Судорожный синдром Арнольда-Киари
Судорожный синдром Арнольда-Киари
Arnold-Chiari Syndrome (Arnold-Chiari Malformation; Type II Chiari Malformation; Cerebellomedullary Malformation Syndrome)
В 1891 году ученый Арнольд-Киари выделил четыре типа аномалии с подробным их представлением. Данной классификацией мы пользуемся по настоящее время.
- Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
- При аномалии Арнольда-Киари II типа - происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
- Аномалия Арнольда-Киари III типа встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
- Аномалия Арнольда-Киари IV типа - гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.
Аномалии III и IV типов обычно несовместимы с жизнью.
Примерно у 80% пациентов АК сочетается с патологией спинного мозга - сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию. Эти кисты образуются при опущении структур ЗЧЯ и сдавление шейного отдела спинного мозга.
Синдром Арнольда-Киари - дефект в формировании мозжечка (маленькая, нижняя часть мозга) и ствола мозга. Этот дефект может замедлить поток спинномозговой жидкости. В некоторых случаях это сопровождается миеломенингоцеле, которая является одной из форм расщепления позвоночника.
Причины возникновения судорожного синдрома Арнольда-Киари:
Арнольда-Киари синдром возникает в процессе развития мозга до рождения. Расстояние между мозгом и костью черепа в нижней задней части головы меньше, чем обычно, поэтому мозжечек и ствол мозга смещены вниз. Причина ненормального развития мозга пока непонятна. Поэтому можно сказать, что причины возникновения синдрома Арнольда- Киари до конца не установлены. Хромосомные аномалии при этой патологии, как правило, выявить не удается.
Истинная частота различных типов синдрома Арнольда - Киари, да и частота этого порока в целом, не установлены. Одной из причин отсутствия таких данных являются разные подходы к классификации этого порока. Согласно Международной классификации болезней, синдром Арнольда - Киари имеет отдельный шифр (Q07.0), однако определяется в ней как «... патологическое состояние, при котором происходит повышение внутричерепного давления в результате интракраниальной опухоли, окклюзионных форм гидроцефалии, воспалительного процесса, что в некоторых случаях приводит к вклинению мозжечка и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие». В ультразвуковой пренатальной литературе до сих пор нет описаний случаев дородовой диагностики синдрома Арнольда- Киари, полностью соответствующих этим характеристикам.
Симптомы судорожного синдрома (АК):
Симптомы у младенцев могут включать:
- Рвота;
- Психические нарушения;
- Слабость;
- Паралич конечностей.
Симптомы у подростков и взрослых, как правило, мягче и могут включать:
- Головокружение;
- Обморок;
- Слабость ног;
- Головные боли;
- Двоение в глазах;
- Глухота;
- Отек зрительного нерва;
- Быстрые движения глаз;
- Недостаток мышечной координации;
- Неконтролируемые встряхивания или дрожь;
- Проблемы с походкой;
- Онемение или покалывание в конечностях.
Диагностика синдрома Арнольда-Киари:
Врач спрашивает
о симптомах и истории болезни,
выполняет физический осмотр. Также
выполняется МРТ и/или
Спинномозговая жидкость (ликвора) является жизненно важным компонентом, которая окружает мозг и позвоночник. Может быть выполнены специальные исследования для оценки ее функции.
Лечение синдрома Арнольда-Киари:
Хирургия (операция обычно требуется для исправления каких-либо дефектов мозга)
Лечение симптомов (В связи с тщательным изучением синдрома врач может назначить занятия с логопедом, необходимость инвалидной коляски и наличие костылей, физические упражнения и трудотерапию (в отдельных случаях - обратное).
Полного излечения
от синдрома просто не существует. Следовательно,
необходим постоянный осмотр врачом
(люди состоят на учете у невропатолога).
Профилактика синдрома Арнольда-Киари:
Способы предотвратить синдром Арнольда-Киари неизвестны. Родители ребенка с этим заболеванием могут воспользоваться генетическим консультированием.
Следует учитывать,
что судорожный синдром АК
нередко проявляется как
- Судостроение КНР
- Судостроение России
- Судостроительное производство
- Судоустройство и его понятия
- Суд понятия и функции
- Суд присяжных
- Суд присяжных
- Судовые устройства
- Судовые холодильные установки
- Судопоизводство по Соборному Уложению 1649 года
- Судопроизводство в арбитражных судах РФ
- Судопроизводство в древней Руси
- Судопроизводство по делам, возникающим из публичных правоотношений
- Судопропускные сооружения
