Железодефицитная анемия у детей

ГБОУ ВПО ПГМА им. Ак. Вагнера

Кафедра педиатрии и детских  болезней

Реферат.

Железодефицитная анемия у детей.

Выполнил: студент 407 гр

Леченого факультета

Галимуллин Р.В.

Пермь, 2013 г

Содержание.

Особенности обмена железа в организме ребенка ……………………………..3

Клиническая картина железодефицитных состояний (синдромы) ……………4

                                                                   способы их диагностики …………….6

Клинические формы железодефицитных анемий ……………………………...7

                         их дифферециальная диагностика ……………………………...8

Принципы лечения железодефицитных состояний ……………………………9

Профилаактика ………………………………………………………………….13

Список литературы………………………………………………………………14

Обмен железа в организме ребенка

Плод получает железо от матери через плаценту в течение всей беременности, наиболее интенсивно с 28-32-й недели. В организме доношенного ребёнка содержится около 300-400 мг железа, недоношенного - всего 100-200 мг. После рождения запасы железа, полученные от матери, пополняются за счёт утилизации гемоглобина при распаде «лишних» эритроцитов, содержащих HbF. Неонатальное (материнское и эритроцитарное) железо расходуется на синтез гемоглобина, миоглобина, железосодержащих ферментов, необходимых для поддержания нормального обмена веществ и гомеостаза, а также на компенсацию естественных потерь (с калом, мочой, потом), на регенерацию клеток кожи, слизистых оболочек и т.д. Кроме того, ребёнку необходимо создавать резервы железа, т.е. баланс железа должен быть положительным.

Потребности доношенного ребёнка до 3-4 мес удовлетворяются за счёт эндогенного железа и молока матери, содержащего железо в среднем в количестве 0,5 мг/л, причём до 50% его (0,25 мг) всасывается в кишечнике с помощью специального белка лактоферрина. Однако уже к 5-6 мес у доношенного и к 3-4 мес у недоношенного ребёнка потребность в железе, составляющая 1 мг/сут, удовлетворяется за счёт указанных источников только на 1/4. Искусственное вскармливание коровьим молоком, употребление сыра, яиц, чая, оксалатов, фосфатов замедляет всасывание железа. Способствуют всасыванию железа аскорбиновая, янтарная и другие органические кислоты, фруктоза, сорбит, животный белок.

Всосавшееся в тонкой кишке железо с помощью транспортного белка трансферрина переносится в красный костный мозг и тканевые депо. Различают гемовое (80% железа в организме) и негемовое железо.

Распределение и функции железа в организме

К негемовому железу кроме указанного в таблице относят также трансферрин (основной транспортный белок), ферритин и гемосидерин (белки, служащие резервным источником железа в организме). Железо участвует во многих обменных процессах. Без него невозможны нормальные рост и развитие ребёнка.

Дефицит железа в организме (сидеропения) проходит три стадии.

1. Прелатентная - недостаточное содержание железа в тканях, концентрации гемоглобина и сывороточного железа не изменены.
2. Латентная - концентрация гемоглобина нормальная, но сывороточного железа снижена.
3. Железодефицитная анемия - изменены все показатели красной крови.

Клиническая картина железодефицитных состояний

Клиническая картина железодефицитных состояний (сидеропений) неспецифична и включает несколько синдромов.

• Астеновегетативный синдром - следствие нарушения функций головного мозга. Маленькие дети с железодефицитной анемией отстают в психомоторном развитии. Они плаксивы, раздражительны, капризны, плохо контактируют со сверстниками. У детей старшего возраста страдает интеллектуальное развитие: снижены память, внимание, интерес к учёбе. Появляются признаки синдрома вегетативной дистонии. Возможны мышечные боли и гипотония (в частности - мочевого пузыря), энурез.
• Эпителиальный синдром включает дистрофию и атрофию барьерных тканей (слизистых оболочек, кожи и её производных - ногтей, волос). К трофическим нарушениям легко присоединяются воспалительные изменения. В результате снижается аппетит, возникают извращение вкуса и обоняния (pica chlorotica), дисфагия, диспептические расстройства, нарушения процессов всасывания в кишечнике, скрытые кишечные кровотечения. Бледность кожи и конъюнктивы выявляют только при значительном снижении концентрации гемоглобина.
• Иммунодефицитный синдром проявляется частыми ОРВИ и острых кишечных инфекций. Около 70% часто болеющих детей страдают сидеропенией. У них снижен как неспецифический (лизоцим, пропердин и т.д.), так и специфический иммунитет. Показано, что в отсутствие железа IgA теряет свою бактерицидную активность.
• Сердечно-сосудистый синдром наблюдают при тяжёлой железодефицитной анемии. У детей развиваются повышенная утомляемость, низкое артериальное давление, тахикардия, снижение тонуса сердечной мышцы, приглушение тонов, функциональный, довольно грубый систолический шум, хорошо выслушиваемый на сосудах («шум волчка») и связанный с гидремией. Возможны головокружения.
• Гепатолиенальный синдром возникает редко, обычно при тяжёлой анемии и сочетании рахита и анемии.

В последнее время стали обращать внимание на то, что дефицит железа увеличивает абсорбцию свинца в ЖКТ. Это особенно важно для детей, живущих в больших городах, вблизи магистральных дорог. К проявлениям сидеропении в таком случае может присоединиться (особенно у маленьких детей) свинцовая интоксикация, приводящая к тяжёлым психическим и неврологическим расстройствам, нарушениям функций почек и кроветворения. Анемия при этом становится рефрактерной к лечению препаратами железа.

Лабораторные критерии железодефицитных состояний у детей

* Определяют содержание  в суточной моче десферриоксамина (десферала), введённого внутримышечно из расчёта 10 мг/кг.

Диагностика железодефицитных состояний

Диагноз железодефицитной анемии и латентного дефицита железа основывают на изложенных выше лабораторных критериях. Основной показатель - содержание ферритина в сыворотке крови. При невозможности получить все указанные данные можно ориентироваться на следующие показатели, доступные в любом медицинском учреждении.

• Концентрация гемоглобина.
• Цветовой показатель рассчитывают следующим образом: цветовой показатель = [(концентрация гемоглобина, г/л)×3]÷(три первые цифры количества эритроцитов без запятой). В норме составляет 0,85-1,05.
• Морфология эритроцитов в мазке периферической крови.
• Коэффициент Лоицки рассчитывают следующим образом: коэффициент Лоицки = (гематокрит, %)÷(гемоглобин, %). В норме - менее 3,1.
• Результат от лечения препаратами железа при приёме внутрь: через 10-14 дней концентрация гемоглобина повышается ежедневно на 1-4 г/л, содержание ретикулоцитов увеличивается до 3-4% (ретикулоцитарный криз).

Клинические формы преимущественно железодефицитных анемий

Ранняя анемия недоношенных

Ранняя анемия недоношенных имеет сложный патогенез и развивается на 1-2-м месяце жизни более чем у половины недоношенных и изредка у доношенных детей («физиологическая» доброкачественная анемия), особенно при неблагоприятном преморбидном фоне. При объективном обследовании отмечают только бледность (при снижении концентрации гемоглобина до 80 г/л). При исследовании периферической крови обнаруживают нормо- или гиперхромую норморегенераторную анемию, часто достигающую тяжёлой степени.

Основными причинами развития ранней анемии считают усиленный «физиологический» гемолиз эритроцитов, содержащих HbF, недостаточную функциональную и морфологическую зрелость красного костного мозга, снижение продукции тканевых эритропозтинов вследствие гипероксии, имевшей место при рождении ребёнка. Большое значение имеет также дефицит многих необходимых для кроветворения веществ, откладывающихся в депо только в последние 2 мес беременности (белок, витамины С, Е, группы В, медь, кобальт) и обеспечивающих всасывание, транспорт, обмен и фиксацию железа в молекуле гема, а также стабильность оболочек и мембран эритроцитов. Присутствует и дефицит железа в депо, временно компенсированный текущим гемолизом, но чётко выявляемый путём обнаружения микроцитоза и гипохромии части эритроцитов, снижения концентрации сывороточного железа и количества сидероцитов в пунктате красного костного мозга. Как только неонатальные запасы железа истощаются, ранняя анемия переходит в позднюю анемию недоношенных.

Лечение ранней анемии вызывает затруднения. Ранее по жизненным показаниям переливали эритроцитарную массу, сейчас с успехом применяют эпоэтин бета (например, эритропоэтин человека рекомбинантный).

Назначают 10 инъекций эритропоэтина в дозе 200 ЕД/кг п/к 3 раза в неделю. Одновременно назначают препараты железа (2 мг элементарного железа в сутки), фолиевую кислоту (0,001 г/сут) и витамин Е (25 мг/сут в течение 2-3 мес).

Поздняя анемия недоношенных

Поздняя анемия недоношенных (конституциональная) развивается на 3-4-м месяце жизни в результате истощения неонатальных запасов железа в депо. Клинические проявления обычно незначительны, лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

Алиментарная и инфекционная анемии

Алиментарная и инфекционная анемии развиваются во втором полугодии жизни у доношенных детей. В происхождении алиментарной анемии играют роль нарушения вскармливания, одновременно вызывающие и дистрофию. Инфекционные заболевания, чаще всего ОРВИ и отиты, обычно способствуют более тяжёлому течению алиментарной анемии. Клинические и лабораторные проявления характерны для преобладания дефицита железа.

Хлороз

Хлороз - редкое заболевание девочек в период полового созревания. Развивается на фоне нарушения режима и эндокринной дисфункции. Проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, анорексией, извращением вкуса, головокружениями, иногда обмороками, сердцебиением, болями в эпигастральной области, тошнотой, рвотой, запорами. Характеры «алебастровая», в некоторых случаях с зеленоватым оттенком, бледность кожи, нарушения менструального цикла (олиго- или аменорея). Выздоровление обычно самопроизвольное, возможны рецидивы. Лабораторные исследования указывают на преимущественный дефицит железа.

Дифференциальная диагностика дефицитных анемий

Дифференциальную диагностику железодефицитной анемии проводят с другими дефицитными анемиями, талассемией и сидеробластными анемиями - свинцовой и пиридоксинзависимой, при которых эритропоэз нарушен в результате нарушения включения железа в гем. Гипохромия эритроцитов в последнем случае сочетается с повышением концентрации сывороточного железа.

• Клинические проявления приобретённой сидеробластной анемии, вызванной свинцовой интоксикацией, более манифестны, чем при железодефицитной анемии: схваткообразные боли в животе, выраженные диспептические проявления, бледность с землистым оттенком, психические и неврологические расстройства. В анализах крови - базофильная зернистость, гипохромия эритроцитов, повышение концентрации сывороточного железа. В анализах мочи определяют аминолевулиновую кислоту.
• При наследственной пиридоксинзависимой сидеробластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.
• Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отёками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40-90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо- и пойкилоцитоз.
• Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В12, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-жёлтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо- и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0). Появляются макро-, пойкило- и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.

Лечение железодефицитной анемии проводят в три этапа.

Этапы лечения железодефицитной анемии

Обязательная и наиболее важная составная часть каждого из этапов - приём препаратов железа. Препараты железа в подавляющем большинстве случаев принимают внутрь. При лечении железодефицитной анемии и латентного дефицита железа помимо препаратов железа необходимо соблюдение режима, соблюдение диеты, сбалансированной по основным ингредиентам; нормализация всасывания железа при его нарушении (например, сочетанное лечение ферментными препаратами при синдроме мальабсорбции), дозированная физическая активность.

Лечение пероральными препаратами железа

К наиболее часто применяемым соединениям железа относят железа (III) гидроксид полимальтозат (мальтофер) и соли двухвалентного железа - сульфат, фумарат, хлорид и глюконат. Для улучшения всасывания соли двухвалентного железа комбинируют с органическими кислотами, аминокислотами и другими соединениями. Детям раннего возраста показаны жидкие лекарственные формы, позволяющие более точно дозировать железо.

Препараты железа, применяемые у детей раннего возраста

• Детям старшего возраста и подросткам назначают таблетки и капсулы, содержащие железо. В последнее время в основном с профилактической целью применяют комбинированные препараты, содержащие кроме железа витамины и другие микроэлементы. Препаратом выбора служит мальтофер, содержащий железо в неионной форме, не вызывающий побочных действий, обладающий приятным вкусом, принимаемый сразу после или во время еды. Его можно добавлять в любые соки и блюда. Остальные препараты принимают между приёмами пищи, запивают фруктовыми соками (лучше цитрусовыми). Одновременно принимают возрастную дозу аскорбиновой кислоты.

Наиболее часто применяемые препараты железа

Суточную дозу всех препаратов распределяют на три приёма. В начале лечения в течение нескольких дней препараты назначают в половинной дозе для уточнения их индивидуальной переносимости. При отсутствии диспептичес-ких явлений и других побочных эффектов переходят к возрастной дозе. Комбинированные препараты, назначаемые с профилактической целью, принимают 1 раз в сутки.

Препараты железа для парентерального введения

Парентерально препараты железа вводят только при наличии соответствующих показаний.

• Состояния после операций на ЖКТ.
• Синдром нарушенного всасывания в тонкой кишке.
• Хронический энтероколит и неспецифический язвенный колит.
• Непереносимость железа при приёме внутрь.

Основной препарат для парентерального введения - железа (III) гидроксид полиизомальтозат (феррум лек).

Средние суточные дозы препаратов железа для парентерального введения (расчёт по элементарному железу)

Расчёт курсовой дозы элементарного железа для парентерального введения проводят по формуле:

Количество элементарного железа = М × (78 - 0,35 × НЬ),

где: М - масса тела пациента, кг; НЬ - концентрация гемоглобина, г/л.

Курсовую дозу препарата для парентерального введения вычисляют по формуле:

Количество препарата на курс = КДЖ/СЖП,

где: КДЖ - курсовая доза железа, мг; СЖП - содержание железа в мг в 1 мл препарата.

При парентеральном введении препаратов железа нередко возникают побочные эффекты: диспептические расстройства, аллергические реакции (вплоть до развития анафилактического шока), гемосидероз. Переливание крови и эритроцитарной массы проводят только при снижении концентрации гемоглобина менее 60 г/л.

Профилактика

Антенатальная профилактика. В течение всей беременности женщине следует принимать пролонгированные или комплексные препараты железа с поливитаминами (тардиферон, ферроградумет, матерна и др.). Приём этих препаратов необходимо продолжать и во время кормления ребёнка грудью. Кроме того, имеют значение предупреждение и лечение невынашивания и гестозов, полноценное питание, дозированная физическая нагрузка.

Постнатальная профилактика:

• естественное вскармливание со своевременным введением соков и мясных продуктов;
• профилактика других заболеваний раннего возраста;
• адекватный режим, хороший уход, достаточное пребывание на свежем воздухе;
• ежемесячный анализ периферической крови;
• проведение в группах риска превентивных курсов с назначением препаратов железа в половинной дозе (1-2 мг/кг/сут).

Прогноз

Прогноз при железодефицитной анемии при своевременно начатом и последовательном лечении благоприятный.

Список литературы.

Клиническая неонаталогия. Хазанов. 2009 г.

Питание здорового  ребенка. Кильдиярова. 2011 г.

Неотложные состояния у детей. Молочный, Рзянкина, Жила. 2010 г.

Педиатрия Избранные лекции. Самсыгина. 2009 г.

Детские болезни. Под ред. Баранова. 2009 г.