Однако наиболее часто  поражаются кожные покровы разгибательных поверхностей конечностей (особенно кистей и предплечий) и слизистая оболочка полости рта.

В разгар заболевания выражен полиморфизм сыпи — одновременно выявляются пятна, папулы, пузыри, волдыри, везикулы. Поэтому заболевание названо многоформной эритемой. Термин эритема указывает на основной тип элементов сыпи — крупные воспалительные (гиперемические) пятна. Иногда преобладающими элементами являются папулы, везикулы или пузыри.

Исходя из этого, различают  четыре основные варианта многоформной эритемы:

• Пятнистый вариант (наиболее распространённый)
• Папулёзный вариант
• Везикулёзный вариант
• Буллёзный вариант.

Могут быть смешанные поражения  — пятнисто-папулёзная и везикуло-буллёзная формы.

Поражение кожи. Первичными элементами, как правило, являются воспалительные пятна (реже отёчные папулы) округлой формы (диаметром 0,3—1,5 см), с чёткими границами, красного цвета с синюшной каймой. Пятно постепенно увеличивается (центробежный рост), центральная часть его при этом западает и приобретает цианотичный оттенок. По краю пятна образуется валик. На этой стадии пятно приобретает кольцевидную (аннулярную) форму. Пятна нередко сливаются, в результате чего формируются фигуры типа гирлянд и дуг. Особый вид имеют элементы, располагающиеся в складках кожи, где они превращаются в мокнущие эрозии, покрывающиеся кровянистыми или гнойными корками. Новые высыпания появляются в течение нескольких дней заболевания и сопровождаются лихорадкой, недомоганием и головной болью. Процесс, как правило, длится 10—15 дней и заканчивается выздоровлением. Иногда на месте высыпаний остаётся нестойкая гиперпигментация.

Буллёзная (или смешанная везикуло-буллёзная) форма многоформной эритемы протекает тяжело. При этом на поверхности эритематозных элементов образуются пузыри с серозным экссудатом. После вскрытия пузырей остаётся эрозия. Пузырь может полностью закрывать пятно и тогда создаётся впечатление, что он возник на неизменённой коже. Эрозии быстро покрываются кровянистыми корками. При везикуло-буллёзной форме, помимо пузырей, на периферии пятен и вокруг них появляются мелкие герпетиформные пузырьки с серозным содержимым.

Поражение слизистой  оболочки полости рта и красной каймы губ.  У больных многоформной эритемой слизистая оболочка полости рта поражается в 60% случаев, а в 15% наблюдается изолированное поражение слизистой рта. При вовлечении в процесс мягких тканей полости рта заболевание протекает тяжелее. Поражение может быть локализованным и распространённым вплоть до тотального изменения слизистой оболочки. Первоначально возникает очаговая гиперемия, слизистая оболочка в этих участках отекает и уже через несколько часов образуются пузыри различного размера с плотной покрышкой и серозным содержимым. Через 1—2 дня пузыри вскрываются, обнажая болезненные эрозии, иногда сливающиеся в сплошные очаги поражения. Эрозии легко кровоточат. В первые дни они бывают покрыты спавшимися покрышками пузырей, имеющими вид белесовато-серого налёта. Из-за болезненности высыпаний больные не открывают рот, резко затруднены глотание и речь. Эти симптомы сохраняются 1,5—3 недели.

В некоторых случаях поражается красная кайма губ. Образовавшиеся здесь пузыри очень быстро вскрываются, возникшие эрозии покрываются кровянистыми корками, которые в случае присоединения  вторичной гноеродной инфекции становятся грязно-серыми.

Синдром Сти́венса—Джо́нсона — наиболее тяжёлая форма буллёзного варианта многоформной эритемы, протекающая с поражением кожи, слизистых оболочек различных органов (полости рта, глотки, пищевода, прямой кишки, носа, гортани), мочеполового тракта и глаз. Патогномоничными считают поражения кожи ладоней и подошв в виде тёмно-красных пятен округлой формы с кровоизлияниями. На слизистых оболочках, на красной кайме губ, вокруг отверстия мочеиспускательного канала, на конъюнктиве глаза появляются пузыри, при вскрытии которых обнажаются глубокие обширные резко болезненные эрозии и язвы, заживающие рубцом. Высыпания вокруг отверстия мочеиспускательного канала после рубцевания могут завершиться образованием стриктуры уретры (стриктура — рубцовое сужение отверстия или канала). Тяжёлые осложнения могут развиться при поражении глаз — заживление язв роговицы рубцом вызывает её помутнение (бельмо) и приводит к слепоте.

III. Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes) — аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся появлением антинуклеарных антител (волчаночный фактор), LE-клеток (волчаночных клеток) и преимущественным поражением кожи (волчаночный дерматит). При вовлечении в процесс внутренних органов (при развитии волчаночных висцеритов) говорят о системной красной волчанке.

Понятие волчанка (лат. lupus — волк) связано с тем, что в ряде случаев (при редкой и тяжёлой мутилирующей форме) происходит обезображивание лица вследствие разрушения носа, ушных раковин, выраженной рубцовой атрофии кожи, что вызывает ассоциацию с мордой волка.

Основные формы красной  волчанки:

1. Кожная форма (люпус-дерматит)
2. Люпус-хейлит (волчаночный хейлит)
3. Люпус-стоматит (волчаночный стоматит)
4. Люпус-ринит (волчаночный ринит)
5. Системная красная волчанка
6. Неонатальная красная волчанка (волчанка новорождённых)
7. Лекарственная красная волчанка (волчаночный синдром, псевдоволчанка).

Варианты люпус-дерматита:

• Дискоидная красная волчанка
• Поверхностная красная волчанка (центробежная эритема Бие́тта)
• Диссеминированная красная волчанка
• Подострая кожная красная волчанка Сонтге́ймера
• Глубокая красная волчанка Ка́поши—И́рганга (люпус-панникулит)
• Синдром Ро́уэлла.

Очаги волчаночного дерматита  при дискоидной форме красной волчанки представляют собой пятна красного цвета (эритема) с чёткими границами. Кожа в области пятна уплотнена (инфильтрирована), на поверхности — мелкие сероватые чешуйки, плотно фиксированные в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). В центре очага эпидермис и придатки кожи подвергаются атрофии — кожа истончается, легко собирается в складки. После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корку, вследствие резкого расширения устьев волосяных фолликулов и сальных желёз. Участки поражения напоминают диски, отсюда название этого варианта болезни. Количество очагов и их локализация могут быть различными. В типичных случаях поражается кожа лица (открытые участки кожного покрова, подверженные инсоляции). Особенно характерно поражение кожи носа и щёк в виде фигуры бабочки, «спинка» которой находится на носу, а «крылья» на щеках. Величина очагов также различна, диаметр их от 0,5 до 5 см и более.

Клинико-морфологические  формы дискоидной красной волчанки:

1. Типичная форма
2. Пигментная форма
3. Гиперкератотическая форма
4. Гипсовидная красная волчанка
5. Веррукозная (папилломатозная) форма
6. Опухолевидная форма
7. Мутилирующая форма
8. Геморрагическая форма
9. Розацеаподобная форма
10. Себоррейная форма.

Пигментная форма характеризуется гиперпигментацией кожи в очаге поражения вследствие накопления меланина.

Гиперкератотическая форма отличается образованием на поверхности очага волчаночного дерматита толстого слоя роговых масс белесовато-серого цвета (гиперкератоз).

Вариантом гиперкератотической  формы является гипсовидная красная волчанка, когда поверхность очага покрывает множество мелких белых чешуек, напоминающих мел или гипс.

При веррукозной (бородавчатой, папилломатозной) форме на коже в очаге поражения образуются выросты (реактивные папилломы). Количество и размер их различны.

Опухолевидная форма характеризуется резким отёком периферических отделов очага поражения, приподнимающихся над поверхностью в виде валиков, что создаёт впечатление злокачественной опухоли кожи. Цвет очага красный с выраженным синюшным оттенком (фиолетово-красный). При опухолевидной форме нередко отсутствует гиперкератоз.

Редкая мутилирующая форма, давшая название болезни, проявляется развитием некроза в очагах поражения, изъязвлением и разрушением их (прежде всего носа и ушных раковин). Это приводит к обезображиванию лица, делающим его похожим на морду волка (мутиляция — спонтанное отторжение некротизированных органов или их частей).

При геморрагической форме в очаге поражения кожи развиваются кровоизлияния.

При себоррейной форме очаг поражения покрывают плотно фиксированные к поверхности жёлтые чешуйки.

Розацеаподобная форма, как следует из названия, напоминает поражение кожи при розацеа (розовых угрях).

Эволюция очага поражения  при типичной форме дискоидной красной волчанке включает четыре стадии:

• Стадию отёка и гиперемии
• Стадию инфильтрации (уплотнения)
• Стадию гиперкератоза
• Стадию рубцовой атрофии.

В первой стадии пятно розового цвета, кожа в его пределах отёчна, без уплотнения. В стадию инфильтрации пятно приобретает насыщенно  красный цвет, отёк разрешается, кожа уплотняется. Стадия гиперкератоза  характеризуется образованием на поверхности  очага чешуек, при снятии которых  на их нижней поверхности обнаруживаются шипики, представляющие собой пробочки из роговых масс в устьях волосяных фолликулов. Снятие чешуек болезненно (симптом Бенье—Мещерского). В заключительной стадии происходит истончение кожи в центральных участках очага. Она становится белесоватой, сухой (атрофия сальных и потовых желёз), лишена волос (атрофия волосяных фолликулов и выпадение волос). Центр очага при этом западает. В результате формируется наиболее характерный для дискоидной красной волчанки вид очага поражения: в центре — гладкий нежный атрофический рубец белого цвета, далее к периферии — зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Нередко в очаге поражения появляются телеангиэктазии (расширение мелких сосудов без воспалительных изменений в их стенках).

Глубокая красная  волчанка Капоши—Ирганга (люпус-панникулит). Глубокая красная волчанка характеризуется появлением, наряду с типичными дискоидными очагами, плотных подвижных узлов в гиподерме (следствие васкулита).

Поверхностная красная  волчанка (центробежная эритема Биетта). Макроморфологически очаг поражения кожи при поверхностной красной волчанке похож на дерматит при системной красной волчанке и резко отличается от дискоидной. Отсутствуют такие кардинальные признаки, как гиперкератоз и атрофия. Наряду с инфильтрацией и эритемой в очаге поражения выражен отёк. На поверхности поражённой кожи может быть лёгкое шелушение, маловыраженная пигментация и незначительная атрофия. Поверхностная красная волчанка чаще, чем дискоидная, трансформируется в системную.

Подострая кожная красная волчанка Сонтгеймера. Эта форма описана в 1979 г. Она характеризуется образованием кольцевидных (аннулярных) элементов на любых участках кожного покрова. Рубцово-атрофические изменения в центре очагов отсутствуют. Иногда развиваются телеангиэктазии и гипопигментация. В некоторых случаях волчанка Сонтгеймера трансформируется в системную красную волчанку.

Диссеминированная красная волчанка. Если очаги поражения рассеяны (диссеминированы) по всему кожному покрову или расположены в различных его участках, красную волчанку называют диссеминированной. Чаще встречаются очаги двух типов — (1) дискоидные и (2) эритематозно-отёчные (в сформированных дискоидных очагах отёк отсутствует). Эритематозно-отёчные очаги лишены гиперкератоза и инфильтрации, имеют цианотичный оттенок, усиливающийся при обострении процесса. Таки очаги очень характерны для системной красной волчанки.

Синдром Роуэлла. Под синдромом Роуэлла понимают такую форму красной волчанки, при которой поражение кожи отличается резко выраженным отёком, что симулирует многоформную экссудативную эритему. Высыпания при этом обильные, нередко имеют аннулярную форму.

Люпус-хейлит. Люпус-хейлит может сочетаться с кожными поражениями, поражениями слизистых оболочек и внутренних органов, но значительно чаще встречается как изолированный процесс. Практически во всех случаях поражение локализуется на нижней губе.

Различают пять основных клинико-морфологических  форм люпус-хейлита:

• Типичная форма
• Гиперкератотическая форма
• Веррукозная (папилломатозная) форма
• Эрозивно-язвенная форма
• Форма без макроскопически выраженной атрофии.

1. Типичная форма проявляется эритемой, инфильтрацией, гиперкератозом и атрофией красной каймы. Поражение может захватывать всю губу или в виде островков. При вовлечении в процесс всей губы инфильтрация, как правило, выражена не резко. Атрофия на губе более слабая по сравнению с кожными очагами.

2. Гиперкератотическая форма отличается выраженным гиперкератозом. Иногда интенсивное очаговое ороговение может симулировать кожный рог.

3. Веррукозную (бородавчатую, папилломатозную) форму сложно дифференцировать с веррукозной лейкоплакией. На красной кайме появляются грибовидные или сосочковые выросты (реактивные папилломы).

4. Эрозивно-язвенная форма характеризуется появлением на фоне типичных элементов эрозий (поверхностных дефектов), язв (глубоких дефектов), трещин, покрытых корками, в том числе и кровянистыми. В некоторых случаях эту форму красной волчанки трудно отличить от хейлита Манганотти.

5. Форма без выраженной атрофии проявляется диффузной эритемой и умеренным гиперкератозом.

Ряд форм люпус-хейлита относятся к факультативному предраку. На фоне гиперкератотического, веррукозного и эрозивно-язвенного вариантов этого заболевания может развиться плоскоклеточная карцинома губы.

Люпус-стоматит. Различают три клинико-морфологические формы люпус-стоматита:

• Типичная форма
• Экссудативно-гиперемическая форма
• Эрозивно-язвенная форма.

1. Типичная форма характеризуется образованием слегка инфильтрированного очага гиперемии с чёткими границами и незначительным кератозом по периферии. Ороговение имеет вид нежных тонких белых полосок (чёрточек), расположенных близко друг к другу в виде частокола. Атрофия хорошо заметна в центре очага.

2. При экссудативно-гиперемической форме слизистая оболочка в очаге поражения ярко-красного цвета, отёчная. Ороговение по периферии очага выражено слабо. Атрофия макроморфологически не определяется.

3. При язвенно-эрозивной форме на фоне изменений, характерных для экссудативно-гиперемического люпус-стоматита, появляются эрозии или язвы.

Склеродермия.  Склеродермия — аутоиммунное органо-неспецифическое заболевание с преимущественным поражением кожных покровов. В ряде случаев в процесс вовлекаются красная кайма губ и слизистая оболочка полости рта. Заболевание проявляется очаговым или диффузным поражением соединительной ткани в виде её уплотнения за счёт фиброза и атрофическими изменениями паренхиматозных элементов поражённой ткани.

Клинико-морфологические  формы склеродермии:

I. Очаговая (ограниченная) склеродермия

1. Бляшечная форма
2. Атрофодермия Пазини—Пьерини
3. Келоидоподобная форма
4. Кольцевидная форма
5. Линейная форма
6. Поверхностная форма, болезнь белых пятен и белый лихен Цумбуша.

II. Системная (диффузная,  прогрессирующая) склеродермия. Вариант системной склеродермии — акросклероз.

Бляшечная склеродермия. Очаг поражения при этой форме склеродермии преимущественно локализуется на лице, туловище, конечностях. Как правило, он один, но может возникнуть несколько очагов.

Выделяют три стадии развития фокуса поражения кожи при бляшечной склеродермии: (1) стадия пятна, (2) стадия инфильтрации и (3) стадия атрофии.