Несовершенный амелогенез, дентиногенез

                                                   План: 
 
 

1.Введение.____________________________________________2стр.

2.Несовершенный  амелогенез.____________________________3стр.

3.Лечение несовершенного  амелогенеза.___________________9стр.

4.Несовершенный  дентиногенез._________________________10стр.

5.Заключение.________________________________________13стр.

6.Список используемой  литературы._____________________14стр. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

                                                     Введение.

   Большое значение в медицине и стоматологии приобретают наследственные болезни. Это болезни, этиологическим фактором которых являются мутации. Патологическое проявление мутаций не зависит от влияния среды. Здесь действует  лишь степень выраженности симптомов  заболевания. Наследственные аномалии зубов могут возникать на любом  этапе их развития - от начала закладки их зачатков до полного прорезывания.  

     На долю генетических аномалий  зубочелюстной системы приходится  около 25% от всех зубочелюстных  аномалий.

   Наследственные  болезни в зависимости от уровня поражения мутацией наследственных структур делят на две большие  группы: генные и хромосомные заболевания.

В отличие  от хромосомных болезней генные мутации  передаются из поколения в поколение  без изменений и их наследование можно проследить, изучая родословную. Генные мутации могут затрагивать  развитие твердых тканей зуба —  эмали и дентина. В зависимости  от числа генов, вовлеченных в  мутационный процесс, различают  моногенные и полигенные болезни. При  моногенных болезнях затрагивается  один локус и эти болезни наследуются  в полном соответствии с законами Г. Менделя. При полигенных болезнях мутации затрагивают несколько  локусов хромосом, и эти болезни, как правило, характеризуются наследственной предрасположенностью (сахарный диабет, атеросклероз, подагра, эпилепсия, язвенная болезнь, шизофрения и др.).Для проявления действия мутантного гена при таких  болезнях необходимо определенное состояние  организма, обусловленное воздействием вредных факторов среды. Эти болезни  могут проявиться в любом возрасте. По характеру наследования моногенные болезни можно разделить на 3 группы:

• аутосомно-доминантные;

• аутосомно-рецессивные;

• сцепленные с полом.

Наследственные  болезни зубов передаются по всем трем типам наследования.  

Несовершенный амелогенез.

     Наследственные  нарушения развития эмали возникают  часто в следствие влияния  наследственных факторов ,которые появляются в результате патологических изменений  эктодермальных образований .По сути дела это не совершенный амелогенез (amelodenesis imperfectika).

     Несовершенный амелогенез(наследственная гипоплазия эмали ,аплазия эмали, коричневая эмаль, коричневая гипоплазия эмали , коричневая дистрофия ,рифленые зубы) –этим термином обозначают генетически обусловленные  дефекты эмали как молочных,так  постоянных зубов.Тип наследования патологии аутосомно –доминантный ,аутосомно –и рецессивный и сцепленный Х-хромосомой (дефект Хр22).В настоящее  время идентифицировано два гена .Один, расположен в Х-хромосоме ,контролирует образование амелогенина ,который  является основным структурным белком эмали .Другой ген обнаруживается в  четвертой хромосоме и отвечает за некоторые случаи аутосомно- доминантного типа наследования несовершенного амелогенеза.

       Серьезный и глубокий анализ  этой группы некариозных поражений  провели Ю.А Беляков (1986г),М.И  Грошиков(1985г),Piettt(1987г),Witeccop(1988г),Сrowford(1989г).По  их мнению , несовершенный амелогенез  –это наследственные факторы,  которые проявляются нарушение  обмена веществ в период формирования  матрикса эмали или период  ее минерализации ,приводящие  в целом к следующим последствиям: недостаточное образование эмали  (гипоплазия),заметная недостаточность  первоначального обызвествления 

     Органической  матрицы (гипокальцификация ),дефекты  в образовании кристаллов апатита  в различных компонентах эмалевых призм (гипосозревание ), отложение  экзогенного материала ,часто носящий  пигментированный характер ;комбинация этих нарушений .

     При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой  камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется - увеличивается его  желтизна. В связи с тем, что  дентин откладывается за счет ткани  пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в  дентин благодаря его высокой  проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие  процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры  и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений. Изменения эмали  могут быть обусловлены двумя  причинами: генной мутацией и факторами  окружающей среды (фенокопии клинически идентичны генной патологии) или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали.

Анализируя  клинические проявления  несовершенного амелогенеза ,В.В.Жылина (1988год.) выделила следующие признаки болезни:

1.Зубы  имеют меньший размер и выраженные  межзубные промежутки. Эмаль гладкая,  блестит ,желтого или коричневого  цвета. 

2.Коронки  зубов большего размера в области  шейки ,что дает им конической  или цилиндрической формы . В  большем количестве эмаль сохраняется  в пришеечной области зуба. Вестибулярная  поверхность поражена больше ,нежели  оральная .В основе этой патологии  –поражение архитектоники эмали  ,она недостаточно кальцифицирована. У некоторых детей повышена  чувствительность к механическим  и температурным раздражителям

3.На  твердой поверхности эмали хаотично  расположены бороздки ,которые прибавляют  ей пористого вида .В отличии  от системной гипоплазии ,бороздки  расположены не горизонтально  ,а в всех направлениях чаще  вертикально. Поражены все зубы.

4.Эмаль  мелоподобная ,без блеска .Она легко  отделяется от дентина ,который  с начало желтый а затем  становится коричневым или черно  –коричневым в следствие проникновения  в него пигмента .

Микроскопически в эмали определяется нарушение  ориентации и расположение эмалевых  призм ,увеличения просвета между ними , местами определяются безпризменные  зоны ,заполненные аморфным субстратом .При несовершенном амелогенезе  мезодермальные  образования (дентин ,пульпа)не изменены ,поэтому корни  зубов имеют обычную структуру ,облитерация полости зубов не происходит .

Наследственные  дефекты эмали не связаны с  общими нарушениями ,считаются разновидностями  неполноценного амелогенеза. В целом  среди населения неполноценный  амелогенез всех типов встречается  с частотой около 1:14 000.Наиболее распространенный тип наследования амелогенеза-наследуемая  по аутосомно-доминантному типу гипокальцификация  эмали, которая встречается с  частотой 1:20 000.

Ю.А. Беляев с  соавторами на основании данных литературы делит наследственные заболевания  на 3 основные группы, каждая из которых  имеет клинические разновидности: 

1) Наследственныя  гипоплазия эмали, вызванная нарушениями  матрикса эмали:

 а) аутосомно-доминантная  точечная гипоплазия;

 б) аутосомно-доминантная  локальная гипоплазия;

 в) аутосомно-доминантная  гладкая гипоплазия;

 г) аутосомно-доминантная  шероховатая гипоплазия;

 д) аутосомно-рецессивная  шероховатая аплазия эмали;

 е) сцепленная  с Х-хромосомой доминантная гладкая  гипоплазия.

2) Наследсветнная  гипоплазия эмали, обусловленная  нарушением созревания эмали;

 а) аутосомно-доминантное  гипосозревание в сочетании с  тавродонтизмом;

 б) сцепленное  с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

 в) аутосомно-рецессивная  пигментация, гипосозревание.

 г) «снежная  шапка» - аутосомно-доминантное гипосозревание. 

3) Наследственная  гипоплазия эмали, связанная с  гипокальцификацией.

 а) аутосомно-доминантная  гипокальцификация;

 б) аутосомно-рецессивная  гипокальцификация 

Каждая их этих групп имеет свои разновидности  поражения эмали, и далее дается достаточно подробная характеристика этих поражений: 

Наследственная  гипоплазия эмали, связанная  с нарушением ее матрикса: 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я т  о ч е ч н а я г и  п о п л а з и я. Временные  и постоянные зубы имеют слой эмали  нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает коронкам зубов  испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами или столбиками, возможно поражение всей коронки  или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине. 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я л  о к а л ь н а я г  и п о п л а з и я. Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной  поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны  линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может  быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная повехность зубов обычно не поражена. Может  быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности  зуба. Возможна гипоплазия эмали и  временных и постоянных зубов. У  каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют. Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезоирентацию  ее призм.

Описана аутосомно-рециссивная  локальная гипоплазия; горизонтальные точки и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства  зубов. 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я г  л а д к а я г и п  о п л а з и я. Прорезавшиеся  зубы могут иметь различный цвет: от непрозрачного белого до прозрачно-коричневого. Эмаль гладкая, истончена до 1\4 – 1\2 толщины нормального слоя. Часто она отсутствует на резцовых и жевательных поверхностях, а на контактных бывает белого цвета. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. 

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н а я ш  е р о х о в а т а  я г и п о п л а з  и я.

Цвет зубов  изменен от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая с шероховатой  зернистой поверхностью. Она может  откалываться от дентина. Толщина ее составляет 1\4 – 1-8 толщины нормального  слоя. На отдельных зубах эмаль  может быть сохранена только у  шейки. Поражаются и временные и  постоянные зубы. 

А у т о  с м н о – р е ц е  с с и в н а я ш е  р о х о в а т а я  а п л а з и я. Эмаль  почти полностью отсутствует. Прорезавшиеся  зубы имеют желтый цвет или цвет непигментированного дентина. Поверхность  коронки шероховатая гранулярная, похожа на матовое стекло. Зубы не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. Рентгенологическое исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся  зубов. Возможна гепертрофия десневого  края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью  сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы. 

С ц е п  л е н н а я с Х –  х р о м о с о м о  й д о м и н а н т  н а я г л а д к а  я г и п о п л а з  и я. Клиническая картина поражения  у гомозиготных мужчин отличается от изменений эмали у гетерозиготных женщин. У мужчин эмаль желтовато-коричневая, твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются и временные и постоянные зубы. По данным электронно-микроскопического  исследования нет эмалевых призм, имеются  одиночные неравномерные кристаллы  и слабая степень кристаллизации.

У женщин на коронке  зубов вертикальные полосы эмали  почти нормальной толщины чередуются с полосами гипоплазии, иногда в  этих вертикальных бороздках можно  видеть дентин. Поражение эмали соответсвенных зубов верхней и нижней челюсти  несимметрично. 

Наследственная  гипоплазия эмали  связанная с нарушением ее созревания.

А у т о  с о м н о – д о м  и н а н т н о е г  и п о с о з р е в  а н и е в с о ч е  т а н и и с т а в  р о д о н т и з м  о м. В литературе описано 2 варианта этого заболевания. Эмаль временных  и постоянных зубов имеет разную окраску: от белой до желтой с белыми или коричневыми непрозрачными  крапинками или без них. Наблюдается  патологическая стираемость измененной эмали. Тавродонтизм обычно имеется  во временных и постоянных зубах. Полости резцов в любом возрасте больших размеров. При этой форме несовершенного амелогенеза у больных изменены только зубы. 

С ц е п  л е н н о е с Х –  х р о м о с о м о  й р е ц е с с и в  н о е н а с л е д  о в а н и е, г и п  о с о з р е в а н  и е. У мужчин и женщин клиника  поражения зубов различна. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто-белого цвета, испещренные, с  возрастом темнеют из—а окрашивания  эмали. Форма их не изменена. Слой более  мягкой эмали по сравнению с нормальной может уменьшиться. У шейки зуба она обычно изменена меньше. На отдельных  участках эмаль непрозрачна. Поверхность  ее умеренно гладкая. Патологическая стираемость  выражена слабо. Гистологически установлено  изменение наружной половины эмали.

   У женщин  эмаль состоит из вертикальных  полос, что характерно для клинической  картины поражения зубов женщин, несущих Х-сцепленный доминантный  ген ( сцепленная с Х-хромосомой  доминантная гладкая гипоплазия). Эмаль может быть тусклой с  участками белого цвета. Не  всегда поражение зубов симметрично. 

А у т о  с о м н о – р е ц  и с с и в н а я п  и г м е н т а ц и  я, г и п о с о з р  е в а н и е. Цвет эмали  от молочного до светло-янтарного ( как при наследственном опалесцирующим дентине. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она  обычно бывает нормальной толщины, может  слущиваться от дентина. Возможна, но наиболее редка резорбция эмали  до прорезывания зубов, когда прорезавшиеся  зубы уже имеют деффект коронки. 

«С н е ж  н а я ш а п к а», а  у т о с о м н о –  д о м и н а н т н  о е г и п о с о з  р е в а н и е. Матово-белая  эмаль покравает 1\3 до 1\8 режущей  или жевательной поверхности  зубов. Измененная эмаль обычно плотная  и пигментированная. Чаще поражаются постоянные зубы. Более выражены обычно изменения зубов верхней челюсти. Иногда поражаются все резцы и  моляры или все резцы и премоляры, при легкой форме – только центральные  и боковые резцы (возможно поражение  губной поверхности резцов одной  половины челюсти).

   Сканирующая  электронная микроскопия показала, что структурный дефект ограничен  наружным беспризменным слоем  эмали, но остальные слои нормальные. Возможно так же исследование  заболевания по сцепленному с  Х-хромосомой рецессивному типу. 

Наследственная  гипоплазия эмали, связанная  с гипокальцификацией.

 А у т  о с о м н о – д о  м и н а н т н а я  г и п о к а л ь ц  и ф и к а ц и я. Эмаль  прорезавшихся зубов белая или  желтая, нормальной толщины. На  губной поверхности она очень  мягкая и постепенно отделяется  от дентина, у шейки кальцифирована  лучше. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный и чувствительный  дентин, которы окрашивается от  пищевых пигментов в темно-коричневый цвет. Часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции. 

При рентгенологическом исследовании эмаль совершенно неконтрастна по сравнению с дентином. Сожержание органических веществ эмали от 8,7 до 14, 2% при норме 4,88% Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы  ее имеют вид как после декальцификации. Из всех наследственных заболеваницй эмали аутосомно-доминантная гипокальцификация  эмали встречается наиболее часто 1:20000 

А у т о  с о м н о – р е ц  е с с и в н а я г  и п о к а л ь ц и  ф и к а ц и я. Эмаль  темная, слущивается. Клинические нарушения, а так же рентгенологические исследования выявляеют более тяжелую форму  заболевания по сравнению с аутосомно-доминантной  гиокальцификацией эмали. В последнее  время выделена новая клиническая  форма: локальная гипокальцификация. 

Сходная клиническая  картинаможет наблюдаться при многих заболеваниях другой этиологии. Несовершенный  амелогенез следует отличать прежде всего от изменений коронок зубов  при идиопатической форме гипопаратериоза, псевдопаратериоза, спазмофилии, гипофосфатемии, тяжелой форме рахита, а так  же опосредованного влияния на формирование коронок зубов инфекционных заболеваний, от тетрациклиновых зубов, тяжелой  формы флюороза и др.

Интересно отметить, что несовершенный амелогенез был  обнаруже в захоронениях древнего Египта.

    У  женщин несоверенный амелогенез  встречается чаще в 1,5 раза, чем  у мужчин., поскольку мутантный  ген у плода мужского пола  вызывает не только нарушение  амелогенеза, но и ря изменений.  Ведущих к его гибели в пренатальном  периоде. 

   Таким  образом, представленная классификация  довольно полно отражает клиническую  картину заболевания и может  быть использована практическими  врачами.

             Лечение несовершенного амелогенеза. 

Лечение несовершенного амелогенеза , как правило  требует ортопедического вмешательства. Ортопедическое лечение у детей лучше проводить после окончания формирования зубо-челюстной системы во избежание развития осложнений со стороны пульпы и пародонта. На зубы с несформировавшимися корнями и обширными дефектами тканей можно изготавливать ортодонтические коронки, которые предохраняют зуб от разрушения и только в возрасте старше 16 лет заменить их по показаниям постоянными протезами . Иногда как временная мера используются прямые реставрации после проведения курса минерализирующей  подготовки(в этих целях рекомендуют использовать 0,2-0,05%раствор Фторида натрия ).Jelow P.F.реминерализацию рекомендует проводить таким способом. Вначале следует зафиксировать в амбулаторной карте очаги гипоплазии, зарисовав их схематично и измерив размеры по вертикали и горизонтали в миллиметрах. Это необходимо для того, чтобы контролировать результаты реминерализующей терапии, которую при наличии белых пятен размером 4-5 мм необходимо проводить в течение 8-16 мес. по определенной схеме. Практические наблюдения свидетельствуют о том, что объем (площадь) пятна под действием реминерализующей терапии уменьшается в течение 2-3 мес. в среднем до 1,0-1,5 мм. С учетом психологии больных, ожидающих результата немедленного или хотя бы после нескольких дней лечебных мероприятий, они должны быть предупреждены и мотивированы на длительный курс лечения, но без каких-либо оперативных вмешательств, связанных с препарированием зубов. Особенность этого лечения состоит в том, что его проводит сам больной, а врач лишь контролирует его этапы и корректирует проведение мероприятий. Комплексная реминерализующая терапия основана на местном применении фосфорно-кальциевых препаратов, витаминных составов и природных биологически активных веществ (БАВ), назначаемых курсами по схемам.При гипоплазии лечение назначают на весь год, контролируя его результаты и добросовестность проведения лечебных мероприятий больным в среднем каждые 1,5-2 мес. Больной должен пройти 3 месячных курса приема глицерофосфата кальция, поливитаминов, антиоксидантов с перерывом в 3 мес.Больного обучают гигиене полости рта и назначают фосфатсодержащие зубные пасты для чистки зубов 2 раза в день и аппликаций на участки гипоплазии (по 15 мин ежедневно в течение всего времени лечения).Однако стоит учесть что обычная реставрационная терапия даже самыми современными композитными материалами ,как  правило приводит к дальнейшему разрушению зубов ,что обусловлено нарушением структуры и минерализации эмали и дентина .В качестве приемлемых реставрационных материалов целесообразно использовать стеклоиономерные цементы ,как традиционные так и гибридные. Большенство больных нуждается в ортопедическом лечении.

Несовершенный дентиногенез. 

   Несовершенный дентиногенез (наследственный опалесцирующий дентин) как результат нарушения формирования дентина чаще встречается у женщин. Цвет зуба бывает изменен за счет значительного объема пульпы с большим количеством кровеносных сосудов, чем обычно. Капилляры часто разрываются, вызывая небольшие кровотечения, результатом которых является пигментация твердых тканей продуктами распада клеток крови.

  Прорезывание зубов при этом пороке развития задерживается, а когда подвергшиеся изменению зубы прорезываются, они имеют голубоватый оттенок, постепенно переходящий в пурпурно-опаловый или янтарный. Цвет может быть и серо-коричневым. Поскольку дентин изначально откладывается в небольшом количестве, у зуба отсутствуют желтые оттенки.

Строение эмали  бывает нормальным, поэтому прорезавшийся  зуб имеет голубоватый оттенок. В силу нарушения эмалево-дентинного соединения, эмаль вскоре скалывается. Дентин, не обладая высокой твердостью, легко стирается.

  В настоящее время в стоматологической литературе наибольшее распространение получила следующая классификация наследственных нарушений дентина:

1) Несовершенный  дентиногенез 1 типа;

2) Наследственный  опалесцирующий дентин (несовершенный  дентиногенез 2 типа, дисплазия Капдепона);

3) Корневая дисплазия  дентина (дисплазия дентина 1 типа , бескорневые зубы);

4) Коронковая  дисплазия дентина (дисплазия  дентина 2 типа, дисплазия полости  зуба);

Наследственные  нарушения развития эмали и дентина:

5) Одонтодисплазия;

6) Очаговая одонтодисплазия 

   Термин «наследственный опалесцирующий дентин» введен для отграничения этого заболевания от несовершенного дентиногенеза 1 типа, который наблюдается при несовершенном остеогенезе, т.к. поражения зубов при обоих заболеваниях идентичны рентгенологически. Из этих двух выше указанных заболеваний чаще встречается наследственный опалесцирующий дентин.

   Наследственный опалесцирующий дентин. Люди с этой формой заболевания практически здоровы. Характерный признак – это опалесценция или просвечивание зубов, окраска эмали водянисто-серая. Клинически отмечают повышенную стираемость окклюзионной поверхности зубов, окрашивание обнаженного дентина в коричневый цвет, прогрессирующую кальцификацию полости зуба и корневых каналов. Коронки зубов нормальных размеров, нередко шаровидной формы. Коронки зубов укорочены, у верхушек возможны очаги просветления. Изменены и временные и постоянные зубы. Характерно низкое содержание в дентине минеральных веществ (60%) и высокое – воды (25%), органических веществ (15%), уменьшенное – кальция и фосфора при нормальном их соотношении.

Гистологические исследования показали, что дентинный  матрикс атипичен, линия предентина расширена. Одонтобласты вакуолизированы, неправильной формы. Типично так же уменьшение их количества, при далеко зашедшем заболевании – их отсутствие. Слой цемента заужен в верхней корневой части, он может подвергаться дегенеративным изменениям. Электронно-микроскопические исследования показали интердегитацию эмали и дентина, что отрицательно влияет на на скрепление этих твердых тканей между собой. Микроскопичски определяется нормальный слой эмали, но нарушено расположение ее кристаллов. Кариес зубов встречается редко. В структуре эмали при развитии кариеса таких зубах не обнаружено различий по сравнению с обычным кариесогенным процессом. Задерживается резоорбция корней временных зубов. Популяционная частота – 1:8000. наследование аутосомно-доминантное со 100% пинетрантностью и постоянным выражением гена в отношении к сибсу. Заболевание обычно связано с локусом Gc на хромосоме 4d. В чистых монголоидных и негроидных расах это заболевание не встречается.

Несовершенный дентиногенез 1 типа. Наследственный опалесцирующий дентин может быть одним из компонентов несовершенного остеогенеза, редкого заболевания. Изменения в постоянных зубах наблюдаются у 35% больных. Характерна триада симптомов: голубые склеры, патологическая ломкость костей (61%) и развитие отосклероза (20%). Преимущественно ражаются длинные трубчатые кости, а их переломы и деформации – основные симтомы заболевания. Выраженность изменений в зубах не связана со степенью поражения и деформации костей скелета. При несовершенном остеогенезе воможно сочетание поражения зубов, вормиевых костей на черепе и явлений остеопороза.

   Популяционная частота 1:50 000. Наследование аутосомно-доминантное, но возможны аутосомно-рециссивные формы. По данным E. Piette (1987) выделена новая форма дисплазии дентина – несовершенный дентиногенез, тип 3:увеличена полость зуба, а корни отсутствуют.

   Корневая дисплазия дентина. Коронки временных и постоянных зубов не изменены, но иногда незначительно отличается их цвет. Полости и каналы временных зубов полностью облитерированы. Полости постоянных зубов могут быть в виде полумесяца, что является характерным признаком этого заболевания. Постоянные однокорневые зубы имеют короткие, конусообразные, резко сужающиеся у верхушки корни, корни жевательных зубов имеют форму W. У некоторых детей корни особенно временных зубов мало развиты, что зубы вскоре после прорезывания становятся подвижными и выпадают.   Гистологически коронки временных зубов имеют имеют нормальную эмаль и сло пограничного с эмалью дентина (дентинные канальцы единичны или полностью отсутствуют), между которыми располагаются остатки ткани зубного сосочка. Корневой дентин диспластичен на всем протяжении.