Формы ДЦП и Мигрень

Формы ДЦП

Спастическая  тетраплегия

(При большей выраженности  двигательных расстройств в руках  может использоваться уточняющий  термин "двусторонняя гемиплегия")

Одна из самых тяжелых форм ДЦП, являющаяся следствием аномалий развития головного мозга, внутриутробных инфекций и перинатальной гипоксии с диффузным повреждением полушарий головного мозга. У недоношенных основной причиной при перинатальной гипоксии является селективный некроз нейронов и перивентрикулярная лейкомаляция; у доношенных - селективный или диффузный некроз нейронов и парасагиттальное поражение мозга при внутриутробной хронической гипоксии. Клинически диагностируется спастическая тетраплегия (тетрапарез), псевдобульбарный синдром, нарушения зрения, когнитивные и речевые нарушения. У 50% детей наблюдаются эпилептические приступы. Для данной формы характерно раннее формирование контрактур, деформаций туловища и конечностей. Почти в половине случаев двигательные расстройства сопровождаются патологией черепных нервов: косоглазием, атрофией зрительных нервов, нарушениями слуха, псевдобульбарными расстройствами. Довольно часто у детей отмечают микроцефалию, которая, разумеется, носит вторичный характер. Тяжёлый двигательный дефект рук и отсутствие мотивации исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

Спастическая  диплегия

Основная статья: Диплегия

("Тетрапарез со спастикой  в ногах", по Michaelis)

G80.1 Наиболее распространённая  разновидность церебрального паралича (3/4 всех спастических форм), известная  раннее также под названием «болезнь Литтла». Нарушается функция мышц с обеих сторон, причём в большей степени ног, чем рук и лица. Для спастической диплегии характерно раннее формирование контрактур, деформаций позвоночника и суставов. Преимущественно диагностируется у детей, родившихся недоношенными (последствия внутрижелудочковых кровоизлияний, перивентрикулярной лейкомаляции, других факторов). При этой форме, как правило, наблюдается тетраплегия (тетрапарез), однако преобладает мышечная спастика в ногах. Наиболее распространённые проявления — задержка психического и речевого развития, наличие элементов псевдобульбарного синдрома, дизартрия и т. п. Часто встречается патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, нарушение речи в виде задержки её развития, умеренное снижение интеллекта(в том числе вызванное влиянием на ребёнка окружающей среды (оскорбления, сегрегация). Прогноз двигательных возможностей менее благоприятен, чем при гемипарезе. Эта форма наиболее благоприятна в отношении возможностей социальной адаптации. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошем функционировании рук.

Гемиплегическая форма

Основная статья: Гемиплегия

G80.2 Характеризуется односторонним  спастическим гемипарезом. Рука, как правило, страдает больше, чем нога. Причиной у недоношенных детей является перивентрикулярный (околожелудочковый) геморрагический инфаркт (чаще односторонний), и врождённая церебральная аномалия (например, шизэнцефалия), ишемический инфаркт или внутримозговое кровоизлияние в одном из полушарий (чаще в бассейне левой средней мозговой артерии) у доношенных детей. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые. Поэтому уровень социальной адаптации, как правило, определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребёнка. Клинически характеризуется развитием спастического гемипареза (походка по типу Вернике-Манна, но без циркумдукции ноги), задержкой психического и речевого развития. Иногда проявляется монопарезом. При этой форме нередко случаются фокальные эпилептические приступы.

2. Дискинетическая  форма

(используется и термин "гиперкинетическая форма")

G80.3 Одной из самых  частых причин данной формы  является перенесенная гемолитическая болезнь новорождённых, которая сопровождалась развитием «ядерной» желтухи. Также причиной является status marmoratus базальных ганглиев у доношенных детей. При этой форме, как правило, повреждаются структуры экстрапирамидной системы и слухового анализатора. В клинической картине характерно наличие гиперкинезов: атетоз, хореоатетоз, торсийная дистония (у детей на первых месяцах жизни — дистонические атаки), дизартрия, глазодвигательные нарушения, снижение слуха. Характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, одновременно с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Интеллект развивается в основном удовлетворительно. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей. У большинства детей отмечается сохранение интеллектуальных функций, что прогностично благоприятно в отношении социальной адаптации, обучения. Дети с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные и высшие учебные заведения, адаптируются к определённой трудовой деятельности. Выделяются атетоидный и дистонический (с развитием хореи, торсионных спазмов) варианты данной формы ДЦП.

3. Атаксическая  форма

(раннее использовался и термин "атонически-астатическая форма")

G80.4 Характеризуется низким  тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами. Нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Наблюдается при преобладающем повреждении мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути и, вероятно, лобных долей вследствие родовой травмы, гипоксически-ишемического фактора или врождённой аномалии развития. Клинически характеризуется классическим симптомокомплексом (мышечная гипотония, атаксия) и различными симптомами мозжечковой асинергии (дисметрия, интенционный тремор, дизартрия). При этой форме ДЦП подчёркивается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности. Более половины случаев диагностированной данной формы являются нераспознанные ранние наследственные атаксии.

Смешанные формы

G80.8 Несмотря на возможность  диффузного повреждения всех  двигательных систем головного  мозга (пирамидной, экстрапирамидной  и мозжечковой), вышеупомянутые клинические симптомокомплексы позволяют в подавляющем большинстве случаев диагностировать конкретную форму ДЦП. Последнее положение важно в составлении реабилитационной карты больного. Часто сочетание спастической и дискинетической (при сочетанном выраженном поражении экстрапирамидной системы) форм, отмечается и наличие гемиплегии на фоне спастической диплегии (при асимметричных кистозных очагах в белом веществе головного мозга, как последствие перивентрикулярной лейкомаляции у недоношенных).

Стадии детского церебрального паралича

Выделяют, ориентировочно, стадии:

1. Ранняя: до 4-5 месяцев

2. Начальная резидуальная  стадия: с 6 месяцев до 3 лет

3. Поздняя резидуальная: с 3 лет

Причины детского церебрального паралича

Существует множество  возможных причин детского церебрального паралича, они могут оказывать влияние как во время беременности, так и во время родов и в первые (около 4) недели жизни ребёнка.

Распространённость детского церебрального паралича среди новорождённых: 2^[3] к 1000 живорождённых (у мальчиков чаще в 1,33 раза).

Недоношенность — это один из самых серьёзных факторов риска развития детского церебрального паралича, присутствующий практически в половине случаев развития ДЦП.

Основными причинами являются:

• дисгенезии головного мозга
• хроническая внутриутробная гипоксия плода, различного генеза
• гипоксически-ишемические поражения головного мозга
• внутриутробные инфекции, особенно вирусные (чаще герпесвирусные^[4])
• несовместимость крови плода и матери (Rh-конфликт и др.) с развитием гемолитической желтухи новорождённых
• травматические поражения головного мозга в интра- и постнатальном периоде
• инфекционное поражение головного мозга в постнатальном периоде
• токсические поражения головного мозга (отравления свинцом и др.)
• врачебная ошибка при родах

Несмотря на это, не всегда возможно определить ведущую причину  нарушения в каждом конкретном случае.

Диагностика детского церебрального паралича

Для постановки диагноза ДЦП достаточно проявлений специфических непрогрессирующих двигательных нарушений, которые обычно становятся заметны в начальную резидуальную стадию и наличия одной или нескольких причин (см. выше) в перинатальном периоде. При любых отличиях: отсутствии факторов риска, прогрессировании заболевания, неоднократных случаях "ДЦП" в семье или наличия больных изолированной олигофренией в семье, множественных пороках развития - обязательно проведение МРТ головного мозга для исключения других заболеваний (УЗИ головного мозга в данном случае не информативно) и консультация генетика.

Необходимо проводить  дифференциальную диагностику с  заболеваниями (соответственно форме  ДЦП):

• последствия различных поражений головного мозга (черепно-мозговых травм средней тяжести и тяжёлых, нейроинфекций и инсультов), перенесённых после 1 месяца жизни
• аутосомно-рецессивные формы наследственной спастической параплегии
• некоторые редкие формы доминантных наследственных спастических параплегий
• ранние наследственные атаксии
• врождённые непрогрессирующие мозжечковые атаксии
• атаксия-телеангиэктазия
• ранний детский аутизм
• шизофрения
• поражения спинного мозга ишемического и травматического характера
• спинальная амиотрофия Вердинга-Гофмана
• болезнь Штрюмпеля
• болезнь Фара
• гепатолентикулярная дегенерация
• болезнь Галлервордена-Шпатца
• болезнь Пелицеуса-Мерцбахера
• синдром Шегрена-Ларссона
• фенилкетонурия
• галактоземия и др.

Лечение

Основная задача лечения детского церебрального паралича: максимально полное возможное развитие умений и навыков ребёнка и его коммуникативности.

Применяется:

• Массаж
• лечебная гимнастика
• метод Войта
• лечение в барокамере
• Бобат-терапия
• нагрузочный костюм ("АДЕЛИ", "Гравистат"), пневмокостюм ("Атлант")
• логопедическая работа
• нейро и психокоррекция
• использование вспомогательных приспособлений
• рефлексотерапия
• анималотерапия

а также при необходимости:

• препараты, снижающие тонус мышц: баклофен
• препараты ботулинотоксина: диспорт, ботокс
• оперативные ортопедические вмешательства: сухожильная пластика, сухожильно-мышечная пластика, коррегирующая остеотомия, артродез, хирургическое устранение локальных мышечных контрактур вручную (например фибротомия по Ульзибату) и с использованием дистракционных аппаратов
• функциональная нейрохирургия: селективная ризотомия, селективная невротомия, хроническая нейростимуляция спинного мозга, имплантация баклофеновой помпы, операции на подкорковых структурах головного мозга

Лечение сопутствующих  расстройств (эпилепсии и др.).

На ранней стадии: лечение основного заболевания, послужившего причиной развития ДЦП.

Задачи лечебно-педагогической работы

• В возрасте 1-3 лет — основная задача: развитие предметно-манипулятивной деятельности, сенсорных функций, речевого и предметно-действенного общения с окружающими, начальных форм социального поведения и самостоятельности.
• Развитие ощущений артикуляционных поз и движений.

Мигрень (французское от др.-греч. ἡμικρανία или новолат. hemicrania — гемикрания или «половина головы») — неврологическое заболевание ^[1], наиболее частым и характерным симптомом которого являются эпизодические или регулярные сильные и мучительные приступы головной боли в одной (редко в обеих) половине головы. При этом отсутствуют серьёзные травмы головы, инсульт, опухоли мозга, а интенсивность и пульсирующий характер болей связывают с сосудистой головной болью, а не с головной болью от напряжения. Головная боль при мигрени не связана с повышением или резким снижением артериального давления, приступом глаукомы или повышением внутричерепного давления (ВЧД

Причины и провоцирующие факторы

Возникновению приступа мигрени способствуют следующие факторы: стресс, нервное и физическое перенапряжение, пищевые факторы (сыр, шоколад, орехи, рыба), алкогольные напитки (чаще всего пиво и красное вино, шампанское), прием гормональных контрацептивов, сон (недостаток или избыток), погодные факторы (смена погоды, смена климатических условий).

Клинические исследователи  не объясняют патофизиологию мигрени. Есть несколько гипотез её возникновения:^[3]

• сужение просвета артериол и уменьшение кровоснабжения головного мозга;
• уменьшение реактивности сосудов головного мозга в отношении к двуокиси углерода, неравномерное расширение сосудов;
• нейроваскулярные расстройства центральной нервной системы, которые служат пусковым механизмом изменений в вазомоторной регуляции;
• системное нарушение метаболической регуляции с приступами, вторичными по отношению к внутрисосудистым изменениям, связанным с нарушением обмена серотонина.

Анализ данных литературы свидетельствует о целесообразности изучения процессов перекисного окисления липидов в качестве патогенетического фактора развития мигрени, так как активация перекисного окисления липидов — один из механизмов срочной адаптации организма к действию болевого стресса . К тому же в патогенезе мигрени в качестве «вторичных» звеньев наблюдаются нарушения клеточного энергообмена

Клиническая картина

Приступы мигрени часто  сопровождаются фотофобией (светобоязнью, гиперчувствительностью к яркому свету), фонофобией и гиперакузией (звукобоязнью, гиперчувствительностью к громким  звукам), гиперосмией (гиперчувствительностью и отвращением к запахам), тошнотой, иногда рвотой, потерей пространственной ориентации и головокружением. Часто наблюдаются резкая раздражительность (дисфория) или угнетённое, подавленное настроение, возбуждение или сонливость, вялость. Наблюдается стаз желудка (задержка содержимого в желудке и торможение его перистальтики), вследствие чего принимаемые внутрь препараты не поступают в тонкий кишечник, не всасываются и не оказывают действия на высоте приступа.

Головная боль при  мигрени обычно локализуется в одной  половине головы (но может захватывать  обе половины), распространяется на глаз, верхнюю челюсть, шею, имеет постоянный пульсирующий характер, усиливается при любых раздражениях (шум, свет, запахи). Длительность типичного мигренозного приступа от нескольких десятков минут до нескольких часов. Тяжёлые мигренозные приступы, затягивающиеся на несколько суток, называются мигренозным статусом.

Мигрень без ауры

Мигрень без ауры характеризуется  регулярными приступами головной боли, длящимися от 4 до 72 часов. Боль как  правило имеет унилатеральную локализацию (локализована в одной половине головы), имеет пульсирующий характер, среднюю или высокую интенсивность. Боль усиливается при физической и умственной активности и часто сопровождается тошнотой/рвотой, повышенной чувствительностью к свету (фотофобией) и/или звукам (фонофобией).

Диагностические критерии для мигрени без ауры

А. У пациента должно быть зарегистрировано как минимум 5 приступов, отвечающих критериям Б-Г.

Б. При отсутствии лечения, приступ длится от 4 до 72 часов.

В. Головная боль отвечает по крайней мере двум из следующих характеристик:

1. унилатеральная локализация;
2. пульсирующий характер;
3. средняя или высокая интенсивность;
4. резкое усиление при обычной физической активности (напр., при ходьбе).

Г. Головная боль сопровождается по крайней мере одним из следующих симптомов:

1. тошнота и/или рвота;
2. фото- и/или фонофобия.

Д. Симптомы проявляются без связи с каким-либо иным заболеванием.

Мигрень с аурой

Для мигрени с аурой  характерен комплекс нейрологических  симптомов, возникающих непосредственно  перед приступом головной боли или  одновременно с его началом. Аурой может быть помутнение зрения («туман» перед глазами), слуховые, зрительные, вкусовые, обонятельные или тактильные галлюцинации, головокружение, оцепенение, проблемы с концентрацией и речью.

Диагностические критерии для мигрени с аурой

А. У пациента должно быть зарегистрировано как минимум 2 случая ауры отвечающих критериям Б и В.

Б. В ауре присутствует по крайней мере одна из следующих характеристик:

1. полностью исчезающие по окончании ауры зрительные симптомы (напр., мерцающий свет, точки, линии, «туман» перед глазами);
2. полностью исчезающие по окончании ауры тактильные симптомы (напр., покалывание, онемение);
3. полностью исчезающие по окончании ауры нарушения речи.

В. В ауре присутствуют по крайней мере два из следующих симптомов:

1. зрительные симптомы всегда одинаковы и/или тактильные симптомы всегда расположены унилатерально (на одной и той же стороне тела);
2. как минимум один из симптомов ауры развивается постепенно (его проявления постепенно усиливаются в течение как минимум 5 минут) и/или несколько различных симптомов ауры проявляются с интервалом минимум в 5 минут;
3. каждый симптом длится от 5 до 60 минут.

Г. Приступы головной боли соответствуют критериям Б-Г для мигрени без ауры и начинаются одновременно с аурой или в течение 60 минут после её окончания.

Д. Симптомы проявляются без связи с каким-либо иным заболеванием.

Лечение

Конвенциональное лечение  состоит из медикаментозной и  немедикаментозной профилактики (избегания  факторов, провоцирующих приступ  мигрени, и профилактического лечения), а также купирования острых приступов мигрени. Профилактическое лечение обычно не предотвращает приступы мигрени на 100 %, но способствует их урежению и смягчению симптоматики, уменьшению тяжести приступов. Кроме того, профилактическое лечение мигрени может улучшить состояние больных, имеющих помимо мигрени другие сопутствующие заболевания, являющиеся показаниями для соответствующих препаратов.

К сожалению, менее 50 % пациентов, страдающих от головной боли, обращаются к врачу, а среди тех, кто получает лечение, более 70 % не удовлетворены его результатом. При лечении мигрени используют:

1. анальгетики-антипиретики (парацетамол, аспирин, солпадеин);
2. антиконвульсанты (топирамат, вальпроевая кислота),
3. антидепрессанты (амитриптилин),
4. препараты спорыньи (дигидроэрготамин, дигидергот, кофетамин);
5. агонисты серотонина(Имигран (суматриптан));
6. блокаторы b-адрено-рецепторов (метопролол, пропранолол),
7. блокаторы кальциевых каналов (верапамил).^[6].

Также в комплексном  лечении мигрени можно использовать различные препараты натурального происхождения: минералы (препараты магния), витамины (рибофлавин), растительные лекарственные средства (препараты белокопытника, ромашки девичьей, имбиря).

В связи с имеющими место в патогенезе мигрени нарушением клеточного энергообмена и активацией перекисного окисления липидов, наряду с общепринятым медикаментозным лечением патогенетически оправдано назначение антиоксидантов и метаболических препаратов, улучшающих энергетические процессы в клетках и защищающих их от повреждения свободными радикалами (сочетание витаминов А, Е, С, коэнзим Q10, антиоксикапс, эмоксипин)^[7][8].

Так, например, недавно  было опубликовано исследование, в котором принимали участие 1550 детей и подростков, страдающих частыми приступами мигрени, где было показано, что, во-первых, дефицит коэнзима Q10 весьма распространён при мигрени (низкий уровень — более 70 %, недостаточность — 33 %), во-вторых, назначение коэнзима Q10 при его дефиците приводит к статистически значимому снижению частоты головных болей и показателей функциональных расстройств, связанных с головными болями ^[9].

В другом исследовании авторы сравнивали эффективность приема коэнзима Q10 (300 мг/сутки) и плацебо: коэнзим Q10 оказался достоверно эффективнее плацебо для снижения частоты приступов мигрени, длительности приступов головной боли и длительности приступов тошноты через 3 месяца лечения. Авторы оценивают коэнзим Q10 как эффективное и хорошо переносимое средство профилактики проявлений мигрени ^[10].

Профилактика

Заключается в определении  наиболее характерных провоцирующих  факторов, и максимально возможное  их устранение

Больные, страдающие мигренью, могут попытаться идентифицировать и в дальнейшем избегать факторов, которые способствуют учащению приступов или непосредственно провоцируют приступы мигрени. Сокращение или полное прекращение потребления наркотиков, соблюдение режима сна (засыпание и пробуждение в одно и то же время, избегание как недосыпания, так и «пересыпания»), избегание чрезмерного физического и умственного переутомления, стрессов и волнений, своевременный регулярный приём пищи могут способствовать урежению приступов.

По данным исследований, ограничения на употребление тех или иных продуктов не имеют никакого воздействия, кроме плацебо-эффекта при лечении мигрени.^[11]

Вместе с тем, некоторые  пациенты утверждают, что обнаружили продукты, которые могут вызывать у них приступы мигрени, и что, избегая употребления этих продуктов, они могут уменьшить вероятность приступа мигрени. При этом обычно пациенты называют продукты, богатые тирамином и другими биогенными аминами (сыр, шоколад, сельдь и т. п.) или высокоаллергенные продукты.

Существуют данные о  примененении пизотифена для профилактики возникновения приступов мигрени. Фармакологическое действие пизотифена основано на уменьшении обратного захвата серотонина тромбоцитами. Тем самым уменьшается вероятность локальной коллаптоидной вазодилятации и последующего вазоотёка, которые субъективно воспринимаются как выраженная головная боль.^[12]

В клинических исследованиях  последних лет высокую эффективность  в профилактике мигрени показали вещества антагонисты 5-НТ2-рецепторов. На практике препараты данного класса больным выписывают довольно редко, далеко не все специалисты и только в тяжелых случаях(очень болезненные и частые приступы 2-4 раза в месяц и чаще). Причина в том что антагонисты 5-НТ2-рецепторов — это триптамины, родственники ЛСД, псилоцибина и других подобных веществ. По мнению ученых побочные эффекты слишком высоки (в частности тошнота, возможные галлюцинации и др), а возможность подробных клинических использований сильно ограничена законодательствами большинства стран.

Купирование приступов (абортивное лечение)

• Приём таблетки парацетамола (противопоказан при нарушении функций печени, почек и при повышенной чувствительности к препарату).
• или таблетка ацетилсалициловой кислоты — аспирина (он противопоказан при наличии заболеваний желудочно-кишечного тракта, склонности к кровотечениям и при повышенной чувствительности к салицилатам) — приводит к разжижению крови и понижению внутричерепного давления, начинает действовать через 30-60 минут.
• При мигрени с аурой (офтальмическая мигрень) таблетка папазола, принятая в первые минуты после начала ауры, предотвращает развитие приступа.
• Горячие ванны с головой (можно просто погрузить голову в тазик с горячей водой) вызывают выраженное облегчение состояния, однако как правило дают несколько рецидивов с интервалом от часа до двух. Не исключено сходное действие барокамер.
• Свежий воздух, постельный режим, тишина и неяркое освещение, низкая физическая и умственная активность облегчают протекание. Даже короткий сон может полностью снять болевой приступ.