Гіпокальциємічний синдром

    Гіпокальциємічний синдром може проявлятися у багатьох формах, але найбільше значення мають такі типи проявів гіпокальциємічного синдрому, як рахіт та спазмофілія. 

рахіт 

    Рахіт вперше описано в середині XVII ст. Гліссоном. Суть захворювання полягає у порушенні мінерального обміну, насамперед фосфорно-кальцієвого, що призводить до розладу правильного формування скелета і функцій внутрішніх органів і систем. На рахіт хворіють діти переважно у віці від 3 міс до 1 року, часто на 2-му і значно рідше на 3-4-му році життя.

    Рахіт є поширеним захворюванням серед дітей. Захворюваність ним залежить від соціально-економічного, культурного рівня населення, гігієнічних умов життя, вигодовування дитини, генетичної схильності.

    Кальциферол (вітамін D) -- єдиний вітамін, який сам може утворюватися в організмі з провітаміну дегідрохолестерину, що міститься в епідермісі та капілярах шкіри. Під дією ультрафіолетового опромінювання дегідрохолестерин у шкірі перетворюється на холекальциферол (вітамін Dз).

    Для правильного розвитку кісткової системи необхідні холекальциферол та інші вітаміни. Відсутність ретинолу та тіаміну призводить до розвитку остеопорозу. Аскорбінова кислота сприяє кращому засвоєнню кальциферолу і посилює його дію. Тому рахіт треба розцінювати як полігіповітаміноз за умови основного значення дефіциту кальциферолу. У разі рахіту слід ураховувати дефіцит кальцію, фосфору і мікроелементів -- цинку, заліза, кобальту, міді і магнію.

    Після всмоктування в кишках холекальциферол, зв'язаний з транспортним білком, перетворюється у печінці на оксивітамін D (25-дегідроксихолекальциферол). Останній у ниркових канальцях перетворюється на активну форму -- 1,25-дегідроксихоле-кальциферол, що бере участь у фосфорно-кальцієвому обміні (синтез білка, що зв'язує кальцій, всмоктування кальцію в кишках, синтез цитрату в тканинах).

    Явища рахіту можуть спостерігатися у разі недостатнього надходження кальцію з їжею, зв'язування його в кишках фітином і щавлевою кислотою, за наявності стеатореї (втрата жирів та інтенсивне виділення кальцію), за умови підвищеного виділення кальцію і фосфору з сечею, порушення остеогенезу. Оптимальне всмоктування кальцію в кишках відбувається у разі добового надходження 300 ОД кальциферолу. Чинниками, що сприяють виникненню рахіту, є недоношеність, раннє змішане і штучне вигодовування, нераціональне харчування, погані побутові умови, часті захворювання органів дихання і травного каналу, народження дитини в осінньо-зимовий період.

    На обмін кальцію впливають прищитовидна, щитовидна залози, надниркові залози і гіпофіз. За наявності гіповітамінозу її регуляторну функцію бере на себе паратирин.

    Згідно з сучасною класифікацією рахіту розрізняють періоди хвороби, важкість процесу і його перебіг.

    Клініка. Початковий період рахіту у дітей діагностується найчастіше у віці 2--3 міс і виявляється змінами вегетативної нервової системи. Дитина неспокійна, погано спить, спостерігаються пітливість, особливо голови, підвищена вазомоторна збудливість і чутливість шкіри. Діти Н півріччя життя стають лякливими. На шкірі з'являється пітниця: піт, подразнюючи шкіру, спричинює свербіння. Дитина крутиться на подушці, витирає волосся на потилиці, у неї з'являється облисіння.

    Через 2--3 тиж після появи змін з боку нервової системи виявляють кісткові зміни. Краї переднього тім'ячка стають м'якими, за ходом лямбдоподібного і стрілоподібного швів, луски потиличної кістки, тім'яних кісток -- краніотабес.

    Рахітичний процес уражає увесь скелет, але передусім ті кістки, що в цей період ростуть найінтенсивніше. За кістковими деформаціями можна зробити висновок про час появи рахіту. Деформація кісток голови виникає в перші 3 міс життя, кісток тулуба і грудної клітки -- 3--6 міс, кінцівок -- у П півріччі.

    У разі гострого перебігу переважають ознаки розм'якшення (остеомаляції) і деформації, підгострого -- розростання кісткової тканини (остеоїдна гіперплазія).

    М'якість кісток черепа сприяє появі деформації (плоска потилиця, асиметрії).

    Одночасно з розм'якшенням кісток черепа збільшуються лобні і тім'яні горби, які надають голові квадратної форми, рідше-- сідницєподібної. Зуби з'являються пізно, спостерігається схильність до карієсу, що зумовлюється дефектами емалі.

    На грудній клітці в місцях з'єднання кісткової і хрящової частин ребер утворюються стовщення -- чотки. М'якість ребер сприяє появі бічних здавлень, посилюється кривизна ключиць. З'являється деформація грудної клітки у вигляді поперечного заглиблення (борозна Гаррісона), розміщеного відповідно до лінії прикріплення діафрагми. Передня частина грудної клітки разом з грудиною може виступати вперед у вигляді «курячих грудей» або «корабельного кіля». Під час здавлювання мечоподібного відростка грудини утворюються «груди шевця». Може бути дугоподібне викривлення хребта назад -- кіфоз (рахітичний горб) або сколіоз -- бічні викривлення.

    Після 6--8 міс з'являються деформації кінцівок:

    а) «рахітичні браслетки», «нитки перлів», зумовлені стовщенням епіфізів кісток;

    б) викривлення довгих трубчастих кісток (найчастіше нижніх кінцівок) -- О-подібні та Х-подібні ноги;

    в)  деформація кісток таза (у разі важких форм) -- плоский рахітичний таз.

    Виникає розхитаність суглобів, збільшується кількість рухів у них (у зв'язку з гіпотонією м'язів) -- діти можуть закидати ногу до обличчя, за голову. Збільшується живіт -- жаб'ячий (гіпотонія м'язів черева та непосмугованих м'язів кишок).

    Діти, хворі на рахіт, пізніше починають сидіти, стояти, ходити.

    У період реконвалесценції основні симптоми рахіту затихають -- відновлюється функція нервової системи, ущільнюються кістки, зменшується їх деформація, нормалізуються обмінні процеси.

    У віці 2--3 років після перенесення рахіту середнього або важкого ступеня у дитини спостерігаються залишкові зміни -- кісткові деформації, збільшені печінка та селезінка.

    Розрізняють три ступені важкості рахіту:

    I  ступінь (легкий) -- характеризується слабко вираженими ознаками з боку нервової та кісткової систем: пітливість, неспокій, розм'якшення кісток черепа незначні, чотки нечітко виражені.

    II ступінь (середньої важкості) -- розвивається через -1,5--2 міс від початку захворювання. Порушується загальний стан дитини, спостерігаються помірно виражені зміни з боку нервової, м'язової та кісткової систем, можуть збільшуватися печінка та селезінка.

    III ступінь (важкий) -- ураження нервової та кісткової систем значні, знижується тонус м'язів, суглоби розхитані виражені кісткові   деформації,   збільшені   печінка   та   селезінка.   Спостерігаються порушення з боку серцево-судинної та дихальної систем, травного каналу.

    Рентгенологічно рахіт характеризується остеопорозом (розрідженням) кісток у зв'язку зі зменшеною кальцинацією. Порушується трабекулярна структура кістки, особливо в зонах росту. У місцях, де навантаження на кістку велике, кісткова речовина може розсмоктуватися.

    Диференціальний діагноз. Деформації кісток черепа, грудної клітки, хребта, кінцівок можуть спостерігатися і за наявності інших захворювань. Рахітичний кіфоз (викривлення хребта назад) слід відрізняти від туберкульозного спондиліту, у разі якого в ділянці уражених хребців утворюється кут, що не зникає і тоді, коли дитину піднімають за ноги в положенні лежачи на животі.

    Запідозрити перенесений рахіт можна за наявності природженої дисплазії кульшових суглобів, коли у дитини спостерігається качина (перевальцем) хода. Однак діагноз дисплазії слід встановити після народження дитини, задовго до появи ознак рахіту.

    За умови природженого спадкового захворювання хондродистрофії спостерігається порушення росту скелета: короткі кінцівки (мікромелія) при нормальній довжині тулуба, різкий поперековий лордоз, кисть у вигляді тризубця. Характерний вигляд хворих дає змогу виключити рахіт уже на 1-му році життя.

    Рахіт диференціюють і від ламкості кісток (незавершеного кісткоутворення), яке є природженим захворюванням. Повні переломи кісток зі зміщенням відламків, множинними кістковими мозолями спричинюють деформації скелета. Характерними є голубі склери, мікромелія. У разі рахіту можуть виникати надломи кісток за типом зеленої гілки.

    Затримка появи зубів, пізнє закриття великого тім'ячка, відставання в рості, великий живіт спостерігаються у разі гіпотирозу, що помилково можна розцінити як прояв рахіту. Проте у такому разі відсутні явища остеомаляції та остеоїдної гіперплазії, але є сідлоподібний ніс, великий язик, суха шкіра, відставання у психічному розвитку.

    Природжений сифіліс виявляється змінами конфігурації черепа, кісток гомілки, збільшенням печінки та селезінки, які можуть спостерігатися і за умови рахіту. У разі сифілісу спостерігаються риніт, пухирчатка, розеолоподібні висипання, мармуровість шкіри, сідлоподібний ніс, паренхіматозний кератит, генчинсонівські зуби, шаблеподібні гомілки, позитивна реакція Вассермана.

    Хвороба Дауна характеризується відставанням у фізичному розвитку, м'язовою гіпотонією, розхитаністю суглобів, що може спостерігатися і в разі рахіту. Проте діти з хворобою, Дауна мають особливий зовнішній вигляд: монголоїдний розріз очей, широке перенісся, епікантус, великий язик, поперечну смугу на долоні, їм властива розумова відсталість.

    Рахіт потрібно диференціювати з групою захворювань, що подібні, до нього за механізмом розвитку патологічного процесу, але розрізняються за етіологією та відсутністю ефекту від кальциферолу. Ці хвороби описано в групі рахітоподібних захворювань.

    Профілактика рахіту повинна проводитися ще до народження дитини (антенатальна) та в перш два роки життя (постнатальна).

    Профілактику рахіту в антенатальний та постнатальний періоди поділяють на неспецифічну та специфічну.

    Антенатальна неспецифічна профілактика включає:

    1) руховий режим;

    2) перебування на свіжому повітрі;

    3) збалансоване харчування;

    4)  вживання достатньої кількості овочів, фруктів, молока, молочних продуктів, м'яса, моркви, риби, печінки.

    Антенатальна специфічна профілактика включає призначення вітамінних препаратів (олійний 0,0625% розчин ергокальциферолу -- 250 МО в 1 краплі, 2 краплі на добу; «Гендевіт» -- в 1 драже 1000 МО, 1/2 драже в день; риб'ячий жир -- екологічно чистий з обов'язково вказаною концентрацією ергокальциферолу на етикетці).

    Неспецифічна постнатальна профілактика рахіту включає:

    1) руховий режим;

    2) прогулянки;

    3) повітряні ванни;

    4) масаж;

    5) ЛФК;

    6) збалансоване харчування: а) грудне вигодовування; б) адаптовані суміші у разі змішаного та штучного вигодовування; в) соки, овочевий прикорм, печінка, м'ясо.

    Специфічну постнатальну профілактику у недоношених дітей починають з 8-го дня життя. Призначають олійний розчин ергокальциферолу або відехол (в 1 краплі 1000 МО) по 1000 МО на добу -- щоденно, протягом року, виключаючи літні місяці.

    Для дітей з так званої групи ризику (з надмірною масою тіла, з соціально неблагополучних сімей, народжених від матерів з соматичною патологією) рекомендується така схема 3-разової специфічної профілактики рахіту. Починаючи з 1-місячного віку щоденно протягом ЗО днів препарати ергокальциферолу по 2000 МО; З 3-го місяця життя -- цитратна суміш по 1 чайній ложці 3 рази на день; на 4-му місяці життя курс УФО (30 сеансів). 2-й цикл розпочинається на 6-му місяці життя і проводиться за вищевказаною схемою (тобто 6-й місяць -- вітамінотерапія, доза така ж сама); 7-й місяць -- цитратна суміш; 8-й місяць -- курс УФО). 3-й цикл -- 10-й місяць життя -- в тій самій дозі вітамін В, 11-й місяць -- цитратна суміш, 12-й місяць -- курс УФО. Таким чином, курсова доза ергокальциферолу за місяць становить 60 000 МО, за 3-разовий цикл -- 180 000 МО.

    Доношеним дітям від здорових батьків і тим, які не входять до групи ризику, з 2-го місяця життя призначають препарати вітаміну Б по 500 МО щоденно протягом року, виключаючи літні місяці.

    Якщо дитина вигодовується адаптованими сумішами з вітаміном D, профілактична доза останнього відповідно зменшується.

    Лікування у разі рахіту включає неспецифічні або специфічні заходи. До неспецифічних заходів належать: 1) дієтотерапія (корекція харчування, соки, овочеві страви на 1 міс раніше, печінка, м'ясо, жовток); 2) руховий режим, повітряні ванни, прогулянки; 3) масаж і ЛФК; 4) лікувальні ванни (сольові і хвойні); 5) теплові процедури (парафін, пісок).

    Специфічні заходи включають застосування препаратів ергокальциферолу, причому загальна курсова доза останнього не залежить від ступеня рахіту і становить 60 000 -- 225 000 МО. У разі важких форм захворювання рекомендується перейти на активніший спиртовий розчин (0,125% -- в 1 краплі 4000-- 5000 МО -- щодобово). Після досягнення терапевтичного ефекту лікувальна доза заміняється на профілактичну, яка дається щоденно до кінця 2-го, а за показаннями і 3-го року життя.

    Препарати кальцію призначають за умови гострого перебігу рахіту.

    За наявності м'язової гіпотонії вводять вітаміни (тіамін, рибофлавін, піридоксин, нікотинову та аскорбінову кислоти), натрію пантотенат, карнітину хлорид, АТФ, прозерин, дибазол, у разі анемії -- антианемічні препарати.

    Після досягнення терапевтичного ефекту і заміни лікувальної дози на профілактичну призначають цитратну суміш на 1 міс, після неї 2 курси УФО з перервою 1--2 міс.

    Дітей з І і II ступенями рахіту доцільно лікувати амбулаторно, а з III ступенем -- у стаціонарі. Щотижня слід проводити пробу Сульковича (вміст кальцію в сечі). Загальна кількість ергокальциферолу, яку може одержати дитина протягом 1-го року життя, не повинна перевищувати 225 000 МО. 
 
 

СПАЗМОФІЛІЯ 

    Захворювання характеризується схильністю дітей до судом, спастичних станів, які виникають у результаті підвищеної збудливості нервової системи (особливо нервово-м'язового апарату) і зумовлюються порушенням кальцієвого і фосфорного обміну.

    Хворіють діти від тримісячного до дворічного віку. Найчастіше спазмофілія буває у дітей, які хворіють на рахіт. З'являється захворювання, як правило, на початку весни.

    Патогенез. Ергокальциферол посилює усмоктування фосфору і кальцію в кишках, реасорбцію фосфатів у канальцях нирок. Дефіцит кальциферолу призводить до порушення фосфорно-кальцієвого   обміну   і   зниження   рівня   кальцію   в   крові.

    Підвищується рівень калію і натрію, зсувається кислотно-основний стан у лужний бік (алкалоз). Іони калію і натрію підвищують збудливість нервово-м'язового апарату, а іони кальцію і магнію знижують її. Такі стани, як підвищення температури тіла, тривалий плач, часте блювання тощо, можуть спричинити швидке зсування кислотно-основного стану в бік алкалозу і спровокувати напад судом.

    Клініка. Є дві форми клінічного перебігу спазмофілії: латентна (прихована) і маніфестна (явна).

    Латентна спазмофілія характеризується такими симптомами:

    а)  симптомом Хвостека -- під час легкого постукування по щоці пальцем у ділянці іклової ямки (між виличною дугою і кутом рота) скорочуються мімічні м'язи відповідного боку;

    б)  симптомом Труссо -- під час стискання плечового нерва (можна манжеткою для вимірювання артеріального тиску) кисть через 3--5 хв набуває положення «руки акушера»;

    в)  симптомом Маслова -- нанесення легкого уколу в шкіру дитини зі спазмофілією зумовлює зупинку дихання на висоті вдиху, у здорової дитини таке подразнення зумовлює прискорення і поглиблення дихання;

    г) симптомом Ерба -- подразнення серединного нерва у ліктьовому згині гальванічним струмом спричинює скорочення у разі сили струму, меншої ніж 5 мА (у нормі --більшої ніж 5 мА).

    Явна (маніфестна) спазмофілія проявляється судомним скороченням м'язів гортані (ларингоспазм), тетанічними скороченнями м'язів стопи і кисті (карпопедальний спазм), загальними судомами (еклампсія). Ці прояви можуть зустрічатися як ізольовано, так і в поєднанні.

    Ларингоспазм виникає нападоподібно у вигляді легкого спазму голосової щілини або повного короткочасного її закриття. Спостерігається ціаноз, липкий піт, витрішкуватість, дитина лякається. Відразу за спазмом настає гучний вдих («півнячий крик»). Напад триває від кількох секунд до 1--2 хв., може повторитися.

    Карпопедальний спазм триває від кількох годин до кількох днів. При цьому кисті максимально згинаються, великий палець зводиться до долоні, п'ястковофалангові суглоби розігнуті («рука акушера»). Нижні кінцівки напівзігнуті у кульшових і колінних суглобах, стопи перебувають у положенні різкого згинання (кінська стопа), пальці пригнуті до підошви.

    У легких випадках еклампсії спостерігається блідість шкіри, закляклість, загальмованість, посмикування мімічних м'язів. Важкий напад також починається з посмикувань м'язів обличчя, що захоплюють інші групи м'язів разом з дихальними. Дихання стає переривчастим, схлипуючим, з'являється ціаноз. Дитина непритомніє, з'являються мимовільні сечовипускання та дефекація. Напад триває від кількох секунд до 20--30 хв.

    У дітей до 6 міс найчастіше бувають ларингоспазм і еклампсія.

    Маніфестна (явна) спазмофілія для діагностики не становить труднощів. На практиці важливо розпізнати приховану форму захворювання. Треба мати на увазі, що за такої форми дитина відрізняється різко підвищеною чутливістю до будь-яких зовнішніх подразників, особливо пов'язаних з больовими відчуттями. Судоми з'являються у разі підшкірних та внутрішньом'язових ін'єкцій, іноді навіть внаслідок дії енергійно застосованих відтяжних засобів (гірчичники, банки, гарячі ванни).

    Діагностика спазмофілії грунтується на даних огляду дитини (ознаки рахіту), дослідженні крові на кальцій (менше ніж 2 ммоль/л), сечі (проба Сулковича негативна), ЕКГ (подовження інтервалу 8--Т). Щоб виключити менінгоенцефаліт, обов'язково роблять люмбальну пункцію, особливо у разі повторних судом, симптомів гострої респіраторної інфекції. Пункція є не тільки діагностичним, а й лікувальним заходом у разі судомного синдрому.

    Лікування. Дитину, яка перебуває на штучному вигодовуванні, слід забезпечити донорським молоком або, якщо це неможливо, максимально обмежити вживання коров'ячого молока, збільшивши овочевий прикорм. Показані кисломолочні суміші. У важких випадках протягом доби слід провести водно-чайну паузу, що сприяє наростанню «голодного» ацидозу (перехід реакції внутрішніх середовищ організму в кислий бік).

    Уводять засоби з седативним ефектом -- димедрол, піпольфен, седуксен внутрішньом'язово, натрію оксибутират внутрішньовенно, фенобарбітал, натрію бромід усередину. Під час ларингоспазму дитину виносять на свіже повітря, на неї бризкають холодною водою, подразнюють корінь язика. Призначають 10% розчин кальцію хлориду по одній десертній ложці 3--5 разів на день протягом 2--3 тиж, внутрішньовенно 1--2 мл 10% кальцію глюконату або кальцію хлориду (добова доза-- 0,5 г/кг маси тіла), магнію сульфат внутрішньом'язово. Якщо ці заходи неефективні, вдаються до наркозу. Такі неприємні маніпуляції (ін'єкції тощо) слід проводити дуже обережно, оскільки вони можуть зумовити важкий напад ларингоспазму. З 3--4-го дня лікування спазмофілії призначають ергокальциферол.