Болезни новорожденных

БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ

Патология новорожденных  является одной из актуальных проблем  педиатрии. По статистическим данным различных  стран заболевания новорожденных  занимают 1-е место в структуре  детской смертности, поэтому пред упреждение патологии новорожденных — один из важнейших этапов в борьбе за снижение детской смертности.

В нашей стране много внимания уделяется антенатальной  охране плода, предупреждению заболеваний  новорожденных, повышению качества обслуживания больных новорожденных  и недоношенных детей. Здоровье новорожденного зависит от ряда факторов: состояния здоровья матери, течения родов, условий окружающей среды в постнатальном периоде, способа вскармливания и др.

По определению  Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), перинатальным периодом называют период от 28-й недели внутриутробной жизни плода по 7-е сутки жизни новорожденного. В СССР принято считать показателем жизнеспособности срок беременности 28 нед, массу тела плода 1000 г, длину тела плода 35 см. Из детей, родившихся живыми и умерших на 1-й неделе, более 40% умирают в 1-е сутки жизни, менее 25% — спустя 3 сут.

Исход родов  для плода зависит от возраста матери, а также числа предшествующих родов. Возраст женщины 20 лет — 24 года является наиболее благоприятным  для первых родов, дети рождаются крепкими, вполне доношенными, что объясняется отсутствием у большинства матерей этого возраста серьезных заболеваний и абортов. Для вторых родов оптимальным является возраст женщины 25 — 29 лет. При первых родах в возрасте старше 30 лет и при вторых родах старше 35 лет увеличивается риск перинатальной патологии.

При экстрагенитальных  заболеваниях у женщин чаще наблюдаются  осложнения беременности и родов. Так. различная патология (асфиксия, гипотрофия, недоношенность, врожденные пороки сердца) была выявлена у детей, родившихся от матерей, страдавших ревматизмом, пиелонефритом (асфиксия, гипотрофия, внутриутробное инфицирование, почечная патология). При анемии у беременных чаще развивается анемия у новорожденных. Дисфункция желез внутренней секреции у матери ведет к компенсаторным изменениям в эндокринной системе у ребенка. У 70 % беременных, больных диабетом, рождаются крупные дети, нередко требуется досрочное родоразрешение. При токсоплазмозе у беременной возможно рождение ребенка с пороками развития (врожденными пороками) сердечно-сосудистой системы, ЦНС, при острых респираторных заболеваниях, вирусных инфекциях в последний месяц беременности — внутриутробная пневмония новорожденных (врожденная пневмония), при краснухе — пороки развития.

На внутриутробное развитие плода и, следовательно, на здоровье новорожденного влияет питание женщин во время беременности. Так, у больных новорожденных большинство матерей получали несбалансированное питание: мало белка, особенно животного происхождения, минеральных веществ, витаминов. В питании преобладали картофель, продукты из пшеничной муки, кондитерские изделия, сладости. Будущие матери получали мало мяса, рыбы, творога, овощей и растительного масла. У родившихся детей развилась гипотрофия в первые месяцы жизни, железодефицитная анемия. Переедание во время беременности ведет к рождению крупных детей с большой массой тела (от 3800 до 5000 г), при этом часто отмечаются родовые травмы и асфиксия.

Существует зависимость  между числом детей, умерших в  перинатальном периоде, и массой их тела при рождении. Реже умирают новорожденные с массой тела от 3000 до 4000 г. Доказано отрицательное воздействие некоторых лекарственных, химических веществ, ионизирующей радиации на внутриутробное развитие плода, приводящее к формированию пороков развития.

Патология новорожденного возникает при неблагоприятных  условиях окружающей среды, неправильном вскармливании и воздействии  инфекции.

АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННОГО

Асфиксия —  патологическое состояние, обусловленное  нарушением газообмена, при котором наступают недостаток кислорода — гипоксия, накопление двуокиси углерода — гиперкапния и недоокисленных продуктов обмена; развивается газовый (дыхательный), а затем почечный (метаболический) ацидоз новорожденных. Изменяются электролитный обмен, ферментативные процессы, нарушается функция жизненно важных органов: сердечнососудистой системы, печени, ЦНС.

Различают (по Л. С. Персианинову, 1961):

1. Асфиксию, вызванную недостатком кислорода и избытком углекислого газа в организме матери при ее заболеваниях и интоксикациях (быстрая кро- вопотеря, предлежание плаценты, анемии, сердечная недостаточность).
2. Асфиксию, обусловленную затруднением циркуляции крови в сосудах пупочного канатика или нарушением плацентарного кровообращения.
3. Асфиксию как следствие заболевания плода (врожденные пороки серд ца, пороки развития ЦНС, внутриутробные инфекции — токсоплазмоз, листе- риоз, сепсис и др.).
4. Асфиксию в результате полной или частичной непроходимости дыха тельных путей (пороки развития, аспирация).

По степени тяжести выделяют 3 формы асфиксии новорожденных: легкую, средней тяжести и тяжелую. При легкой форме асфиксии и средней тяжести (синяя асфиксия) кожа и видимые слизистые оболочки цианотичные, дыхание поверхностное, аритмичное, сердечные сокращения редкие — брадикардия, ослабленные, но тоны прослушиваются четко, физиологические рефлексы понижены. Тонус мышц сохранен или слегка понижен.

При тяжелой  форме (белая асфиксия) кожа бледная, слизистые оболочки цианотичные, дыхание  редкое, поверхностное либо отсутствует, пульс едва прощупывается, брадикардия, аритмия, тоны сердца глухие, тонус мышц понижен. Прогноз при белой асфиксии плохой, около 50% детей погибает до рождения, во время родов и в первые 5 — 6 дней после рождения. У оставшихся живыми часто наблюдаются нарушения физического и психического развития, хронические пневмонии. Состояние ребенка сразу после рождения (в течение 1-й минуты и через 5 мин) оценивается по шкале Апгар (см. табл.). Сумма цифровых показателей пяти признаков определяет ту или иную степень асфиксии. Удовлетворительное состояние новорожденного соответствует 7—10 баллам, легкая степень асфиксии — 5 — 6 баллам, тяжелая —1—4 баллам.

Шкала Апгар

Лечение асфиксии имеет целью восстановление самостоятельного дыхания, устранение гипоксии, коррекцию  обменных нарушений и устранение циркуляторных расстройств. Прежде всего отсасывают содержимое дыхательных путей (слизь, околоплодные воды, кровь) резиновой грушей или катетером, присоединенным к водоструйному, педальному или электрическому отсосу. Затем при легкой форме асфиксии новорожденному дают увлажненный кислород или гелиевокислородную смесь с помощью маски, при тяжелой форме асфиксии с помощью аппаратов осуществляют искусственную вентиляцию легких под давлением 40 — 50 см вод. ст., после расправления легких давление уменьшают до 20 — 30 см вод. ст., для недоношенных детей давление не должно превышать 20 — 25 см вод. ст. Искусственную вентиляцию проводят до появления самостоятельного регулярного дыхания, после чего снабжение кислородом продолжают в закрытых кувезах, кислородных палатках, через носовой и назофарингеальный катетер. В последние годы предложена гипербарическая оксигенация в барокамере, где лечение кислородом осуществляют под повышенным давлением — до 3 атм. При асфиксии применяют и искусственное дыхание «изо рта в рот».

При тяжелой  форме асфиксии для коррекции метаболических и гематологических сдвигов в пупочную вену вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната (4—5 мл/кг), 20% раствор глюкозы (5 мл/кг), 100—150 мг аскорбиновой кислоты, 50 мг кокарбоксилазы, преднизолон (1—2 мг/кг), 10% раствор кальция глюконата (1 мг/кг), для уменьшения отека мозга показано введение 10% альбумина или 10% раствора сорбита либо маннита или сухой плазмы (разведенной в 2 раза меньшим объемом жидкости). Кроме того, назначают диуретические средства: фуросемид (лазикс) по 1 мг/кг 2 — 3 раза в день, эуфиллин 2,4% раствор 0,1 мл/кг 3 раза в день, филлохиноны. При белой асфиксии производят переливание крови из расчета 100 мл на 1 кг массы тела ребенка.

В последние  годы при оживлении новорожденных, родившихся в асфиксии, применяется  краниоцеребральная гипотермия: голову ребенка охлаждают, при этом снижается потребность головного мозга в кислороде, устраняется отек вещества мозга, восстанавливается микроциркуляция в мозговых сосудах. После реанимации новорожденного переводят в палату интенсивной терапии, где производят гипербарическую оксигенацию, по показаниям — капельное внутривенное введение жидкостей, сердечных и гормональных препаратов. При ацидозе повторно вводят щелочные растворы с глюкозой и кокарбоксилазой, плазму, внутрь дают викасол, вводят 25 % раствор магния сульфата при отсутствии угнетения дыхания. При повышенной возбудимости нервной системы — сибазон (седуксен) 0,15 мг/кг, 20% раствор натрия оксибу-тирата 100—150 мг/кг. Дети, перенесшие асфиксию, подлежат диспансерному наблюдению.

СИНДРОМ ДЫХАТЕЛЬНЫХ  РАССТРОЙСТВ

Среди причин перинатальной  смерти значительное место занимает так называемый синдром дыхательных расстройств, чаще наблюдаемый у недоношенных детей. Частой причиной синдрома дыхательных расстройств являются пневмопатии (ателектазы, гиалиново-мембранная болезнь новорожденных и др.). Установлена патогенетическая связь синдрома дыхательных расстройств у ребенка с заболеваниями матери и патологическим течением беременности и родов (сосудистые и эндокринные заболевания, маточные кровотечения, токсикозы беременности, преждевременное отхождение вод и др.). Особое значение имеет большая отягощенность акушерского анамнеза матерей (многократные искусственные аборты, самопроизвольные аборты). Эти неблагоприятные факторы, нередко сочетающиеся, служат причиной преждевременного рождения ребенка и развития сложного комплекса патофизиологических изменений в организме плода и новорожденного (асфиксия плода и новорожденного, нарушения процессов газообмена, функционального состояния сердечно-сосудистой системы, метаболическою нарушения).

Первые признаки нарушения дыхания появляются уже  при рождении. Затем на протяжении 1,5—2 ч развивается весь симптомокомплекс, характерный для синдрома дыхательных  расстройств: звучный выдох, дыхание  учащается до 60—130 в минуту, одышка усиливается и появляются цианоз кожных покровов, изменение формы грудной клетки. Характер дыхания изменяется от ослабленного до очень жесткого. Выслушиваются непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца чаще звучные, напряженные, нередко приглушенные, с трудом выслушиваются на фоне систолического шума. Отмечается увеличение печени. Неблагоприятными признаками являются прогрессирующее нарушение сознания, стонущее замедленное дыхание, мышечная гипотония, гипо- и арефлексия, брадикардия, общие отеки.

Лечение синдрома дыхательных расстройств у новорожденных  включает создание охранительного режима, восстановление достаточной вентиляции легких, улучшение состояния сердечно-сосудистой системы и коррекцию нарушенных процессов обмена. В целях профилактики пневмопатий необходим комплекс мероприятий по предупреждению и лечению недонашиваемости, токсикозов беременных, внутриутробной асфиксии, а также раннего инфицирования плода.

РОДОВАЯ ТРАВМА

Родовая травма новорожденных занимает одно из первых мест в патологии периода новорожденности. К ней относятся: родовая опухоль - отек предлежащей части плода с мелкоточечными кровоизлияниями, обусловленными застоем лимфы и крови в подкожной клетчатке. Родовая опухоль не ограничивается областью одной кости, а переходит за границы шва. Опухоль быстро уменьшается, исчезает через 24 — 36 ч, реже — через 2 — 3 дня. Лечение обычно не требуется. В тяжелых случаях в области родовой опухоли происходит омертвение и инфицирование ткани, что осложняет прогноз. При склонности ребенка к кровоизлияниям в этом месте может образоваться гематома, которую необходимо оберегать от инфицирования. Назначают хлорид кальция, викасол, аскорбиновую кислоту, по показаниям — переливание крови.

Кефалгематома (кровяная опухоль) наблюдается у 0,3—0,5% всех новорожденных; это самое частое повреждение при родах. Кефалгематома представляет собой кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа, чаще в области теменных и затылочных костей. Она не переходит границу шва, отделена от нормальной кости плотным валиком. Через 7 — 10 дней кефалгематома начинает уменьшаться, а через 2 — 3 нед полностью рассасывается. Осложнением является нагноение кефалгематомы при ее инфицировании, поэтому следует оберегать ребенка от инфекций. При обширной кефалге-матоме применяют отсасывание крови из нее.

К родовой травме относятся переломы костей: ключицы (чаще в средней трети), бедра, изредка голени; параличи лицевого нерва, нижних конечностей, диафрагмы. При тяжелых родах может быть разрыв мышц с последующим кровоизлиянием и образованием гематомы. Например, повреждается грудиноключично-сосцевидная мышца с развитием кривошеи вследствие образования рубца.

Внутричерепная  родовая травма

Внутричерепная  родовая травма занимает видное место  в патологии новорожденных, наблюдается в среднем в 0,5% всех случаев и является частой причиной смерти (20 — 30% случаев) у детей 1-го месяца жизни.

К внутричерепным родовым травмам относятся отек мозга и все внутричерепные кровоизлияния. Предрасполагающими факторами являются заболевания матери и токсикозы беременных, при которых развивается гипоксия у матери и плода. У всех недоношенных и 1/3 доношенных детей несколько понижена резистентность капилляров, к моменту рождения уменьшены содержание тромбоцитов, фактора I, фактора II и фактора III и активность фактора 3 тромбоцитов; свертывание крови замедлено, что способствует внутричерепной родовой травме.

В зависимости  от локализации различают кровоизлияния:

1. эпидуральные — между твердой мозговой оболочкой и костями черепа:
2. субдуральные — под твердую мозговую оболочку;
3. лептоменингеальные — в мягкую мозговую оболочку;
4. желудочковые — в желудочки головного мозга;
5. кровоизлияния в вещество мозга.

Выделяют следующие  периоды заболевания: острый (7—10 дней до 1 мес), подострый, или ранний восстановительный (от 1 до 3 мес) и поздний восстановительный (от 4 мес до 1—2 лет).

Клиническая картина зависит от величины кровоизлияния и его локализации. Симптомы острого периода: двигательное возбуждение, плач, однообразные автоматические движения конечностей, затем ребенок впадает в коматозное состояние; температура тела ниже нормы, реже гипертермия. При значительных кровоизлияниях передний родничок напряжен. Важным диагностическим симптомом являются клонические и клонико-тонические судороги.

При внутричерепных кровоизлияниях у новорожденных  в 32,6 — 38,6% случаев наступает летальный  исход, в 20 — 40 % — остаточные явления: дети отстают в психическом и  физическом развитии, определяются симптомы очагового поражения нервной  системы. Однако возможно и полное выздоровление. Прогноз при субдуральных кровоизлияниях лучше, чем при кровоизлияниях другой локализации.

Лечение. В остром периоде назначают холод на голову, кормление с ложечки сцеженным молоком матери, а если отсутствует глотание, то через зонд. Внутрь дают викасол, аскорбиновую кислоту, биофлавоноиды (рутин), хлорид или глюконат кальция. При судорогах применяют 0,25 % раствор дро-перидола, 2,5% растворы дипразина (пипольфена) и пропазина.

Для уменьшения отека мозга назначают 25% раствор сульфата магния внутримышечно, внутривенно 20 — 40% раствор глюкозы, концентрированную плазму, нeокомпенсан, полиглюкин, гемодез; глицерин через зонд в желудок, фуросемид (лазикс), мочевину, новурит, маннит (маннитол). Для нормализации биохимических и биофизических процессов в мозге применяют препараты кальция внутривенно, тиамин (витамин B1), пиридоксин (витамин В6, оксибу-тират натрия (ГОМК, у-оксимасляная кислота) внутрь или внутривенно, 4% раствор гидрокарбоната натрия. При судорогах нельзя применять кордиамин, коразол, камфору.

При угнетении  дыхательного центра назначают раствор  этимизола внутримышечно. При напряжении заднего родничка показана поясничная (люм-бальная) пункция. После купирования  судорог в течение 5 — 7 дней применяют  внутрь фенобарбитал, хлорид кальция, препараты брома, глутаминовую кислоту. Кормление грудью разрешают через 3 — 5 дней после исчезновения основных симптомов.

После лечения  в неврологическом отделении  дети подлежат диспансерному наблюдению совместно педиатром, невропатологом, в необходимых случаях психиатром. Сроки наблюдения зависят от наличия остаточных явлений, показано санаторно-курортное лечение.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ  БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Среди заболеваний  новорожденных гемолитическая болезнь  занимает особое место, встречается в 0,2 — 0,7% случаев всех родов. Этиология этого заболевания многие годы была неизвестна, летальность при желтушной форме достигала 80%. В 1940 г. Ландштейнер и Винер открыли в эритроцитах человека резус-фактор, который был обнаружен у 85% населения, у 15% обследованных он отсутствовал. Заболевание развивается при резус-несовместимости крови матери и плода и несоответствии по группам крови системы АВО, реже по другим системам крови. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) возникает при беременности резус-отрицательной женщины резус-положительным плодом, унаследовавшим резус-фактор от отца. В организме беременной женщины под действием резус-фактора вырабатываются антитела. Антитела могут образоваться и в ответ на проникновение антигенов А или В в организм беременной женщины, имеющей 0(1) группу крови (групповая несовместимость). При реакции антиген — антитело происходит агглютинация эритроцитов плода и их гемолиз.

Возможны следующие  варианты проникновения антител  через плаценту: 1) во время беременности, что приводит к врожденным формам ГБН (рождение мацерированных плодов, отечная, анемическая, желтушная формы); 2) во время родов, что ведет к развитию послеродовой желтушной формы; 3) количество антител незначительно и антитела не проникают через плаценту, при этом у резус-сенсибилизированной женщины может родиться здоровый резус-положительный ребенок после рождения ею детей, страдавших ГБН. Тяжесть ГБН неодинакова, зависит от количества антител, проникших от матери к плоду, компенсаторных возможностей организма плода.

Гемолитическая  болезнь новорожденных проявляется  в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Анемическая форма  развивается в результате непродолжительного воздействия небольшой дозы изоантител матери на плод; при этом повреждения плода невелики, продукты гемолиза отводятся плацентой в организм матери. После рождения и прекращения функции плаценты при достаточной функции печени желтуха отсутствует, ребенок нормально развивается при наличии анемии. Эти случаи встречаются редко. Анемия развивается в конце 1-й — начале 2-й недели жизни, понижается содержание гемоглобина и эритроцитов, появляются анизоцитоз, полихромазия, эритробластоз. Печень и селезенка увеличены.

Желтушная форма  развивается при воздействии  изоантител на достаточно зрелый плод. Ребенок рождается с анемией и желтухой, у него увеличены печень, селезенка, лимфатические узлы, а иногда и сердце. В дальнейшем отмечается умеренная задержка общего развития ребенка. Вследствие угнетения механизмов иммунной защиты у таких детей легко развиваются пневмонии, омфалит, сепсис. Билирубиновая интоксикация, осложнения инфекционных заболеваний, анемия, изменения во внутренних органах обусловливают тяжелое течение врожденной желтушной формы ГБН с большим числом летальных исходов, несмотря на лечение.

Желтушная форма  возникает при хорошей барьерной  функции плаценты, изоантитела при  этом проникают в организм ребенка  во время родов. Ребенок рождается  внешне здоровым. ГБН развивается  через несколько часов поcле рождения. Незрелость ферментных систем печени новорожденного приводит к накоплению в крови непрямого билирубина, развивается желтуха. Непрямой билирубин является цитоплазматическим ядом и приводит к повреждению гепатоцитов (клеток печени), мышечных клеток миокарда, но особенно нейронов (нервных клеток). Токсические свойства непрямого билирубина появляются в том случае, когда он не связан с альбумином плазмы крови. Интенсивное нарастание непрямого билирубина (почасовой прирост от 0,85 до 3,4 мкмоль/л) приводит к появлению у ребенка резко выраженной желтухи с симптомами интоксикации. Опасность поражения ЦНС (ядерной желтухи) появляется при повышении уровня непрямого билирубина у доношенного выше 306 — 340 мкмоль/л, у недоношенного — от 170 до 204 мкмоль/л. Возникающая билирубиновая энцефалопатия может привести к летальному исходу уже через 36 ч после рождения ребенка. Дети, остающиеся живыми, значительно отстают в психическом развитии. Своевременное лечение больных позволяет предупредить неблагоприятные исходы этой формы ГБН.

Отечная форма ГБН развивается при длительном действии изоантител во время беременности; плод не погибает, так как токсические продукты выводятся через плаценту в организм матери. Вследствие приспособительных реакций плода образуются очаги экстрамедуллярного кроветворения, увеличиваются селезенка (в 5 — 12 раз), печень, сердце, железы внутренней секреции. Нарушаются функции печени, особенно белковообразовательная, повышается проницаемость сосудов, развивается гипоальбуминемия. Все это ведет к отекам и увеличению массы плода почти в 2 раза против возрастной нормы. Обменные нарушения служат причиной смерти плода до рождения или во время родов. Ребенок, родившийся живым, умирает в течение ближайших минут или часов. Общая отечность, бледность и восковой оттенок кожи и видимых слизистых оболочек, свободная жидкость в полостях тела, резкое увеличение печени и селезенки, низкое содержание гемоглобина (30 — 60 г/л) и эритроцитов (1,5—2•1012/л), эритробластов, ретикулоцитов, лейкоцитов со сдвигом влево позволяют поставить правильный диагноз.

Желтушную форму  ГБН необходимо отличать от физиологической  желтухи новорожденных, которая  не сопровождается нарушением общего состояния ребенка, количество непрямого  билирубина небольшое — 17,104— 20,525 мкмоль/л, отсутствует анемия. Желтушную форму ГБН следует дифференцировать также с желтухами при атрезии желчных путей, врожденном инфекционном гепатите, сепсисе, цитомегалии, врожденном сифилисе, наследственной гемолитической желтухе. Только всестороннее обследование больного позволяет исключить эти заболевания и поставить правильный диагноз.

Лечение. При тяжелой форме ГБН неотложная терапия состоит в замен-ном переливании крови, показанием к которому является увеличение содержания билирубина в плазме крови в первые сутки до 171,04 мкмоль/л. Необходимо контролировать при этом нарастание билирубина в крови: увеличение билирубина на 8,55 мкмоль/Л в час является показанием для проведения заменного переливания крови. Заменное переливание крови производится из расчета 150 — 180 мл на килограмм массы тела ребенка (резус-отрицательная одногруппная донорская кровь) в течение 1,5 — 2 ч через пупочную вену. После переливания крови проводится дезинтоксикационная. терапия: обильное введение жидкости внутрь, внутривенное переливание плазмы, кровезаменителей (гемодез, неокомпенсан — 15 мл на 1 кг массы тела, альбумин), глюкозы.

В последние  годы для лечения ГБН применяется  фотохимический метод; под действием  света билирубин окисляется, превращаясь  в биливердин и другие нетоксические  вещества. Кожу ребенка облучают лампой синего цвета в течение 12 — 16 ч в день (фототерапия занимает от 2 до 6 сут). Показан фенобарбитал для активации глюкуронилтрансферазы печени. Для улучшения функции печени применяют аденозитрофосфорную кислоту (АТФ), метио-нин, аскорбиновую кислоту, пиридоксин, цианокобаламин, токоферол, для улучшения желчеотделения — 20 — 25 % раствор сульфата магния внутрь, 10 — 20% раствор ксилита. Внутрь назначают также преднизолон по 1 — 1,5 мг/кг в течение 7 — 8 дней. Так как резус-антитела могут передаваться с молоком матери, не рекомендуется кормить ребенка грудью в течение 2 — 3 нед.

Профилактика. Включает выявление резус-отрицательных женщин путем обследования их в женских консультациях. При беременности таким женщинам вводят антирезус-у-глобулин, приготовленный из крови резус-отрицательных женщин, родивших резус-положительного ребенка. В организме беременной женщины у-глобулин тормозит образование резус-антител. При резус-отрицательной крови необходимо сохранять первую беременность, так как обычно первый ребенок рождается нормальным, угроза ГБН у детей таких женщин возрастает при повторных беременностях.

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

Пороки развития различных органов и систем, диагностируемые  в перинатальном периоде, встречаются  с частотой 12-19 на 1000 рождений и наблюдаются значительно чаще у недоношенных детей. Перинатальная смертность от врожденных уродств у детей с малой массой тела в 10 раз выше, чем у детей, родившихся с массой тела больше 2500 г. Чаще всего к смерти приводят пороки развития черепа и сердца. Причины пороков развития в настоящее время достаточно хорошо изучены. В ранние фазы эмбриогенеза, когда формируются тело человека и его внутренние органы, различные вредные факторы могут нарушить их генез и привести к пороку развития. Заболевания зародыша (эмбриона) в этот период называются эмбриопатиями, к ним относятся и пороки развития. Пороки развития могут локализоваться во всех органах и системах. Некоторые из них несовместимы с жизнью (пороки развития головного и спинного мозга и др.).

К порокам развития ЦНС относятся: микроцефалия, в дальнейшем сопровождающаяся отставанием ребенка в психическом и физическом развитии, черепно-мозговая грыжа на стыке костей черепа, спинномозговые грыжи в крестцовом и поясничном отделах, нередко сопровождающиеся расстройством акта мочеиспускания и дефекации, парезами и параличами нижних конечностей.

Встречаются пороки развития наружных покровов тела в  виде аплазии кожи и подкожной  клетчатки, врожденного кератоза, ангиом, телеангиэктазий. Тяжелыми уродствами являются диафрагмальная грыжа, недоразвитие глазных яблок, атрезия слуховых проходов, гипоплазия легкого, пороки развития пищеварительного аппарата: пилоростеноз, атрезия желчных протоков, врожденный гидронефроз, эктопия мочевого пузыря. Встречаются также врожденные пороки сердца.

Многие пороки развития видны при осмотре и  легко распознаются, труднее диагностировать  врожденную патологию внутренних органов. Это требует дополнительных методов  исследования, из которых наиболее часто используется рентгенологическое исследование.

Ряд пороков  развития можно устранить хирургическим  путем: расщелину верхней губы (заячья губа), пилоростеноз, диафрагмальную грыжу, врожденные бронхоэктазы, пороки сердца и др.

Для профилактики пороков развития важны охрана здоровья беременной женщины, правильное питание, устранение различных вредных воздействий на ее организм.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КОЖИ И ПУПКА

Поражение кожи новорожденных часто связано  с ее анатомо-физиологическими особенностями.

Опрелости — самое частое поражение кожи. Они появляются в складках кожи, в области ягодиц при неудовлетворительном уходе за новорожденными. Особенно легко появляются опрелости у детей с зкссудативно-катаральным диатезом. При опрелостях кожа вначале гиперемирована, затем появляются эрозии, возникают мокнущие поверхности, ребенок становится беспокойным. При гиперемии кожи ее смазывают стерильным подсолнечным маслом, детским кремом; на мокнущую поверхность кладут примочки с бу-ровской жидкостью, 0,5% раствором резорцина, 0,25% раствором нитрата серебра, 1—2% раствор танина, 0,1% раствор риванола. Рекомендуется делать гигиенические ванны с раствором перманганата калия.

Пиодермия — одно из наиболее часто встречающихся гнойных заболеваний кожи, составляет 25 — 60% всех кожных заболеваний. Основными возбудителями пиодермии являются стафилококки, реже стрептококки. К пиодермиям относятся пустулез, пузырчатка новорожденных, эксфолиативный дерматит новорожденных (Риттера болезнь), псевдофурункулез. Пиодермия новорожденного в дальнейшем может быть причиной сепсиса.

Пустулез характеризуется появлением на коже мелких пузырьков белого цвета, размером с просяное зерно. Содержимое пузырьков сначала серозное, затем становится гнойным. Через несколько дней пузырьки лопаются или подвергаются обратному развитию.